Otoskleroza

Wprowadzenie do otosklerozy Otoskleroza jest chorobą o nieznanej przyczynie, która patologicznie wynika z pierwotnie zlokalizowanej resorpcji kości labiryntu kości i nazywa się ją „twardnieniem” w imieniu bogatego w naczynia krwionośne gąbczastego rozrostu kości. Podczas inwazji na okno ogrodu jajecznego może to spowodować naprawienie kości ramiennej, utratę funkcji transmisji dźwięku i stopniowy spadek słuchu. Częstość występowania otosklerozy ma wiele wspólnego z rasami ludzkimi: częstość występowania białek jest wysoka, częstość występowania czerni jest najniższa, a żółcie są gdzieś pośrodku. Wiek początku jest coraz bardziej młody i w średnim wieku. Leczenie chirurgiczne jest najskuteczniejszym sposobem poprawy słuchu. Krótkoterminowe lecznicze działanie rzepki krzyżowej jest lepsze, ale źródła utwardzania nie można kontrolować, a długoterminowe działanie lecznicze jest słabe. Fenestracja ucha wewnętrznego może również poprawić słuch, ale efekt długoterminowy jest słaby i może wystąpić utrata słuchu. Obecnie powszechnie stosuje się usunięcie części lub całości kości ramiennej, a następnie zainstalowanie sztucznego kości ramiennej Operacja pod mikroskopem wymaga pewnych warunków sprzętowych i poziomów technicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: tympanoskleroza

Etiologia otosklerozy

Czynniki genetyczne (40%):

W ostatnich latach wielu uczonych uważa, że ​​stwardnienie ucha jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną. Kliniczne badania epidemiologiczne sugerują, że występowanie tej choroby nie zależy od prostych genów dominujących i o niskiej ekspresji, ale głównie dotyczy rzadkiego dominującego genu z wieloma składnikami genetycznymi, na ekspresję genów ma wpływ wiek, płeć, Wpływ czynników takich jak hormony są różne. Obecnie znany jest gen otosklerozy, zlokalizowany w segmencie autosomalnym 15q25-q26, z wielopunktową analizą sprzężenia o wartości wiązania 3,4. Dalsza analiza wiązań lokalizuje go między dalekim centralnym centromerem (FES) a bliskim centromerowym locus (D15S657), tj. Fragment 14,5 cm (centymorgan) długiego ramienia chromosomu 15 może zawierać gen otosklerozy.

Czynniki rasowe (20%):

Częstość występowania otosklerozy ma wiele wspólnego z rasami ludzkimi: częstość występowania białek jest wysoka, częstość występowania czerni jest najniższa, a żółcie są gdzieś pośrodku. Wiek początku jest coraz bardziej młody i w średnim wieku.

Inne czynniki (30%):

Zaburzenia odżywiania i endokrynologiczne działanie utraconej skorupy kostnej mogą być czynnikami powiązanymi z występowaniem tej choroby.

Proces patologiczny

Zmiany histopatologiczne mogą obejmować warstwę nabłonkową, endogenną warstwę chrząstki i warstwę śródkostną labiryntu kostnego. Patologiczny proces ma trzy główne cechy: 1 ogniskowe wchłanianie i niszczenie kości: mikronaczyniowe rozszerzenie labiryntu kostnego, zwiększone naczynia krwionośne Osteoklasty są aktywnym i powtarzalnym ogniskowym niszczeniem i wchłanianiem masy kostnej. 2 Tworzenie gąbczastej tkanki kostnej: szczelina szpiku kostnego jest powiększana, kość jest zmniejszana i powstaje gąbczasta nowa kość. 3 Osteoporoza i osteoskleroza: przestrzeń naczyniowa jest zmniejszona, kość jest spokojna, a włókna są tkane, tworząc gęstą, stwardniałą kość. Patologiczny proces otosklerozy nie rozwija się w określonej kolejności, a powyższe trzy główne cechy mogą występować naprzemiennie w jednej zmianie jednocześnie lub wielokrotnie.

Zapobieganie stwardnieniu ucha

1. Młodzi ludzie nie mogą być zbyt długo, zbyt długo słuchać MP3 itp. Nadmierne używanie słuchawek może również powodować chroniczne uszkodzenie słuchu. Jeśli naprawdę chcesz nadal używać słuchawek, zrób sobie przerwę co pół godziny.

2. Należy unikać stosowania aminoglikozydów (takich jak streptomycyna, gentamycyna i kanamycyna) u noworodków i dzieci.

3. Pary zagrożone rozrodem powinny otrzymać porady genetyczne i porady prenatalne.

4. Należy zapobiegać urazom i infekcjom uszu.

5. Powinien zapobiegać przeziębieniom.

6. Należy zachować ostrożność, aby uniknąć możliwych przyczyn głuchoty, takich jak: późne spanie lub zmęczenie i stres psychiczny, należy zwrócić uwagę na dostosowanie i odpoczynek.

7. Przewlekłe zapalenie ucha środkowego należy leczyć jak najszybciej, aby uniknąć dalszego rozwoju głuchoty.

Powikłania otosklerozy Powikłania tympanoskleroza

Większość przyczyn śmierci to nadal powikłania spowodowane poważnymi chorobami, takimi jak posocznica, aspiracyjne zapalenie płuc, hemoroidy i tak dalej. Tylko niewielka liczba pacjentów umiera z powodu chorób sercowo-naczyniowych i oddechowych z powodu zapalenia centrum życia pnia mózgu.

Objawy otosklerozy typowe objawy szum uszny zawroty głowy głuchota

1. Głuchota: Postępujący ubytek słuchu w obu uszach lub w jednym uchu jest głównym objawem tej choroby.

2. Szumy uszne: Około 20% -80% pacjentów ma szum uszny. Szumy uszne są przeważnie niskiej częstotliwości, trwałe lub przerywane, a szumy uszne o wysokiej częstotliwości mogą wystąpić na późniejszym etapie.

3. Zjawisko nieporozumienia Webstera: pacjenci w ogólnym środowisku, aby odróżnić trudność mowy, w hałaśliwym otoczeniu, zdolność do słuchania, aby poprawić, zjawisko to nazywa się nieporozumieniem Wei.

4. Zawroty głowy: niewielka liczba pacjentów ma krótkie łagodne zawroty głowy podczas ruchów głowy.

Badanie otosklerozy

1. Badanie kliniczne zewnętrznego kanału słuchowego jest szersze, błona bębenkowa jest normalna, a aktywność dobra. Czasami w górnej ćwiartce błony bębenkowej obszar, w którym okostna błony bębenkowej jest znacznie przekrwiona i zaczerwieniona, zjawisko to nazywa się znakiem Schwartze'a (znak Schwartze'a) i jest jedną z cech klinicznych otosklerozy.

2. Badanie audiologiczne

(1) Test kamertonu: test Rinne 256 Hz ujemny, 512 Hz dodatni wskazuje na wczesne uszkodzenie słuchu, 256 Hz, 512 Hz są ujemne, co wskazuje na pogorszenie uszkodzenia słuchu; test Weber jest tendencyjny do strony choroby lub cięższej strony głuchoty; test Schwabacha jest przedłużony; test Gelle jest ujemny Może to sugerować, że podłoga sakralna jest utwardzona i zamocowana, co ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu tej choroby.

(2) audiometria czystego tonu: krzywa słuchu przewodnictwa kostnego może zostać zmniejszona w kształcie litery „V” w obszarze 1000 Hz lub 2000 Hz, zwanym wycięciem Carharta, co sugeruje, że dno kości ramiennej jest nieruchome, co jest również jedną z cech charakterystycznych otosklerozy. Krzywa słuchu zmienia się w zależności od stopnia unieruchomienia piszczeli i zasięgu zmiany: wczesny etap to plwocina przewodząca, środkowy etap to plwocina mieszana, a późny etap to plwocina lub utrata słuchu zmysłowo-nerwowa.

(3) Test impedancji akustycznej: krzywa typu Ascus Jak zwykle, amplituda spadła lub krzywa dwufazowa, próg odruchu krzyżowego wzrósł lub zniknął.

(4) Badanie emisji otoakustycznej: amplituda DPOAE jest zmniejszona lub nie dochodzi do odbicia.

(5) Audiometria odpowiedzi słuchowego pnia mózgu: falowanie I, opóźnienie fali V lub wzrost progu.

3. Badanie obrazowe obrazu RTG kości ramiennej bez zmian wyrostka sutkowatego ucha środkowego, tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego pozwala obserwować okno przedsionkowe, okrągłe okno, labirynt kostny i ścianę słuchową kanału słuchowego.

Diagnoza i diagnoza otosklerozy

Podstawa diagnostyczna

1. Przyczyna jest niejasna. Postępująca utrata słuchu z szumem usznym. Występuje głównie w okresie dojrzewania, najpierw z jednej strony i pogarsza się w czasie ciąży. Może wystąpić nieporozumienie Wei i łagodne zawroty głowy. Często dzieje się w rodzinie.

2. Sprawdź: Błona bębenkowa jest cienka lub normalna, może być znakiem SchwArtze (przezroczysty czerwony znak), trąbka Eustachiusza jest gładka.

3. W początkowej fazie krzywa słuchu miała głównie niską częstotliwość, krzywa średnioterminowa była płaska, krzywa przewodnictwa kostnego miała wycięcie CArhArt (wycięcie Y), a późny etap był mieszany 聋. Test Gelle był negatywny.

4. Metoda pomiaru impedancji akustycznej pokazuje, że dźwięk jest zredukowany, krzywa bębna jest typu As, a odruch mięśni krzyżowych znika.

5. Rentgenowskie filmowanie sutków wykazuje dobre zgazowanie, a wielościeżkowy film tomograficzny może pokazać utwardzające źródło labiryntu kostnego.

Dwustronna asymetryczna plwocina przewodząca, która powoli pojawia się, stopniowo pogarsza się lub niedosłuch zmysłowo-nerwowy, który jest niezgodny z wiekiem, z objawami takimi jak niski szum w uszach, odwrócenie słuchu Willisa i zawroty głowy, jeśli ma pozytywny wywiad rodzinny, Należy rozważyć utwardzanie uszu.

Kompleksowa analiza historii medycznej, wywiadu rodzinnego, głównych objawów, objawów klinicznych i wyników badań audiologicznych, typowe przypadki można zdiagnozować.

Diagnostyka różnicowa

Leczenie stwardnienia ucha ramiennego należy odróżnić od zmian w uchu środkowym, takich jak przerwanie łańcucha kostnego, wrodzone utrwalenie lub deformacja łańcucha kostnego, przylepne zapalenie ucha środkowego, wydzielnicze zapalenie ucha środkowego i tympanoskleroza bez perforacji błony bębenkowej. Stwardnienie uszne ślimaka należy odróżnić od neuropatii akustycznej wywołanej przez nerwiaka akustycznego, choroby Meniere'a i innych przyczyn.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.