Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Wprowadzenie do młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM) jest wieloukładową chorobą immunologiczną charakteryzującą się ostrym lub przewlekłym nie ropnym zapaleniem mięśni poprzecznie prążkowanych i skóry. Wczesne stadia okluzyjnej choroby naczyniowej o różnym stopniu zwapnienia Około 10% w połączeniu z innymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak JRA, SLE, twardzina skóry itp., Niewielka liczba nowotworów złośliwych. Główną przyczyną śmierci jest niewydolność oddechowa i wrzody żołądkowo-jelitowe, krwawienie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: dysfagia, porażenna niedrożność jelit, żółtaczka, powiększenie wątroby

Przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Zakażenie wirusem (45%):

Etiologia i patogeneza tej choroby są nieznane, a jej patogeneza wiąże się z infekcją i zaburzeniami odporności. W grę wchodzi szereg infekcji, szczególnie infekcji wirusowych, zwłaszcza wirusa Coxsackie i zapalenie skórno-mięśniowe, a infekcja powoduje uwalnianie cytokin przez limfocyty i inne mechanizmy. Włókno mięśniowe.

Współczynnik ciała (55%):

Jednocześnie białko mięśniowe jest denaturowane i antygenowe, a reakcja autoantygenowego przeciwciała może również odgrywać pewną rolę. Ogólnie uważa się, że choroba jest chorobą mięśni szkieletowych spowodowaną zaburzeniami immunologicznymi za pośrednictwem komórek, a dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym HLA-B8 i DR3 Znaczący wzrost, ale związek z dziedziczeniem rodziny nie został określony.

Patogeneza

Rozległe zapalenie naczyń jest główną zmianą patologiczną zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci. Małe tętnice, żylaki i naczynia włosowate można zaobserwować przy zwyrodnieniu naczyń, zatorowości, zawale mnogim. Pod mikroskopem elektronowym zwyrodnienie naczyń jest spowodowane głównie zmianami komórek śródbłonka, obrzękiem komórek śródbłonka, zwyrodnieniem i martwicą. Powoduje gromadzenie się płytek krwi, zakrzepicę i zwężenie oraz niedrożność. Ta zmiana naczyniowa może być widoczna w skórze, mięśniach, tkance podskórnej, przewodzie pokarmowym, ośrodkowym układzie nerwowym i torebce trzewnej. Zmiany skórne objawiają się jako zanik naskórka, komórki podstawowe Skraplanie i zwyrodnienie, obrzęk skóry, przewlekłe naciekanie komórek zapalnych, pękanie i fragmentacja włókna kolagenowego oraz leżące u podstaw naczynia włosowate nabłonka mogą się powiększać, zwiększać, zmniejszać i ulegać zniekształceniu z powodu obrzęku śródbłonka. Można zauważyć, że tkanka mięśniowa z powodu małych zmian naczyniowych mięśni wokół wiązki mięśniowej, włókna mięśniowe różnią się grubością, zwyrodnieniem, martwicą, dłuższym przebiegiem, zanikiem włókien mięśniowych lub wymianą włóknistej tkanki łącznej, wapiennym, uszkodzeniem naczyń żołądkowo-jelitowych może być Tworzą wrzody, krwawienie i perforację.

Zapobieganie młodzieńczemu zapaleniu skórno-mięśniowemu

1. Choroba jest związana z infekcją i zaburzeniami odporności, dlatego aktywne zapobieganie i leczenie infekcji, zwłaszcza infekcji wirusowych, szczególnie infekcji wirusem Coxsackie, powinno zmniejszyć częstość występowania tej choroby;

2. Choroba może być związana ze środowiskiem i jest ściśle związana z porą roku i lokalizacją geograficzną, dlatego zwracaj większą uwagę na środowisko, w którym mieszkasz.

3. Szczepionki, leki i przeszczepy szpiku kostnego mogą również wywoływać JDM, co wymaga od nas czujności w stosowaniu i wstrzykiwaniu leków.

Powikłania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego Powikłania, trudności w połykaniu, niedrożność porażenna, żółtaczka, powiększenie wątroby

Zaangażowanie mięśnia gardła może powodować trudności w połykaniu, rozlane krwotoczne zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego lub ostrą embolizację tętnicy krezkowej, perforację przewodu pokarmowego, niedrożność porażenną jelit, żółtaczkę, powiększenie wątroby, powiększenie węzłów chłonnych, zjawisko Raynauda, ​​powiększenie śledziony Poważna, zaawansowana atrofia mięśni i przykurcze stawów.

Objawy dermabrazji młodzieńczej Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych Wzdęcie brzucha Ból brzucha Śledziona śledziony porażenie dziecięce niedrożność jelit

Zasadniczo początek okultystyczny, ostry początek 1/3, nieregularna gorączka, 38 ~ 40 ° C, często skarżyły się na zmęczenie, dyskomfort, ból stawów, anoreksję i utratę masy ciała, drażliwość, zmniejszoną aktywność.

Objawy mięśniowe

Dziecko skarżyło się na łagodną bóle mięśni lub sztywność mięśni, osłabienie mięśni, częściej występujące w mięśniach kończyn dolnych, gdy początek, powodujący niezdolność do chodzenia, nie może wchodzić po schodach, zginacz szyjny i mięśnie pleców nie mogą podnieść i utrzymać pozycji siedzącej, chore mięśnie Symetryczny rozkład, oczywiste mięśnie proksymalne, takie jak biodro, ramię, zginacz szyjny i mięśnie brzucha; dotknięte mięśnie są obrzękowe, nieco twarde, delikatna tkliwość; osłabienie mięśni, dzieci nie mogą usiąść z pozycji leżącej na plecach, nie mogą stać z siedzenia Od samego początku nie możesz kucać ani kucać, nie możesz wstać, trudno jest wchodzić i schodzić po schodach; poważne zaangażowanie dystalnych mięśni kończyn, dzieci nie mogą się w ogóle poruszać, zaangażowane są 10% mięśni gardła dzieci, co prowadzi do trudności w połykaniu; 5% mięśni twarzy i oczu Zewnętrzne zaangażowanie mięśni prowadzi do mniejszego wyrazu twarzy, koślawości koślawej, głębokich odruchów krzyżowych oraz zaniku mięśni i przykurczu stawów w zaawansowanym stadium.

2. Objawy skórne

3/4 dzieci ma typowe zmiany skórne, które mogą być pierwszym objawem lub kilka tygodni po pojawieniu się objawów mięśniowych:

(1) wysypka: skóra górnej powieki staje się purpurowoczerwona z obrzękiem, twarz jest rozproszona na purpurowo lub fioletowo, obszar szyi i górnej części klatki piersiowej „V”, tułów i kończyny mogą być rozproszone lub ograniczone. Ciemnoczerwone plamy, stopień wysypki i czas trwania wysypki, pigmentację można pozostawić po ustąpieniu wysypki.

(2) Płytka Gottrona: zmiana symetrii strony przedłużenia stawu, która jest błyszczącą, przypominającą rumień atroficzną, łuszczącą się płytką. Obszar atrofii skóry jest jasnoróżowy, a wczesne pogrubienie skóry jest białe, więc nazywa się to również płytką z gottronu. Często w proksymalnym stawie międzypaliczkowym, drugim stawie śródręczno-paliczkowym, dystalnym stawie międzypaliczkowym; palec jest rzadki; może również dotyczyć przedłużenia stawu łokciowego, kolanowego, kostkowego.

(3) zmarszczki na paznokciach: skóra jest oczywiście czerwona, zmarszczki naczyń włosowatych są rozszerzone, naczynia włosowate są pogrubione, zgięte i przerwane.

(4) Późny etap: może powodować podskórne zwapnienie i owrzodzenie skóry, a także uwolnić białą sól wapniową z pęknięcia.

3. Objawy żołądkowo-jelitowe

Wrzód jamy ustnej i gardła, całkowity ból brzucha, czarne stolce, sporadyczne krwawe wymioty, rozlane krwotoczne zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego lub ostra embolizacja tętnicy krezkowej; wolny gaz pod pachą, gdy przewód pokarmowy jest perforowany; podejrzewane i sparaliżowane jelito podczas wzdęcia Niedrożność

4. Inne

Może wystąpić żółtaczka, zaburzenia czynności wątroby i wątroby, limfadenopatia, zjawisko Raynauda, ​​powiększenie śledziony, często obejmujące serce, płuca, układ moczowo-płciowy i ośrodkowy układ nerwowy.

Badanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Inspekcja laboratoryjna

1. Krew: leukocytoza w ostrej fazie i niedokrwistość w późnym stadium.

2. Reagenty w fazie ostrej : wzrost ESR, wzrost α2 i globuliny gamma, CRP był dodatni, ale zmiana była łagodna.

3. Badanie enzymatyczne w surowicy : kinaza kreatynowa (CK), dehydrogenaza mleczanowa (LDH), aminotransferaza asparaginianowa (AST) i tak dalej, wzrost izoenzymu CK CK-MM.

4. Przeciwciało przeciwjądrowe : ANA w 50% pozytywne, ale bez dodatniego przeciwciała dsDNA i anty-Sm, może mieć specyficzne przeciwciało anty-Jo-1.

Badanie obrazowe

1. Badanie rentgenowskie : zwapnienie wokół stawu kostnego lub rozproszone zwapnienie tkanek miękkich i skóry.

2. Elektromiografia : zmiany miogeniczne, objawiające się: spontaniczny potencjał migotania w spoczynku, dodatnia ostra fala, drażliwość przy wstawianiu, krótki czas trwania skurczu, niska amplituda, potencjał wielofazowy, powtarzane wysokie podczas stymulacji Wyładowanie częstotliwości

3. MRI : Może pokazać lokalizację i zakres nieprawidłowości mięśni, co jest pomocne w monitorowaniu stanu i kierowaniu miejscem biopsji mięśni.

4. Biopsja mięśni : ogólnie mięsień naramienny lub mięsień czworogłowy, zmiany potwierdzone przez elektromiografię lub MRI, bez zaniku mięśni, próbki powinny być większe (2 ~ 3 cm); nieodpowiednie części i nieodpowiednie Rozmiar próbki może spowodować, że wyniki biopsji mięśni będą ujemne, a choroby nie należy wykonywać na późnym etapie choroby. Dlatego zmiany nie są już specyficzne. Próbki biopsji można zobaczyć: okołonaczyniowe naciekanie komórek zapalnych, zanik włókien mięśniowych i martwica wokół wiązki mięśni , zjawisko regeneracji włókien mięśniowych.

Diagnoza i diagnoza młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Diagnoza

Typowa diagnoza zapalenia skórno-mięśniowego nie jest trudna, z typową wysypką, symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych w połączeniu z enzymami w surowicy, EMG i zmianami biopsji mięśni, możesz postawić diagnozę, obecnie stosując kryteria Bohana w 1975 r .:

1. Symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych: może być związane z trudnościami w połykaniu i osłabieniem mięśni oddechowych.

2. Typowe zmiany skórne: w tym górne powieki z purpurowoczerwonym i obrzękiem wokół powiek oraz czerwona łuszcząca się wysypka po grzbietowej stronie śródręcza i bliższych stawów międzypaliczkowych (znak Gottrona).

3. Testy laboratoryjne: Zwiększona aktywność enzymów mięśni szkieletowych w surowicy, zwłaszcza kinazy kreatynowej, aminotransferazy asparaginianowej i aldolazy.

4. Nieprawidłowości EMG:

1 fala wielofazowa o niskim potencjale, ograniczona czasowo;

2 potencjał migotania, dodatnie skoki, rozszerzenie potencjału wstawienia;

3 Gdy czas jest cichy, wysoka amplituda jest nienormalnie rozładowywana.

5. Biopsja mięśni: typowe uszkodzenie miogeniczne.

Diagnostyka różnicowa

1. Zapalenie mięśni po infekcji: Niektóre infekcje wirusowe, szczególnie grypa A, B i Coxsackie B, mogą powodować ostre przejściowe zapalenie mięśni, które może zwiększać przejściowe enzymy mięśni surowicy i całkowicie odzyskać po 3 do 5 dniach. Ponadto włośnica, toksoplazmoza i zakażenie gronkowcem mogą powodować objawy podobne do zapalenia skórno-mięśniowego i należy je zidentyfikować.

2. Miastenia gravis: Należy odróżnić od zapalenia wielomięśniowego bez wysypki. Choroba charakteryzuje się uogólnionym osłabieniem mięśni. Mięśnie dotkniętych mięśni ulegają pogorszeniu po długich lub powtarzanych czynnościach, często z opadającymi powiekami, często rano i wieczorem. Ciężki enzym surowicy i biopsja mięśni są normalne, dodatni wynik testu na obecność przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (AchR), można zidentyfikować test neostygminy.

3. Postępująca dystrofia mięśniowa: chorobą jest mężczyzna, z typowym chodem kaczki i rzekomym przerostem brzuchatego łydki, z wyraźnym wywiadem rodzinnym.

Ponadto należy odróżnić od tocznia rumieniowatego układowego i mieszanej choroby tkanki łącznej w chorobach reumatycznych, a inne należy odróżnić od chorób charakteryzujących się osłabieniem mięśni i porażeniem, takich jak zapalenie korzonków mnogich, polio i zapalenie rdzenia. .

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.