Młodzieńczy pemfigoid

Wprowadzenie do młodzieńczego pęcherzyca Pemfigoid młodzieńczy jest przewlekłą chorobą skóry charakteryzującą się powstawaniem pęcherzy podskórnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: posocznica

Przyczyna młodzieńczej pemfigoidu

(1) Przyczyny choroby

Pęcherzyca jest chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym, przeciwciało to głównie Ig, kilka to IgA, IgM, 80% dzieci może wykryć przeciwciało w surowicy, antygen wiąże się z przeciwciałem, a uszkodzenie błony podstawnej jest spowodowane klasycznym szlakiem aktywacji dopełniacza. Powoduje kliniczne uszkodzenie skóry.

(dwa) patogeneza

Naskórek, pęcherzyki są głównie eozynofilami i granulocytami obojętnochłonnymi, naskórek pęcherzowy jest zwykle normalny, obrzęk brodawki skórnej, duża liczba eozynofilów i limfocytów naciekających wokół powierzchownych włókien naczyniowych i sutka. Jest kilka neutrofili.

Zapobieganie młodzieńczym pemfigoidom

1. Wykonaj dobrą pracę czyszczenia skóry i błon śluzowych niemowląt i małych dzieci, aby zapobiec infekcji lub obrażeniom.

2. Aktywnie szukaj czynników predysponujących i zwracaj uwagę na ich unikanie w przyszłości.

3. Zwracaj uwagę na odżywianie, poprawę sprawności fizycznej i poprawę środowiska życia.

Powikłania młodzieńcze pemfigoidów Powikłana sepsa

Mogą być komplikowane przez infekcje skóry, ciężkie przypadki mogą wystąpić posocznica.

Objawy młodzieńczego pęcherza Często objawy Uszkodzenie błony śluzowej Świąd bliznowacenie Pęcherze skórne, forma tylna ... Uszkodzenie pęcherza lub pęcherzowe

W zależności od uszkodzenia skóry, można go podzielić na pęcherzowy, pęcherzykowy, rumieniowy i miejscowy. Dzieci to głównie pęcherze i pęcherze. Podstawowym uszkodzeniem są pęcherze napinające i pęcherze o średnicy około 0,5 cm. Maksymalna średnica może osiągnąć 7 cm, ściana pęcherza jest gruba i napięta, znak Nissla jest ujemny, płyn pęcherza jest przezroczysty, nawet krwawy, występuje na podstawie normalnej skóry lub rumienia, występuje na tułowiu i kończynach, około 25% pacjentów ma uszkodzenie błony śluzowej, może być w jamie ustnej Pęcherze i nadżerki pojawiają się w błonach śluzowych, takich jak gardło, srom i sutek, w sposób świadomy zmieniając stopień swędzenia, a jeśli po pęknięciu pęcherza nie występuje wtórna infekcja, może szybko wyschnąć i strączyć się, pozostawiając pigmentację lub przebarwienia po oderwaniu plwociny Plamy, jeśli nie są odpowiednio leczone, wysypki mogą pojawiać się jedna po drugiej lub w partiach.

Badanie młodzieńczego pemfigoidu

Od 30% do 50% pacjentów ma podwyższoną liczbę eozynofili we krwi obwodowej, a bezpośrednia immunofluorescencja jest wykonywana na skórze wokół wypukłości. 80% pacjentów ma liniowe odkładanie IgG w błonie podstawnej, a C3 jest liniowy u 100% pacjentów. Depozycja, niewielka liczba pacjentów może mieć zarówno depozycję IgA, jak i IgM, pobierając krew aktywnych pacjentów do pośredniej immunofluorescencji, 70% do 80% przypadków ma przeciwciała przeciw naskórkowej błonie podstawnej w surowicy, mikroskop immunoelektronowy pokazuje osadzanie IgG i C3 W górnej części przezroczystej strefy błony podstawnej i hemidów błony cytoplazmatycznej komórki podstawowej mikroskopia elektronowa wykazała, że ​​naskórkowa skóra właściwa oddzieliła przezroczystą strefę błony podstawnej.

Jeśli objawy kliniczne są związane z zatruciem, należy wykonać filmy rentgenowskie, elektrokardiogramy itp.

Diagnoza i identyfikacja młodzieńczego pęcherzyca

Diagnoza

Zgodnie z charakterystyką pęcherzyków łagodny do umiarkowanego świąd w połączeniu z wynikami histopatologicznymi i immunofluorescencją nie jest trudny do zdiagnozowania.

Diagnostyka różnicowa

1. Wrodzona pęcherzowa naskórka: Ta choroba występuje częściej niż po urodzeniu lub w wieku 1 roku. Pęcherze są przeważnie luźnymi pęcherzami, które występują w miejscu tarcia. Histopatologia znajduje się w naskórku lub naskórku. Infiltracja jest rzadka, zarówno bezpośrednia, jak i pośrednia immunofluorescencja jest ujemna.

2. Opryszczkowe zapalenie skóry.

3. Liniowa choroba pęcherzowa skóry u dzieci: Kluczem do identyfikacji tej choroby i tych dwóch chorób skóry jest bezpośrednia immunofluorescencja skóry.

Bezpośrednia immunofluorescencja: IgG i C3 pęcherzopodobne są osadzane liniowo w strefie błony podstawnej; opryszczkowe zapalenie skóry to IgA i C3 w górnej warstwie brodawki skórnej i / lub strefie błony podstawnej w ziarnistym odkładaniu, podczas gdy liniowa IgA jest duża Choroba pęcherza jest chorobą pęcherzową skóry z jednorodnym liniowym odkładaniem się strefy błony podstawnej IgA.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.