Twardzina dziecięca

Wprowadzenie do twardziny dziecięcej Twardzina jest rzadką przewlekłą chorobą tkanki łącznej w dzieciństwie i można ją podzielić na dwa typy: twardzina miejscowa (twardzina układowa) i twardzina układowa (SSc). Ta pierwsza cechuje się głównie miejscowym pogrubieniem i zwłóknieniem skóry, a oprócz rozproszonego pogrubienia i zwłóknienia skóry, mogą również zostać naruszone narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca, nerki i przewód pokarmowy. Nie ma zasadniczej różnicy między nimi pod względem klinicznym i patologicznym. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: dysfagia, zespół złego wchłaniania, śródmiąższowe zapalenie płuc, arytmia, zapalenie osierdzia, nadciśnienie płucne

Przyczyny twardziny u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Etiologia jest niejasna. Wiele doniesień sugeruje, że choroby autoimmunologiczne wywołane przez niektóre czynniki są zaangażowane w udział czynników genetycznych (takich jak wyższa częstotliwość HLADR1 i DR3) oraz że zmiany zwłóknieniowe i metabolizm serotoniny są nieprawidłowe. Powiązane

(dwa) patogeneza

W ostatnich latach wiele raportów sugerowało teorię nieprawidłowości naczyniowych, immunologicznych i metabolicznych.

Teoria anomalii naczyniowych

W ostatnich latach uznano, że twardzina skóry jest wynikiem powtarzającego się uszkodzenia komórek śródbłonka naczyniowego, szczególnie komórek śródbłonka mikronaczyniowego. Uszkodzenie śródbłonka powoduje wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych. Czynnik płytkowy aktywuje fibroblasty w przestrzeni śródmiąższowej wokół ściany naczynia, wydzielając dużą ilość kolagenu. I powodować zwłóknienie.

2. Mechanizm immunizacji

Autoreaktywność za pośrednictwem limfocytów T na tkankę łączną lub inne antygeny prowadzi do uwalniania limfokin i czynników jednojądrzastych, co stymuluje fibroblasty do wydzielania dużych ilości kolagenu. W ostatnich latach wiele źródeł wspomniało, że pacjenci mają hipergammaglobulinemię. Niektórzy pacjenci mają różne swoiste autoprzeciwciała i czynniki reumatoidalne w surowicy Wszystkie te zmiany sugerują, że czynniki immunologiczne odgrywają główną rolę w patogenezie tej choroby.

3. Nieprawidłowe metabolizm tkanki łącznej

Nadmierne zwłóknienie w tkankach jest cechą twardziny, w skórze pacjentów ze twardziną skóry zwiększa się liczba fibroblastów, co prowadzi do wzrostu syntezy kolagenu. Uważa się również, że zmiany zwłóknieniowe i cząsteczki kolagenu są nieprawidłowo glikozylowane i hydroksylowane. To blokuje mechanizm sprzężenia zwrotnego, który skutecznie kontroluje syntezę kolagenu.

4. Podstawa genetyczna

Doniesiono, że u krewnych twardziny występują pacjenci z tą samą chorobą. Istnieje wiele doniesień, że HLA ma pewną korelację z chorobą, ale wyniki nie są całkowicie spójne. Raport dotyczy HLA-A9, B8 i Bw35 oraz DR3, DR5. Istnieją również raporty dotyczące DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 i DQB1.3.

5. Zmiany patologiczne

Głównymi objawami patologicznymi są naciek komórek zapalnych tkanki łącznej, przerost błony wewnętrznej, zanik ściany naczyń, zwłóknienie, powodujące zwężenie lub niedrożność światła, ponad 90% dzieci ze stwardnieniem układowym ma zjawisko Raynauda, ​​zwłóknienie mięśni trzewnych, Zanik, śródmięśniowy rozrost tkanki włóknistej i twardnienie narządów.

Zapobieganie twardzinie skóry u dzieci

W zależności od zachorowalności należy zwrócić większą uwagę na infekcje, urazy, leki i genetyczne odpowiedzi immunologiczne.

1. Usuń zakażone zmiany, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne i popraw własne funkcje odpornościowe organizmu.

2. Prawo życia, pracy i odpoczynku, wygodne, unikaj silnej stymulacji umysłowej.

Powikłania twardziny u dzieci Powikłania zespół dysfagii zespół złego wchłaniania śródmiąższowe zapalenie płuc arytmia zapalenie osierdzia nadciśnienie płucne

Opaska palca traci się z powodu niedokrwienia, falanga zostaje rozpuszczona, wchłonięta i skrócona, a mięsień może ulec zanikowi. Może powodować trudności w połykaniu, refluksowe zapalenie przełyku, zespół złego wchłaniania. Śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie płuc; niewydolność serca, zapalenie osierdzia, arytmia, nadciśnienie płucne. Może wystąpić szybkie nadciśnienie i postępująca niewydolność nerek. Może być skomplikowane przez zapalenie nerwu mnogiego.

Objawy twardziny u dzieci Częste objawy Lokalne napięcie skóry Napięcie skóry Przerost Utrata skóry elastycznej Zanik i pigmentacja Ból stawów Zapalenie nerwów nerwowych Białko nefrolizy Temperatura skóry w moczu Zmniejsza twardnienie skóry

1. Początek jest często podstępny.

2. Skóra, błona śluzowa: Początek zmian skórnych widoczny jest po obu stronach palców, twarzy, rozprzestrzeniania się tylnego tułowia, poddawanych obrzękom (pogrubienie skóry, napięcie, bladość i obniżenie temperatury skóry), okres twardnienia (pogrubienie skóry, stwardnienie jak skóra, Ma woskowy połysk, wygląd twarzy przypominający maskę, zmarszczki znikają i trudno jest otworzyć usta. W końcowym okresie atrofii (skóra jest gładka i cienka, ponieważ pergamin jest ściśle przymocowany do podskórnej powierzchni kości), błona śluzowa (taka jak jama ustna i błona śluzowa pochwy) może ulec stwardnieniu i zanikowi.

3. Zjawisko Raynauda: Pierwszym objawem około 70% pacjentów, czasem jedynym objawem wczesnego twardziny skóry, jest jeden z typowych objawów choroby.

4. Stawy i mięśnie: zapalenie stawów lub ból stawów, często występujący w stawach palców, opuszki palców mogą zostać utracone z powodu niedokrwienia, falanga jest rozpuszczona, wchłonięta i skrócona, osłabienie i zanik mięśni.

5. Układ pokarmowy: Zajęcie przełyku powoduje trudności w połykaniu, refluksowe zapalenie przełyku, zespół złego wchłaniania itp.

6. Płuco: śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie, wentylacja i zaburzenia wentylacji.

7. Serce: powiększenie serca, niewydolność serca, zapalenie osierdzia, arytmia i nadciśnienie płucne są jedną z ważnych przyczyn śmierci.

8. Nerka: około 17% dotkniętych białkomoczu, krwiomocz, a czasami kryzys twardziny skóry (szybki nadciśnienie, postępująca niewydolność nerek) jest jedną z najważniejszych przyczyn śmierci.

9. Inne: gorączka, zapalenie wielonerwowe itp.

10. Klasyfikacja

(1) Ograniczenie: zmiana jest ograniczona do skóry i ma dobre rokowanie. Ten typ ma specjalną manifestację kliniczną zwaną zespołem CREST (podskórne zwapnienie, znak Raynauda, ​​dysfunkcja motoryczna przełyku, twardy palec i teleangiektazja).

(2) typ rozproszony: zmiany skórne wpływają na całe ciało, postęp jest szybki, zaangażowane są narządy wewnętrzne.

(3) Nakładanie się: ograniczone lub rozproszone z inną chorobą tkanki łącznej.

Badanie twardziny skóry u dzieci

1. ESR przyspiesza.

2. Autoprzeciwciała

(1) Przeciwciało przeciwjądrowe: pozytywne, głównie na podstawie typu plamkowego i typu jąderka.

(2) Przeciwciało anty-Scl-70: pozytywne, rozproszone przeciwciało znakowane SSc.

(3) Przeciwciało anty-centromerowe: jest zlokalizowanym przeciwciałem znakowanym SSc, szczególnie dodatnim dla zespołu CREST.

(4) Przeciwciało przeciw nukleozydom: pozytywne.

3. Biopsja skóry: włókna kolagenowe namnażają się, pęcznieją, twardnieją i zanikają, komórki tkanki łącznej naciekają, ścianki małych naczyń pogrubiają, światła stają się mniejsze i niedrożne.

4. Badanie rentgenowskie: osłabiona perystaltyka przełyku, sztywna ściana, śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie płuc itp.

5. Pomiar funkcji płuc: pojemność płuc i funkcja dyfuzji są zmniejszone.

Diagnoza i diagnoza twardziny u dzieci

Diagnoza

Standard klasyfikacji SSc opracowany przez American Society of Rheumatology w 1980 roku:

1. Główne wskaźniki: proksymalna twarda skóra: symetryczne palce i skóra dłoni lub dłoni, zgrubiałe, ciasne, podobne zmiany widoczne są również w całych kończynach, twarzy i szyi, tułowiu (klatka piersiowa i brzuch).

2. Drobne wskaźniki

(1) Twardy palec: powyższe zmiany skórne są ograniczone do palców.

(2) Opuszek palca może być wklęsły lub opuszek palca staje się cienki i zgubiony.

(3) Zwłóknienie u podstawy płuca: u pacjentów bez pierwotnej choroby płuc sznur siatkowy pojawia się na dnie obu płuc, guzków, o zwiększonej gęstości, a także mogą być rozproszonymi plamami lub plastrami miodu.

Dzięki powyższym głównym wskaźnikom lub 2 wskaźnikom wtórnym można zdiagnozować jako SSc.

Diagnostyka różnicowa

1. Twardzina miejscowa: lokalna skóra staje się twarda i liniowa lub plamista, z wyraźnymi granicami, bez zmian serologicznych i trzewnych.

2. Mieszana choroba tkanki łącznej: choroba ma obrzęk palca, zjawisko Raynauda, ​​łatwe do pomylenia z SSc, ale ma zarówno objawy tocznia, jak i zapalenia mięśni, takie jak białkomocz, osłabienie mięśni, wzrost enzymów mięśniowych, wysokie miano przeciwciał anty-RNP .

3. Eozynofilowe zapalenie powięzi: miejscowa tkliwość, obrzęk, stwardnienie kończyn, ale ogólnie nie wpływa na dłonie, stopy i twarz, eozynofilia, brak zjawiska Raynauda i uszkodzenie trzewne, negatywne autoprzeciwciała, głęboka powięź widoczna w biopsji Tkanka podskórna jest silnie zapalna i stwardniała.

4. Samoograniczająca się ciężka obrzęk: skóra jest twarda, ale:

1 Choroba rozwija się szybko, a skóra może być dotknięta krótkotrwale, ale dłonie i stopy często nie są zmęczone;

2 brak zjawiska Raynauda;

3 przeciwciało anty-Scl-70 i inne negatywne;

4 przebieg choroby jest często samoograniczający;

5 często ma historię infekcji przed wystąpieniem, takich jak grypa, zapalenie gardła, zapalenie migdałków i tak dalej.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.