Amyloidoza nerkowa u dzieci

Wprowadzenie do amyloidozy nerkowej u dzieci Amyloidoza nerek, znana również jako zespół Muckle-Wellsa, jest rzadką chorobą, w której złogi amyloidu powodują różne zaburzenia czynności narządów w różnych tkankach i narządach. Amyloidoza jest wywoływana przez zmiany wywołane przez nerki zwane amyloidozą, zespół nerczycowy jest jej głównym objawem klinicznym, a zaawansowany etap może prowadzić do niewydolności nerek. Ten amyloid reaguje na brązowo, gdy wchodzi w kontakt z jodem, takim jak skrobia, stąd nazwa. Dzieci mają również ten stan, ale jest mniej powszechny niż dorośli. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie, glukozuria nerek, kwasica metaboliczna, hipokaliemia, mocznica

Przyczyny amyloidozy nerek u dzieci

Przyczyna choroby:

Etiologia tej choroby jest nadal nieznana. Podaje się, że jest ona związana z mechanizmem immunologicznym, to znaczy wtórna może być związana z reakcją alergiczną. Pierwotna choroba ma rodzinną historię choroby, która jest dominującą lub recesywną chorobą genetyczną. Choroba opiera się na obecności lub braku pierwotnej choroby. Lub lokalizacja odkładania amyloidu, podzielona na następujące kategorie:

1. Pierwotna amyloidoza: głównym porządkiem inwazji narządów jest serce, przewód pokarmowy, język, śledziona, wątroba, nerki i płuca.

2. Wtórna amyloidoza: często wtórna do różnych przewlekłych chorób zakaźnych i chorób tkanki łącznej i chorób metabolicznych (cukrzyca) itp. Główna kolejność inwazji narządów to: nerki, śledziona, nadnercza, wątroba, węzły chłonne, Trzustka i tak dalej.

3. Dziedziczna rodzinna amyloidoza: amyloidoza występuje z powodu dziedzicznych przyczyn rodzinnych, z których najczęstszą jest rodzinna gorączka śródziemnomorska.

4. Zlokalizowana amyloidoza: Amyloid jest zlokalizowany w nosogardzieli, dolnych drogach oddechowych, skórze i innych częściach. Ta sekcja dotyczy głównie amyloidozy nerkowej.

Patogeneza:

1. fibryna amyloidowa: amyloid jest bezpostaciową, szklistą substancją przezroczystą, barwienie hematoksyliną jest jasnoróżowe, barwienie czerwieni Kongo jest ceglastoczerwone, pod mikroskopem polaryzacyjnym zjawisko dwójłomności jabłkowo-zielone, pod mikroskopem elektronowym Można zauważyć, że rozmieszczone są nierozgałęzione małe włókna. Najczęstszą cechą tych włókien jest tworzenie arkusza pofałdowanego β przez dyfrakcję rentgenowską. Fibryna amyloidowa obejmuje następujące osiem składników, wśród których AL Białko i białko AA są głównymi składnikami.

(1) białko amyloidowe (pochodzące z łańcucha lekkiego): pochodzące z fragmentów łańcucha lekkiego immunoglobuliny, stwierdzone u ponad 50% pacjentów z pierwotną amyloidozą i 75% szpiczaka mnogiego, można zaobserwować elektroforezę białek surowicy Globula szczytowa jest głównie typu γ, kilka jest typu к, a masa cząsteczkowa białka AL wynosi 5000 × 23000D, które można wydalać z moczem, a białko w tym tygodniu należy do tej kategorii.

(2) Białko Amy (białko amyloidowe A): niezależne od immunoglobuliny, jego prekursorem jest białko amyloidowe surowicy A (SAA), występujące w wtórnej skrobiawicy i rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej, AA Białko ma taką samą N-końcową resztę aminokwasową jak białko SAA, ale masa cząsteczkowa jest inna. Pierwszy składnik to 4500 do 9200D, a drugi to 12500 D. Białko SAA jest syntetyzowane w wątrobie, a zawartość krwi jest bardzo niska. Na początku stanu zapalnego białko SAA i Stężenie białka C-reaktywnego wytwarzanego przez wątrobę jest jednocześnie zwiększane, a wytwarzanie białka SAA może być powiązane z interleukiną-1 wytwarzaną przez aktywowane jednojądrzaste makrofagi.

(3) białko rodzinne amyloidu: dziedziczna rodzinna neuropatia u pacjentów z amyloidozą, prealbumina zawierająca amyloid, ta prealbumina ma wysokie powinowactwo do nerwów obwodowych.

(4) Białko AMC (starcze białko starcze amyloidu): zawiera komponent albuminy, występujący u rodzin starczych chorych na amyloidozę.

(5) Białko AE (białko amyloidowe związane z układem hormonalnym): ten składnik białkowy występuje w zaburzeniach hormonalnych, takich jak rak rdzeniasty tarczycy.

(6) Aβ2-mikroglobulina (Aβ2-M): częściej u pacjentów z hemodializą długoterminową, łatwo odkłada się w ścięgnach w pobliżu nerwu łokciowego i stawu nadgarstkowego, powodując zespół cieśni nadgarstka, ten amyloid Białko ma masę cząsteczkową około 12 000 D, która ma budowę podobną do β2-mikroglobuliny, która rzadko osadza się w wątrobie, sercu lub śledzionie.

(7) komponent amyloidu w surowicy: Kolejność reszt aminokwasowych białka SAP jest podobna do sekwencji białka reaktywnego C. SAP nie zwiększa stężenia we krwi podczas stanu zapalnego, co różni się od białka SAA.

(8) Mieszany amyloid: Kilka różnych rodzajów amyloidów jest obecnych we krwi niektórych pacjentów z amyloidozą.

2. Patogeneza

(1) Nadmierna produkcja białka: amyloidoza może być związana z nieprawidłową funkcją immunologiczną, nieprawidłowym metabolizmem białek i zwyrodnieniem tkanki łącznej, ale uważa się, że ta grupa białek ma wspólne cechy ze względu na rodzinę odkładania białek. Nadmierna produkcja tych białek przyczynia się do ich odkładania, szczególnie u pacjentów ze szpiczakiem mnogim związanym z amyloidozą AL.

(2) Wtórna amyloidoza: w wtórnej amyloidozie i rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej apolipoproteina AA w surowicy, która jest częściowo syntetyzowana w ostrej fazie, może być odkładana jako amyloid AA; w β2-M W spowodowanej skrobiawicy wzrost poziomu β2-M w surowicy jest spowodowany nadmierną produkcją lub zmniejszonym wydzielaniem lub degradacją, ale odkładanie nie jest związane z poziomami w surowicy, i istnieje doniesienie, że poziomy β2-M w surowicy wystarczają do zorganizowania Kumulacja amyloidozy spowodowanej kumulacją, możliwa patogeneza odkładania Aβ2-M u pacjentów z długoterminową hemodializą jest następująca:

1 pacjenci z mocznicą z hemodializą: pacjenci z mocznicą z hemodializą, utrata czynności nerek, zmniejszenie przesączania kłębuszkowego β2-M, zwiększenie akumulacji β2-M we krwi, długotrwałe stosowanie ogólnego dializatora do hemodializy z powodu imitacji miedzi A membrana celulozowa ma bardzo mały prześwit dla β2-M. Na przykład, przejście na membranę PAN, membranę polisulfonową lub dializator membranowy węglanu metylu, akumulacja Aβ2-M jest zwiększana przez konwekcję, a adsorpcja β2-M na powierzchni membrany jest zwiększona. Klirens Aβ2-M można zwiększyć, co powoduje obniżenie poziomu β2-M we krwi.

2 zanieczyszczenie endotoksyną dializatu i funkcja błony dializacyjnej: może aktywować jednojądrzaste makrofagi i limfocyty, co powoduje zwiększenie produkcji cytokin, takich jak interleukina-1 (IL-1), czynnik martwicy nowotworów (TNF) i transformujący czynnik wzrostu (TGF) I uwalniany do macierzy kostnej i chrząstki, powodując, że Aβ2-M powoduje choroby w odkładaniu się kości, co promuje resorpcję kości bardziej niż hormon przytarczyc.

(3) Zmiany właściwości molekularnych biochemicznych: W niektórych białkach amyloidowych, zwłaszcza białkach ASC lub AE, ze względu na podstawienie pojedynczego aminokwasu, zdeponowane białko różni się od normalnego analogu, dlatego uważa się, że osadzanie może być bezpośrednio spowodowane zmianą sekwencji peptydu. W związku ze zmianami właściwości molekularnych biochemicznych w amyloidozie typu AL zdeponowany łańcuch lekki jest często zhydrolizowanym fragmentem oryginalnego łańcucha lekkiego, czasami oryginalnym łańcuchem lekkim.

(4) Mutacja i rozkład ośrodka odkładania amyloidu: Z powodu częściowej mutacji i rozkładu możliwych mediatorów odkładania amyloidu, zaangażowane białka są bardziej kwaśne i zaawansowane glikozylacji niż normalne β2-M z powodu odkładania β2-M. Charakterystyczny glikozylowany β2-M może powodować przejściowy wzrost TNF-α, IL-1 i chemotaksji monocytów.

(5) Osadzanie za pomocą aminopolisacharydu i białka SAP: Prawdą jest, że wszystkie białka amyloidu często osadzają się razem z aminopolisacharydami i substancjami amyloidu P (tj. Białkami SAP), a mechanizm molekularny odkładania amyloidu jest nadal badany.

Zapobieganie amyloidozie u dzieci

Obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, ponieważ wtórne infekcje są powszechne w przewlekłych chorobach zakaźnych i reumatyzmie, skuteczne zapobieganie tym chorobom niewątpliwie zmniejszy występowanie tej choroby. Unger i inne badania sugerują, że podczas leczenia antagonizmu androgenowego u pacjentów z rakiem prostaty Antagoniści androgenowi mogą stać się stymulantami komórek nabłonkowych plemników, indukować zlokalizowaną amyloidozę i zasługiwać na uwagę kliniczną.

Powikłania amyloidozy u dzieci Powikłania nadciśnieniowa nerkowa glukozuria kwasica metaboliczna hipokaliemia mocznica

Może być powikłany nadciśnieniem, niedociśnieniem ortostatycznym, hipoproteinemią, wielomoczem, cukrzycą nerek, kwasicą metaboliczną, hipokaliemią, infekcją itp., Późną mocznicą, uszkodzeniem różnych układów i czynnością serca Niepowodzenie, powikłania wtórnej zatorowości naczyniowej oraz krew i zakrzepica.

Objawy amyloidozy u dzieci Częste objawy Zajęcie nerek Zespół nerczycowy Obrzęk cukrzycy nerek Niedociśnienie Krwiomocz Krwiomocz nerkowy Ból brzucha Wielomocz hipokaliemia

Amyloidoza jest chorobą ogólnoustrojową. Oprócz zajęcia nerki zaangażowane są również inne narządy. Ze względu na różne narządy, nasilenie choroby i lokalizację zmiany objawy kliniczne są różne. Różne choroby mają różne objawy kliniczne, a także nie ma oczywistego zaangażowania ogólnoustrojowego, a zajęcie nerek jest pierwszą manifestacją.

1. Wydajność nerek: Ponad 3/4 pacjentów z amyloidozą ma chorobę nerek, a objawy kliniczne zajęcia nerek dzielą się na 4 etapy.

(1) Etap przedkliniczny: Nie ma żadnych objawów ani oznak, ani nieprawidłowości w teście. Tylko biopsja nerki może postawić diagnozę. Okres ten może trwać od 5 do 6 lat.

(2) białkomocz: u 76% pacjentów białkomocz jest najwcześniejszym objawem, przed pojawieniem się białkomoczu, amyloidy można wykryć z tkanki, ponad połowa z nich to głównie duża masa cząsteczkowa, niska selektywna białkomocz, stopień Nierówności, białko w moczu to prawie cała albumina, wzrost globuliny w surowicy, wzrost globuliny w moczu, a często białko w tym tygodniu, 24h białko w moczu może osiągnąć 20 ~ 30 g, a stopień uszkodzenia małej kulki i białka w moczu Nie ma związku między ilością, nawet jeśli niewielka ilość złogów amyloidu w kłębuszku, wręcz przeciwnie, białkomocz można zauważyć, gdy funkcja nerek jest wysoce zaburzona, więc częstość występowania zespołu nerczycowego jest również wysoka, co można wyrazić jako białko bezobjawowe. Mocz, który utrzymuje się przez kilka lat, jest rzadki w mikroskopijnym krwiomoczu i typie rurki komórkowej. Ostatnio statystyki z nadciśnieniem stanowiły od 20% do 50%. Niedociśnienie ortostatyczne jest charakterystyczną manifestacją autonomicznej neuropatii.

(3) zespół nerczycowy: duża liczba białkomoczu, hipoalbuminemia i obrzęk, hiperlipidemia występuje rzadko, niewielka liczba tylko niewielkiej ilości białkomoczu, zakrzepica żył nerkowych jest najczęstszym powikłaniem zespołu nerczycowego, głównie Choroba jest ukryta i objawia się jako oporny zespół nerczycowy. Kilka przypadków to ostry początek, ból brzucha, krwiomocz, białkomocz i pogorszenie czynności nerek. Zwykły film brzuszny lub ultradźwięki B wykazały znaczny wzrost nerki, zespół nerczycowy. Od 30% do 40% białka AA, 35% białka AL, po wystąpieniu zespołu nerczycowego choroba postępuje szybko, rokowanie jest złe, a wskaźnik przeżycia wynosi mniej niż 10% w ciągu 3 lat. Pacjenci są często słabi i przewlekli. Zakażenie i przedwczesna śmierć.

(4) okres mocznicowy: w następstwie zespołu nerczycowego dochodzi do postępującej niewydolności nerek, ponieważ połowa z nich cierpi na azotemię, może to dotyczyć ciężkiego umierania z mocznicy, kanalików nerkowych i par śródmiąższowych nerek, to drugie Wielomocz, nawet w przypadku moczówki prostej, w kilku przypadkach występują zaburzenia czynności nerek, takie jak cukrzyca nerek, kwasica kanalików nerkowych i hipokaliemia, od rozwoju zespołu nerczycowego do mocznicy wymaga 1–3 lat, amyloid kłębuszkowy Stopień osadzania jest słabo skorelowany z czynnością nerek.

2. Wydajność każdego typu jest następująca

(1) Pierwotna amyloidoza: stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 5: 2, mediana wieku mężczyzn wynosi 63 lata, a kobieta ma 59 lat. Bardzo niewiele przed 40 rokiem życia, powszechna utrata masy ciała, osłabienie i zmęczenie , wiele narządów jest wspólnych.

1 Naruszenie nerek: najczęstsze, 50%.

2 inwazja serca: często atakuje serce (40%), powodując uszkodzenia mięśnia sercowego, powiększenie serca, arytmię i blok przewodzenia, może być nagła śmierć, 50% zmarło z powodu zastoinowej niewydolności serca i arytmii, podstawowego rodzaju białka AL Najczęstsza przyczyna śmierci.

3 zajęcie przewodu pokarmowego: często zajęcie błony śluzowej przewodu pokarmowego może powodować zaparcia, biegunkę, złe wchłanianie i niedrożność jelit oraz inne objawy, zajęcie naczyń podśluzówkowych może być związane z krwawieniem z przewodu pokarmowego lub nawet masywnym krwawieniem, zajęciem języka, olbrzymim językiem, mowa pacjenta nie Oczywisty, trudny do przełknięcia, leżąc na plecach, olbrzymi język zwisa i głośno chrapie W przypadku uszkodzenia żołądka objawy takie jak rak żołądka, powtarzające się wymioty są trudne do jedzenia.

4 zajęcie nerwu autonomicznego lub obwodowego (19%): objawiające się jako wielokrotne zapalenie nerwów obwodowych, nieprawidłowy akral i niski ton mięśni i niski odruch krzyżowy; uszkodzenie nerwu łokciowego i ścięgno obwodowe z powodu odkładania się amyloidu wykazało zespół cieśni nadgarstka. Może prowadzić do dysfunkcji autonomicznej, objawiającej się niedociśnieniem ortostatycznym, dysfunkcją przewodu pokarmowego, dysfunkcją lub impotencją pęcherza, u pacjentów w podeszłym wieku z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego objawiającym się demencją.

5 zajęcie szpiku kostnego: może powodować kompensacyjną policytemię.

6 zajęcie stawów: objawia się jako obrzęk stawów, ból lub zmiany torbielowate kości z powodu zajęcia kości.

7 innych: uszkodzenie wątroby wynosi 16%, plamica skóry od 5% do 15%, zajęcie mięśni gładkich i mięśni szkieletowych jest osłabieniem mięśni.

(2) wtórna amyloidoza nerek: objawy choroby nerek są często ukryte przez objawy choroby podstawowej, wątroba i śledziona są również głównymi dotkniętymi narządami, wątroba, powiększenie śledziony, ból wątroby, ciężki spadek czynności wątroby Ciśnienie wrotne jest zwiększone, może wystąpić puchlina brzuszna, żółtaczka jest rzadka, i występuje częściej w późnym stadium choroby. Ponadto często występuje nadnercza. Zmiana jest najsilniejsza w korze w pobliżu rdzenia. Kora nadnerczy jest powiększona, często z powodu zakrzepicy żylnej nadnerczy. Powoduje martwicę tkanek, dysfunkcję, objawiającą się jako choroba Edisona.

(3) dziedziczna rodzinna amyloidoza: dziedziczny rodzinny amyloidoza jest rzadki, w tym różne choroby, zwykle rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF), jest autosomalną recesywną chorobą genetyczną , amyloidoza kłębuszkowa występuje często w białkomoczu (zwykle zespole nerczycowym) i postępującej niewydolności nerek, często z nawracającymi objawami pokrzywki i głuchoty, a także w innych fińskich przypadkach amyloidozy, dziedzicznej amyloidozy rodzinnej Choroby przenoszone drogą płciową można podzielić na typ nefropatii, typ neuropatii i typ mieszany.

(4) Zlokalizowana amyloidoza: zlokalizowana amyloidoza odnosi się do zmian amyloidowych stwierdzanych tylko w poszczególnych narządach lub tkankach, takich jak mózg, układ sercowo-naczyniowy, skórny i cewki moczowej.

3. Odkładanie amyloidu Odkładanie amyloidu w zwojach współczulnych i nadnerczach może powodować niedociśnienie ortostatyczne, uspokajające w kanalikach proksymalnych spowodowane zespołem Fanconiego, tonące w dystalnych kanalikach nerkowych spowodowanych kwasicą cewkową o dużej zawartości potasu, tonące w Rdzeń może powodować moczówkę moczowodów nerkowych Pełna diagnoza obejmuje: jakościową diagnozę amyloidozy, chorobę pierwotną, rodzaj amyloidu, stopień zajęcia ważnych narządów i powikłania.

Badanie amyloidozy nerek u dzieci

1. Badanie krwi: Badanie biochemiczne fibrynogenu we krwi zwiększa fibrynogen w osoczu powoduje zakrzepicę żył nerkowych, wzrost białka w moczu, a także prowadzi do niewydolności nerek, około 30% zakrzepicy żył nerkowych spowodowanej tym objawem, stwierdzono obecność krwi obwodowej Howell-Jolly Małe ciało, co sugeruje, że śledziona jest zaangażowana.

2. Badanie elektroforezy białek: 2/3 pacjentów z elektroforezą w surowicy lub immunoelektroforezą może znaleźć monoklonalne nieprawidłowe białka, a dodatni wskaźnik testu moczu można zwiększyć do 86%. Immunoelektroforeza i immunofiksacja są czasami stosowane do oznaczenia krwi lub moczu. Mikroproteina, elektroforeza białek surowicy, r globulina normalna, pierwotna amyloidoza pierwotna Białko M (immunoglobulina monoklonalna) wysokie, oznaczanie stężenia immunoglobuliny jest pomocne w diagnozie szpiczaka mnogiego, u pacjentów z moczem Ma białko na tydzień, które reaguje z anty-surowicą łańcucha к i łańcucha γ, ale nie reaguje z łańcuchem ciężkim żadnej z immunoglobulin.

3. Zwiększenie poziomu białka SAA we krwi: Oznaczenie poziomu białka SAA we krwi, białko AA wyewoluowało z poprzedniego białka SAA, podwyższone stężenie SAA we krwi sugeruje wtórną amyloidozę spowodowaną przez białko AA w stawie reumatoidalnym Zapalenie, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, gruźlica, guz i ostra faza przewlekłej infekcji, SAA jest podwyższone i towarzyszy mu podwyższone białko C-reaktywne, więc SAA można wykorzystać do rozróżnienia, czy infekcja jest aktywna, aktywność SAA> 0,2 μg / ml. Zapalenie, poziomy SAA są zmniejszone po kontroli zakażeń, a pacjenci dializowani przez długi czas mają objawy choroby kości, nieprawidłowy wzrost β2M we krwi może pomóc w zdiagnozowaniu amyloidozy.

4. Test czerwieni Kongo: Aby wspomóc test diagnostyczny, amyloid wykazuje powinowactwo do czerwieni Konga Po wstrzyknięciu pewnej ilości czerwieni Konga wskaźnik wchłaniania 1 godziny u normalnej osoby wynosi 10%, wskaźnik wchłaniania kłębuszkowego zapalenia nerek 1h wynosi 20%, a choroba nerek jest 40%, a amyloidoza nerkowa, szybkość wchłaniania przez 20 minut wynosi 30%, np. Wskaźnik wchłaniania 1h jest większy niż 60%, diagnoza wczesnej pierwotnej amyloidozy ma niewielkie znaczenie ze względu na wczesne zaangażowanie skrobi narządowej Odkładanie się materiału próbki jest mniejsze, a wchłanianie czerwieni Kongo jest mniejsze, więc często jest to wynik ujemny. Ponadto niska albumina w surowicy wpływa na szybkość wchłaniania, gdy choroba wątroby jest niska; ilość czerwieni Kongo wchłaniana z moczem powinna być wykluczona przy obliczaniu szybkości wchłaniania dużej liczby białkomoczu. Jest mniej niezawodny i jest rzadko używany.

5. Analiza sekwencji aminokwasowej amyloidu: Skład aminokwasowy amyloidu i kolejność reszt pomagają zidentyfikować białko AL i białko AA.

6. Badanie patologiczne: badanie patologiczne jest najbardziej wiarygodną metodą diagnozy. Biopsja trzewna znacznie poprawia wskaźnik diagnozy prenatalnej, a białkomocz jest oczywisty. Dodatni wskaźnik biopsji nerki jest bliski 100%. Łatwo jest krwawić po biopsji nerki, ale nie tak dobry jak wątroba. Biopsja wątroby jest uważana za poważniejszą niż biopsja wątroby. Stała się główną metodą diagnozy amyloidozy nerkowej. Pozytywny wskaźnik biopsji wątroby jest niski, tylko 50%, co może powodować poważne krwawienie. Powinna być ostrożna i biopsja szpiku kostnego. Wskaźnik dodatni wynosi około 50%. Biopsja błony śluzowej odbytnicy powinna być głęboka. Powinien obejmować blaszkę właściwą błony śluzowej. Wskaźnik dodatni wynosi 73%. W amyloidozie AL lub AA złogi amyloidu można również zaobserwować w wodobrzuszu. Pozytywny wskaźnik diagnozy wynosi 70% -80% Inne możliwe miejsca badania tkanek obejmują dziąsła, skórę (niska wrażliwość), błonę śluzową żołądka i jelito cienkie. Poprzez endoskopowe szczotkowanie cytologii i biopsji można poprawić dodatnią częstość badania żołądka. Tkanka maziowa usunięta po rozluźnieniu kanału nadgarstka jest zdecydowanie dodatnia, ale zwykle tkanek tych nie diagnozuje się. Próbki z biopsji są traktowane 5% nadmanganianem potasu, a następnie barwieniem czerwieni Kongo. Białko AA to wysoki mangan. Wrażliwe na potas, z niewielkim powinowactwem do czerwieni Kongo, test barwienia jest ujemny, a białko AL i czerwień Konga mają silne powinowactwo, test barwienia jest pozytywny, więc tę metodę można zastosować do identyfikacji zmian spowodowanych przez białko AA lub białko AL, więc pomaga Aby odróżnić pierwotną i wtórną amyloidozę, biopsja kości jest najlepszą metodą wczesnego rozpoznania odkładania się Aβ2-M. Barwienie nadmanganianem potasu i Kongo w kolorze czerwonym jest dodatnie, a barwienie amyloidem AA lub AF jest ujemne. Jest to pomocne w diagnostyce różnicowej. Jeśli wyrównanie jest nierównomierne pod mikroskopem elektronowym, można zdiagnozować włókna amyloidowe o średnicy 8-10 nm.

1. RTG jamy brzusznej, jeśli badanie ultrasonograficzne, takie jak zwiększenie cienia nerkowego (szczególnie z zakrzepicą żył nerkowych), może pomóc w diagnozie, ale normalny rozmiar cienia nerkowego lub późna redukcja cienia nerkowego nie mogą wykluczyć diagnozy.

2. Wenografia nerkowa: pomaga zdiagnozować zakrzepicę żył nerkowych.

3. Skanowanie radionuklidowe: zostało zastosowane w celu oznaczenia amyloidozy. 99mTc-dimerkaptobursztynian (DMSA) może być ponownie wchłaniany przez proksymalne kanaliki Gdy zaangażowane są kanaliki nerkowe i śródmiąższowe nerki, reabsorpcja kanalików bliższych jest zmniejszona do 99mTc. - Spożycie DMSA jest zmniejszone, ale czułość analizy nie jest stosowana. Zastosowanie substancji amyloidu P w surowicy znakowanej 123I do diagnozowania amyloidozy AA i AL ma dobrą perspektywę. Doniesiono, że dożylne wstrzyknięcie radioaktywnego β2M w celu wykrycia włączenia. Amyloidoza β2M.

4. Dwuwymiarowa echokardiografia: wysoka czułość w określaniu amyloidozy serca.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa amyloidozy nerkowej u dzieci

Diagnoza

1. Cechy kliniczne

(1) Cechy: U pacjentów z wtórną amyloidozą nerek, białkomoczem, niewyjaśnioną niewydolnością nerek, niewydolnością serca, obwodowymi zaburzeniami neurologicznymi i małą częstością kwasicy cewkowej nerek, moczu Należy podejrzewać uraz, powiększenie wątroby i śledziony, złe wchłanianie jelita cienkiego, makroskopowy język i zaburzenia widzenia spowodowane nieprawidłowymi kryształkami rogówki i chorobą.

(2) wzrost gamma globuliny: objawia się zespołem nerczycowym, a gamma globulina w elektroforezie białek osocza> 20%, podejrzewa się również ten objaw.

(3) Zapytaj o historię rodziny: Należy również wziąć pod uwagę czynniki rodzinne i czynniki geograficzne, a historię rodziny należy zapytać w razie potrzeby.

2. Biopsję nerek wykonuje się zgodnie z biopsją nerki. Próbka jest barwiona czerwienią Kongo. Ogólny mikroskop optyczny jest wystarczający do potwierdzenia diagnozy.

Diagnostyka różnicowa

1. Identyfikacja amyloidozy typu AL i szpiczaka mnogiego Badanie amyloidozy typu AL w szpiku kostnym często wykazuje wzrost liczby komórek plazmatycznych, a oba białka amyloidu są typu AL, co utrudnia wiele razy. Identyfikacja szpiczaka, jeśli liczba komórek plazmatycznych szpiku kostnego jest mniejsza niż 25%, istnieje niewielka ilość białka monoklonalnego we krwi lub moczu, brak powiązanej niedokrwistości, hiperkalcemii i uszkodzenia osteolitycznego, prawdopodobieństwo amyloidozy AL jest bardziej prawdopodobne. Big.

2. Typ AA powinien zwracać uwagę na identyfikację każdej przyczyny.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.