Padaczka u dzieci

Wprowadzenie do padaczki dziecięcej Padaczka dziecięca, powszechnie znana jako „Yang Erfeng”, jest powszechną przewlekłą chorobą układu nerwowego w dzieciństwie, z częstością 3–6 ‰. Padaczka to nienormalne synchroniczne rozładowanie populacji komórek mózgowych spowodowane różnymi przyczynami, powodujące nagłe epizody przemijającej dysfunkcji mózgu. Objawy kliniczne są różnorodne i mogą być świadomie zmienione lub utracone, drgania kończyn, parestezje i specjalne zachowania. W przeszłości rozumienie ludzi i badania nad padaczką były mniejsze, a wielu pacjentów nie było leczonych naukowo, a kontrola napadów była niezadowalająca. Po latach 80. wprowadzono wiele nowych leków, a poziom leczenia padaczki znacznie się poprawił. Padaczka nie jest już „nieuleczalną chorobą”. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: wskaźnik zapadalności wynosi około 0,04% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk mózgu, uraz głowy

Przyczyny padaczki dziecięcej

(1) Przyczyny choroby

Klasyfikacja etiologiczna

Etiologia padaczki jest złożona i różnorodna. Czynniki, które składają się na napady, obejmują czynniki genetyczne, napady padaczkowe w mózgu i czynniki wywołujące. Etiologia i czynniki wiekowe są bardziej oczywiste. Klinicznie dzieli się go zwykle na następujące trzy kategorie:

(1) pierwotna epilepsja (pierwotna epilepsja): pierwotna epilepsja, znana również jako idiopatyczna epilepsja, jest głównie determinowana czynnikami genetycznymi, ale nie może znaleźć innych przyczyn, często z cechami wieku. Wraz z ciągłym postępem nauk medycznych i pojawieniem się zaawansowanych instrumentów medycznych, wskaźnik wykrywania zmian w mózgu został znacznie poprawiony, a wskaźnik diagnostyczny pierwotnej padaczki zmniejsza się, stanowiąc od 40% do 50% wszystkich przypadków padaczki. Pierwotną padaczkę można scharakteryzować jako napady układowe lub częściowe, ale czynniki dziedziczne padaczki układowej są wyższe niż częściowe. Fala tła EEG jest normalna i jest to specyficzne ograniczone przez miejsce lub dwustronne symetryczne synchroniczne wyładowanie padaczkowe. Padaczka pierwotna jest głównym celem badań genetyki epilepsji.

(2) wtórna epilepsja (wtórna epilepsja): wtórna epilepsja, znana również jako epilepsja objawowa, odnosi się do znalezienia wyraźnej przyczyny epilepsji. Najczęstsze przyczyny wtórnej padaczki u dzieci obejmują nieprawidłowy rozwój mózgu, taki jak zakręt mózgu i ektopowa istota szara; uszkodzenie mózgu spowodowane różnymi przyczynami, takimi jak uszkodzenie okołoporodowe, infekcja lub następstwa centralnego układu nerwowego, uraz głowy, zatrucie, zaburzenia wody i elektrolitów, Zaburzenia endokrynologiczne, hipoglikemia, niedobór witamin itp. Choroby mózgowo-naczyniowe, takie jak krwotok śródczaszkowy, zapalenie wewnątrznaczyniowe, zakrzepica, zawał, wady naczyniowe itp. Oraz inne choroby metaboliczne, zwyrodnienie mózgu i choroby ogólnoustrojowe; inny metabolizm związany genetycznie Choroby i zespoły seksualne często związane z padaczką, takie jak zespół nerwowo-skórny (stwardnienie guzkowe, stwardnienie rozsiane włókniakowatości i angiomatoza trójdzielna mózgu), zespół Retta, zespół Angelmana, encefalopatia mitochondrialna, pseudotarczyca Napady mogą wystąpić przy niskiej czynności gruczołów. Ten rodzaj padaczki może mieć wiele postaci napadów klinicznych. Poza ograniczonymi lokalnymi nieprawidłowościami EEG, fale tła EEG są nieprawidłowe i występuje duża ilość energii padaczkowej.

(3) padaczka kryptogenna: przypuszcza się, że padaczka kryptogenna jest objawowa, ale jej przyczyny nie znaleziono na obecnym poziomie zrozumienia. Dzięki pogłębieniu technologii obrazowania mózgu możliwe jest znalezienie przyczyny w bardziej zaawansowany sposób w przyszłości, lub niektórzy pacjenci mogą pojawiać się w miarę postępu choroby.

Klasyfikacja napadów jest pomocna przy wyborze klinicznych leków przeciwpadaczkowych i ocenie skuteczności różnych napadów; pomocne jest zbadanie związku między objawami napadu a układem struktury mózgu. Klasyfikacja padaczki jest liczna. Klasyfikacja stosowana obecnie w neurologii to „klasyfikacja napadów” zaproponowana przez International Anti-Epilepsy Alliance (ILAE) w 1981 r. Jest klasyfikowana zgodnie z formą napadu klinicznego i EEG; 1989 „Zespół padaczki i padaczki” Klasyfikacja, oprócz początku klinicznego i zmian EEG, w połączeniu z wiekiem początku, przyczyną i rezultatem.

2. Klasyfikacja konfiskat w 1981 r

(1) Odcinki częściowe (zlokalizowane, centralne):

1 proste napady częściowe: napady sportowe, napady sensoryczne, napady autonomiczne, napady psychotyczne.

2 złożone napady częściowe.

3 napady częściowe przekształciły się w napady układowe.

(2) napady ogólnoustrojowe (ogólne, rozproszone): 1 napad nieobecności; 2 napady miokloniczne; 3 przepukliny; 4 napady toniczne; 5 napadów toniczno-klonicznych; 6 napadów astygmatycznych.

(3) Inne drgawki o nieznanej klasyfikacji.

3. Klasyfikacja epilepsji i zespołu epilepsji w 1989 r

(1) Częściowe (ograniczone) napady padaczkowe:

1 choroba pierwotna (idiopatyczna): dzieci z łagodną padaczką z kręgosłupem centralnym kostki, padaczka pediatryczna z wydzieliną potyliczną.

2 wtórna (objawowa) lub kryptogenna: przewlekła postępująca epilepsja dziecięca (zespół Kojewnikowa), padaczka czołowa, skroniowa, potyliczna lub płata potylicznego.

(2) napady padaczkowe napadów ogólnoustrojowych:

1 podstawowy (estetyczny):

A. Łagodne rodzinne napady noworodkowe.

B. Łagodne napady noworodkowe.

C. Łagodna niemowlęca padaczka miokloniczna.

D. Głuchota i epilepsja u dzieci.

E. Padaczka nieletnich.

F. Padaczka młodzieńcza młodzieńcza.

G. Przebudzenie, gdy toniczno - kloniczna epilepsja.

2 wtórne (objawowe) lub kryptogeniczne:

A. Małe dzieci z encefalopatią padaczkową z tłumieniem epidemii (zespół Datahary).

B. Skurcz niemowląt (zespół Westa).

C. zespół Lennoxa-Gastauta.

D. Myoklonus wznosi niezdolną padaczkę.

(3) Nie ma pewności, że padaczka jest epizodem częściowym lub ogólnoustrojowym:

1 ciężka padaczka miokloniczna w okresie niemowlęcym.

2 występuje w napadach padaczkowych z uporczywymi powolnymi falami kręgosłupa podczas powolnego snu.

3 Nabyta afazja (zespół Landu-Kleffnera).

(4) Padaczka i specjalne zespoły spowodowane różnymi czynnikami predysponującymi: 1 drgawki gorączkowe; 2 padaczki radioaktywne; 3 inne.

4.2001 klasyfikacja zajęcia

(1) Samoograniczające się rodzaje napadów:

1 kompleksowy napaść seksualna:

A. Napady toniczno-kloniczne (w tym zmienność rozpoczynająca się w fazie klonicznej lub mioklonicznej).

B. Napady kloniczne: bez składników tonicznych, ze składnikami tonicznymi.

C. Typowy brak napadów.

D. Nietypowy brak napadów.

E. Napady miokloniczne.

F. Napady toniczne.

G. 痉挛 (odnosi się do dziecka 痉挛).

H. Napady miokloniczne.

I. Mioklonus powieki:

a. Bez utraty przytomności.

b. Z utratą przytomności.

J. Myoclonus nie ma napięcia.

K. Negatywne mioklonie.

L. Utrata napięcia.

Epizody odruchu uogólnionego zespołu padaczki.

2 główne odcinki:

A. Ogniskowe napady sensoryczne:

a. objawiające się jako proste objawy sensoryczne (np. płat potyliczny i padaczka płata ciemieniowego).

b. objawiające się jako złożone objawy czuciowe (np. padaczka na połączeniu potylicznym potylicznym).

B. Ogniskowe napady ruchowe:

a. zamanifestowany jako prosty odcinek ćwiczenia klonalnego.

b. Objawy podobnych do asymetrii ruchów tonicznych (np. dodatkowe epizody strefy ruchowej).

c. Zachowuje się jak typowe zaburzenie autonomiczne (płat skroniowy) (np. epizod przyśrodkowego płata skroniowego).

d. objawia się jako nadpobudliwość.

e. manifestowane jako ogniskowe ujemne mioklonie.

f. zamanifestowany jako odcinek ćwiczenia hamującego.

C. Atak szyderczy.

D. Obustronne napady kloniczne.

E. Wtórny uogólniony napad.

F. Epizody odruchu w zespole padaczki ogniskowej.

(2) Rodzaj uporczywego zajęcia:

1 kompleksowy stan padaczki:

A. Kompleksowa sztywność - uporczywość padaczki klonicznej.

B. Obecny stan padaczki klonicznej.

C. Status braku padaczki.

D. Utrzymywanie się padaczki tonicznej.

E. Uporczywość epilepsji mioklonicznej.

2 ogniskowy stan padaczki:

A. Kojewnikow częściowa uporczywa padaczka.

B. Aura wytrwałości.

C. Stan peryferyjny epilepticus (stan psychomotoryczny epilepticus).

D. Hemiplegia z konwulsyjną stroną.

Dzięki klinicznemu zastosowaniu wideo EEG w ostatnich latach epizody mogą być nagrywane jednocześnie z EEG, więc nowe odcinki są ciągle wprowadzane. Podczas 24. Międzynarodowej Konferencji na temat Padaczki w maju 2001 r. Międzynarodowy Sojusz Przeciw Padaczce przedstawił zalecenia dotyczące napadów i diagnozy padaczki.

Klasyfikacja napadów w 2001 r. Różni się od klasyfikacji napadów w 1981 r. Główne punkty to: napady są podzielone na samoograniczające się i trwałe. W ramach tych dwóch odcinków są one podzielone na dwie kategorie: kompleksową i ogniskową; W epizodach ogniskowych nie dzieli się już na proste i złożone; w „ogniskowych napadach czuciowych” i „ogniskowych napadach motorycznych” „objawy autonomiczne” nie są już rozpoznawane, a objawy autonomiczne są głównie Napady towarzyszą zjawisku; rodzaj napadów znacznie wzrósł.

(dwa) patogeneza

Chociaż w patogenezie padaczki jest wiele postępów, żadne z nich nie może wyjaśnić wszystkich napadów.Większość osób uważa, że ​​inna epilepsja ma inną patogenezę. Wysoce zsynchronizowane uwalnianie neuronów jest cechą napadów wywołujących stany obejmujące szereg zmian biochemicznych, immunologicznych i genetycznych.

1. Aspekty biochemiczne

Aminokwasy pobudzające, które wywołują pobudzające potencjały postsynaptyczne, takie jak glutaminian, kwas asparaginowy i jego agonista receptora N-metyloasparaginian, kwas kainowy i gentamoniowy amoniak Kwas itp.) Zwiększona żywotność; osłabione są aminokwasy hamujące (kwas T-aminomasłowy, tauryna, glicyna, serotonina, noradrenalina itp.), Które powodują super-neuronalne hamowanie hamującego potencjału postsynaptycznego - Zmniejszenie receptora kwasu aminomasłowego może zwiększyć pobudliwość komórek; toksyczny wpływ aktywnych wolnych rodników (O2-, OH-, H2O2, NO itp.) Na komórki mózgu; otwarcie kanałów wapniowych prowadzi do nieprawidłowego napływu komórek Ca2 Zmniejszenie wewnętrznego białka wiążącego Ca2 powoduje akumulację wewnątrzkomórkowego Ca2, powodując martwicę komórek. Przepływ Ca2 do komórki jest podstawowym warunkiem napadów.

2. Immunitet

Nieprawidłowości immunologiczne, takie jak komórkowa funkcja immunologiczna, są niskie; brak IgA w odporności humoralnej i zwiększona produkcja przeciwciał przeciw-mózgowych są potencjalnymi przyczynami napadów.

3. Genetyka

Znaczenie dziedziczności w patogenezie padaczki zostało potwierdzone przez analizę rodziny i badania EEG. Genetyka epilepsji została potwierdzona jako polimorficzna. Rozwój technologii biologii molekularnej spowodował przesunięcie badań nad padaczką z fenotypu na genotyp, a nieprawidłowy transport jonów przez błony komórkowe neuronalnego rozładowania neuronów jest spowodowany nieprawidłową ekspresją genów. Wiadomo, że pierwotna padaczka jest związana ze specyficznymi defektami genetycznymi, specyficznymi kanałami jonowymi i / lub receptorami neuroprzekaźników. Pierwotny zespół padaczki może być spowodowany mutacjami w różnych genach lub różnymi mutacjami tego samego genu. W ostatnich latach zidentyfikowano szereg pierwotnych lokalizacji padaczki, takich jak łagodne rodzinne napady noworodkowe autosomalne dominujące dziedziczenie (AD), z genami typu I na chromosomie 20q13 i typu II w 8q24; dzieci z padaczką Należące do złożonego dziedziczenia, niektóre mogą być AD z wysoką penetracją i oczywistą zależnością od wieku, analizą genetyczną i wiązaniem chromosomu 8q24, padaczką nieletnich w 8q24 i 21q22; młodzieńcza padaczka miokloniczna jest również złożonym dziedzictwem, część AD jest inna Wskaźnik penetracji locus genu wynosi 6 p; łagodna padaczka u dzieci ze zwichnięciem kostki centralnej jest również złożonym spadkiem lub AD z pozorną zależnością od wieku. Badano kilka genów kandydujących. Mechanizm dokładnego opisywania defektów genów i wywoływania napadów jest nadal badany.

Profilaktyka padaczki dziecięcej

Poinstruuj pacjentów, aby wypracowali dobre nawyki życiowe, unikali nadmiernego zmęczenia, braku snu, zachęcali do normalnego uczenia się i unikali złych nawyków, takich jak alkohol, narkotyki i narkotyki. Klinicznie często obserwuje się, że wiele dzieci z padaczką może uzyskać dobrą kontrolę nad epilepsją podczas normalnego uczenia się, ale wakacje są spowodowane zniszczeniem zasad życiowych i nadmierną zabawą, szczególnie podczas długiego oglądania telewizji, grania w gry itp. Znacząco wzrosła, dlatego należy zwrócić uwagę na tę sytuację, jeśli dziecko ma napady drgawkowe z nieznanych przyczyn.

Powikłania padaczki dziecięcej Powikłania obrzęk mózgu uszkodzenie mózgu

Utrata przytomności, często spowodowana różnymi urazami, a nawet przyczyną przypadkowej śmierci, drgawki mogą powodować obrzęk mózgu, uszkodzenie mózgu.

Objawy padaczki u dzieci Częste objawy Nawracające kość krzyżowa, niedobór odporności, bladość, ataksja, drgawki, jon wapnia, napływ, oczopląs, utrata przytomności, częsty śmiech

1. Napad częściowy (napad częściowy) Napad częściowy Nieprawidłowy limit wyładowania EEG w określonej części mózgu lub z określonej części mózgu, bez zaburzeń świadomości jako zwykłego napadu częściowego, któremu towarzyszy zaburzenie świadomości jest złożonym napadem częściowym Napady częściowe można również uogólnić na napady układowe, a EEG ewoluuje od wyładowań częściowych do wyładowań z całego mózgu.

(1) Prosty napad częściowy: Świadomość wystąpienia napadów nie zostaje utracona, a początkowe epizody mogą odzwierciedlać obszary mózgu, z których pochodzi padaczka.

1 objawy ruchowe: napady częściowe w dzieciństwie, w tym:

A. Ograniczone objawy ruchowe.

B. Ataki Jacksona, to znaczy atak rozpoczyna się od strony jamy ustnej, co z kolei wpływa na dłonie, ręce, ramiona itp.

C. Epizody skręcania (rotacyjne).

D. Napady połowiczne.

E. Dyfuzja jest epizodem ogólnoustrojowym.

2 objawy sensoryczne: w tym:

A. Uczucie somatyczne (drętwienie, ból itp.).

B. Specjalne zaburzenia czucia (wzrok, słuch, węch, węch) i omamy.

C. Uczucie rotacji itp.

3 objawy autonomiczne: w tym: objawy żołądkowe, uderzenia gorąca, bladość, zimny pot, kołatanie serca, pionowe skurcze mięśni, rozszerzone źrenice i tak dalej.

4 objawy psychiczne: częste w złożonych napadach częściowych, w tym zaburzeniach poznawczych, zaburzeniach pamięci, problemach emocjonalnych (strach, gniew), złudzeniach (powiększenie wzroku, mniejsze) i omamy.

(2) złożony napad częściowy (złożony napad częściowy): zaburzenie świadome, napadowe zaburzenie percepcyjne, lunatycy itp., Często mają „zespół automatyczny”, jest mimowolnym ruchem pod zaburzeniem świadomości, złożone napady częściowe mogą wynikać z prostej stronniczości Na początku ataku dochodzi do zaburzenia świadomości, może to być świadome zaburzenie od samego początku. Można to zaobserwować w epilepsji płata skroniowego lub płata czołowego. EEG ma drgawki na początku i ogniskowe wydzielanie w obszarze czołowym.

(3) Napady częściowe są drugorzędne w stosunku do napadów ogólnoustrojowych: gdy małe niemowlę jest przedmiotem napaści seksualnej, trudno jest określić poziom świadomości w momencie ataku niemowlęcia, co często wyraża się jako:

1 Zmniejszenie reaktywności: nagłe zmniejszenie lub zatrzymanie ruchu, brak wzroku lub ogłuszenie, niektórzy nazywają „czasową pseudo nieobecność” lub „przednią nieobecność”, ale nie prawdziwy brak napadów .

2 automatyczne objawy: wspólne dla prostych automatycznych objawów jamy ustnej (takie jak wydymanie, żucie, połykanie, ssanie i inne prymitywne ruchy) lub bezcelowy ruch kończyn tułowia, podobny do normalnego wysiłku.

3 objawy autonomiczne: bezdech, zmiany rytmu oddechowego, sinica, bladość, uderzenia gorąca, ślinotok, wymioty, objawy autonomiczne niemowląt częściej niż starsze dzieci, starsze dzieci rzadko z objawami autonomicznymi jako główną treścią odcinka.

4 objawy konwulsyjne: objawiające się mruganiem, oczopląsem lub drganiami, skręcaniem lub sztywnością postawy, lekkimi drgawkami kończyn lokalnych, w porównaniu ze starszymi dziećmi, atak jest mniejszy.

2. Napady ogólnoustrojowe są często świadomie dysfunkcyjne, a EEG pokazuje obustronnie półkule mózgowe symetrycznie jednocześnie.

(1) napad toniczno-kloniczny: nagła utrata przytomności podczas napadów, rozszerzone źrenice, uogólniona sztywność mięśni lub skurcz kloniczny lub toniczno-kloniczny, a silny napad dotyczy ciągłego i intensywnego skurczu grup mięśni Aby scharakteryzować, tułów kończyny jest ustalony w określonej pozycji przez 5 do 20 s, czasami objawiający się jako sztywność osiowa, głowa i szyja do tyłu, a tułów jest bardzo rozciągnięty, a róg jest odwrócony; czasami jest to określane jako „toniczny atak toniczny”, kłanianie się, pochylanie Ramię unosi się, a łokieć rozciąga na 2 do 3 sekund. W pozycji stojącej atak spadnie, czasami niewielki atak toniczny objawia się odwróceniem gałki ocznej, mruganiem lub oczopląsem, zwanym „oczopląsem tonicznym”, napadami klonicznymi. Odnosi się do rytmicznego i powtarzalnego skurczu kończyn i tułowia. Napad toniczno-kloniczny odnosi się do okresu toniczności, który stopniowo przekształca się w okres klonowania i ostatecznie się kończy.

(2) Napad miokloniczny: objawia się jako szybki i silny skurcz pewnej grupy lub grup mięśni lub mięśni, nie więcej niż 0,2 s. Natychmiast po skurczeniu kończyny lub tułów powracają do swojej pierwotnej pozycji (stanu) oraz stosunek zginaczy Mięśnie prostowników są bardziej podatne, kończyny górne są oczywiste, a niemowlę mioklonus ma dwie cechy:

1 ogólnoustrojowe mioklonie dużego mięśnia: objawiające się jako tułowia, szyja, kończyny proksymalne nagle gwałtowne drganie, duży zakres ruchu, izolowane lub ciągłe, wykonanie EEG wysokiej amplitudy wielowrzecionowej powolnej fali powolnej lub nagle szeroki zakres niskiego napięcia.

2 rozproszone mioklonie wędrowne: manifestowane jako dystalna kończyna, amplituda grupy mięśni twarzy grupy twarzy jest niewielkie drganie, migracja w wielu miejscach, EEG to uporczywy, rozproszony powolny, wieloogniskowy skok, ostra fala.

(3) Zaburzenie napięcia: objawiające się jako nagłe zmniejszenie lub utrata napięcia mięśniowego, niezdolne do utrzymania pierwotnej postawy, powodujące nagły upadek lub niestabilną postawę, czasami czas ataku jest krótki, a świadomość wraca do zdrowia, gdy nie spada na ziemię, natychmiast Wstań; długotrwały początek napięcia może trwać od jednej do kilku minut, wykazując miękki wzrok, ale bez objawów ruchowych, epizody i epizody EEG można wyrazić jako powolną falę powolną lub wielowrzecionową powolną; Okres ten może być również wyrażony jako szybka aktywność o niskiej amplitudzie lub wysokiej amplitudzie i rozproszone niskie napięcie.

(4) Brak drgawek: patrz punkt dotyczący zespołu padaczki poniżej.

3. Zespół padaczki

(1) Widoczny jest tylko w dzieciństwie i jest teraz wprowadzany w następujący sposób w zależności od wieku wystąpienia:

1 łagodne rodzinne napady noworodkowe: autosomalne dominujące dziedziczenie, często z rodzinnymi drgawkami w przeszłości, lokalizacja genów znajduje się głównie w 20q13.2, kilka znajduje się na chromosomie 8q, wszystkie u dzieci urodzonych w terminie, ogólnie dobre po urodzeniu, po urodzeniu W ciągu 2 do 3 dni od wystąpienia drgawki składają się głównie z plwociny klonicznej, która może być wyrażona jako drganie kończyny lub twarzy, lub może być wyrażona jako kloniczna całego ciała; kilka przejawów rozległej sztywności, czasami objawiającej się bezdechem, częstymi napadami, przedłużonymi epizodami Czas jest krótki, przyczyny nie można znaleźć na podstawie wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego, żadnych specjalnych nieprawidłowości w EEG, badania biochemicznego i badania neuroobrazowania są normalne, 10% do 14% dzieci przechodzi na inne rodzaje padaczki.

2 łagodne napady noworodków: choroba nie jest oczywista, 90% przypadków występuje w ciągu 4 do 6 dni po urodzeniu, co jest najczęstsze w 5. dniu po urodzeniu, znane również jako „pięć wiatrów”, chłopcy nieco więcej niż dziewczynki, to Przyczyna choroby nie jest jasna, brak nieprawidłowości metabolicznych, a drgawki często objawiają się jako drgawki kloniczne, którym czasami towarzyszy bezdech, częste drgawki, a czasami epilepticus. EEG często wykazuje ostre fale ict w okresie międzytymowym. Dobrze, drgawki ustają za kilka tygodni, nie ma już nawrotu, a ćwiczenia umysłowe są normalne.

3 małe niemowlęta z encefalopatią padaczkową z tłumieniem epidemii: w 1974 r. Daejeon po raz pierwszy zgłosił chorobę, dlatego jest również znany jako zespół Otahary, pojawia się w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu i zwykle zaczyna się w ciągu 1 miesiąca, głównie na początku działania tonizującego. Pojedynczy lub seria epizodów, czasami widoczne drganie mięśni twarzy lub niedowład połowiczny, rzadko drgawki miokloniczne, EEG objawiające się jako charakterystyczne zmiany „hamowania wybuchu”, badanie CT i rezonansu magnetycznego często stwierdza nieprawidłowości strukturalne mózgu Takich jak wady rozwojowe mózgu, dysplazja itp. Leczenie tej choroby jest trudne, kilka przypadków jest skutecznych z ACTH, większość przypadków ma poważne upośledzenie umysłowe i zaburzenia rozwoju fizycznego, a nawet wczesna śmierć, którzy przeżyli często ewoluowali w niemowlęta w ciągu 3 do 6 miesięcy. Charakterystyka kliniczna i EEG.

4 wczesna encefalopatia miokloniczna: choroba może być związana z genetycznymi zaburzeniami metabolicznymi, ale bez widocznych nieprawidłowości neuroobrazowania, w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu rodzina często ma podobne przypadki, głównie charakteryzujące się częstymi mięśniami migracyjnymi Istnieją pewne przypadki napadów i niektóre napady. EEG jest również charakteryzowany jako „hamowanie serii”. Różnica w stosunku do zespołu Otawara polega na tym, że wzór hamowania tej choroby jest widoczny podczas snu, a czasem jest wyraźny. Nawiasem mówiąc, rokowanie w tej chorobie jest złe, leki przeciwpadaczkowe i efekty ACTH nie są oczywiste, większość wczesnych zgonów, rzadko żyje do 2 lat.

5 Plwocina niemowlęta: Jest to powszechny zespół epileptyczny, który jest częstszy. Dane w USA wynoszą od 1/6000 do 1/4000, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2. W 1841 r. West pierwszy opisał atak tej choroby, znany również jako zespół Westa. Choroba występuje w wieku od 4 do 9 miesięcy, przyczynę można podzielić na 80% objawowych, 20% jest kryptogenne, powodując wiele przyczyn choroby, takich jak różne wady rozwojowe spowodowane zaburzeniami rozwoju mózgu, Zakażenie wewnątrzmaciczne, okołoporodowe uszkodzenie mózgu, żółtaczka jądrowa, niedobór odporności, zaburzenia metaboliczne, zakażenia poporodowe, uduszenie, zaburzenia chromosomowe itp. Mogą powodować tę chorobę, z czego 10% to stwardnienie guzkowe, forma tej choroby Specjalny, dla serii ataków tonicznych, można podzielić na typ zgięcia, typ przedłużenia i typ mieszany, typ zgięcia to kiwanie głową, zginanie, zgięcie łokcia, zgięcie bioder i inne ruchy, typ rozciągania to przechylanie głowy, prostowanie ramion , wyprost kolana i inne ruchy, mieszane działanie części kończyn na rozciąganie, część kończyn na zgięcie, po okresie drgawek 1 ~ 2s i drugim ataku, może być więcej niż 10 razy lub więcej, może im towarzyszyć śmiech, płacz, Nieprawidłowości autonomiczne, EEG objawia się jako „wysoki stopień zaburzenia”, Rytm znika, a przewody prowadzą do nieregularnych, nieuporządkowanych, asymetrycznych powolnych fal o wysokiej amplitudzie, skoków, ostrych fal i powolnych fal kręgosłupa. Choroba ta często łączy w sobie poważną regresję umysłową lub rozwój ruchowy, a większość chorych dzieci się zmienia. W przypadku innych form napadów najczęściej występuje zespół Lennoxa-Gastauta.

6 Łagodna epilepsja miokloniczna u niemowląt: od 6 miesięcy do 2 lat, rozwój nerwów dziecka jest normalny, epizody są krótkotrwałym mioklonusem, kończyny górne rozciągają się w górę na zewnątrz, tiki mogą być pojedynczymi epizodami, mogą być również powtarzane, epizody Kiedy oczy są podniesione, świadomość nie jest całkowicie stracona i rzadko wpływa na kończyny dolne. Kiedy kończyny dolne mają drgawki miokloniczne, dzieci mogą upaść, a epizodom mioklonicznym towarzyszy nienormalne wydzielanie EEG, które charakteryzuje się rozproszonym kręgosłupem lub kręgosłupem. Powolna fala, jeśli nie ma klinicznego ataku podczas przebudzenia, EEG często nie ma nienormalnego rozładowania i jest podatny na nieprawidłowości w senności i senności i we wczesnym stadium snu. Walproinian sodu jest łatwy do kontrolowania napady padaczkowe, a niektóre przypadki później zamieniają się w toniczno-kloniczne ciało Atak

7 niemowląt z padaczką miokloniczną: Dravet po raz pierwszy opisał chorobę w 1978 r. Zwykle pierwsze drgawki wystąpiły po 5 do 6 miesiącach, często towarzyszyła im gorączka lub historia infekcji lub szczepień przed drgawkami. Kloniczny lub toniczno-kloniczny, po wystąpieniu mioklonu, w różnych formach, może drgać lub drgać kończynami, często upada, gdy atak, od początku drgawek, rozwoju intelektualnego i językowego stopniowo opóźnia się lub ataksja, Pierwszy rok EEG jest często normalny. Po drugim roku pojawiają się rozproszone kolce, powolne fale lub wiele kolców i powolne fale. Leczenie tej choroby jest trudne i trudno jest kontrolować atak.

8 Zespół Lennoxa-Gastauta: zespół ten stanowi od 1% do 10% padaczki dziecięcej, chłopcy są nieco więcej niż dziewczynki, mają od 1 do 8 lat, od 3 do 5 lat, 20% dzieci przed 2 rokiem życia, 2 / Przypadki 3 mogą ujawnić nieprawidłowości w strukturze mózgu lub objawy hipokinezji przed drgawkami Różnorodność napadów klinicznych jest charakterystyczna dla tego zespołu, takich jak napady toniczne, nietypowa nieobecność, napady toniczne i drgawki miokloniczne. Te dwa ostatnie nie są tak powszechne jak pierwsze dwa. Dziecko może mieć kilka form napadu w tym samym czasie, a także może zmieniać się z jednej formy na drugą. EEG wydaje się wolniejszy o 0,5-2,5 Hz wolniej w okresie międzyprzedziałowym. Fale, w przybliżeniu symetryczne lewe i prawe, rokowanie tego zespołu jest złe, leczenie jest trudne, drgawki trwają do okresu dojrzewania, a nawet do dorosłości.

9 mioklonie - stojące nie mogą atakować padaczki: 94% chorych dzieci w wieku 5 lat, najbardziej 3-4-letnie, chłopcy są znacznie więcej niż dziewczęta, mioklonie głównie w przypadku ataków osiowych, kiwanie głową, pochylanie się, Obie ręce są podniesione, często spadają, nie mogą stać, tak zwane mioklonie - stojące nie mogą atakować, EEG można zobaczyć w odcinku lub okresie międzyprzerwowym, nieregularna fala powolna kręgosłupa lub powolna fala kręgosłupa, fala tła jest normalna, większość Sprawa jest lepsza.

10 dzieci z łagodną padaczką z kręgosłupem środkowo-krzyżowym: częsty rodzaj padaczki u dzieci, stanowiący od 10% do 20% dzieci z padaczką, głównie w wieku od 5 do 10 lat, w tym od 9 do 10 lat, choroba W związku z dziedzicznością często występuje rodzinna historia epilepsji, z której większość występuje krótko po zaśnięciu lub przed przebudzeniem, objawiająca się parestezją ustno-gardłową i drgawkami ruchowymi, a następnie skurczem mięśni twarzy i powiek oraz skurczem kończyn górnych i dolnych, czasem rozwijającym się W przypadku tików układowych 10% do 20% chorych dzieci ma tylko jeden epizod, a kolejne 10% do 20% przypadków ma częste epizody. Fizyczne badanie choroby jest normalne, inteligencja jest normalna, neuroobrazowanie jest normalne, a większość chorych dzieci EEG Aktywność tła jest normalna. Kolce lub kolce pojawiają się w środkowej lub środkowej torebce, a następnie powolna fala o niskiej długości fali, która może pojawić się sama lub w skupiskach. Nieprawidłowe rozładowanie zwiększa się po zaśnięciu. Około 30% chorych dzieci zasypia. Wygląd, gdy dziecko podejrzane o chorobę, takie jak mózgowy EEG normalny, powinno wykonać senny EEG w celu potwierdzenia diagnozy, choroba ma dobre rokowanie, większość pokwitania po wystąpieniu napadów, dobrą reakcję na leki.

11 Padaczka pediatryczna z wydzieliną potyliczną: wiek początku występuje częściej u 4-8 lat, chłopiec jest nieco większy niż dziewczynka, napad może być przebudzony lub zasnąć, drgawki pojawiają się jako napad kloniczny w półobronie lub rozszerzają się w napad toniczno-kloniczny całego ciała, Niektórzy pacjenci z drgawkami mają objawy wzrokowe, takie jak przemijająca utrata wzroku, ciemne plamy w polu widzenia, halucynacje wzrokowe itp., 1/3 po ataku, ból głowy, nudności i wymioty. EEG pojawia się jako grzebień potyliczny i tylny biodra w okresie międzymiesiączkowym. Skoki o wysokiej amplitudzie lub ostre fale po jednej lub po obu stronach, to nienormalne rozładowanie znika po mrugnięciu, powtarza się od 1 do 20 sekund po zamknięciu oczu, a 1/3 do 1/2 chorych dzieci zmienia się dopiero po śnie. Dlatego niektóre przypadki należy wykonać za pomocą snu EEG w celu potwierdzenia diagnozy.

12 Nabyta afazja: Ta choroba jest również znana jako zespół Landau-Kleffnera. Ma najwyższą zapadalność od 4 do 7 lat. Jest więcej chłopców niż dziewcząt. Funkcja językowa jest normalna przed początkiem. Afazja polega na tym, że słyszysz dźwięk, ale nie rozumiesz znaczenia języka. Stopniowo rozwija się w zaburzenie ekspresji języka, około połowa pacjentów z pierwszymi objawami to afazja, kolejne 1/2 pacjentów z pierwszymi objawami drgawek, drgawkami z powodu napadów częściowych lub napadów ogólnoustrojowych; 17% do 25% dzieci bez napadów; 2 / 3 pacjentów ma oczywiste anomalie behawioralne, fale tła EEG są normalne, napadowe kolce wysokiego kręgosłupa po jednej lub obu stronach okolicy krzyżowej, ostre fale lub powolne fale kręgosłupa, nieprawidłowe wyładowanie podczas snu jest znacznie zwiększone, oprócz ogólnych leków przeciwpadaczkowych, Można również zastosować hormonalną terapię korową nadnerczy i trening językowy. Rokowanie w tej chorobie jest inne. Większość z nich może kontrolować napady padaczkowe, a dzieci w małym wieku mają trudności z odzyskaniem języka.

13 dzieci z padaczką: nieobecność jest napadem bezdrgawkowym, początek 4 do 8 lat, 6 do 7 lat, najwięcej dziewcząt, więcej dziewcząt niż chłopców, brak napadów to nagła utrata przytomności, ale nie upadek, dwa Oczy patrzą do przodu, zatrzymują trwające czynności, po kilku sekundach do 1 minuty, świadomość wznawia się, kontynuuje oryginalne czynności, brak senności lub paraliżu psychicznego po ataku, częste epizody, kilka razy do kilkudziesięciu razy dziennie, jeśli brak napadów nie jest kontrolowany lub Przedwczesne wycofanie, 40% w połączeniu z uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi, EEG wykazało dwustronną symetrię, rozproszoną wysoką amplitudę 3 razy na powolną falę kręgosłupa, nadmierna wentylacja może indukować typowe napady EEG i kliniczne, przypadki częściowej nieobecności Może być związany z mioklonią, dysplazją, tonikiem lub z autodiozą i może mieć różne reakcje na leki i rokowania.

Badanie epilepsji dziecięcej

W normalnych okolicznościach rutynowe testy laboratoryjne są normalne, powtarzające się drgawki, długotrwałe ataki mogą powodować hipoksemię, kwasicę metaboliczną i tak dalej.

Niezbędne testy laboratoryjne, takie jak biochemia krwi (wapń, cukier, elektrolity i inne substancje biochemiczne), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, wrodzone choroby genetyczne i metaboliczne, badania przesiewowe krwi i moczu, testy neuroimmunologiczne, analiza chromosomów i geny Badanie pozycji, biopsja skóry i mięśni itp.

1. charakterystyka EEG

(1) napady toniczno-kloniczne: EEG wykazuje normalne lub niespecyficzne nieprawidłowości w działaniu tła, a nieprawidłowe fale w fazie interictal można zaobserwować na dwóch półkulach z kolcami, ostrymi falami, powolnymi falami kręgosłupa, wieloma kolcami itp .; Okres ten rozpoczyna się od rozkładu skoków rytmicznych od 10 do 20 Hz, a amplituda stopniowo rośnie, a częstotliwość stopniowo zwalnia; po zakończeniu odcinka można zaobserwować rozproszoną powolną falę, a aktywność tła stopniowo przywraca się.

(2) Systemowe mioklonie dużych mięśni: EEG pojawia się jako wielowrzecionowy powolny impuls wielofalowy o dużej amplitudzie lub nagle szeroki zakres niskiego napięcia.

(3) rozproszone mioklonie wędrowne: EEG jest trwałym, rozproszonym, wieloogniskowym skokiem ostrym i ostrą falą.

(4) Epizod braku napięcia: interferencja EEG i epizody mogą charakteryzować się pełnym zwolnieniem powolnej fali lub zwolnieniem fali wielowrzecionowej; epizod może również charakteryzować się szybką aktywnością o niskiej amplitudzie lub wysokiej amplitudzie i rozproszonym niskim napięciem.

(5) Plwocina niemowlęcia: EEG wykazał „wysoki stopień zaburzenia”, normalny rytm zniknął, a każdy z przewodów widział nieregularną, nieuporządkowaną, asymetryczną, powolną falę o wysokiej amplitudzie, falę szczytową, falę ostrą i powolną falę wielowrzecionową.

(6) Łagodna epilepsja miokloniczna u niemowląt: napadom mioklonicznym towarzyszy nienormalne wydzielanie EEG, które charakteryzuje się powolnymi falami rozlanego kręgosłupa lub powolnymi falami wielu kręgosłupa.

(7) Łagodna epilepsja pediatryczna z kolcami środkowo-skroniowymi: większość chorych dzieci ma normalną aktywność tła EEG, a kolce lub ostre fale pojawiają się w centralnym lub środkowym worku, a następnie powolna fala o niskiej długości fali, która może pojawić się sama lub Pojawiają się klastry.

2. EEG

(1) Łagodne napady u noworodków: ostre fale theta są często obserwowane w okresie międzymiesiączkowym.

(2) Encefalopatia padaczkowa u małych niemowląt z zahamowaniem wybuchu: EEG wykazał charakterystyczną zmianę „zahamowania wybuchu”.

(3) Wczesna encefalopatia miokloniczna: EEG pojawia się również jako „hamowanie wybuchu”, a różnica z zespołem Otahary polega na tym, że wzór hamowania tej choroby jest widoczny podczas snu, a czasem nie jest widoczny.

(4) Łagodna padaczka miokloniczna u niemowląt: Jeśli podczas przebudzenia nie dojdzie do klinicznego ataku, EEG często nie ma nieprawidłowego wydzielania i jest podatny na nieprawidłowości w senności i senności oraz we wczesnym stadium snu.

(5) Łagodna padaczka pediatryczna ze skokiem centralnie-skroniowym: nienormalne wydzielanie zwiększa się po zaśnięciu, około 30% chorych dzieci pojawia się tylko po zaśnięciu, gdy dziecko z podejrzeniem objawów, takich jak przebudzenie, EEG jest normalne, EEG snu należy wykonać w celu potwierdzenia diagnozy.

3. CT, MRI, MRA, DSA, CT i MRI w celu zrozumienia nieprawidłowości strukturalnych mózgu, takich jak wady rozwojowe mózgu, dysplazja itp .; PET i SPECT w celu zrozumienia zmian funkcji mózgu i pomocy w lokalizacji padaczki; FMRI (funkcjonalne MRI), MEG (Cereografia), IAP (test izobaryczny tętnicy szyjnej) i inne testy w celu zrozumienia związku między strukturą mózgu a funkcją.

Diagnoza i diagnoza epilepsji dziecięcej

Diagnoza

Pełna i kompleksowa diagnoza epilepsji obejmuje: czy jest ona oparta na cechach klinicznych i EEG w celu ustalenia, czy jest to epilepsja oraz rodzaj napadu lub rodzaj epilepsji; zgodnie z różnymi badaniami laboratoryjnymi lub neuroobrazowymi w celu zidentyfikowania przyczyny epilepsji; Ocena rozwoju psychicznego, ocena funkcji układu nerwowego.

1. Dane kliniczne Rozpoznanie padaczki łączy się głównie z wywiadem medycznym, objawami klinicznymi różnych form napadów, z nagłymi, nawracającymi cechami samo-remisji. Obecna historia medyczna powinna być szczegółowo opisana w charakterystyce napadu, w tym w istniejących wcześniej zachętach, objawach aury, lokalizacji napadu, charakterze napadu, liczbie epizodów, świadomości w momencie wystąpienia, stanie po epizodzie oraz historii poprzednich epizodów i historii leczenia, historii rodziny Oraz badanie przebiegu rozwojowego; badanie fizykalne obejmuje ogólny stan, w szczególności cechy związane z przyczyną napadów, takie jak szczególny wygląd, plamy pigmentowe na skórze (plamy z kawy mlecznej, plamy utraty skóry, naczyniak krwionośny głowy i twarzy) oraz Nieprawidłowe objawy układu nerwowego.

2. Badanie EEG Badanie EEG ma wielką wartość w diagnozowaniu i klasyfikacji epilepsji i mogą wystąpić różne napadowe działania, takie jak ostre fale, kolce, ostre fale, powolne fale kręgosłupa, wiele kolców i wiele kolców. Fala i tak dalej. Ogólna dodatnia częstość konwencjonalnego EEG jest bliska 50%; plus hiperwentylacja, stymulacja flash i test indukcji EEG snu mogą zwiększyć wskaźnik dodatni o 20%; niektóre wielofunkcyjne EEG, Hoter, EEG, Inteligentny monitor EEG na ekranie obserwuje zsynchronizowane wyładowanie epileptyczne z klinicznym i zwiększa wskaźnik dodatni do ponad 85%. Wykonując EEG, należy zwrócić uwagę na oryginalne leki przeciwpadaczkowe, które nie muszą być zatrzymywane, aby nie wywoływać napadów; wynik ujemny EEG nie może całkowicie wykluczyć padaczki, ale nie można zdiagnozować tylko wyładowania padaczkowego EEG bez napadu klinicznego jako Padaczka.

3. Badanie laboratoryjne i pomocnicze Różne testy laboratoryjne lub badania neuroobrazowania pomagają znaleźć przyczynę padaczki i ocenić rokowanie.

4. Ocena funkcji układu nerwowego W diagnozie padaczki dziecięcej należy również zwrócić uwagę na diagnozę nieprawidłowości w innych aspektach układu nerwowego oraz diagnozę współistniejących chorób w różnych układach.

(1) Ocena ilorazu rozwoju i ilorazu inteligencji: Dowiedz się, czy występuje upośledzenie umysłowe.

(2) Różne skale diagnostyczne: takie jak zdolność do życia społecznego, zachowania dziecka, zaburzenia emocjonalne, skale pamięci itp., Znajdują psychologiczne i behawioralne problemy poznawcze.

(3) Ocena języka: czy występują opóźnienia w mowie, trudności w rozwoju mowy, wymowa lub dyzartria.

(4) Testy funkcji wzrokowych i słuchowych: takie jak ostrość widzenia, pole widzenia, wzrokowy potencjał wywołany, test słuchu, mapa potencjału ślimakowego itp. W celu wykrycia zaburzeń percepcji. Podaj wskazania do interwencyjnej terapii klinicznej.

Diagnostyka różnicowa

Padaczka jest chorobą napadową. Znaczna liczba pacjentów może być całkowicie normalna podczas ataku. Inne testy (w tym badanie neurologiczne i pomocnicze) niekoniecznie są nieprawidłowe. Rozpoznanie zależy głównie od historii choroby, dlatego należy zwrócić uwagę na inne epizody. Identyfikacja, szczególnie u dzieci. Inne choroby niezwiązane z napadami powinny zostać zidentyfikowane zgodnie z badaniami klinicznymi i EEG, takimi jak epizody wstrzymywania oddechu, zaburzenia snu, omdlenia, nawykowe tarcie narządów płciowych, wielokrotne tiki i epizody psychogenne.

Zaburzenia snu

(1) Nocny strach lub nocne lęki: Nocne przebudzenie często występuje w ciągu drugiej godziny snu. Pacjenci często są zszokowani koszmarami. Po przebudzeniu, któremu towarzyszą poty, rozszerzone źrenice, duszność, kołatanie serca i nieskoordynowane ruchy. Obawy snu są powszechne u dzieci w wieku od 3 do 7 lat i mogą wystąpić podczas gorączki, ale nie ma innych zmian patologicznych. Choroba występuje raz w miesiącu lub kilka razy w miesiącu. Lunatycy są również częstym objawem strachu przed snem. Lunatycy są łagodnym stanem w dzieciństwie, ale jeśli nadal są w wieku dorosłym, mogą wskazywać na zaburzenia psychiczne. Sen we śnie o strachu może oznaczać takie uczucia, jak silny ból, bezradność, rozpacz i przerażenie we śnie. Koszmar łatwo miesza się ze snami, ale oba są różne. Koszmary pojawiają się w okresie otwierania oczu i na ogół nie są w stanie przywoływać snów, nawet jeśli są niekompletne. Jeśli dzieci często mają koszmary, mogą nie chcieć spać, ale nie mają tego zjawiska.

(2) Somnnambulizm: Lunatycy są podobni do snu, który jest powszechnym zjawiskiem. Występuje w nieszybkim ruchu gałek ocznych i występuje częściej w trzeciej ćwiartce całego okresu snu. Szacuje się, że 15% dzieci w wieku od 5 do 12 lat ma to zjawisko, zwykle częściej w wieku od 5 do 7 lat. Lunatycy są dramatyczni: podczas lunatyk dzieci są często senne, mrugają powoli, zachowują świadome zachowanie, brak aktywnej komunikacji, ale mogą zostać wezwane z powrotem do łóżka lub wrócić do łóżka. W przypadku ograniczenia lunatycy będą niechętni, ale nie będzie zachowań agresywnych. Lunatycy często mają sen, a lunatycy należy odróżnić od zespołu autonomicznego złożonego częściowego napadu w nocy.

(3) Narkolepsja: Młodzież w wieku od 10 do 20 lat charakteryzuje się snem w ciągu dnia, kucaniem, paraliżem sennym i halucynacjami. Wystąpienie tej choroby jest związane z dziedzicznością. Zarówno narkolepsja, jak i epilepsja mogą powodować utratę przytomności i potknięcie się, dlatego łatwo można je błędnie rozpoznać jako epilepsję. Istnieje kilka różnych objawów narkolepsji. Jeśli sen występuje w ciągu dnia i jest kompulsywny, pacjent ma również utratę przytomnej świadomości, co jest mylące z objawami napadów. Mikropypanie w stanie przebudzenia jest często spowodowane napadami snu lub bezdechu sennego, które występują wielokrotnie w fazie I snu lub krótki wybuch w fazie szybkiego ruchu oka. Częste zdarzenia mogą prowadzić do znieczulenia, w którym widać automatyczne zachowanie, a pacjent nie pamięta sytuacji w momencie ataku. Powyższe objawy kliniczne mają istotne znaczenie odniesienia dla tego, czy różnica jest spowodowana automatycznym zachowaniem spowodowanym padaczką.

Napad katapleksji to nagła lub częściowa utrata napięcia mięśniowego w nagłym śmiechu pacjenta, nagłym złości lub innych pozornych skutkach emocjonalnych. Pacjenci często skarżą się na nagłą utratę napięcia mięśniowego szyi lub kolana. Z powodu paraliżu mięśni szkieletowych pacjenci mogą mieć trudności z oddychaniem, zamknąć oczy i mieć trudności z mówieniem. Jeśli pacjent z zespołem katapleksji ma nagłe upadki i brak aktywności, łatwo go pomylić z objawami padaczki, ale syndromowi katapleksji towarzyszy tylko nagłe podniecenie emocjonalne, z których część zachowuje przytomność po potknięciu i nie ma napadów. Po zamieszaniu w świadomości. Większość ludzi z kucaniem ma jeden lub kilka objawów, zwykle drętwienie lub senny sen. Drętwienie snu jest objawem, który czasami pojawia się u normalnych ludzi. Plwocina senna pojawia się po przebudzeniu, często towarzyszy temu koszmary senne lub senne. Naprawdę chcę ćwiczyć.梦幻样状态是在梦境中出现的生动而富有戏剧色彩的举动，有时发作者自己也认为所发生的情景是真正的事实。虽然健康人群也可能偶有梦幻样状态和睡眠麻痹经历，但猝倒发作患者可在1个月中发作2～3次。

本病需要进行长期的药物治疗和全面的管理，以控制白天的过度睡眠。药物主要用去氧麻黄碱、D-苯丙胺、哌甲酯(利他林)及匹莫林等。美国睡眠疾病协会主张先用小剂量，应根据病人情况逐渐增加至满意的剂量，如7岁以上儿童患者，匹莫林每天75～150mg、哌甲酯每天30～60mg即可得到满意的效果。本病的预后：白天过度嗜睡症在发病后的几周或几个月内发展，以后保持稳定，1/3的猝倒、睡眠瘫痪及幻觉随年龄增大而改善。但本病造成的注意力不集中、学习成绩下降、情绪不稳定和易怒在儿童及青少年中最为突出。儿童可表现为抑郁及攻击行为。

(4)夜间拍头(nocturnal pat head)：这是一种少见现象，有的患儿在整个睡眠过程中有规律地移动身体和头，一般来说这不是一种疾病，但是如果患儿用手击头且伴有损伤时，则应全面检查以排除诸如癫痫之类的疾患。

(5)磨牙(molar teeth)：大约15%的人在3～17岁有睡眠磨牙现象，大多数人的夜间磨牙是暂时的和良性的。但出现这种情况时应与癫痫发作时自动症中的咀嚼症相区别。

(6)夜间肌阵挛(nocturnal myoclonus)：夜间肌阵挛多表现为一侧或两侧腿部迅速单次抽动，也可持续15～45s，每20秒可有1次抽动，特别在睡眠Ⅱ期多见。抽动一般不致使患者苏醒，目睹患者的抽动情况有助于与癫痫相区别。

2.晕厥(syncope)

一般有明显的诱因，常见的诱因有站立、剧痛、情绪激动、过分寒冷、急剧的胸内压力增加，如过度咳嗽、抽泣、大笑、用猛力、憋气等。

晕厥发生前患者可能会感到恶心、头晕、无力、震颤或黑暗等症状。患者在站立或坐着时可能会倒下，但倒下时不会像癫痫发作时那样突然倒地，而是比较缓慢。晕厥时脉搏会变得不规则，如果意识丧失时间短，不一定会面色苍白。偶尔晕厥者也可能伴有抽动、遗尿甚至咬破舌头。如果发生这种情况，确应与癫痫发作相鉴别。晕厥时的抽搐情况与强直-阵挛发作是有差别的。晕厥时的强直症状相当于去脑强直，有过度伸展，阵挛期也较短。晕厥的惊厥也绝不会有强直-阵挛癫痫发作那样的强度和持续时间。当然，想把一个复杂的晕厥与癫痫区别开，光靠临床症状还不够，脑电图和心电图的长期监测有助鉴别。癫痫主要应注意与心源性晕厥鉴别。

严重的心律不齐有时可致脑缺血而引起意识丧失。常见的症状有眩晕、短暂的脑缺血发作、智力减退和精神行为失常等，除此之外，任何原因所致脑缺氧均可引起癫痫发作。Schott等人报道，心律不齐致癫痫发作的患者并不少见，在他们的门诊中，10个患者有2人在半年的心律失常后伴发了癫痫症状。有一个家族有晕厥史，家中母亲和3个孩子曾被诊断为癫痫，症状多在体育运动中或情绪激动时发生。心电监护下见有室性或室上性心动过速，在得出正确诊断之前有3人死亡，另1个在正确的治疗下，晕厥和心律不齐得到控制，故而认为他们患的是家族性心律不齐和长期多变的QT综合征。

3.偏头痛(migraine)

偏头痛也可反复发作，往往伴有视觉症状，有时也有神经系统的异常体征。偏头痛在儿童中特别是4岁到青春期间常见。自主神经系统的症状如面色苍白、发红、瞳孔散大、光敏感等也常见到。不少癫痫患者发作后出现头痛，如枕叶癫痫患者发作后约1/4出现明显的偏头痛，故要注意鉴别。偏头痛与癫痫的鉴别重点在于：

(1)癫痫患者的头痛程度较轻且多在发作前后出现，常伴有其他癫痫发作的明显症状;偏头痛则以偏侧剧烈头痛为主要症状。

(2)癫痫脑电图异常多为阵发性，常有棘波或棘-慢综合波;偏头痛仅少数患者可出现局灶性慢波，即使伴有尖波也常局限于头痛同侧的颞区。

(3)枕叶癫痫者可有视幻觉，偏头痛也常有此症状，但二者视幻觉的性质有区别，癫痫的视幻觉复杂，形象模糊无一定的轮廓和图形;偏头痛者则以闪光、暗点、视物模糊为主要特征。

(4)癫痫发作多有意识障碍，且以突然、短时为特点，偏头痛者多无意识障碍，基底动脉偏头痛虽有意识障碍，但发生缓慢，意识障碍的程度也较轻，意识丧失前常有梦样感觉。

值得一提的是临床上曾出现大量“头痛性癫痫”的诊断。实际上头痛作为惟一表现的癫痫发作非常罕见，较常见的是癫痫合并头痛，而癫痫症状被患儿或家长忽视，特别是在年幼儿，短暂的意识障碍、视觉症状等症状常被忽视。我们曾对20例原诊断为“头痛性癫痫”的患儿进行长时间脑电图监测，有3例诊断为癫痫，但均属这种情况。

4.假性癫痫发作(pseudoseizure)

假性发作又称精神性发作(包括癔病)，在临床上与癫痫发作应区别开来。假性发作也可出现运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作的症状。但假性发作多在情绪波动后发生且症状有戏剧性。自伤行为和尿失禁一般不会在假性发作中表现出来，但有些癫痫患者在发作中并不出现尿失禁和伤害行为，而有些假性发作者则可有尿失禁。发作后有无精神紊乱也不能作为假性发作的鉴别点，但有强烈的自我表现、精神刺激史、发作中的哭叫、出汗、闭眼等仍为假性发作的特点。如假性发作者经常见到癫痫发作，发作中可有睁眼和极似癫痫发作的症状。鉴于上述，有时即使有经验的神经科医师单凭临床症状也难以区别癫痫与假性发作。1982年Desai等人提出假性发作的4点诊断标准可供参考：①发作形式不符合癫痫发作的分类标准;②无癫痫样脑电图出现;③缺乏癫痫发作后的脑电图变化;④发作频率与抗癫痫药物血清药物浓度不呈相关性。上述标准应综合考虑，单一标准并不能有效鉴别假性发作。录像脑电图监测系统对鉴别假性发作很有意义。93%的癫痫发作可在长期脑电图监测下表现异常，仅3%的部分性癫痫发作时脑电图正常。发作后立即查脑电图，强直-阵挛性发作全部异常。部分性发作有半数异常。

临床上假性发作与癫痫发作同时存在的情况不少见，儿童中更应注意鉴别。1983年Lesser等人报道：假性发作中可能有10%左右患有癫痫，癫痫伴有假性发作为10%～20%，这些患者的临床症状改善，可能是假性发作被控制。

5.呼吸暂停症或屏气发作(breath holding spell)

青紫型呼吸暂停症起病于婴儿期，在精神刺激时发生，如疼痛、不如意、需求未能满足等皆可为诱因。开始发作时小儿大哭一声或几声，然后呼吸停止于呼气相，逐渐出现青紫，20～25s以后意识丧失、角弓反射，甚至抽搐，可有尿失禁。1～3min以后呼吸恢复、青紫消失、全身肌肉放松，意识恢复。这类发作在4～5岁后自然消失。苍白型呼吸暂停症较少见，婴儿和儿童都可发生，诱因多为疼痛与惊恐，发作短暂，先大哭一声，面色苍白发灰，数秒钟以后意识丧失，呈角弓反张体位，然后很快恢复正常，此类发作是由于迷走神经过度兴奋引起心搏暂停所致。呼吸暂停症病儿的脑电图正常。

6.交叉擦腿发作(crossed rub leg seizure)

常于1岁以后发病，可以持续至年长儿，女孩多见。多在卧床准备入睡或在醒后不久时发作。卧位多见，也可于立位时发生。发作时两下肢交叉内收，上下移擦，会阴部肌肉收缩，有时面色发红、出汗、呼吸粗大、眼发直。本病与癫痫的主要不同之处是意识不丧失，对周围环境反应正常。发作持续数分钟或更长，可由意志支配。本病属于儿童神经症一类，没有神经系统异常。

7.惊跳病(startle disease)

本病为一种常染色体遗传性疾病，表现为对声、视觉及触觉呈现出过度的惊吓反应，少数可因情绪而诱发。发作时突然躯体肌张力丧失、阵挛样发作和跌倒。在年长儿可表现为反射亢进、共济失调和节律性阵挛。婴儿则表现为肌张力增高，甚至呼吸暂停。

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.