Naczyniak jamisty wewnątrzoczodołowy

Wprowadzenie do jamistych naczyniaków krwionośnych na orbicie Naczyniak jamisty (ang. Cavenous hemangioma) jest nazywany jamistą jamą zatoki naczyniowej w guzie, najczęściej występującym u dorosłych, który stanowi 10–23% guza plwociny. Kobiety są bardziej powszechne niż mężczyźni. Choroba jest wrodzonym hamartoma. Guz składa się z przestrzeni sinusoidalnych i włóknistych o różnych rozmiarach. Ma pełną kapsułkę. Ze względu na powolny wzrost guza często występuje po okresie dojrzewania z powodu wysunięcia gałki ocznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,005% -0,007% Osoby podatne: najczęściej występują dorośli Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: gałki oczne, zaburzenia ruchów gałek ocznych

Przyczyny jamistego naczyniaka krwionośnego na orbicie

(1) Przyczyny choroby

To nie jest jasne. W przeszłości niektórzy uczeni uważali, że guz ten został przekształcony z naczyniaka włośniczkowego. Ciśnienie wewnątrz światła było podwyższone i było bardzo rozszerzone, tworząc zatokę naczyniową. Jednak objawy kliniczne i tkanki patologiczne nie wydawały się potwierdzać tego stwierdzenia. W ścianie naczynia krwionośnego znajdują się komórki mięśni gładkich. W zależności od stopnia rozwoju naczyń krwionośnych jest on bardziej dojrzały niż naczynia włosowate. Jest to guz utworzony z różnych składników komórkowych.

(dwa) patogeneza

Niezbyt jasne.

Zapobieganie naczyniakom jamistym na orbicie

Głównie zwracaj uwagę na życie i rozwijaj dobre nawyki.

Powikłania jamistych naczyniaków krwionośnych na orbicie Powikłania, gałki oczne, zaburzenia ruchów gałek ocznych

Częstsze są zaburzenia gałek ocznych i ruchy gałek ocznych.

Objawy naczyniaka jamistego w oku oczodołowym Częste objawy Zaburzenia wzroku gałki oczne nie mogą być wolne od zapalenia rogówki Obrzęk siatkówki przekrwienie przekrwienie gałki ocznej wypukłość gałki ocznej atrofia wzrokowa

Występ gałki ocznej jest powszechnym objawem klinicznym guza wewnątrzoczodołowego, ale ten znak nie pojawia się na początku, ponieważ ściska otaczający tłuszcz, dzięki czemu wchłania się, a pozycja oka jest kompensowana. Gdy guz jest większy niż 10 mm, widoczna jest gałka oczna, a gąbka jest widoczna. Naczyniak często powoduje powolne, postępujące gałki oczne, wczesny brak objawów i innych objawów, sam pacjent nie jest świadomy, gałki oczne są widoczne w czasie leczenia, a większość z nich jest jednostronna, różnica dwustronnych gałek ocznych przekracza 2 mm, aż do gałki ocznej Kiedy uszkodzenie znajduje się głównie za kulą, kierunek gałki ocznej jest głównie osiowy do przodu. Guz jest połączony z krążeniem ogólnoustrojowym przez małe naczynia krwionośne i istnieje kapsułka, więc pozycja receptora nie wpływa na występ gałki ocznej. Ten punkt jest związany z naczyniakiem krwionośnym naczyń krwionośnych i żyły. Różny naczyniak krwionośny, ostatnie dwa guzy powiększają się i wysunięcie gałki ocznej, guz jest małym guzem znajdującym się przed równikiem gałki ocznej lub na czubku grzebienia biodrowego, często nie powoduje wysunięcia gałki ocznej, pierwsze pojawia się przesunięcie gałki ocznej, drugie wczesne widzenie Zmniejszony i pierwotny zanik optyczny.

Ostrość wzroku jest również powszechna. Naczyniak jamisty może powodować utratę wzroku, co stanowi 65,8% wszystkich przypadków. Guz znajduje się na tylnym biegunie po ucisku, a oś oka ulega skróceniu, powodując nadwzroczność i astygmatyzm; naczyniówkę, fałdy i obrzęk siatkówki, zwyrodnienie, Guz pierwotny w czubku okolicy krzyżowej, utrata nerwu wzrokowego we wczesnej kompresji nerwu wzrokowego, czasami błędnie rozpoznana jako tylne zapalenie nerwu wzrokowego lub pierwotny zanik nerwu wzrokowego, ponieważ gałka oczna nie jest widoczna, utrata wzroku jest całkowicie utracona, pacjent jest również obecny, znajduje się w środku plwociny Guz, początkowa ostrość wzroku pozostaje normalna, chyba że objętość jest duża, ucisk nerwu wzrokowego lub gałki ocznej i stwierdza się późne widzenie.

Zmiany w powiekach i spojówkach w tylnej części naczyniaka jamistego jamistego są normalne lub z odsłoniętym zapaleniem rogówki, przekrwieniem i obrzękiem, guz z przodu często powoduje wybrzuszenie powiek, skóra lub spojówka widzi fioletowy niebieski, sama spojówka Zmień

Może wystąpić późne stadium dyskinezy oka. Naczyniak jamisty wykazuje przewlekłe rozszerzanie się i nie infiltruje mięśnia zewnątrzgałkowego. Nie wpływa na funkcję nerwu ruchowego oka i mięśnia zewnątrzgałkowego na wczesnym etapie. W stadium zaawansowanym, z powodu mechanicznej niedrożności guza, gałka oczna jest ograniczona w kierunku guza. Ten znak występuje w około 40% przypadków.

Badanie dna oka ma pewne znaczenie. Guz pochodzi z czubka oka, powodując zanik nerwu wzrokowego we wczesnym stadium. Guz przedni w stożku mięśniowym ściska nerw wzrokowy i pojawia się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Około 32% guzów jest narażonych na gałkę oczną. Dno można znaleźć w dnie oka. Takie jak wybrzuszenie tylnego bieguna, fałdy naczyniówkowe, obrzęk siatkówki, tekstura promieniowa lub zwyrodnienie plamki żółtej, te objawy są spowodowane bezpośrednim uciskiem lub wpływają na miejscowe krążenie krwi.

Umieszczony w przedniej lub otaczającej przestrzeni guza palec jest przesuwany między gałką oczną a ścianą grzebienia biodrowego, co może wpływać na nowotwór, około 34%, średniej twardości, lekko elastycznej lub seksownej, gładkiej powierzchni, wyraźnej granicy, może być przesunięty, Istnieje poczucie unoszenia się, głębokie guzy nie mogą zostać sparaliżowane, a palec naciskający gałkę oczną do tyłu ma sprężysty opór, tylko guz na końcu plwociny nie może powodować zwiększonego ciśnienia i nie może wpływać na nowotwór, tylko badanie obrazowe może znaleźć zmianę.

Badanie naczyniaka jamistego na orbicie

Badanie patologiczne: naczyniak jamisty jest w większości okrągły, purpurowo-czerwony, z kompletną kapsułką. Kapsułka jest utworzona przez ciągłą tkankę łączną zatoki naczyniowej. Jest ona częścią guza i nie można go oddzielić od guza. Małe tętnice odżywcze komunikują się z naczyniami krwionośnymi całego ciała, a żyły są również bardzo cienkie. Nowotwory są rozcięte. Przekrój jest zatoką krwią wypełnioną krwią. Krew jest odprowadzana, objętość guza jest wyraźnie zmniejszona, a pod mikroskopem świetlnym widoczna jest gąbczasta jama. Guz składa się z dużej rozszerzonej zatoki jamistej zatoki. Ściana zatoki jest wyłożona płaskimi i cienkimi komórkami śródbłonka. Śródmiąższowa jest nierówna ilość tkanki włóknistej, często ze zmianami szklistymi. W niektórych obszarach brakuje śródmiąższowych, przylegających do jamy zatokowej. Komórki śródbłonka są blisko siebie, a niektóre śródmiąższowe upłynnienie śluzu lub akumulacja komórek tłuszczowych, nawet wiązki mięśni gładkich pojawiają się w śródmiąższu, czasami śródmiąższowe zawiera limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi i inne przewlekłe komórki zapalne, pod mikroskopem elektronowym Można zauważyć, że oprócz komórek śródbłonka istnieją błony podstawne i 2 do 3 dobrze zróżnicowanych komórek mięśni gładkich.

1. Badanie rentgenowskie: jak zwykle, długotrwałe ciśnienie wewnętrzne w plwocinie spowodowane ogólnym wzrostem objętości plwociny i zwiększoną gęstością, odpowiadające za około 35% naczyniaków jamistych, ale brak określonych zmian.

2. Badanie ultrasonograficzne: USG ma wysoki wskaźnik diagnostyczny w odniesieniu do naczyniaków jamistych .. Doświadczony lekarz może szybko wskazać diagnozę histologiczną guza i określić rozmiar, lokalizację i związek z ważnymi otaczającymi strukturami. Ze względu na wysoką częstotliwość oftalmicznego specjalnego przetwornika ultradźwiękowego i słabą siłę penetracji małe guzy 1 cm za gałką oczną są często trudne do ustalenia.

(1) Badanie ultrasonograficzne typu A: granica guza jest wyraźna, szczyt echa wewnętrznego jest wyższy, a czułość tkanki może osiągnąć od 60% do 95%. Jest najbardziej elastyczna w guzie worka, a szczyt guza jest związany z linią podstawową. Kąt jest mniejszy niż 45 °.

(2) Badanie ultrasonograficzne w trybie B: naczyniak jamisty ma unikalny sonogram, uszkodzenie jest okrągłe lub eliptyczne, z otoczką guza, wyraźną granicą, gładką, echo wewnętrzne jest mocne i silne, a rozkład jest równomierny, umiarkowane tłumienie dźwięku Naciskając gałkę oczną za pomocą sondy, można zauważyć, że oś guza jest skrócona, to znaczy deformacja kompresyjna, a echo wewnętrzne guza jest bardziej równomiernie rozmieszczone, co jest specyficznym objawem ultrasonograficznym.

(3) USG Dopplera: w większości przypadków w guzie brakuje kolorowego przepływu krwi, co jest spowodowane powolnym przepływem krwi i nie osiąga progu wyświetlania; puls Doppler pokazuje płaskie spektrum przepływu krwi, tj. Spektrum przepływu krwi żylnej Ponieważ sinusoidy są żylne, prędkość przepływu krwi jest stała.

3. Skan TK: TK może dokładnie wskazać obecność guza, określić lokalizację przestrzenną, liczbę guzów i wtórne zmiany wywołane przez nowotwór. Obraz TK naczyniaka jamistego ma następujące cechy:

Więcej niż 1 znajduje się w stożku mięśniowym, zewnętrznej stronie nerwu wzrokowego, nerw wzrokowy jest popychany i przemieszczany, a płaszczyzna wieńcowa jest wygodniejsza do oceny położenia nerwu wzrokowego;

2 Guz jest okrągły, eliptyczny lub w kształcie gruszki. Granica jest wyraźna, gładka, a gęstość wewnętrzna jest jednorodna. Gęstość jest nieco wyższa niż w sąsiadujących tkankach miękkich. Wartość CT jest na ogół większa niż + 55HU, a guz może znajdować się w guzie.

3 Po wstrzyknięciu środka kontrastowego wzmocnienie było oczywiste, wartość wzmocnienia była większa niż 25 Hu, a konsystencja została zwiększona;

W 450% przypadków jama krzyżowa jest powiększona.W większości przypadków naczyniaka jamistego trójkątna przezroczysta strefa jest zachowana na końcu worka, ale czarny trójkąt jest często nieobecny na końcu lub rozszerzeniu wstecznym. Wartości gęstości i wzmocnienia zależą od naczynia jamistego. Oprócz struktury guza wpływa na nią także wiele czynników, takich jak nierównomierne rozmieszczenie naczyń krwionośnych i tkanek włóknistych w guzie lub włączenie składników naczyń włosowatych, gęstość może być niespójna i zwiększona, a na zwiększenie kontrastu ma również wpływ czas wstrzyknięcia i skanowania. Jeśli jedna strona skanuje podczas wstrzykiwania, ponieważ tętnica zasilająca guz jest smukła, środek kontrastowy nie jest wypełniony obszarem zmiany lub odstęp jest dłuższy, środek kontrastowy w guzie został rozładowany, a wartość wzmocnienia jest niewielka, środek kontrastowy jest pełen pola guza, a jama zatoki naczyniowej jest bardziej Duże, wzmocnione wartości CT mogą być większe niż 100 HU, tak wysokie wartości wzmocnienia są rzadkie w innych guzach plwociny, a CT może ujawnić liczbę guzów, pokazując dokładną lokalizację i wyrównanie guza, co jest bardzo ważne dla całkowitego usunięcia guza, ponieważ Eksploracja małych guzów może zostać pominięta. CT opiera się na gęstości w celu oceny zmian. Zwykłe błony CT są trudne do leczenia jamistych naczyniaków krwionośnych i schwannoma. , zidentyfikowano zewnątrzoponowy oponiak, mięśniak gładki i łagodne guzy zrębu.

4. MRI: Bardziej precyzyjnie pokazując lokalizację, zasięg, granicę i otaczającą strukturę guza, kluczowe jest pokazanie związku między guzem a nerwem wzrokowym W tym względzie MRI jest lepszy od CT, przy użyciu sekwencji impulsów SE, a guz jest umiarkowany w T1WI. Sygnał intensywności, intensywność sygnału jest mniejsza niż tłuszcz, podobny do mięśnia zewnątrzgałkowego, wyższy niż ciało szkliste, wysoki sygnał w guzie T2WI, oczywisty wzrost sygnału po wstrzyknięciu Gd-DTPA, intensywność sygnału obserwacyjnego powinna uwzględniać długość TR i TE, te dwa parametry Znacząco wpływa na intensywność sygnału, MRI pokazuje, że struktura guza nie jest tak dobra, jak ultradźwięki w trybie B.

5. Scyntygrafia krwinek czerwonych: krwinki czerwone oznaczono 99mTc, scyntygrafię wykonano na E-CT, a guz zatężono radionuklidem.

Diagnoza i diagnoza naczyniaka jamistego na orbicie

Diagnoza

Naczyniak jamisty oczodołu jest głównie widoczny u dorosłych, postępujące gałki oczne, brak zaczerwienienia i obrzęku, USG B pokazuje okrągłe, eliptyczne zmiany zajmujące przestrzeń, średnie echa są równomiernie rozmieszczone, lekko ściśliwe, CT pokazuje guzy w wieku dorosłym Jest okrągły lub owalny, z których większość to jamiste naczyniaki krwionośne, a kilka to schwannomy.

Diagnostyka różnicowa

Naczyniak jamisty ma wspólne cechy kliniczne łagodnych nowotworów, do których można zidentyfikować kilka takich nowotworów, jak mięśniaki, oponiaki, łagodne gruczolaki gruczolakowate gruczolaków łzowych i naczyniak naczynioruchowy.

1. schwannomy: przeważnie zlokalizowane poza stożkiem mięśniowym, czasami tkliwość, B echo ultradźwięków B, silny dźwięk, kolorowy ultrasonograf Dopplera widoczny bogaty przepływ krwi w guzie, pulsacyjne badanie Dopplera widoczne spektrum tętnicze Skanowanie CT Wartość CT jest niższa, stopień wzmocnienia po wstrzyknięciu intensywnego środka na ogół nie przekracza 20 HU; MRI występujące w wierzchołku grzebienia biodrowego często stwierdza porażenie czaszki w kształcie hantli, aby komunikować się z guzem, a naczyniak jamisty na ogół nie przekracza granicy ściany krzyżowej.

2. Oponiak: większość utraty wzroku, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zanik wtórny i naczynia rzęskowe nerwu wzrokowego, USG B w celu wykrycia mniej echa w guzie i osłabiony, nieściśliwy; CT pokazuje rurkę nerwu wzrokowego, pogrubienie wrzecionowate lub masę stożkową MRI można znaleźć w guzach z osłonki nerwu wzrokowego, która może rozprzestrzeniać się w rurce lub w mózgu.

3. Gruczolak gruczolakowy gruczolaka łzowego: wystąpił w gruczole łzowym, echo wewnętrzne ultradźwięków B, ucisk guza oka, aby go znacznie zdeformować; CT stwierdził resorpcję kości gruczołu łzowego, naczyniak jamisty prawie nie występował w gruczole łzowym.

4. Izolowane nerwiakowłókniaki: objawy kliniczne są podobne do jamistych naczyniaków krwionośnych, ale mapa USG w trybie B ma mniej echa i nie jest ściśliwa; CT pokazuje, że krawędzie nie są gładkie.

5. Śródbłonkowy nabłonek naczyniowy jest rzadki: echo eksploracji ultradźwięków jest mniejsze niż naczyniak jamisty i nie można go skompresować, kolorowe USG Dopplera pokazuje obfity czerwony i niebieski przepływ krwi.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.