Zespół Reye'a

Wprowadzenie do zespołu Wrighta Zespół Reye'a to grupa zespołów charakteryzujących się obrzękiem mózgu i zaburzeniami czynności wątroby spowodowanymi naciekaniem tkanki tłuszczowej, zwana również encefalopatią z zespołem stłuszczenia trzewnego. Po raz pierwszy zgłoszony przez Rey w 1963 roku, głównie u dzieci lub dzieci w wieku od 6 miesięcy do 15 lat, ze średnią wieku 6 lat, rzadko u dorosłych. Przyczyna choroby jest nieznana i uważa się, że jest ona związana z infekcjami wirusowymi, takimi jak wirus grypy, wirus Coxsackie, wirus opryszczki, wirus Epsteina-Barra itp., A także może być związany z aflatoksyną, preparatem kwasu salicylowego lub środowiskowymi czynnikami genetycznymi. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Populacja podatna: większość dzieci lub dzieci w wieku od 6 miesięcy do 15 lat, ze średnią wieku 6 lat, rzadko u dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk mózgu

Przyczyna zespołu Reye'a

Przyczyna:

Przyczyna choroby nie jest znana i uważa się, że jest związana z infekcjami wirusowymi, takimi jak wirus grypy, wirus Coxsackie, wirus opryszczki, wirus Epsteina-Barra itp., Może być również związany z aflatoksyną, preparatem kwasu salicylowego lub środowiskowymi czynnikami genetycznymi, mitochondriami po infekcji wirusowej Nieprawidłowości strukturalne i metaboliczne prowadzą do szeregu zmian biochemicznych, które są główną podstawą zmian w wątrobie i mózgu. Główne zmiany patologiczne to głównie mózg i wątroba. Widać dużą liczbę złogów tłuszczu, kropelki tłuszczu są wypełnione w cytoplazmie, a obrzęk mitochondrialny obserwuje się pod mikroskopem elektronowym. W zmianie wielu morfologicznej hemoroidy wewnętrzne znikają, matryca rozciąga się w kształcie paska, cząstki stają się grubsze, glikogen jest zmniejszony, a ponadto dochodzi do infiltracji tłuszczu w narządach, takich jak kanaliki nerkowe, mięsień sercowy, trzustka, przewód pokarmowy, płuca, śledziona i węzły chłonne.

Profilaktyka zespołu Rui

Należy zachować ostrożność, aby chronić czynność wątroby i wzmocnić opiekę podtrzymującą. Chociaż przyczyna zespołu Reye'a jest niejasna, badania wykazały, że aspiryna lub leki zawierające aspirynę mogą powodować ten stan. Najlepszą metodą zapobiegania, jaką możesz teraz zrobić, jest nie podawanie dziecku aspiryny. Badanie prenatalne pozwala uniknąć narodzin dziecka. Badania prenatalne dotyczą głównie chorób, które obecnie nie są dobrze leczone, a ich celem jest zapobieganie urodzeniom wadliwych dzieci. Zwykle w 16–20 tygodniu ciąży należy zbadać 2-3 ml krwi obwodowej kobiet w ciąży W przypadku stwierdzenia ryzyka wysokiego ryzyka (wysoki współczynnik ryzyka przekracza 1/270) należy wykonać amniopunkcję w celu potwierdzenia rozpoznania.

Powikłania zespołu Rui Powikłania obrzęk mózgu

Może być komplikowany przez grypę, obrzęk mózgu, zaburzenia czynności wątroby i inne choroby. Śmiertelność wynosi 10–40%, a osoby, które przeżyły, mogą mieć resztkowe następstwa, takie jak upośledzenie umysłowe, epilepsja, paraliż i zaburzenia zachowania. Może umrzeć z powodu porażenia mózgowego i dysfunkcji pnia mózgu. Zaburzenia czynności wątroby są nieprawidłowe bez żółtaczki. Badanie fizykalne: wzrost wątroby łagodny do umiarkowanego. Większość dzieci ma objawy hipoglikemii i hiperamonemii, a niektóre z nich są związane z odwodnieniem i kwasicą metaboliczną.

Objawy zespołu Reye'a Częste objawy Nudności i wymioty Niewydolność oddechowa śpiączka powiększenie wątroby śpiączka drgawki odwodnienie

Choroba ma szybki początek, a jej głównymi objawami klinicznymi są:

1 Często występują objawy prodromalne zakażeń górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego w ciągu 2 tygodni przed chorobą.

2 uszkodzenie mózgu, najbardziej widoczny przejaw tej choroby, gdy obecne objawy się odwracają, nagle mogą pojawić się nagłe wymioty i silny ból głowy, zaczną być podrażnione, zaburzone psychicznie, letarg, a następnie przerodzić się w drgawki, śpiączkę, a nawet sztywność mózgu Stan, może umrzeć z powodu niewydolności oddechowej.

3 uszkodzenie wątroby, pokazujące powiększenie wątroby, któremu towarzyszy dysfunkcja wątroby, więcej żółtaczki i tendencja do krwawień.

4 najbardziej z hipoglikemią, niewielką liczbą odwodnienia i kwasicy metabolicznej.

Kontrola zespołu Wrighta

1. Zwiększona aktywność aminotransferaz w surowicy, wydłużony czas protrombinowy, podwyższony poziom amoniaku we krwi, wolne od osocza kwasy tłuszczowe i krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe.

2. Ciśnienie badania płynu mózgowo-rdzeniowego wzrosło, ale liczba komórek i białka była w normalnym zakresie.

3. Badanie EEG wykazało umiarkowane, ciężkie rozlane nieprawidłowości.

4. Badanie CT pomaga wykluczyć zmiany zajmujące mózg.

Diagnoza i identyfikacja zespołu Wrighta

Diagnoza

Zgodnie z historią łagodnych zakażeń górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego przed chorobą pediatryczną, a następnie postępujących objawów neurologicznych, objawów ze strony wątroby i hipoglikemii, należy wziąć pod uwagę chorobę. Rozpoznanie tej choroby zależy od biopsji wątroby. Można zauważyć, że w komórkach wątroby jest dużo kropelek tłuszczu, a pod mikroskopem elektronowym obserwuje się charakterystyczne zmiany, takie jak powiększenie mitochondriów oraz zmniejszenie lub zanik gęstego ciała.

Diagnostyka różnicowa

Należy zwrócić uwagę na identyfikację chorób, takich jak epidemiczne mózgowo-rdzeniowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, japońskie zapalenie mózgu, ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i posocznica.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.