Centralna mielinoliza mostu

Wprowadzenie do centralnej mielinolizy rdzeniastej Centralna mielinoliza ponsynowa (CPM) jest śmiertelną chorobą charakteryzującą się demielinizacją symetrii u podstawy pons. Choroba ta jest rzadką ostrą zmianą mielinolizy, którą obecnie uważa się za niską. Sodiumemia, szczególnie z powodu szybkiej korekty hiponatremii. Adams i wsp. (1959) po raz pierwszy poinformowali, że pierwszy przypadek Adamsa i wsp. W 1950 r. Zaobserwował młody przewlekły alkoholizm, hospitalizowany z powodu objawów odstawienia alkoholu, rozwinął się w kwadriplegię i paraliż pseudobulbaryczny w ciągu kilku dni i bardzo Już wkrótce Głównym odkryciem badania patologicznego jest duży obszar zmian demielinizacyjnych symetrii u podstawy mostu, który jest znany z nazwy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% - 0,008% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenia dróg moczowych trądzik

Przyczyny centralnej mielinolizy u osobników

(1) Przyczyny choroby

We wczesnych przypadkach stwierdzono, że większość pacjentów to pacjenci z ciężkimi lub przewlekłymi chorobami wyniszczającymi, zwłaszcza niedożywieniem przewlekłego alkoholizmu, i większość z nich współistniała z encefalopatią Wernickego, dlatego częstość występowania jest związana z niedożywieniem, ale w niektórych przypadkach trudno jest znaleźć Istnieją czynniki niedożywienia.

Większość autorów uważa obecnie, że przyczyną tej choroby jest hiponatremia i nadmierna lub nadmierna korekcja hiponatremii. Kiedy hiponatremia występuje, tkanka mózgowa jest w stanie hipotonicznym, a hipertoniczna sól fizjologiczna jest uzupełniana zbyt szybko. Sodiumemia powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia osmotycznego w osoczu, powodując odwodnienie tkanki mózgowej i zniszczenie bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy. Substancje szkodliwe mogą powodować utratę mieliny przez barierę płyn mózgowo-rdzeniowy.

(dwa) patogeneza

Ciężka hiponatremia (sód we krwi co najmniej poniżej 130 meq / l, głównie niższy) występuje w prawie wszystkich zgłoszonych przypadkach (Adams i in., 1959; Burcar i in., 1977; Karp i in., 1993).

W doświadczeniach na zwierzętach wielokrotne wstrzyknięcia angiotensyny (wiskopresyny) i dootrzewnowe wstrzyknięcie wody spowodowały ciężką hiponatremię (100-115 meq / l), a następnie wstrzyknięcie hipertonicznej soli fizjologicznej (3%) w celu skorygowania hiponatremii i Obecność poważnego osłabienia, a następnie pojawienie się tonicznej kwadriplegii u tych psów, jej zmiany patologiczne są prawie nie do odróżnienia od mielinolizy centralnego mostu człowieka (Laureno, 1983), ale McKee i wsp. (1988) podali, że w sekcji Dziesięciu spośród 139 poważnie poparzonych pacjentów miało typowe centralne zmiany demielinizacyjne m. Zgodnie z cechami histologicznymi i danymi klinicznymi, gdy 10 pacjentów z oparzeniem mózgu z centralną mielinolizą mózgu miało pony, kliniczne Wystąpiły poważne, uporczywe hiperosmolarności bez hiponatremii; brak hipernatremii, hiperglikemii lub hiperazoemii.

Najbardziej uderzającą cechą tej choroby są jej patologiczne zmiany anatomiczne. Środkowa szara część miąższu jest widoczna w poziomej części pnia mózgu, która jest zmianą drobnoziarnistą. Zmiana może wynosić od kilku milimetrów średnicy, aby zajmować prawie całe pony, ale w zmianie Zawsze jest okrąg normalnej mieliny między powierzchnią mszy. Zmiana może być od tyłu do przyśrodkowego zabezpieczenia. Gdy jest bardzo poważna, można ją rozszerzyć na inne pokryte struktury. W rzadkich przypadkach zmianę można rozszerzyć do śródmózgowia, ale nigdy nie była zaangażowana. Rdzeń, w przypadkach ciężkiego porażenia mózgowego, czasami w wzgórzu, podwzgórzu, prążkowiu, woreczku wewnętrznym, głębokiej korze mózgowej i podobnej istocie białej, znaleziony podobnie do zmian w pons, symetrycznie rozmieszczonym obszarze demielinizacji, zwanym Do pozaszpikowej mielinolizy.

Najbardziej podstawową cechą zmiany pod mikroskopem jest zniszczenie pochewki mielinowej w dotkniętym obszarze oraz stosunkowo nienaruszonego aksonu i mostkujących komórek nerwowych. Zmiana zawsze zaczyna się od środka mostka, a najcięższa część zmiany znajduje się tutaj, czasem rozwijając się w oczywistą tkankę. Martwica, reaktywne komórki fagocytarne i komórki glejowe są widoczne w obszarze demielinizowanym, ale nie ma oligodendrocytów i zauważalne jest, że nie ma innej reakcji zapalnej w zmianie.

Obecnie panuje zgoda co do tej choroby, że niektóre obszary mózgu, szczególnie podstawa móżdżka, mają szczególną podatność na niektóre zaburzenia metaboliczne, które powodują centralną demielinizację mózgów, które mogą być szybko lub nadmiernie skorygowane. Sodiumemia może być również ciężką hiperosmolaremią.

Centralny most zapobieganie mielinizie

Nie ma skutecznej metody profilaktyki, a profilaktyka i leczenie pierwotnych chorób i powikłań stanowią ważną treść klinicznej opieki medycznej.

Powikłania centralnej mielinolizy płucnej Powikłania, zakażenie dróg moczowych, trądzik

W miarę postępu choroby objawy i oznaki mogą być głównymi objawami choroby, a ponadto należy odnotować wtórne infekcje płuc, infekcje dróg moczowych, hemoroidy itp.

Zapalenie płuc objawy mielinolizy centralnej częste objawy kacheksja hiponatremia niewydolność wątroby pseudobulbar paraliż infekcja bakteryjna niewydolność nerek quadriplegia odwodnienie

1. Choroba występuje sporadycznie, może wystąpić w każdym wieku, a przypadki dzieci nie są rzadkie. Wyraźną cechą tej choroby jest to, że pacjent jest w późnym stadium przewlekłego alkoholizmu lub często towarzyszy mu poważna choroba zagrażająca życiu.

Ponad połowa przypadków występuje w późniejszych stadiach przewlekłego alkoholizmu, któremu towarzyszy encefalopatia Wernickego i wielokrotne zapalenie nerwów obwodowych oraz inne choroby lub objawy kliniczne często związane z centralną mielinolizą rdzeniastego: leczenie dializą Przewlekła niewydolność nerek; niewydolność wątroby; zaawansowany chłoniak i rak; kacheksja spowodowana różnymi przyczynami; ciężkie zakażenie bakteryjne; odwodnienie i zaburzenia równowagi elektrolitowej; ciężkie oparzenia i krwotoczne zapalenie trzustki.

2. Tylko niewielka liczba pacjentów, centralna mielinoliza szpikowa może być zdiagnozowana przed porodem, pacjenci często na podstawie pierwotnej choroby, nagłego porażenia wiotkiego kończyn, żucia, zaburzeń połykania i mowy, zaburzenia oczopląsu i spojrzenia itp. I kompletny lub niepełny zespół atrezji.

3. Potencjał słuchowego wywołanego pnia mózgu (BAEP) może pomóc w określeniu zmian w ponach, ale nie można określić zasięgu zmiany. MRI może znaleźć charakterystyczne zmiany przypominające skrzydła nietoperza w podstawowej części mózgów, pokazując symetryczny rozkład niskiego sygnału T1, wysokiego sygnału T2, brak efektu wzmocnienia. .

Badanie centralnej mielinolizy rdzeniastego

1. Leukocytoza krwi obwodowej, szybkość sedymentacji erytrocytów.

2. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest podwyższone lub normalne, liczba komórek wzrasta, a białko jest łagodnie lub umiarkowanie podwyższone.

3. Badanie obrazowe, zwłaszcza badanie MRI, znacznie poprawiło wskaźnik diagnostyki prenatalnej centralnej mielinolizy rdzeniastego Typowe zmiany batwingowe stwierdzone u podstawy morfologii stwierdzone przez MRI mają znaczenie diagnostyczne, ale zmiana ta ma jedynie charakter kliniczny. Objawy mogą wystąpić dopiero kilka dni później.

4. Badanie słuchowe wywołane przez pień mózgu potencjalne badanie jest pomocne w przypadku zmian obejmujących morfony.

Diagnoza i identyfikacja centralnej mielinolizy u osobników

Pacjenci z przewlekłym alkoholizmem, ciężkimi chorobami ogólnoustrojowymi i hiponatremią zbyt szybko korygowali, klinicznie rozwinęli się w kwadriplegię w ciągu kilku dni, zespół porażenia pseudobulbarycznego i atrezji, powinni rozważyć centralną lizę rdzeniową rdzenia Diagnoza choroby, MRI pomaga potwierdzić diagnozę.

Chorobę należy odróżnić od zawału mózgu, guza i stwardnienia rozsianego, a rezonans magnetyczny wykazał, że CPM nie wywierał znaczącego wpływu na przestrzeń, zmiana była symetryczna i nie była zgodna z charakterystyką dystrybucji naczyń krwionośnych i mogła powrócić do normy w miarę poprawy stanu.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.