Niski poziom cukru we krwi u dzieci

Wprowadzenie do niskiego poziomu cukru we krwi u dzieci Hipoglikemia oznacza, że ​​stężenie glukozy we krwi spowodowane różnymi przyczynami jest niższe niż normalne. Poziom glukozy we krwi spada do najniższego punktu 1 do 2 godzin po urodzeniu, a następnie stopniowo rośnie. Normalny poziom glukozy w osoczu powinien wynosić> 2,8 mmol / l (> 50 mg / dl) po 72 godzinach, a stężenie glukozy we krwi noworodka < 2,2 mmol / l (<40 mg / dl) to hipoglikemia, a stężenie glukozy na czczo <2,8 mmol / l (<50 mg / dl) u starszych niemowląt i dzieci to hipoglikemia. Kiedy rodzi się poziom glukozy we krwi dziecka <2,24 mmol / l (<40 mg / dl), należy rozpocząć aktywne leczenie. Hipoglikemia może powodować nieodwracalne uszkodzenie mózgu i wpływać na funkcjonowanie mózgu. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: śpiączka

Przyczyny hipoglikemii u dzieci

(1) Przyczyny choroby

1. Stężenie glukozy w osoczu i rozwój mózgu u noworodków

Glukoza jest ważną częścią metabolizmu energetycznego człowieka. Glukoza jest prawie wszystkimi substancjami w metabolizmie tlenu w mózgu. 60% do 80% glukozy wytwarzanej przez dorosłą wątrobę jest zużywane przez mózg, podczas gdy 80% do 100% noworodka jest wykorzystywane przez mózg. Kiedy waga noworodka wynosi 3,5 kg, masa mózgu wynosi około 450 g. Każda 100 g tkanka mózgowa zużywa 4-5 mg glukozy na minutę, około 20 mg / min. Niemowlęta i dzieci wytwarzają glukozę 5-8 mg / kg na minutę, a wątroba wytwarza glukozę. 5 do 7 mg / kg na minutę, więc glukoza wytwarzana przez wątrobę jest wykorzystywana przez mózg. Produkcja endogennej glukozy jest całkowicie pozytywnie skorelowana ze wzrostem człowieka i mózgu o masie mniejszej niż 40 kg, ze względu na najszybszy rozwój mózgu w pierwszym roku po urodzeniu. Wskaźnik wykorzystania glukozy jest największy. Stopień uszkodzenia mózgu jest również najpoważniejszy w pierwszym roku po urodzeniu. Im niższy wiek dziecka, tym większa szkoda hipoglikemii oraz uszkodzenie rozwoju mózgu i funkcji mózgu. Co ważne, gdy hipoglikemia noworodków jest ograniczona z powodu magazynowania glikogenu wątrobowego, w celu utrzymania energii komórek mózgowych, składniki tkanki mózgowej, takie jak białka strukturalne, mielina i tym podobne, są rozszczepiane, a aminokwasy i ciała ketonowe są wytwarzane jako mózgi. Substancja Xie, a tym samym tkanka mózgowa jest uszkodzona. Chociaż zdolność mózgu noworodka do stosowania ciał ketonowych jest wysoka, ilość wytwarzanych ciał ketonowych jest bardzo ograniczona, w szczególności wysoka insulina i hipoglikemia hamują rozkład glikogenu i tłuszczu oraz brak glukoneogenezy. Matryca, dlatego uszkodzenie mózgu jest poważniejsze, funkcja błony komórkowej mózgu całkowicie niszczy trwałe uszkodzenie mózgu, istota szara ulega zanikowi, mielina istoty białej jest zmniejszona, a kora mózgowa również ulega zanikowi.

2. Klasyfikacja i cechy etiologiczne

(1) Niewystarczająca matryca glikogenu w okresie noworodkowym: Głównym powodem wysokiej częstości występowania hipoglikemii u wcześniaków i niemowląt o niskiej masie urodzeniowej jest to, że z powodu niewystarczającej rezerwy glikogenu wątrobowego i glikogenu mięśniowego tłuszcz staje się główną substancją dostarczającą energię niemowlętom. Głównymi przyczynami hipoglikemii są małe, zwłaszcza wcześniaki i niedojrzałe dzieci lub upośledzone zaopatrzenie łożyska w łożysko i nieodpowiedni rozwój układu enzymatycznego wymaganego do glukoneogenezy.

Większość noworodków ma normalny poziom hormonów, obniżoną insulinę po urodzeniu, podwyższony poziom glukagonu, więcej normalnego hormonu wzrostu i kortyzolu, niedojrzałe dzieci, a zwłaszcza bliźniaki, zespół ciężkiej niewydolności oddechowej, niemowlęta z matką z toksyną ciążową Oprócz zmniejszenia magazynowania glikogenu w wątrobie, magazynowanie tłuszczu jest również małe, wolne kwasy tłuszczowe i ciała ketonowe wytwarzane przez mobilizację tłuszczu są niskie, więc jest podatne na hipoglikemię. W ostatnich latach wcześnie zwrócono uwagę na wczesne podawanie kwasów tłuszczowych noworodkom i niemowlętom o niskiej masie urodzeniowej. Tłuste pokarmy i inne prekursory cukru surowego, takie jak kwas pirogronowy, kwas mlekowy itp., Promują glukoneogenezę u noworodków, co może powodować, że glukoneogeneza zwiększa poziom cukru we krwi i zapobiega hipoglikemii spowodowanej postem oraz zapobiegać hamowaniu glukoneogenezy przez cukier we krwi Reakcja substancji zaleca teraz jak najszybsze karmienie noworodka, a karmienie rozpoczyna się 4–6 godzin po urodzeniu. Dożylne podanie glukozy, którego nie można podać, wynosi 5–10 mg / kg na minutę. W razie potrzeby kortyzon można podać 5 mg / kg dziennie. 3 razy lub 3 razy prednizon lub puppus, 1 raz na dobę, monitoruj i utrzymuj stężenie cukru we krwi, normalne dzieci 3 do 5 dni po urodzeniu mogą naturalnie utrzymać normalny poziom cukru we krwi.

(2) hiperinsulinemia noworodkowa: niemowlęta z cukrzycą mogą mieć przejściową hiperinsulinemię, częstość występowania cukrzycy ciążowej wynosi około 2%, takie niemowlęta są duże, krwiste, glikogenowe, białkowe i Tłuszcz jest wystarczający, matka matki z cukrzycą ma hiperinsulinemię po urodzeniu, a wydzielanie glukagonu jest zmniejszone, co różni się od normalnych noworodków. Jednocześnie z powodu pobudzenia współczulnego adrenalina rdzenia nadnerczy jest wyczerpana, więc endogenna glukoza jest Wielkość produkcji jest zmniejszona, więc może wystąpić hipoglikemia.

Erytrocytoza noworodkowa przy urodzeniu jest również hiperinsulinemią, ciało jest również większe, mechanizm zwiększonego wydzielania insuliny nie jest w pełni poznany, może być związany z hemolizą w celu wytworzenia zwiększonego glutationu, ponieważ glutation wytwarza insulinę Zerwanie wiązania dwusiarczkowego jest związane z nadmiernie wysokim tempem wydzielania kompensacyjnego.

Leczenie matek i niemowląt z cukrzycą wymaga dożylnego podania glukozy, ale hiperglikemia może powodować uwalnianie insuliny, co prowadzi do odbicia hipoglikemii, dlatego należy utrzymywać infuzję glukozy, dopóki hiperinsulinemia nie ustąpi, insulina spadnie do normalnego poziomu, a poziom glukozy we krwi pozostanie na poziomie 6,7-8,3. Mmmol / L, wejściowa szybkość glukozy wynosząca 6 ~ 10 mg / kg na minutę, może zapobiec odbiciu hipoglikemii, ale ilość cukru u każdego dziecka należy dostosować do indywidualnych potrzeb, monitorując poziom cukru we krwi, aby uniknąć hiperglikemii, wydzielanie insuliny Zwiększenie, oprócz normalnej kontroli poziomu glukozy we krwi u ciężarnych matek w czasie ciąży, może zmniejszyć częstość powikłań podczas porodu.

(3) Hiperinsulinemia u niemowląt i dzieci: Hiperinsulinemia może wystąpić w każdym wieku, a hiperinsulinemia noworodkowa nie może być spowodowana przez matkę z cukrzycą, a klinicznie u niemowląt występują objawy hipoglikemii, takie jak drgawki. Kiedy słabość jest słaba, nerwowa lub konwulsyjna, należy pobrać krew i jednocześnie zmierzyć poziom glukozy i insuliny we krwi.Gdy poziom glukozy we krwi wynosi <2,2 mmola / l (40 mg / dl), stężenie insuliny we krwi powinno wynosić <5 μU / ml zamiast> 10 μU / ml. U dzieci z hiperinsulinemią stężenie hipoglikemii często wynosi> 10 μU / ml. Jeśli hiperglikemia występuje dwa razy lub więcej, a poziom insuliny jest wysoki, można ją rozpoznać jako hiperinsulinemię. Niektóre niemowlęta lub dzieci są małe i nie jedzą. Oznacza to, że objawy hipoglikemii, ogólnie, hipoglikemię i wysokie stężenie insuliny we krwi> 10 μU / ml można rozpoznać jako hiperinsulinemię.

1 Zespół Beckwitha-Weidemanna: około 50% pacjentów z tym zespołem ma hiperinsulinemię, charakteryzującą się dużym ciałem i narządami wewnętrznymi, dużym językiem, małogłowiem i przepukliną pępkową, pęknięciami bocznymi lub płatkiem ucha, rozwojem mózgu, wysoką insuliną Krwotok jest spowodowany rozproszoną proliferacją komórek wysp trzustkowych lub proliferacją komórek wysp trzustkowych i hipoglikemią, i występuje tendencja do powstawania wątrobiaka, potworniaka i tym podobnych.

2 hipoglikemia wrażliwa na leucynę: pacjenci, u których w przeszłości rozpoznano hipoglikemię wrażliwą na leucynę ze względu na postęp nowoczesnych technik diagnostycznych, najczęściej diagnozowanych jako rozrost komórek beta, gruczolak lub proliferacja komórek wysp trzustkowych, diagnoza tej choroby Zmniejszony, ten pacjent może być wariantem zespołu dysmaturalnego komórek wysp trzustkowych, takim jak wrażliwa na leucynę funkcjonalna hiperinsulinemia, gdy choroba nadal występuje po 5 do 7 latach hipoglikemii. Charakteryzuje się indukcją hipoglikemii po spożyciu pokarmów białkowych i leucyny, a hipoglikemię można kontrolować poprzez podawanie pokarmu o niskiej zawartości leucyny lub diazoksydu (chloroksylazyny) lub kortykosteroidów.

(4) Brak hormonów hormonalnych: kortyzol i hormon wzrostu są hormonami, które głównie antagonizują insulinę i są ważnymi czynnikami dla utrzymania stabilności cukru we krwi w organizmie. Prosty niedobór hormonu wzrostu lub całkowita dysfunkcja przysadki i / lub glikokortykosteroid ACTH Niewystarczające, aktywność enzymu zymogennego i produkcja matrycy są zmniejszone, zaburzenie glukoneogenezy, hipoglikemia na czczo, choroba Edisona i leukoencefalopatia nadnerczy itp. Mogą również mieć hipoglikemię, a ponadto osoby z niedoborem rdzenia nadnerczy Gdy poziom cukru we krwi jest obniżony, wydzielanie adrenaliny nie wzrasta, a rozkład glikogenu nie jest promowany, więc poziom cukru we krwi nie może wzrosnąć, często pozostaje na niskim poziomie, a niedobór glukagonu powoduje również hipoglikemię.

(5) Substrat ograniczony:

1 hipoglikemia ketozowa: najczęstsza przyczyna hipoglikemii u dzieci w wieku powyżej 18 miesięcy do 5 lat, aż do naturalnej remisji w wieku od 8 do 9 lat, historii mniej jedzenia lub obiadu nie jadł, następny poranny sen jest trudny Pobudzenie lub drgawki, ketonemia i ketonuria w hipoglikemii, insulina we krwi jest normalną dolną granicą 5 ~ 10 μU / ml, podstawowym stanem po nocy jest znaczne zmniejszenie zawartości alaniny we krwi, wejście alaniny (250 mg / Po kg) poziom glukozy we krwi może wzrosnąć, podczas gdy kwas mlekowy i kwas pirogronowy są w zasadzie normalne. Fruktoza i glicerol są wprowadzane, a także podwyższony poziom cukru we krwi. Wszystkie powyższe wskazują, że brakuje matrycy glukoneogenezy. Po jedzeniu poziom cukru we krwi jest normalny, a inne metabolizmy i hormony są normalne.

Alanina jest jedynym aminokwasem surowego cukru. Inne aminokwasy są metabolizowane do postaci alaniny. Hipoglikemia ketozowa to tak naprawdę hipoalaninemia, która może obejmować pewne procesy złożonego metabolizmu białek, głównie katabolizm białek mięśniowych. Alanina jest matrycą glukoneogenezy, może mieć w przeszłości przemijającą hipoglikemię w okresie noworodkowym. Jest podatna na hipoglikemię ketozową, gdy tkanka mięśniowa jest zmniejszona. Naturalna remisja po 8 do 9 lat może wzrosnąć z powodu rozwoju masy mięśniowej. Niektórzy uważają, że jest to wynikiem zaburzenia wydzielania adrenaliny, ale pacjenci z obustronnym zastąpieniem nadnerczy glukokortykoidami rzadko mają hipoglikemię, a przyczyna hipoglikemii ketotycznej jest również kontrowersyjna.

Leczenie hipoglikemii spowodowanej ketozą polega na stosowaniu diety wysokobiałkowej i glukozy. Ciało ketonowe w moczu powinno być często badane w okresie hipoglikemii. Jeśli pojawi się ciało ketonowe w moczu (), hipoglikemia wystąpi po kilku godzinach, dając napoje słodzone, a nie Toleruj dożylną glukozę lub weź kortyzol na leczenie.

2 Klonowy układ moczowy: brak utleniającej dekarboksylazy o rozgałęzionym łańcuchu α-keto w metabolizmie aminokwasów rozgałęzionych, aminokwasy rozgałęzione z leucyną, izoleucyną i proliną zwiększone we krwi Kwas ketonowy w moczu jest zwiększony, mocz ma podobny smak syropu klonowego, dziecko ma wymioty, apatię, letarg, wysokie napięcie mięśni i drgawki, a leucyna we krwi jest zwiększana przed wystąpieniem hipoglikemii.

(6) Choroba magazynowania glikogenu: typ I, typ III, typ IV i typ choroby magazynowania glikogenu mają hipoglikemię, której niedobór glukozy-6-fosfatazy jest częstszy.

Typ 1I: niedobór glukozy-6-fosfatazy, enzymu niezbędnego do ostatniego etapu glikogenolizy i glukoneogenezy w celu wytworzenia glukozy. Niedobór enzymu zmniejsza produkcję glukozy i od wczesnego dzieciństwa ma ciężką hipoglikemię i metabolizm glukozy. Zaburzenie, wysoka mleczemia, zwiększenie ketonowej krwi, hiperurykemia, kwasica i powiększenie wątroby, poprawa leczenia poprawia rokowanie, w celu uniknięcia hipoglikemii, ciągłego karmienia nocnej rurki żołądka po wczesnym rozpoznaniu lub Jedz dzień i noc 3 ~ 4h, składniki żywności powinny zawierać 60% ~ 70% cukru i skrobi, mniej fruktozy i galaktozy, białko 12% ~ 15%, tłuszcz 15% ~ 25%, nocne karmienie nosa całością dziennego jedzenia 1/3 kalorii jest stale zaszczepiana w sposób ciągły po 8 do 12 godzin (mieszanki towarowe za granicą), co może poprawić zaburzenia metaboliczne i zapobiec hipoglikemii. Ostatnio doniesiono, że leczenie surową pastą ze skrobi kukurydzianej 4-6 razy / d może poprawić objawy. Ostatecznym leczeniem jest przeszczep wątroby.

Typ 2III: Uszczuplenie enzymów odgazowujących powoduje rozkład glikogenu w celu wytworzenia glukozy, ale szlak glukoneogenezy jest prawidłowy, więc objawy hipoglikemii są łagodne.

Typ 3IV: jest to niedobór fosforylazy wątrobowej, który może wystąpić na każdym etapie aktywacji fosforylazy w glikogenolizy, czasami dochodzi do hipoglikemii i zaburzenia czynności wątroby.

Typ 4O: Niedobór syntazy glikogenu, zmniejszona synteza glikogenu w wątrobie, skłonność do hipoglikemii i ketozy na czczo oraz wysoki poziom cukru we krwi i cukru w ​​moczu po posiłkach, leczony wieloma dietami wysokobiałkowymi w celu poprawy metabolizmu i wzrostu.

(7) glukoneogeneza: zaburzenia glukoneogenezy mogą powodować hipoglikemię, często występują:

1 niedobór aldolazy fruktozo-1,6-bisfosforanu: ten niedobór enzymu blokuje konwersję prekursora glukoneogenezy do 1,6-difosforanu fruktozy, wpływając na glukoneogenezę, może powodować hipoglikemię na czczo, rezerwę glikogenu w wątrobie Hipoglikemia może wystąpić w normalnych czasach, klinicznie podobna do choroby magazynowania glikogenu typu I, leczenie powinno zabronić spożywania żywności zawierającej fruktozę i dawać niską zawartość białka (12%), normalny tłuszcz (30%) i żywność o wysokiej zawartości cukru, W razie potrzeby normalny wzrost i rozwój można również zastosować do wstrzyknięcia pokarmu do żołądka w nocy, aby zapobiec hipoglikemii.

2 niedobór karboksylazy pirogronianowej: Enzym ten jest ważnym enzymem, który działa na konwersję pirogronianu do acetooctanu. Choroba charakteryzuje się podostrą encefalomielopatią. Nie można stosować kwasu mlekowego i kwasu pirogronowego we krwi, a krew jest zwiększona. Na czczo występuje łagodna hipoglikemia.

Niedobór karboksynazy pirogronianowej fosfenolu (PEPCK): Enzym ten jest enzymem ograniczającym szybkość glukoneogenezy. W przypadku braku ciężkiej hipoglikemii na czczo może wystąpić 24 godziny po urodzeniu, całkowity enzym PEPCK w wątrobie. Aktywność jest normalna, ale enzymu brakuje w cytozolowej części mitochondriów i uważa się, że ta część aktywności enzymu odgrywa ważną rolę w glukoneogenezie. W wątrobie, nerce i innych tkankach niedobór PCPCK jest w dużym stopniu naciekany tłuszczem. Z powodu wzrostu acetylo-CoA tłuszcz jest syntetyzowany. Cechami klinicznymi są ciężka hipoglikemia. Kwas mlekowy i kwas pirogronowy we krwi są prawidłowe. Występuje łagodna kwasica metaboliczna. Określana jest jedynie aktywność biopsji wątroby. Diagnoza kliniczna jest rzadko podejmowana. Leczenie Wiele diet o wysokiej zawartości cukru, unikając długotrwałego postu, pomaga w syntezie glikogenu i ma pewną funkcję kompensacyjną z powodu normalnego rozkładu glikogenu.

(8) Wady utleniania kwasów tłuszczowych: Ważne jest również zapewnienie matrycy cukru we krwi podczas utleniania kwasów tłuszczowych, na przykład wrodzone lub wywołane lekami wady metabolizmu kwasów tłuszczowych mogą powodować hipoglikemię na czczo. Wrodzony niedobór różnych enzymów metabolizmu tłuszczów może powodować zatrucie jadem kiełbasianym. Niedobór metabolizmu alkaliów lub kwasów tłuszczowych, metabolizm tłuszczów jest w stagnacji w środku, nie może wytwarzać ciała ketonowego, hipoglikemii, wątroby, napięcia mięśniowego i drgawek.

Karnityna w osoczu jest również zmniejszona przy braku dehydrogenazy acetylo-CoA w metabolizmie długołańcuchowych, średnio- lub krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych, objawach klinicznych podobnych do zespołu Reye'a, ciężkiej śpiączki hipoglikemicznej, depresji sercowej i oddechowej, kwasicy metabolicznej bez Kwasica ketonowa, niskie napięcie mięśniowe, drgawki i żrący zapach mogą być wykorzystane jako wskazówka do diagnozy. Przeżycie dzieci zależy od ciężkości niedoboru enzymów. Częstość występowania zaburzeń metabolizmu kwasów tłuszczowych wynosi około 1: 15000, co czeka na rozwój molekularnych metod diagnostycznych. W celu umożliwienia badań przesiewowych noworodków.

(9) Brak innych enzymów i inne powody:

1 galaktozemia: niedobór transferazy urydyny galaktozo-1-fosforanowej, dzieci z hipoglikemią po laktacji nie mogą być stosowane i gromadzą się w organizmie, co powoduje objawy zatrucia, takie jak biegunka, wątroba Duża, żółtaczka, kwasica, może powodować uszkodzenie nerek i mózgu oraz hamować uwalnianie glukozy przez wątrobę.

2 nietolerancja fruktozy: wada aldolazy 1-fosforanu fruktozy lub 1,6-bisfosfatazy fruktozy, dziecko je tylko mleko matki, bez objawów, ale pojawia się przy dodawaniu jedzenia bez zszywek.

3 inne uszkodzenia wątroby: ciężka i przewlekła choroba wątroby (uszkodzenie ponad 80% wątroby) może wpływać na metabolizm glukozy, ostre wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby, zatrucie wątroby i inne choroby wątroby i pęcherzyka żółciowego mogą powodować hipoglikemię, małe dzieci cierpiące na Zespół Reye'a, z encefalopatią związaną ze stłuczeniem wątroby, może również mieć hipoglikemię.

4 zatrucie narkotykami:

A. Ostry alkoholizm, rzadko spotykany u dzieci, głównie z powodu zwiększonego zużycia glukozy i zakłócający glukoneogenezę, może powodować hipoglikemię.

B. Zatrucie salicylanem, salicylan zwiększa wydzielanie insuliny i powoduje hipoglikemię.

5 Zmniejszenie wchłaniania w jelicie cienkim: takie jak przewlekła biegunka, zespół złego wchłaniania, obrzęk choroby nerek itp., Może powodować zaburzenia funkcji wchłaniania jelitowego, na czczo nie dłużej niż 24 godziny mogą wystąpić epizody hipoglikemii.

6 trudnych do kontrolowania epizodów hipoglikemii: 2 przypadki niemowląt mają trudności z kontrolowaniem objawów hipoglikemii, hipoglikemii, zmniejszenia stężenia glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym, zmniejszenia stężenia mleczanu i prawidłowego poziomu glukozy we krwi, prawidłowego wskaźnika glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym i wskaźnika glukozy we krwi wynoszącego 0,8, pacjent ma 0,2 ~ 0,4, badanie czerwonych krwinek wykazało, że transporter glukozy czerwonych krwinek jest uszkodzony, co sugeruje, że transport glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym może mieć te same wady, co zostanie dodatkowo udowodnione.

(dwa) patogeneza

1. Mechanizm macierzy, energii i hormonów do stabilizacji poziomu cukru we krwi Stężenie glukozy we krwi płodu jest podobne do stężenia glukozy we krwi matki (co odpowiada 80% krwi matki), ale mechanizm regulacji poziomu glukozy we krwi nie jest dokładnie taki sam. Glukoza we krwi płodu nie zależy od regulacji hormonów. Poziom cukru we krwi matki jest drastycznie zmniejszony lub podwyższony i nie występują żadne zmiany w wydzielaniu hormonu płodowego. Jednak gdy płód znajduje się w długotrwałym środowisku hiperglikemicznym, wydzielanie insuliny zwiększa się, aby obniżyć poziom cukru we krwi. Przeciwnie, gdy matka jest przewlekle głodowana, a poziom cukru we krwi jest niski, insulina płodowa jest Zmniejszone wydzielanie i wzrost glukagonu, powolna reakcja płodu na zmiany glukozy we krwi jest związana z dojrzewaniem cAMP i układu enzymatycznego wytwarzanego przez receptory hormonalne u płodu, a część opóźnionej odpowiedzi można przedłużyć do okresu noworodkowego.

Po urodzeniu płodu opuszcza matkę glukoza we krwi matki zostaje zatrzymana, a po urodzeniu należy zmobilizować własną glukozę wewnętrzną noworodka, która wymaga zmian hormonów, receptorów hormonalnych i kluczowych aktywności enzymów oraz matrycy z odpowiednią syntetyczną glukozą. Wydzielanie glukagonu gwałtownie wzrosło nawet 5-krotnie w ciągu kilku godzin po urodzeniu, a poziom insuliny spadł do normalnego zakresu wartości podstawowej W tym czasie katecholamina stymulowała wydzielanie glukagonu i hormonu wzrostu, hamując wydzielanie insuliny, a wszystkie trzy były ze sobą powiązane. Hormony krwi u normalnych noworodków to wysoka adrenalina, wysoki glukagon i wysoki hormon wzrostu oraz niska insulina, a kortyzol jest zwiększony, hormony te rozkładają glikogen, wytwarzają glukozę, a tłuszcz rozkłada się w celu wytworzenia kwasów tłuszczowych i ciał ketonowych. I glicerol, rozkład białka mięśniowego wytwarza alaninę, zapewnia matrycę glukoneogenezy do produkcji glukozy, zmiany hormonalne mogą powodować tymczasowy wzrost cukru we krwi po tymczasowym spadku cukru we krwi, ale poziom cukru we krwi jest stabilny, ale rezerwy glikogenu u noworodka są ograniczone, co odpowiada noworodkom 10% glukozy wytwarzanej w ciągu kilku godzin po urodzeniu szybko się wyczerpuje z powodu produkcji glukozy alaninowej przez glukoneogenezę Ketony lipolizy mózgu mogą być również wykorzystane.

Zmiany hormonalne po urodzeniu są spowodowane zmianami w poporodowych receptorach hormonów, które zmniejszają receptory insuliny i zwiększają ilość receptorów glukagonu, wytwarzając jednocześnie kluczowe enzymy, takie jak fosforylaza i fosfoenolopirogronian. Aktywność karboksykinazy pirogronianowej fosfoenolu (PEPCK) jest znacznie zwiększona po urodzeniu, a ten ostatni jest enzymem ograniczającym szybkość glukoneogenezy. Zmiany te są kluczem do szybkiego powrotu glukozy do normy u noworodków.

Regulacja poziomu glukozy we krwi u niemowląt w wieku powyżej 1 roku jest taka sama jak u dorosłych. Pojemność magazynowania glikogenu w wątrobie u niemowląt o masie 10 kg wynosi 20-25 g, co może dostarczyć 4-6 mg / kg glukozy na minutę przez 6 ~ 12 h. Glukogenogeneza wątroby jest również aktywna, ale cukier jest inny. Surowa matryca pochodzi głównie z alaniny wytwarzanej przez białko mięśniowe. Tkanka mięśniowa niemowląt i dzieci jest stosunkowo mniejsza niż dorosłych, dlatego zdolność do produkcji glukozy poprzez glukoneogenezę jest ograniczona. Zwłaszcza gdy występuje zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wytwarzany jest tylko metabolizm tłuszczów. Ciało ketonowe, więc jest bardzo podatne na ketozę.

(1) Regulacja hormonów dotyczących stabilności glukozy we krwi:

1 Insulina: Insulina jest jedynym hormonem w organizmie, który obniża poziom cukru we krwi. Jej rola polega na stymulowaniu wykorzystania glukozy i hamowaniu produkcji glukozy. Hamowanie rozkładu glikogenu w wątrobie i stymulacja produkcji glikogenu w wątrobie jest głównym mechanizmem obniżania poziomu glukozy we krwi, jednocześnie zwiększając tkankę obwodową. Głównie spożycie glukozy przez mięśnie w celu syntezy glikogenu mięśniowego; promowanie syntezy tłuszczu w tkance tłuszczowej, zwiększone wykorzystanie glukozy, obniżenie poziomu cukru we krwi; insulina również sprzyja syntezie białek, insulina ma silną glukoneogenezę, lipolizę i produkcję ciał ketonowych Hamowanie

2 hormony podnoszące poziom cukru we krwi: Istnieje kilka hormonów, które sprzyjają wzrostowi cukru we krwi, zapobiegają hipoglikemii na czczo i utrzymują stabilność cukru we krwi.Hormony te to glukagon, adrenalina, hormon wzrostu i kortyzol, zwane łącznie Reguluj hormony.

A. Glukagon jest najbardziej wrażliwy na hipoglikemię, hamuje wychwyt glukozy przez wątrobę i tkanki oraz sprzyja rozkładowi glikogenu, zwiększa glukoneogenezę i hamuje glikolizę glukozy w celu zwiększenia poziomu cukru we krwi.

B. Adrenalina, katecholamina stymuluje rozkład glikogenu, lipolizę i zwiększa glukoneogenezę Adrenalina stymuluje również wydzielanie glukagonu i hormonu wzrostu oraz wzmaga działanie glikogenne.

C. Wpływ hormonu wzrostu na metabolizm glukozy jest bardziej skomplikowany, gdy wydzielany hGH ma działanie insulinopodobne, obniża poziom cukru we krwi, a przedłużone wydzielanie zwiększa hiperglikemię i sprzyja glukoneogenezie.

D. Kortyzol zwiększa glukoneogenezę, lipoliza wytwarza ciała ketonowe i rozpad białka, stanowi substrat dla glukoneogenezy, kortyzol może zmniejszać wrażliwość insuliny i bezpośrednio antagonizować insulinę.

(2) Mechanizm działania kompleksowych hormonów antyregulacyjnych w celu podniesienia poziomu cukru we krwi:

1 Aktywuj glikogen, a enzymami glukoneogenezy są glukagon i epinefryna.

2 wzrost aktywności enzymu glukoneogenezy to glukagon i kortyzol.

3 hamują obwodowy wychwyt glukozy z epinefryny, hormonu wzrostu i kortyzolu.

4 Aminokwas rozkładający białko mięśniowe w celu zapewnienia glukoneogenezy to kortyzol.

5 Wszystkie hormony przeciwregulujące aktywują aktywowany tłuszcz, aby wytworzyć glicerol do glukoneogenezy i produkcji kwasów tłuszczowych w ciałach ketonowych.

Interakcja między działaniem hormonów antyregulacyjnych jest inna. Adrenalina i glukagon działają szybko. Metabolizm glukozy między adrenaliną i glukagonem ma działanie kompensujące. Hormon wzrostu i kora. Istnieje również częściowy efekt kompensacyjny między alkoholami. Różne hormony przeciwregulacyjne, takie jak hipoglikemia, występują, gdy cała funkcja przysadki mózgowej jest zmniejszona, a czas wystąpienia jest również wczesny. Kroki metaboliczne i kluczowe enzymy dla glikogenolizy i glukoneogenezy .

2. Regulacja metabolizmu glukozy przez wątrobę Wątroba wpływa na aktywność enzymu metabolizującego cukier pod wpływem hormonów Wątrobowy enzym metabolizujący glukozę wpływa na poziom cukru we krwi poprzez aktywację lub hamowanie powyższych hormonów, ale wady pierwotnych enzymów metabolicznych wątroby, takich jak cukier Niektóre niedobory enzymów w pierwotnej chorobie spichrzeniowej są również odpowiedzialne za hipoglikemię.

Zapobieganie hipoglikemii u dzieci

Jako rodzice dziecka, nie tylko powinieneś uważać w ciągu dnia, ale nie możesz rozluźniać czujności w nocy. Ponieważ poziom cukru we krwi dziecka prawdopodobnie znacznie spadnie w nocy, nawet do poziomu, który nigdy wcześniej nie był widoczny.

W przypadku epizodu hipoglikemii najpierw leżeć spokojnie, nie zadzierać i szybko przygotować filiżankę ciepłego cukru (około 250 ml) do picia. Lepiej mieć glukozę w domu. Po wypiciu wody z cukrem, a następnie leżeniu przez około 10 minut objawy są złagodzone.

Jak radzić sobie ze śpiączką hipoglikemiczną

1 Jeśli to możliwe, należy zmierzyć poziom cukru we krwi;

2 pacjentów jest nadal przytomnych, może pić wodę z cukru;

3 Pacjent był w śpiączce, a krewni i przyjaciele mogą nakładać miód na błonę śluzową jamy ustnej i dziąsła;

4 W tym samym czasie skontaktuj się z lekarzem.

Powikłania hipoglikemii u dzieci Powikłania

Często komplikowane przez tachykardię, zaburzenia widzenia, zaburzenia mowy i myślenia, dezorientację, zmniejszoną inteligencję, a nawet utratę przytomności i śpiączki, drgawki i trwałe uszkodzenie nerwów; małe dzieci mogą wykazywać bezdech, trudności w oddychaniu.

Objawy hipoglikemii u dzieci Typowe objawy: zmęczenie, nudności, drażliwość, drżenie, tachykardia, letarg, ogłuszenie, obojętna śpiączka, zaburzenia termoregulacyjne

Istnieją dwa główne objawy kliniczne hipoglikemii: jedną z nich jest pobudliwość autonomicznego układu nerwowego i uwalnianie adrenaliny, która często występuje z gwałtownym spadkiem poziomu glukozy we krwi, a druga z powodu zmniejszenia zużycia glukozy w mózgu, któremu często towarzyszy powolny poziom cukru we krwi. Występuje zmniejszona lub długotrwała hipoglikemia, głównie u starszych dzieci, z powodu autonomicznego nerwowego pobudzenia uwalniania adrenaliny spowodowanego nadmiernym poceniem się, drżenia, tachykardii, drażliwości, nerwowości, drażliwości, głodu , nudności i wymioty, objawy spowodowane zmniejszonym zużyciem glukozy w mózgu to ból głowy, zaburzenia widzenia, zmęczenie, apatia lub depresja, niepokój, drażliwość, zaburzenia mowy i myślenia, niezdolność koncentracji, dezorientacja, inteligentna redukcja, zmiana zachowania osobowości, sztywność Drewno jest matowe, ospałe, a nawet utrata przytomności i śpiączki oraz trwałe uszkodzenie nerwów.

Objawy hipoglikemii u noworodków i małych niemowląt nie są oczywiste, często ignorowane i niespecyficzne. Hipoglikemia u małych niemowląt może objawiać się sinicą, bezdechem, trudnościami w oddychaniu, odmową jedzenia mleka, nagłym przejściowym mioklonem, Osłabienie, letarg i drgawki, temperatura ciała jest często nienormalna.

Kontrola hipoglikemii u dzieci

1. Dzieci z hipoglikemią w moczu, dodatnie stężenie cukru w ​​moczu po posiłkach, może wynikać z substancji niebędących substancjami redukującymi glukozę, powinny dodatkowo określić jego charakter.

2. Ciało ketonowe w moczu często dostarcza pewnych wskazówek do diagnozy, ale konwencjonalne metody mogą wykryć tylko kwas acetooctowy i aceton. 70% kwasu β-hydroksymasłowego nie jest wykrywane. Należy zauważyć, że gdy kwas β-hydroksymasłowy znacznie wzrasta, Wzrost acetooctanu może nie być oczywisty i nie jest błędnie uznawany za łagodną ketozę.

3. Stężenie glukozy w osoczu, ciał ketonowych, kwasu mlekowego i kwasu pirogronowego na czczo, systematyczne oznaczanie tych substancji, pomaga zrozumieć związek między hormonami i substratami związanymi z równowagą cukru, w razie potrzeby jednocześnie określać kortyzol i hormon wzrostu.

Badanie elektrokardiograficzne może mieć tachykardię, niskie napięcie; badanie rentgenowskie klatki piersiowej zasadniczo nie wykazuje nieprawidłowych wyników.

Diagnoza i diagnoza hipoglikemii u dzieci

Diagnoza

Przyczyna hipoglikemii u dzieci jest niezwykle skomplikowana. Oprócz szczegółowej historii medycznej bardzo ważny jest wiek, czas i stan hipoglikemii. Narodziny noworodków, zwłaszcza wcześniaków, niedojrzałe lub w wieku poniżej ciąż. Hipoglikemia w ostatnim tygodniu to głównie przemijająca hipoglikemia noworodków, noworodki z cukrzycą noworodków, policytemia lub mała głowa, duże wnętrzności i hipoglikemia dużego języka powinny rozważyć hiperinsulinemię, gdy występuje wątroba Biorąc pod uwagę brak różnych enzymów, przyczynę hipoglikemii stwierdza się na podstawie szczegółowej historii medycznej i szczegółowego badania fizykalnego oraz przeprowadzania niezbędnych badań.W tabeli 2 wymieniono nieprawidłowe cechy dużej hipoglikemii, co jest pomocne w diagnozie i diagnostyce różnicowej. Próbki krwi należy pobrać na czas, aby zmierzyć poziom cukru we krwi, insuliny, ciała ketonowego, alaniny, kwasu mlekowego, lipidów krwi i kwasu moczowego. W razie potrzeby w diagnostyce różnicowej obserwuj test stymulacji glukagonu i obserwuj poziom glukozy we krwi po wprowadzeniu alaniny i glicerolu. Odpowiedź, epizody ostrej hipoglikemii klinicznej, mogą wydłużyć czas postu do hipoglikemii indukowanej przez 24-32 godziny, z zaburzeniami czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego Badanie czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego można zdiagnozować na czas, a na koniec należy przeprowadzić dokładną diagnozę niedoboru enzymu, aby określić aktywność enzymu.

Diagnostyka różnicowa

Choroba ta jest wywoływana z różnych powodów, należy ją szybko dogłębnie zbadać, szczególnie w celu zidentyfikowania guza β-komórkowego lub hiperplazji funkcjonalnej i niewyjaśnionej hipoglikemii, na ogół te ostatnie są w większości lekkie, tylko oczywiste sympatyczne Nerw lub adrenalina to zespół, podczas gdy ten pierwszy ma nerw mózgowy i oczywiste objawy psychiczne, które można połączyć z badaniami laboratoryjnymi i innymi specjalnymi badaniami w celu potwierdzenia diagnozy.

1. W przypadku epizodów (szczególnie na pusty żołądek) z zaburzeniami psycho-nerwowymi, drgawkami, zaburzeniami zachowania, zaburzeniami świadomości lub śpiączką, szczególnie u pacjentów z cukrzycą leczonych insuliną lub doustnymi środkami hipoglikemicznymi, należy rozważyć możliwość wystąpienia hipoglikemii. Na czas sprawdzaj poziom cukru we krwi, warto zauważyć, że niektórzy pacjenci z hipoglikemią mają normalny poziom cukru we krwi w czasie leczenia i nie ma objawów hipoglikemii, często objawiających się jedynie następstwami przewlekłej hipoglikemii, takich jak hemiplegia, demencja, epilepsja, zaburzenia psychiczne, iloraz inteligencji u dzieci jest znacznie niższy itp. W rezultacie diagnoza kliniczna jest często błędnie diagnozowana jako choroba psychiczna, epilepsja lub inna organiczna encefalopatia (taka jak zapalenie mózgu), dlatego należy ją odróżnić od innych chorób organicznych chorób ośrodkowego układu nerwowego, takich jak zapalenie mózgu, stwardnienie rozsiane, wypadek naczyniowo-mózgowy. , epilepsja, śpiączka cukrzycowa, kwasica ketonowa, śpiączka hiperkosmotyczna nieoketotyczna, psychoza, zatrucie narkotykami itp.

2. Post, hipoglikemia z pobudzeniem współczulnym jako głównym objawem po godzinach aktywności fizycznej lub po aktywności fizycznej, powinny być związane z pobudzeniem współczulnym, takim jak nadczynność tarczycy, guz chromochłonny, zaburzenia autonomiczne, Różnicowanie diagnostyczne autonomicznej neuropatii cukrzycowej, zespołu menopauzalnego itp.

3. Hipoglikemię po alkoholizmie należy odróżnić od alkoholizmu. Etanol może nie tylko powodować hipoglikemię, ale także powodować ketozę. Czasami hipoglikemię i ketozę wywołaną przez etanol można pomylić z kwasicą ketonową w przebiegu cukrzycy. Jest to diagnoza. Trzeba zwrócić uwagę na.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.