Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna

Wprowadzenie do alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej Allergicbronchopulmonary aspergillosis (ABPA) jest najczęstszą i charakterystyczną chorobą alergicznej choroby oskrzelowej, po raz pierwszy opisaną w Wielkiej Brytanii w 1952 roku. Jego patogenne Aspergillus występuje najczęściej w Aspergillus fumigatus, co jest widoczne w Aspergillus oryzae, A. oryzae i Aspergillus. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mukowiscydoza

Przyczyny alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej

(1) Przyczyny choroby

Większość przypadków ABPA jest spowodowana wysoką alergią na Aspergillus, szczególnie na Fusarium oxysporum, ale klinicznie różne objawy kliniczne Candida albicans, zarodniki robaków pasożytniczych, Curvularia lunata i inne odpowiedzi immunologiczne.

(dwa) patogeneza

ABPA jest reakcją alergiczną na antygen Aspergillus w organizmie. Główną przyczyną jest to, że patogen bezpośrednio powoduje uszkodzenie tkanki. Poliklonalne specyficzne Ig w surowicy i całkowita IgE pacjenta są znacznie zwiększone. W porównaniu z pacjentami z dodatnim Aspergillus lub Aspergillosis liczba pacjentów z ABPA jest wyższa. Różne podtypy sklonowanej Ig i wszystkich Ig swoistych wobec antygenu mają tendencję do wzrostu. Przeciwciała przeciw IgA i IgE swoistym wobec antygenu można wykryć u pacjentów z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego, co sugeruje, że są one wytwarzane lokalnie w płucach; płyn z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego Chociaż IgG swoista wobec antygenu jest zwiększona, a surowica jest również zwiększona, nie można potwierdzić, że jest wytwarzana lokalnie w płucach. Przeciwciała specyficzne dla antygenu są heterogenne. Chociaż przeciwciała anty-Ag7 można znaleźć u ponad 90% pacjentów, różne osoby są bardzo różne. W modelu eksperymentalnym małpy ABPA replikowanej przez Aspergillus fumigatus stwierdzono, że IgE i IgG powodują pasywne przenoszenie zmian patologicznych, co wskazuje, że Ig może pośredniczyć w niektórych lokalnych reakcjach ABPA. Oprócz podwyższonej IgG i IgE w ostrej fazie ABPA, obwodowe limfocyty pacjentów Komórki uwalniają także swoistą dla antygenu IgE, która różni się od zakażenia Fusarium oxysporum U pacjentów z ostrym zaostrzeniem ABPA dochodzi do aktywacji dopełniacza, a we krwi pojawia się precypitina C1q, co sugeruje odporność. Obecność związku, spekuluje się, że w skurczu oskrzeli ABPA pośredniczy reakcja alergiczna typu I (IgE), aw odpowiedzi zapalnej oskrzeli i jej otoczenia pośredniczy reakcja alergiczna typu III (kompleks immunologiczny), a komórkowa odpowiedź immunologiczna jest w patogenezie ABPA. Rola mechanizmu nie jest pewna, chociaż patologicznie widoczny naciek komórek jednojądrzastych i tworzenie ziarniniaków, ale reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego i reakcja proliferacji limfocytów we krwi obwodowej na antygen Aspergillus fumigatus jest nieobecna, patogenność normalnego gospodarza Aspergillus jest bardzo Słaby, ale niektóre z jego produktów mogą hamować chemotaksję i opsonizację, tym samym osłabiając funkcję fagocytarną komórek fagocytarnych. W mysim modelu infekcji Aspergillus udowodniono, że elastaza wytwarzana przez patogen jest zgodna z inwazyjnością tkanek, a zatem oprócz reakcji alergicznych Ponadto Aspergillus hamuje fagocytozę i inwazję tkanek komórek fagocytarnych gospodarza i odgrywa rolę w patogenezie ABPA.

Zmiany patologiczne w ABPA obejmują wysiękowe zapalenie oskrzelików, impakcję śluzu, centralny ziarniniak oskrzelowy, torbielowate rozstrzenie oskrzeli bliższych oskrzeli, niedodma i eozynofilowe zapalenie płuc, wspólne eozynofile błony śluzowej oskrzeli, limfę Infiltracja komórek i komórek plazmatycznych, zator powodujący zatorowość śluzu składa się ze skoncentrowanych, zdegradowanych płytek eozynofilowych i strzępek Aspergillus. Bliższe oskrzela impakcji są rozszerzone, a dystalny koniec pozostaje normalny, co różni się od Częste infekcje bakteryjne, oprócz naciekania eozynofili, czasami ziarniniak miąższowy płucny martwicze ziarniniak i obliteracyjne zapalenie oskrzelików, chociaż oczywiste jest naciekanie eozynofili w próbkach patologicznych, ale w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego Rzadko różni się znacznie od przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc i alergicznego zapalenia naczyń płucnych (zespół Churga-Strausa).

Alergiczne zapobieganie aspergilozie oskrzelowo-płucnej

Główne środki:

1. Leczenie pierwotnej choroby w celu wyeliminowania lub skrócenia okresu wysokiego ryzyka u pacjenta.

2. Zapobiegaj lub zmniejszaj kontakt pacjentów z zapaleniem wątroby typu B z przetrwalnikami Aspergillus.

3. Leki zapobiegawcze.

Alergiczne powikłania aspergilozy oskrzelowo-płucnej Powikłania, mukowiscydoza płucna

W połączeniu z mukowiscydozą.

Objawy alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej Typowe objawy Gorączka świszcząca z kaszlem, lekko ... krwioplucie kaszel brązowa plwocina

Typowa wydajność

Główne objawy w fazie ostrej to świszczący oddech (96%), krwioplucie (85%), pyogenna plwocina (80%), gorączka (68%), ból w klatce piersiowej (55%) i kaszel brązowa plwocina (54%), w tym krwioplucie Większość z nich to zastój krwi, ale 4% pacjentów ma dużą krwioplucie. Objawy w ostrej fazie trwają dłużej. Często wymagają leczenia hormonalnego przez pół roku, aby rozwiązać. Kilka przypadków przekształciło się w astmę zależną od hormonów, która jest inna z powodu ostrego ataku. Częstość występowania była inna: grupa 50 pacjentów z ABPA po 5 latach obserwacji wykazała, że ​​29% pacjentów straciło więcej niż 10 dni z powodu objawów oddechowych; 250 przypadków z 1 roku obserwacji wykazało 17 przypadków ostrej infiltracji na zdjęciu rentgenowskim, 66% Przewlekła duszność u pacjentów, chociaż objawy astmy są łagodne w ABPA, ale prawie połowa pacjentów wymaga długotrwałego miejscowego wdychania lub ogólnoustrojowego stosowania hormonów.

Większość zmian w obrazowaniu występuje na pewnym etapie choroby. Przejściowe zmiany rentgenowskie występują średnio co dwa lata i nie zawsze są związane z ostrymi objawami. Zmiany w górnym płacie są częstsze, od 2 do 3 dolnego płata. Czasami charakter zmiany obejmuje konsolidację płuc, niedodmę, cień pasmowy (pogrubienie ściany dróg oddechowych), rozwidlenie lub liniowy cień pasmowy (śluzówka) i torbielowaty okrągły cień (torbielowate rozszerzenie oskrzeli), Od 80% do 90% pacjentów ma różne stopnie naciekania płuc, od małego kawałka do dużego kawałka konsolidacji całych liści, w których uderzenie śluzu jest powszechne w ABPA i ma pewne charakterystyczne objawy rentgenowskie, od 37% do 65% Rentgenowskie ślady doszczelniania śluzu w pewnym momencie w przebiegu choroby, odpowiadające za prawie 1/3 wszystkich przejściowych zmian, zwykle o długości od 2 do 3 cm, bifurkacji prostej lub w kształcie palca od 5 do 8 mm Jasne cienie, donosi się, że połowa pacjentów po okresie ostrej infiltracji wykazywała trwałe zlokalizowane zmiany; 80% pacjentów wykazywało trwałe cienie pierścieniowe w normalnym normalnym obszarze płuc po infiltracji i rozproszeniu; 30% do 40% pacjentów wykazywało uogólnione płuco Nadmierna inflacja lub zmniejszona objętość płuc.

Zaburzenia czynności płuc u pacjentów z ABPA obejmują nieprawidłowości w dynamice płuc i wymianie gazowej, ale zmiany są zmienne, w zależności od stopnia aktywności choroby. ABPA jest głównie niedrożna w okresie spoczynku, a ostre zaostrzenie infiltracji płuc związane jest z ograniczeniem uszkodzenia. Niedrożność dróg oddechowych podobna do astmy ma niższą odpowiedź na agonistów receptora β2 niż astma, a ilość dyfuzji w płucach jest zmniejszona, co wskazuje na zaburzenia wymiany gazów. Badania wykazały, że odwracalna niedrożność dróg oddechowych ABPA ze zmniejszoną dyfuzją i zmniejszoną objętością płuc Równolegle wraz z postępem choroby często dochodzi do nieodwracalnej niedrożności dróg oddechowych i różnego stopnia zwłóknienia płuc, a uszkodzenie funkcji płuc jest dodatkowo pogarszane.

2. Nietypowe działanie

Czasami ABPA i Aspergillus są obecne w tym samym czasie, ABPA może również rozprzestrzeniać się poza płucami w bardzo małej liczbie, takich jak inwazja mózgu, zwiększenie limfy płynu mózgowo-rdzeniowego i wysięk z klatki piersiowej.

Diagnoza ABPA nie jest łatwa, indywidualne warunki kryteriów diagnostycznych nie są szczegółowe, 54% pacjentów z astmą ma pasmowe cienie na radiogramie klatki piersiowej, 20% do 28% pacjentów może mieć pozytywne reakcje skórne Aspergillus fumigatus, a 22% pacjentów ma co najmniej 8 antygenów Aspergillus Istnieje jeden rodzaj dodatniej precypitatyny w surowicy, a niezbędne kryteria diagnostyczne dla ABPA obejmują:

1 astma (lekka i ciężka);

2 naciekanie płuc;

3 Antygen Aspergillus natychmiast dodatnia reakcja skórna;

4 całkowite zwiększenie IgE w surowicy (> 1000 ng / m1);

5 dodatnie przeciwciało przeciwko precypitacji Aspergillus;

6 swoistość surowicy: podwyższone przeciwciała IgE i IgG;

7 Eozynofile we krwi obwodowej wzrosły, a powyższe kryteria mają większą dokładność diagnostyczną u pacjentów z ostrym zaostrzeniem.

Badanie alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej

Całkowite IgE w surowicy było podwyższone (> 1000 ng / ml), przeciwciało Aspergillus precypitiny było dodatnie, swoistość w surowicy: IgE i IgG były podwyższone, a eozynofile we krwi obwodowej były zwiększone.

Większość zmian w obrazowaniu występuje na pewnym etapie choroby. Przejściowe zmiany rentgenowskie występują średnio co dwa lata i nie zawsze są związane z ostrymi objawami. Zmiany w górnym płacie są częstsze, od 2 do 3 dolnego płata. Czasami charakter zmiany obejmuje konsolidację płuc, niedodmę, cień pasmowy (pogrubienie ściany dróg oddechowych), rozwidlenie lub liniowy cień pasmowy (śluzówka) i torbielowaty okrągły cień (torbielowate rozszerzenie oskrzeli), Od 80% do 90% pacjentów ma różne stopnie naciekania płuc, od małego kawałka do dużego kawałka konsolidacji całych liści, w których uderzenie śluzu jest powszechne w ABPA i ma pewne charakterystyczne objawy rentgenowskie, od 37% do 65% Rentgenowskie ślady doszczelniania śluzu w pewnym momencie w przebiegu choroby, odpowiadające za prawie 1/3 wszystkich przejściowych zmian, zwykle o długości od 2 do 3 cm, bifurkacji prostej lub w kształcie palca od 5 do 8 mm Jasne cienie, donosi się, że połowa pacjentów po okresie ostrej infiltracji wykazywała trwałe zlokalizowane zmiany; 80% pacjentów wykazywało trwałe cienie pierścieniowe w normalnym normalnym obszarze płuc po infiltracji i rozproszeniu; 30% do 40% pacjentów wykazywało uogólnione płuco Nadmierna inflacja lub zmniejszona objętość płuc.

Diagnoza i diagnoza alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej

Wzrost eozynofili we krwi i wzrost całkowitej IgE (średnio 2000 ～ 14000 ng / ml) u pacjentów z ABPA z naciekaniem płucnym są dość znaczące, co można wyraźnie odróżnić od pacjentów z pozytywnym wynikiem testu skórnego na astmę aspergillus. Za objawy hormonalne uważa się objawy kliniczne: u pacjentów z remisją (spontaniczną lub leczoną) naciek płucny, podwyższony poziom eozynofili we krwi, a nawet testy skórne i serologiczne wskaźniki diagnostyczne mogą być nieobecne, trudne do zdiagnozowania, łagodne Diagnoza pacjentów z okresem obciążającym jest często opóźniona do momentu zdiagnozowania wskaźników naciekania płuc i kryteriów serologicznych .. Serologiczne techniki diagnostyczne, test radioimmunologiczny i metoda ELASA w celu określenia swoistych IgE i IgG w porównaniu z konwekcyjną immunoelektroforezą i immunodifuzją Czułość i swoistość odróżniania ABPA od astmy są wyższe, a wartość zastosowania powyższej techniki dla pojedynczego Aspergillus jest podobna.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.