Łagodne limfocytarne zapalenie naczyń i ziarniniakowa choroba płuc

Krótkie wprowadzenie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości Łagodne limfoblastyczne zapalenie naczyń i ziarniniakowatość (BLAG) zostało zaproponowane przez Saldana i wsp. W 1977 r. Jest to choroba podobna do ziarniniakowatej ziarniniakowatej i ziarniniakowatej Wegenera, zmiany znajdują się w skórze i drogach oddechowych. Objawia się głównie jako przewlekłe nawracające zapalenie tkanki łącznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% - 0,007% Osoby wrażliwe: częściej u mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zawał mięśnia sercowego

Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna jest nieznana.

(dwa) patogeneza

Badanie patologiczne wykazało zanik struktury pęcherzyków płucnych i ziarniniak z niejasnymi granicami. Zapalenie naczyń spowodowane było głównie inwazyjnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i inwazji naczyń krwionośnych. Infiltrujące komórki miały normalne limfocyty, komórki plazmatyczne, histiocyty i atypowe limfocyty. Morfologia komórek plazmatycznych, retikulocytów i komórek morfologicznych jest mitotyczna, podobna do chorób limfoproliferacyjnych. Czasami duże limfocyty, niektóre małe naczynia krwionośne mogą powodować częściową zatorowość i martwicę płuc z powodu niedrożności po infiltracji limfocytów. , ale takie sytuacje są rzadkie.

Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i zapobieganie ziarniniakowi

1. Wiek> 60 lat i osoby z umiarkowaną lub umiarkowaną czynnością nerek, dawka cyklofosfamidu spadła do 25 mg / d.

2. Jeśli całkowita liczba białych krwinek <4,0 × 109 / L lub neutrofili <2,0 × 109 / L, immunosupresant jest natychmiast zatrzymywany.

3. Ilość stosowanych kortykosteroidów powinna być duża, a podczas jej stosowania można ją zastąpić zwykłym preparatem lub wysoką, niską dawką w ciągu dnia.

Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i powikłania ziarniniakowe Powikłania, zawał mięśnia sercowego

Może blokować naczynia krwionośne powodując stan zapalny, zawał i martwicę.

Łagodne zapalenie naczyń limfocytowych w płucach i objawy ziarniniakowatości Typowe objawy Słaby krwioplucie ziarniniak immunoglobulina w surowicy może zwiększać ucisk w klatce piersiowej i przerost limfatyczny

Pacjent nie ma szczególnych objawów klinicznych, początkowego zmęczenia ogólnego i dyskomfortu, a następnie gorączki, kaszlu, ucisku w klatce piersiowej i innych objawów. Krwioplucie występuje rzadziej niż inne choroby ziarniniakowe. 80% pacjentów na radiogramie klatki piersiowej ma wiele guzków różnej wielkości w płucach. Shadow, około 20% pacjentów z radiogramami klatki piersiowej to izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, niektórzy pacjenci mogą zobaczyć puste zmiany; pacjenci z szybkością sedymentacji erytrocytów (ESR), białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy mogą być podwyższone, poszczególni pacjenci we krwi Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) pozytywne, typ przeciwciała podobny do ziarniniakowatości Wegenera, należący do C-ANCA.

Choroba występuje częściej u mężczyzn, wiek początku wynosi od 31 do 74 lat, średnia to 57 lat, z wyjątkiem zmian skórnych, inwazja pozapłucna jest rzadka, pacjent nie ma szczególnych objawów klinicznych, wczesnego zmęczenia ogólnoustrojowego i dyskomfortu, a następnie gorączki, kaszlu, Objawy, takie jak ucisk w klatce piersiowej, krwioplucie są rzadkie w porównaniu z innymi chorobami ziarniniakowymi. 80% pacjentów na radiogramach klatki piersiowej ma wiele guzkowych cieni różnej wielkości w płucach. Około 20% pacjentów ma izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, niektórzy pacjenci Widoczne zmiany w jamie ustnej; można zwiększyć poziom sedymentacji erytrocytów (ESR), białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy, u poszczególnych pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA), typem przeciwciała podobnym do ziarniniakowatości Wegenera , należy do C-ANCA.

Rozpoznanie BLAG zależy od biopsji płuc. Badanie patologiczne pokazuje, że struktura pęcherzyków zanika, a ziarniniak z niejasnymi granicami. Zapalenie naczyń jest głównie spowodowane inwazyjnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i komórek krwi atakujących naczynia krwionośne. Infiltrujące komórki mają normalne limfocyty i osocze. Komórki, komórki tkanek, atypowe komórki limfocytopodobne i plazmocytoidalne, komórki siateczkowo-śródbłonkowe i zmiany morfologiczne komórek morfologicznych są takie same jak choroby limfoproliferacyjne. Czasami duże limfocyty mogą być infiltrowane przez limfocyty po infiltracji. Niedrożność powoduje miejscową zatorowość i martwicę płuc, ale takie przypadki są rzadkie. Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka podobnego do chłoniaka, ziarniniakowatości Wegenera, a brak martwicy jest głównym punktem odróżniającym tę chorobę od ziarniniakowatości Wegenera.

Badanie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości

ESR jest podwyższony, C-reaktywne białko (CRP) jest podwyższony, immunoglobulina w surowicy jest podwyższona, a przeciwciało przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) jest dodatnie u poszczególnych pacjentów. Typ przeciwciał jest podobny do ziarniniakowatości Wegenera. , należy do C-ANCA.

U 80% pacjentów z radiogramami klatki piersiowej w płucach można zobaczyć wiele cieni guzkowych o różnych rozmiarach, około 20% pacjentów ma izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, a niektórzy pacjenci dostrzegają puste zmiany.

Rozpoznanie i różnicowanie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości

Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka podobnego do chłoniaka, ziarniniakowatości Wegenera itp. Brak zmian martwiczych jest głównym punktem odróżniającym tę chorobę od ziarniniakowatości Wegenera.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.