Guzkowe zapalenie twardówki tętnic

Wprowadzenie do guzkowego zapalenia stwardnienia tętnic Guzkowe zapalenie tętnic (PAN) zostało po raz pierwszy opisane przez Kussmaula i Maiera w 1866 r. Jako martwicze zapalenie naczyń charakteryzujące się małymi naczyniami krwionośnymi w wielu układach. Zmiana jest segmentowa i pojawia się przy rozwidleniu naczynia, może atakować sąsiednie żyły i może obejmować tętnice lub żyły na dalszym końcu naczynia. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie, niewydolność serca, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, zapalenie opłucnej

Przyczyny guzkowego zapalenia stwardnienia tętnic

(1) Przyczyny choroby

W 1970 r. Gocke i wsp. Stwierdzili, że PAN jest pozytywnie spokrewniony z HBsAg, a kompleksy immunologiczne zawierające HBsAg są widoczne na ścianie naczynia, co zapewnia silne poparcie dla hipotezy, że PAN jest zwykle wtórny do wytrącania się rozpuszczalnych kompleksów immunologicznych, ale istnieje wiele krajowych nosicieli HBsAg. Choroba jest rzadka, PAN może być spontaniczny lub wtórny do stosowania niektórych leków, większość przyczyn jest nadal nieznana.

(dwa) patogeneza

Specyficzna patogeneza jest niejasna i spekuluje się, że jest związana z dysfunkcją układu odpornościowego.

Zapalenie guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego

1, powinien promować pranie, unikać mrugania. Zaleca się mycie twarzy, ręczników, chusteczek do nosa i innych przedmiotów, które należy oddzielić od innych, a często czyści się i dezynfekuje.

2, dla pacjentów z zakaźnym zapaleniem twardówki należy podjąć pewne środki izolacyjne, ale także nie wolno im iść na publiczne pływanie z powodu pływania, personel medyczny musi również umyć ręce i zdezynfekować po kontakcie z pacjentami, aby zapobiec zakażeniu krzyżowemu.

3. Jeśli masz zapalenie twardówki na pierwszy rzut oka, musisz powiedzieć pacjentowi, aby chronił oczy przed infekcją.

4, gdzie w środowisku pracy jest wietrznie, zakurzony dym i inne czynniki drażniące, powinny poprawić środowisko i nosić okulary ochronne, aby zapobiec zapaleniu spojówek.

5. Promocja zdrowia, kontrola publiczna i regularne zarządzanie miejscami publicznymi, takimi jak łazienki, restauracje i baseny.

Powikłania guzkowe zapalenie tętnic zapalenie twardówki Powikłania nadciśnienie niewydolność serca zapalenie osierdzia zapalenie mięśnia sercowego zapalenie wsierdzia zapalenie opłucnej

Inne objawy kliniczne obejmują zajęcie serca, w tym powiększenie serca i niewydolność serca z powodu nadciśnienia lub wieńcowego zapalenia tętnic (niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał), uszkodzenie tętnicy wieńcowej występuje częściej, po drugim tylko po uszkodzeniu naczyń nerkowych, rzadko Wysiękowe zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia może również wystąpić przy zajęciu płuc, takim jak zapalenie opłucnej lub przemijające lub postępujące naciekanie płuc, ale głównie u pacjentów z ziarniniakowym zapaleniem naczyń.

Guzkowe zapalenie wielostawowe objawy zapalenia twardówki Częste objawy Nudności silny ból Brak guzków hemianopii Niezdolność szum w uszach obrzęk Obniżenie apetytu drgawki

Wydajność oka

W zależności od stopnia uszkodzenia naczyń może być zaangażowana prawie każda część oka Choroidalne zapalenie naczyń jest najczęstszą nieprawidłowością histologiczną, a klinicznie, podsiatkówkowe żółte płytki z powodu naczyniowo-naczyniowego zapalenia naczyń nie są wystarczające dla okulistów. Uwagi, zapalenie naczyń siatkówki może powodować krwotok siatkówki, obrzęk, wysięk podobny do bawełny, nieprawidłową średnicę naczyń siatkówki i niedrożność naczyń, retinopatia może być również wtórna do nadciśnienia, zapalenie naczyń wzrokowych może prowadzić do obrzęku dysku wzrokowego lub zapalenia dysku wzrokowego, zapalenia naczyń oczodołu Może powodować wysunięcie gałki ocznej, zapalenie naczyń ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego prowadzi do III, V, VI i VII do porażenia nerwu czaszkowego, homonimicznej hemianopii, oczopląsu, przemijającego rumienia i zespołu Hornera, rzadkich naczyń naczyniowych Zapalenie może powodować przednie zapalenie błony naczyniowej oka, wysięk białek z przedniej komory, zawał spojówki może pojawić się jasnożółty wypieranie i kruche uszkodzenie, obrzęk spojówek i krwotok podspojówkowy, powierzchowna twardówka, twardówka i twarde zapalenie naczyń może powodować zapalenie twardówki , zapalenie twardówki i zapalenie rogówki, objawy oczne mogą być pierwszym działaniem PAN.

(1) Zapalenie twardówki: Podaje się, że częstość występowania PAN u pacjentów z zapaleniem twardówki wynosi od 0,68% do 6,45%. Najczęstszym rodzajem zapalenia twardówki PAN jest martwicze przednie zapalenie twardówki, któremu często towarzyszy marginalne wrzodziejące zapalenie rogówki, chyba że diagnoza jest prawidłowa. W przeciwnym razie zapalenie twardówki stanie się bardzo bolesne i wysoce destrukcyjne, wrzody rogówki stopniowo przechodzą w otaczające lub środkowe, tworząc rogówkę rogówki do powierzchni erodowanej centralnie, niezależnie od tego, czy towarzyszy temu klinicznie Zapalenie twardówki służy do identyfikacji owrzodzeń rogówki w wrzodach Moorena i chorobach związanych z zapaleniem naczyń (takich jak RA, WG, PAN) W większości przypadków zapalenie twardówki rogówki występuje po rozpoznaniu PAN, a czasami może być stosowane jako kliniczna manifestacja PAN.

Wśród 172 przypadków zapalenia twardówki zaobserwowanych przez Fostera i wsp., 2 przypadki PAN (1,16%), 1 przypadek mężczyzny i kobiety, średni wiek 58 lat, 1 przypadek rozlanego przedniego zapalenia twardówki i 1 przypadek martwiczego przedniego zapalenia twardówki z wrzodem brzeżnym W przypadku zapalenia rogówki w pierwszym przypadku rozwinęło się rozlane przednie zapalenie twardówki po 1 roku od rozpoznania PAN; w drugim przypadku najpierw rozwinęło się martwicze przednie zapalenie twardówki z marginalnym wrzodziejącym zapaleniem rogówki, które zostało zdiagnozowane jako PAN po dalszym badaniu. Występują ogólne ogólnoustrojowe objawy PAN, takie jak zawroty głowy, głębokie osłabienie mięśnia czworogłowego, szumy uszne, uszkodzenie skóry i napady padaczkowe. Biopsja wykazała patologiczne odkrycia guzków łokciowych zgodne z PAN, a także tętniak torebki górnej tętnicy krezkowej. Łącząc te objawy kliniczne i ustalenia w celu potwierdzenia PAN, terminowe i prawidłowe leczenie poprawia objawy i rokowanie oka i układowe, dlatego okuliści mogą odgrywać ważną rolę w diagnozowaniu i opanowywaniu tych śmiertelnych chorób zapalenia naczyń. Rola

(2) Twarde zapalenie zewnętrzne: Chociaż wyniki histologiczne mają powierzchowne zapalenie twardówki, kliniczne zapalenie twardówki występuje bardzo rzadko, może być proste lub guzkowe zapalenie twardówki, pacjenci z PAN z zapaleniem twardówki niż zapalenie twardówki Rzadko 94 przypadki twardówki w Foster i wsp., Brak pacjentów z PAN.

2. Wydajność niezwiązana z okiem

Objawy kliniczne mogą być łagodne, ale również łagodne, piorunujące, gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i utrata apetytu oraz inne objawy ogólnoustrojowe mogą wystąpić jednocześnie z objawami skórnymi, stawowymi lub układu nerwowego, zmianami trzewnymi, takimi jak uszkodzenie przewodu pokarmowego lub nerek Towarzyszące tym charakterystycznym objawom lub po nich zmiany skórne obejmują najbardziej charakterystyczne delikatne fioletowe guzki (guzki Oslera), plamicę, wrzody, siatkowate niebieskawe i zgorzel, zajęcie stawów jest asymetryczne, migruje Zapalenie wielostawowe, które nie powoduje deformacji, występuje głównie w stawach kończyn dolnych, nieprawidłowości układu nerwowego obejmują nerwy obwodowe (neuropatia czuciowa lub czuciowo-ruchowa) i rzadkie, około 30% pacjentów z objawami ośrodkowego układu nerwowego w późnych stadiach choroby ( Drgawki, niedowład połowiczny, encefalopatia i objawy psychiczne), ze względu na zajęcie naczyń krwionośnych odżywiających, mogą powodować zapalenie mononeur lub zapalenie mononeuritis, asymetrię, ból lub utratę bólu wzdłuż nerwu, ta zmiana jest bardziej skomplikowana niż RA Neuropatia czuciowa ruchowa ma złe rokowanie. 30% do 50% zmian tętniczych występuje często w jednym lub większej liczbie narządów jamy brzusznej. Pacjenci mają objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak ból brzucha i nudności. Mogą również wystąpić wymioty, powiększenie wątroby, niedrożność jelit i krwawienie narządów wewnętrznych, zawał i perforacja, wyrostek robaczkowy, pęcherzyk żółciowy, trzustka i śledziona, 80% pacjentów ma zmiany nerkowe, objawiające się jako ogniskowe lub rozproszone kłębuszkowe zapalenie nerek, Niedokrwienie nerek, zajęcie nerek obejmuje przerywany białkomocz, krwiomocz mikroskopowy lub całkowity, odlewy komórkowe i postępującą niewydolność nerek, nerkowe zapalenie mięśnia sercowego może powodować nadciśnienie, mocznicę, zastoinową niewydolność serca i śmierć, jajnik Jądra i najądrze są często dotknięte, ale objawy nie są oczywiste: w przypadku krwawienia podczas zawału występuje ból, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego może powodować oczywiste krwiomocz i bolesne oddawanie moczu.

Badanie guzkowego zapalenia stwardnienia tętnic

Do tej pory żadne specyficzne testy laboratoryjne nie potwierdziły PAN, więcej niż 75% leukocytów PAN, wzrost eozynofili, wzrost ESR, jeśli krwiomocz, białkomocz sugeruje zajęcie nerek, pacjenci z dodatnim wynikiem oznaczenia HBsAg mogą mieć nieprawidłową czynność wątroby.

Angiografia wykazała, że ​​małe naczyniaki w wątrobie, nerkach i przewodzie pokarmowym przyczyniają się do rozpoznania PAN. Małe naczyniaki krwionośne nie są ograniczone do tej choroby, ale mogą również wystąpić w SLE i dysplazji włóknisto-mięśniowej.

Diagnoza i diagnoza guzkowego zapalenia stwardnienia tętnic

Biopsja tkankowa jest najpotężniejszym narzędziem diagnostycznym dla PAN. Stwierdzono, że ma ona martwicze zapalenie naczyń małych i średnich tętnic i może być diagnozowane, gdy jest zgodne z objawami klinicznymi wielu układów W obszarach objawowych, takich jak skóra, jądro, najądrze, mięśnie szkieletowe i nerwy obwodowe. Biopsja jest najcenniejsza, ale biopsja miejsc niezwiązanych z uszkodzeniami jest na ogół trudna do zdiagnozowania.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.