Zespół Gilberta

Wprowadzenie do zespołu Gilberta Zespół Gilberta jest również znany jako konstytucyjna dysfunkcja wątroby, dziedziczna niehemolityczna hiperbilirubinemia. Jest to wrodzona niehemolityczna żółtaczka pośrednio wzmacniająca bilirubinę. Częściej u młodych mężczyzn może mieć historię rodzinną. Głównie ze względu na wychwyt bilirubiny i bilirubiny do mikrosomów przez hepatocyty lub brak aktywności glukuronylotransferazy w hepatocytach, pośrednia bilirubina we krwi jest zwiększona. Choroba występuje częściej u mężczyzn i może wystąpić u każdej osoby, ale występuje częściej u osób w wieku 15-20 lat. Pacjent nie ma wyraźnych objawów i ogólnie jest w dobrym stanie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,098% Osoby wrażliwe: częściej u młodych mężczyzn, częściej u 15 do 20 lat Tryb przeniesienia: przeniesienie z matki na dziecko Powikłania: Noworodkowe zapalenie wątroby Wirusowe zapalenie wątroby

Przyczyna zespołu Gilberta

Głównie ze względu na wychwyt bilirubiny i bilirubiny do mikrosomów przez hepatocyty lub brak aktywności glukuronylotransferazy w hepatocytach, pośrednia bilirubina we krwi jest zwiększona.

Zapobieganie zespołowi Gilberta

Należy unikać różnych zachęt. Kiedy pojawia się żółtaczka, można zastosować induktor enzymów wątrobowych, taki jak fenobarbital 60 mg, 3 razy dziennie, doustnie, w celu zwiększenia aktywności glukuronylotransferazy w hepatocytach, zmniejszając w ten sposób pośrednią bilirubinę we krwi.

Powikłania zespołu Gilberta Powikłania nowonarodzone wirusowe zapalenie wątroby wirusowe zapalenie wątroby

Encefalopatia bilirubinowa, wrodzona atrezja żółciowa, noworodkowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby itp.

Objawy zespołu Gilberta Częste objawy Dyspepsja żółtaczka osłabienie żółtaczki hemolitycznej

Choroba występuje częściej u mężczyzn, może wystąpić u każdej osoby, ale częściej u 15-20 lat, pacjent nie ma oczywistych objawów, ogólny stan jest dobry, cechy kliniczne przewlekłej lub nawracającej żółtaczki, żółtaczka może być stabilna lub oczywista Wahania, podniecenie emocjonalne, zmęczenie, zimno, picie i infekcja mogą pogorszyć żółtaczkę, żółtaczka jest słaba, niestrawność lub łagodny ból wątroby, zwracaj uwagę na rozpoznanie żółtaczki hemolitycznej.

Kontrola zespołu Gilberta

Test czynności wątroby Normalny lub łagodny wzrost aktywności AlAT, zwiększenie całkowitej bilirubiny w surowicy, głównie bilirubina niesprzężona, test karty niskokalorycznej (400 kcal / d), bilirubina niesprzężona we krwi przekroczyła pierwotny poziom po 24 godzinach 1 Ponad 5%; pozytywny wynik testu prześwitu, 180 mg / dzień przez światło, doustnie przez trzy dni, bilirubina niesprzężona zmniejszyła się o ponad 50%, a nawet normalny test kruchości erytrocytów jest prawidłowy, retikulocyty nie są wysokie.

Badanie obrazowe wykazało dobre obrazowanie pęcherzyka żółciowego.

Diagnoza i identyfikacja zespołu Gilberta

Diagnoza

Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa

Zwróć uwagę na identyfikację z żółtaczką hemolityczną, żółtaczką obturacyjną i wirusowym zapaleniem wątroby typu B.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.