Pediatryczny tropikalny zespół śledziony olbrzymiej

Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu śledziony tropikalnej Zespół śledziony tropikalnej (zespół tropikalnej śledziony), znany również jako tropikalna powiększenie śledziony lub idiopatyczna tropikalna śledziona, charakteryzująca się głównie przewlekłą śledzioną, której towarzyszy powiększenie wątroby, białe krwinki i małopłytkowość, przeciwciała IgM w surowicy i malaria są znacznie podwyższone . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,003% -0,005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hipersplenizm

Przyczyny dziecięcego zespołu śledziony tropikalnej

(1) Przyczyny choroby

Początkiem choroby jest zaburzenie metaboliczne immunoglobuliny spowodowane infekcją malarią, a występowanie tej choroby ma czynniki genetyczne.

(dwa) patogeneza

Tropikalna śledziona reprezentuje nieprawidłową odpowiedź gospodarza na pasożyty, zwłaszcza pasożyty malarii. Jest to w zasadzie choroba zaburzenia metabolizmu immunoglobulin. Podczas długotrwałego leczenia przeciwmalarycznego śledziona kurczy się, a IgM spada. Związane z infekcją malarią.

Niższy poziom dopełniacza C3 w surowicy, obecność aktywności anty-dopełniacza w surowicy i obecność podejrzewanej globuliny sugerują, że choroba jest złożoną chorobą immunologiczną, którą można zastosować w komórkach Kupffera i makrofagach zatoki wątrobowej poprzez immunofluorescencję. IgM, IgG i C3 znajdują się na komórkach, aw obszarze wysokiej malarii występują nadmierne kompleksy immunologiczne z powodu powtarzającej się i utrzymującej się antygenemii. Makrofagi potrzebują wielu lat, aby usunąć te kompleksy, powodując w ten sposób śledzionę i wątrobę. Rozrost komórek siateczkowo-śródbłonkowych prowadzi do powiększenia narządów. Fakunle i wsp. (1976) uważali, że główną przyczyną tej choroby jest regulacja immunoglobulin, szczególnie IgM, przez limfocyty T. Fakunle i wsp. (1978). W środku stwierdzono, że odsetek limfocytów T we krwi zmniejszył się, podczas gdy liczba limfocytów B wzrosła, a odsetek komórek T w płynie nakłuwającym śledzionę wzrósł. Ponieważ występowanie tej choroby ma cechy rasowe i rodzinne, mogą istnieć czynniki genetyczne regulujące regulację immunoglobulin. .

Zapobieganie dziecięcemu zespołowi tropikalnej śledziony

Zapobieganie infekcji malarią jest podstawowym środkiem.

Powikłania dziecięcego zespołu śledziony tropikalnej Komplikacje, hipersplenizm

Choroba może mieć hipersplenizm, hemolizę i nadciśnienie wrotne.

Objawy zespołu śledziony tropikalnej u dzieci Częste objawy Nadciśnienie wrotne Niska gorączka Krwawienie z przewodu pokarmowego Niskie zmęczenie cieplne

Wiek wystąpienia tej choroby wynosi od 8 do 65 lat. Rzadko występuje przed 8 rokiem życia. Objawami klinicznymi są niska gorączka, niedokrwistość (głównie hemoglobina wynosi 60-100 g / l), a wątroba i śledziona są powiększone. To ostatnie jest szczególnie oczywiste, a szpik kostny jest oczywisty. Hiperplazja, niedokrwistość jest głównie spowodowana zwiększonym magazynowaniem komórek krwi w śledzionie, hipersplenizmem, zwiększoną objętością krwi, hemodylucją i powtarzającym się krwawieniem z przewodu pokarmowego, życie czerwonych krwinek jest nieznacznie zmniejszone, ale może być znacznie zmniejszone w czasie ciąży, niektóre przypadki można zobaczyć Do hemolizy i nadciśnienia wrotnego.

Badanie zespołu tropikalnej splenomegalii dziecięcej

1. Badanie krwi wykazuje niedokrwistość we krwi obwodowej, a stężenie hemoglobiny jest znacznie zmniejszone, głównie w 60-100 g / l, płytki krwi mogą zostać zmniejszone i może wystąpić hemoliza.

2. IgM jest podwyższony w teście funkcji immunologicznej, dopełniacz C3 jest niski, aktywność anty-dopełniacza w surowicy i globulina kondensacyjna są obecne, stosunek limfocytów T jest zmniejszony, a limfocyty B są zwiększone.

3. Badanie patologiczne Metoda fluorescencyjna może wykryć IgM, IgG i C3 na komórkach Kupffera i makrofagach zatoki wątrobowej, a odsetek komórek T w nakłucia śledziony jest zwiększony.

4. Badanie szpiku kostnego, szpik kostny, oczywisty rozrost

Powinieneś zrobić USG brzucha B i inne kontrole.

Diagnoza i diagnoza zespołu śledziony tropikalnej u dzieci

Wartość diagnostyczna tego objawu polega na tym, że poziom IgM w surowicy jest znacznie podwyższony i występuje wysokie miano przeciwciał przeciwko malarii. Biopsja wątroby ujawnia naciek limfocytowy w zatokach wątroby, śledziona stopniowo kurczy się po długotrwałym leczeniu przeciwmalarycznym, spada poziom IgM w surowicy i zmiany histologiczne wątroby Lepiej

Różni się od nadciśnienia wrotnego i powiększenia śledziony spowodowanego marskością wątroby.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.