Zespół Nelsona

Wprowadzenie do zespołu Nelsona Zespół Nelsona to postępujące odkładanie się melaniny w skórze i guz przysadki po obustronnej adrenalektomii w zespole Cushinga. Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Nelsona i in. W 1958 r., Stąd nazwa zespół Nelsona. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zanik nerwu wzrokowego

Przyczyna zespołu Nelsona

(1) Przyczyny choroby

Zespół Nelsona jest spowodowany dwustronną adrenalektomią w leczeniu zespołu Cushinga lub stopniowym kurczeniem się tkanki resztkowej, martwicą, utratą funkcji po częściowej resekcji, uważa się, że z powodu operacji sprzyjał szybkiemu wzrostowi guzów, pojawieniu się hormonów Wydzielane zaburzenia i objawy ucisku.

(dwa) patogeneza

Zespół Nelsona jest spowodowany obustronną adrenalektomią w leczeniu zespołu Cushinga: u niektórych pacjentów pozostała niewielka ilość tkanki nadnerczy po częściowej resekcji nadnerczy, ale tkanka resztkowa stopniowo kurczy się, martwica i traci funkcję. Jest to równoważne z pełnym cięciem, gdy hormon wydzielania kory nadnerczy jest zbyt niski, działanie ujemnego sprzężenia zwrotnego jest osłabione, przysadka mózgowa traci hamowanie sprzężenia zwrotnego hormonu kory nadnerczy, istniejące guzy przysadki są stopniowo powiększane, a duża ilość hormonu adrenokortykotropowego i melanocytów jest wydzielana. Stymulując hormon (fragmenty ACTH i β-LPH), prowadząc do powstawania i rozwoju guzów przysadki, Salassa uważa, że ​​pacjenci z tą chorobą mają guzy ukryte w przysadce mózgowej przed zabiegiem chirurgicznym, ponieważ operacja sprzyjała szybkiemu wzrostowi guzów, pojawieniu się wydzielania hormonów Objawy i objawy ucisku, uczony w zespole autopsji Zespół Cushinga do 50% guzów przysadki mózgowej, większość guzów jest niewielka, można zidentyfikować pod mikroskopem.

Profilaktyka zespołu Nelsona

Zespołowi Nelsona można zapobiec i sugeruje się, że można temu zapobiec przez radioterapię poza ciałem.

Obecne środki proponowane przez różnych naukowców w celu zapobiegania zespołowi Nelsona obejmują:

1 Ponieważ przyczyna zespołu przysadki Cushinga w podwzgórzu i przysadce wydzielają więcej ACTH, dlatego bardziej skłonna jest leczyć przysadkę i podwzgórze oraz stopniowo rezygnować z całkowitej lub częściowej resekcji nadnerczy;

2 Obecnie uważa się, że aktywną metodą zapobiegania zespołowi Nelsona jest selekcja przezklinowych guzów przysadki u pacjentów z zespołem Cushinga z drobnoustrojami przysadki mózgowej ACTH, które mogą wyleczyć zespół Cushinga bez wtórnego zespołu Nelsona;

3 Sugeruje się, że pacjenci z zespołem Cushinga powinni być leczeni promieniowaniem przysadki po adrenalektomii, aby zapobiec występowaniu samoistnej choroby.

Powikłania zespołu Nelsona Powikłania zanik optyczny

Utrata wzroku, opadające powieki, zmniejszone widzenie, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i zanik nerwu wzrokowego.

Objawy zespołu Nelsona Częste objawy Słabe widzenie zmniejsza nudności i niszczenie kości Osteoporoza

1. Najwcześniejszym przejawem wczesnego działania jest przebarwienie błony śluzowej skóry. Części wspólne to: twarz, tył dłoni, otoczka, pachy, łożysko paznokci i blizna chirurgiczna, skóra, usta, dziąsła, język, usta, srom itp. Na paznokciach widoczne są podłużne czarne smugi, a pigmentacja stopniowo pogarsza się i nie ustępuje wraz z podażą kortykosteroidów.

2. Ból głowy spowodowany uciskiem tkanki ścięgnistej lub ścięgnistej, ucisk nerwu wzrokowego spowodowany utratą wzroku, opadanie powieki, zmniejszenie pola widzenia, obrzęk dysku dna oka, zanik nerwu wzrokowego.

Kontrola zespołu Nelsona

1. Testy laboratoryjne wykazały znaczny wzrost stężenia ACTH w osoczu, na ogół przekraczający 500 pg / ml, a nawet tak wysoki, jak 10000 pg / ml, poziom kortyzolu we krwi był znacznie zmniejszony, a MSH znacznie podwyższony.

2. Większość zmian patologicznych to chromoblastomy, a niektóre to bazofile, guzy rosną szybciej, uciskają nerw wzrokowy i są podatne na przerzuty.

3. Badanie rentgenowskie czaszki: szczególnie wada może wykazać powiększenie selli, miejscową osteoporozę, zniszczenie kości i obustronne zjawisko wysunięcia łóżka Skan TK głowy może wykryć obecność lub brak mikrogruczolaków w dole przysadki.

Diagnoza i diagnoza zespołu Nelsona

Podstawa diagnozy:

1. Zespół Cushinga po obustronnej adrenalektomii.

2. Postępujące odkładanie melaniny w skórze.

3. Rentgenowskie powiększenie siodła, miejscowa osteoporoza, zniszczenie kości i obustronne zjawisko łóżka.

4. Badanie TK głowy sugeruje mikrogruczolaki w dole przysadki.

5. Poziom ACTH w osoczu znacznie wzrósł przy 100-2200 pmol / L, a MSH znacznie wzrósł.

6. Miejscowe objawy ucisku guza ból głowy, zmęczenie, nudności, wymioty, niewyraźne widzenie, zmiany pola widzenia.

Diagnostyka różnicowa

1. Po zidentyfikowaniu wystarczającej ilości kortykosteroidów z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy pigmentacja nie ustępuje.

2. Wartość ACTH w osoczu została zwiększona u pacjentów z ektopowym zespołem Cushinga Test wazopresyny lizyny można wykorzystać do określenia wartości ACTH w osoczu przed i po domięśniowym wstrzyknięciu jednostki międzynarodowej LVP10. Wartość podstawowa jest zwiększona o 300%, a normalna osoba to tylko 140%.

3. Pacjenci z pigmentacją skóry przed operacją nadnerczy powinni wziąć pod uwagę obecność guzów przysadki mózgowej, a także rozważyć ektopowy zespół wydzielania ACTH spowodowany rakiem przysadki i nadnerczy.

4. Pigmentacja skóry po operacji nadnerczy powinna wziąć pod uwagę następujące dwie możliwości: 1 „pigmentacja fizjologiczna” po obustronnej adrenalektomii, najczęściej występuje w ciągu kilku miesięcy po operacji, samoistnie w ciągu 1–2 lat, bardzo często 2, pojawiają się guzy przysadki, przebarwienia błony śluzowej skóry występują po długim okresie czasu (2 do 10 lat) i wzrastają, a te z ponad 2 latami i skrajnym zmęczeniem powinny rozważyć zespół Nelsona.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.