Zespół Vogta-Koyanagi-Harady

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady Zespół Vogta-Koyanagi-Harady to ostre rozlane zapalenie błony naczyniowej oka ze specyficznymi objawami ogólnoustrojowymi, charakteryzujące się: 1 nagłym zapaleniem błony naczyniowej oka, 2 wybielaniem brwi i włosów, łysieniem i bielactwem Uszkodzenie; 3 bóle głowy, zawroty głowy, nudności i inne objawy ze strony układu nerwowego; 4 szumy uszne, głuchota i zawroty głowy oraz inne objawy ucha wewnętrznego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: retinopatia, zapalenie dysków wzrokowych

Przyczyna zespołu Vogt-Koyanagi-Harada

(1) Przyczyny choroby

Etiologia zespołu Vogta-Koyanagi-Harady nie jest w pełni zrozumiała, głównie związana z odpowiedzią autoimmunologiczną i czynnikami infekcyjnymi.

(dwa) patogeneza

Patogeneza tej choroby wciąż nie jest bardzo jasna, może być spowodowana połączeniem odporności komórkowej i odporności humoralnej.

1. Odporność komórkowa powoduje uszkodzenie tkanek. W uszkodzeniu pośredniczą limfocyty. Eksperymenty potwierdziły, że limfocyty pacjentów z tą chorobą są uczulone przez antygeny powierzchniowe melanocytów, a uczulone limfocyty atakują melaninę jako komórkę docelową. Oznacza to, że melanocyty są zarówno antygenami odpowiedzi immunologicznej, jak i komórkami docelowymi uszkodzonymi przez uczulone limfocyty. Przeciwciała przeciwko różnym składnikom błony pigmentowej wykryto u pacjentów, a najważniejsze przeciwciała to Przeciwciało antygenu powierzchniowego melanocytów, które niszczy melanocyty przez cytotoksyczny, zależny od komórek mechanizm cytotoksyczny, co wskazuje, że jest autoimmunologiczne spowodowane odpornością humoralną.

Według Sugiury choroba ta jest chorobą autoimmunologiczną swoistą dla melanocytów. Antygen, który indukuje tę autoimmunizację, znajduje się na powierzchni melanocytów. U normalnych ludzi, ponieważ działa system nadzoru immunologicznego, komórki aktywne immunologicznie nie występują na sobie. Atak immunologiczny melanocytów, ten stan nazywa się tolerancją immunologiczną, aw tej chorobie tolerancja immunologiczna na autologiczne melanocyty może zostać zakończona przez dwa czynniki:

1 zaburzenie pierwotnego układu odpornościowego;

2 W melanocytach zaszły pewne zmiany, a antygenowość powierzchni komórki została zmodyfikowana.

2. Rola immunogenetyki w patogenezie Wiadomo, że wiele chorób autoimmunologicznych jest blisko spokrewnionych z ludzkim antygenem leukocytowym (HLA). Sugiura wykrył antygeny locus HLA-A, B i D w grupie pacjentów, co powoduje HLA- Częstotliwość antygenu BW54 wynosiła 45,2%, w grupie kontrolnej 13,2%; w przypadku antygenu LD-Wa 66,7%, aw grupie kontrolnej 16%; względne ryzyko HLA-BW54 wyniosło 4,9, a LD-Wa 10,5. Częstość występowania jest 4,9 razy i 10,5 razy większa niż u osób niebędących nosicielami. HLA-BW54 i LD-Wa są odpowiednio antygenami miejscowymi HLA-B i D. Te dwa antygeny nie występują w białych, więc są uważane za wyjątkowe dla ludzi na Dalekim Wschodzie. Antygen jest bardziej powszechny u Japończyków i mieszkańców Orientu, ale rzadziej u białych i europejskich w Europie. Wskazuje to również, że choroba jest ściśle związana z immunogenetyką. Ohno potwierdził również, że względne ryzyko DR4 i MT3 u pacjentów z tą chorobą wzrosło o 15,2 razy w porównaniu z kontrolą. 74,5 razy, ta choroba, podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, jest również ściśle związana z antygenem miejsca HLA-D (DR) (MT3) Wszystkie przypadki z antygenem miejsca D (DR) są dodatnie dla MT3. , co wskazuje, że choroba jest silnie związana z czynnikami immunogenetycznymi, a DR4 i MT3 to także Japończycy i Daleki Wschód. Unikalny antygen, zespół Volgo-Koyanagi-Harada i efekty związane z HLA.

3. Patologia Typową zmianą patologiczną tej choroby jest histologia naczyniówki: zmiana jest guzowatym ziarniniakiem utworzonym przez limfocyty, komórki plazmy otaczające komórki nabłonkowe i wielojądrowe komórki olbrzymie, brak zmian martwiczych w centrum, podobne do nabłonka Komórki są dużymi komórkami z wyraźną cytoplazmatą, zawierającymi więcej organelli, lizosomów i fagosomów. W fagosomie widoczne są cząsteczki melaniny, a do naczyniówki wystają guzki Delen-Fuchsa. Guzek składa się ze zdegenerowanych komórek nabłonkowych pigmentu siatkówki i komórek nabłonkowych. Patologiczne zmiany w ciele rzęskowym tęczówki są zasadniczo takie same jak zmiany naczyniówkowe i są zmianami złożonymi z komórek nabłonkowych, limfocytów i komórek plazmatycznych. Czasami obserwuje się objawy mitotyczne limfocytów, ale komórki podobne do nabłonka są mniej widoczne w naczyniówce niż w naczyniówce.

Melanocyty nabłonka rogówki i cząsteczki melaniny są zmniejszane, podczas gdy komórki Langhana są zwiększone, a normalne komórki Langhana znajdują się tylko w warstwie powierzchniowej, a chorobę można również zaobserwować w warstwie podstawowej.

Zmiany patologiczne skóry są takie same jak w nabłonku rogówki, to znaczy melanocyty i cząsteczki melaniny są zmniejszone, a komórki Langhansa są zwiększone. Komórka ta znajduje się również w warstwie podstawowej. Niewielka ilość limfocytów i łagodny naciek komórek zapalnych znajduje się w naskórku. W organizmie nie ma melanocytów, ale melanocyty pochodzące z płytki matki można zobaczyć w biodrach płytki mongolskiej, a melanocyty są połączone z limfocytami, co jest dokładnie takie samo jak w błonie pigmentowanej. Komórki śródskórne infiltrują bardzo lekko, nie powstają żadne komórki podobne do nabłonka, a czasami limfocyty infiltrują komórki nabłonkowe Oprócz komórek Langhana istnieją komórki identyczne z komórkami ziarnistymi w kształcie pręta. Komórki mają aktywne funkcje migracyjne i fagocytarne.

Zgodnie z obserwowaną charakterystyką melanocytów, można je podzielić na powierzchowne i głębokie: melanocyty w zabarwionej błonie, oponach, uchu wewnętrznym i skórze właściwej należą do typu głębokiego, podczas gdy nabłonek rogówki i melanocyty w naskórku należą do typu powierzchownego. Charakterystyka dwóch rodzajów melanocytów jest znacząco różna, to znaczy głębokie melanocyty tracą funkcję syntezy melaniny. Pod mikroskopem elektronowym ściana komórkowa tego typu komórek jest cienka, a błona podstawna jest niepełna. Przeciwnie, powierzchowne melanocyty mają aktywną syntezę melaniny. Funkcja, błona komórkowa nie ma cech głębokiej błony podstawnej.

Profilaktyka zespołu Vogta-Koyanagi-Harady

Każdy wysiłek, aby uniknąć wywołania odpowiedzi immunologicznej organizmu jest kluczem do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym.

1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.

2. Nalegaj na ćwiczenia, zwiększaj odporność organizmu na choroby, nie przemęczaj się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i alkohol.

Powikłania zespołu Vogta-Koyanagi-Harady Powikłania retinopatia wzrokowe zapalenie dysku

Występowanie powikłań wiąże się z czasem trwania zapalenia błony naczyniowej oka i częstością nawrotów. Im dłuższy czas trwania stanu zapalnego, tym wyższa częstotliwość nawrotów, tym bardziej podatne na powikłania. Ponadto wiąże się ze stosowaniem glukokortykoidów. Krople do oczu z glukokortykoidami łatwo wywołują jaskrę i zaćmę.

Najczęstszym powikłaniem choroby Vogta-Koyanagi-Harady jest powikłana zaćma, jaskra wtórna (Tabela 4), oprócz błony neowaskularnej podsiatkówkowej, dziury plamki żółtej, retinopatii proliferacyjnej itp. Niektórzy badacze Zmiana dna oka podobnego do zachodu słońca jest również klasyfikowana jako komplikacja.

1. Ziarniniakowe zapalenie przedniego błony naczyniowej powikłanej choroby zaćmy Vogta-Koyanagihary często powraca, co powoduje skłonność do zrostu po tęczówce, a funkcja bariery krew-woda jest bardzo znacząca u takich pacjentów. Zmiany w składnikach wodnych często dają soczewkę Metabolizm ma niekorzystne skutki, więc powikłanie zaćmy jest częstym powikłaniem, a częstość jej występowania wynosi od 10,5% do 40,4%. Zaćma wywołana tą chorobą charakteryzuje się głównie zmętnieniem tylnej torebki soczewki. Zaćma, przednie zmętnienie kory itp.

2. Jaskra wtórna Jaskra wtórna jest częstym powikłaniem choroby terenowej Vogta-Koyanagi, częstość występowania wynosi od 6% do 45%. W dowolnym momencie, ale w większości przypadków nawrotu przedniego zapalenia błony naczyniowej oka, jego występowanie jest związane z adhezją po tęczówce, blokiem źrenicy, niedrożnością przedniej komory, zapaleniem siateczki beleczkowej, niedrożnością zapalnej siatki beleczkowatej i długotrwałym stosowaniem glukokortykoidów. Jaskra spowodowana tym zespołem jest głównie spowodowana całkowitym przyleganiem tylnej tęczówki lub większością lub całkowitym przyleganiem komory przedniej. Niektórym pacjentom z całkowitym przyleganiem tylnej tęczówki może towarzyszyć neowaskularyzacja tęczówki. Ta neowaskularyzacja może być stosowana w ruchu i ciśnieniu wewnątrzgałkowym w komorach przednich i tylnych. Może całkowicie zniknąć po upadku.

Warto zauważyć, że u niewielkiej liczby pacjentów z Vogt-Koyanagi Harada może rozwinąć się jaskra z ostrym zamknięciem kąta. Tego rodzaju powikłanie może wystąpić w fazie prodromalnej, a także z zapaleniem błony naczyniowej oka. Niektórzy pacjenci stosują jaskrę z zamkniętym kątem przesączania jako kompleksową Początkowe objawy wzrokowe tego znaku, pacjent wykazał nagły wzrost lub powolny wzrost ciśnienia śródgałkowego, płytką komorę przednią, może również być związany z błyskiem w komorze przedniej lub z zapaleniem naczyniówki, zapaleniem naczyniowo-naczyniowym, dyskiem wzrokowym i zapaleniem neuroretinitis Po ogólnoustrojowym leczeniu glikokortykoidami kąt przedniej komory jest otwarty i spekuluje się, że ostry obrzęk zapalny ciała rzęskowego powoduje ruch tęczówki soczewki do przodu, co powoduje zamknięcie kąta przedniej komory, powodując ostrą jaskrę zamknięcia kąta , ciśnienie wewnątrzgałkowe spowodowane tym zespołem. Wysokość może być przejściowa.

3. Błona neowaskularna podsiatkówkowa i zmiany proliferacyjne Błona neowaskularna podsiatkówkowa jest stosunkowo rzadkim powikłaniem choroby terenowej Vogta-Koyanagi, która występuje głównie u pacjentów z zapaleniem naczyniówki, którzy nie są kontrolowani w odpowiednim czasie i nawracają, z częstością 0,96. % ～ 36%, chociaż nie jest tak powszechny jak skomplikowana zaćma, jej uszkodzenie funkcji wzrokowej jest znacznie większe niż w przypadku skomplikowanej zaćmy. Moorthy i wsp. Zaobserwowali 130 przypadków 65 pacjentów, a 12 przypadków miało podsiatkówkowe błony neowaskularne. Czas wystąpienia wynosił 14,5 miesiąca po wystąpieniu zapalenia błony naczyniowej oka. Analiza statystyczna niektórych parametrów wykazała, że ​​występowanie tej zmiany nie było związane z rasą, płcią, wiekiem itp., Ale z przewlekłym lub nawracającym zapaleniem (p <0,001). Znaczące zapalenie odcinka przedniego (P <0,01) i rozległe zmiany nabłonka barwnikowego siatkówki (P <0,05) były ściśle powiązane.

Podsiatkowa błona proliferacyjna jest biała koloidalna i może mieć wybrzuszenie z powodu krwotoku podsiatkówkowego podczas fazy aktywnej Błona neowaskularna podsiatkówkowa występuje głównie w dysku optycznym i obszarze plamki żółtej (ryc. 1, 2) i może również występować w części obwodowej. Krążek przykręgowy i obszar plamki są podatnymi obszarami podsiatkówkowej błony neowaskularnej. Przyczyna może być związana z występowaniem zmian zapalnych w tym zespole. Zapalenie błony Brucha i naczyń włosowatych naczyniówki może prowadzić do naczyniówki i zewnętrznej warstwy. Niedokrwienie siatkówki, które stymuluje proliferację naczyniowo-naczyniowych naczyń włosowatych naczyń włosowatych, powoduje tworzenie się podsiatkówkowych błon neowaskularnych, a dolna część obwodowa jest również częstym miejscem zmian zapalnych, a leżąca pod nią błona neowaskularna nie jest powszechna, co może być związane z tym miejscem. Ukryte i pojawiające się błony neowaskularne mają niewielki wpływ na ostrość widzenia i nie są związane z czynnikami, takimi jak uwaga ludzi.

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady Objawy Częste objawy Światłowstręt, łzy, obrzęk siatkówki, głóg lub wigilia, dno, odwarstwienie siatkówki, przekrwienie rzęsek

Kontrola zespołu Vogta-Koyanagi-Harady

1. Nakłucie lędźwiowe Nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest przydatnym pomocniczym badaniem laboratoryjnym, ale nie jest szeroko stosowane w zastosowaniach klinicznych, ponieważ u większości pacjentów, zgodnie z wywiadem medycznym, badaniem klinicznym i angiografią dna fluoresceiny Rozpoznanie można potwierdzić: zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym u pacjentów są spowodowane głównie limfocytozą, u około 80% pacjentów limfocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym występuje w ciągu 1 tygodnia po zapaleniu, a 97% pacjentów ma takie zmiany w ciągu 1 do 3 tygodni. Limfocytoza płynów mózgowo-rdzeniowych zwykle znika w ciągu 8 tygodni. Kiedy zapalenie powtarza się, zwykle nie występuje limfocytoza płynów mózgowo-rdzeniowych, dlatego nie zdiagnozowano tego badania u pacjentów z przewlekłym przewlekłym zapaleniem błony naczyniowej oka i nawracającym zapaleniem błony naczyniowej oka. Wartość

2. Badanie immunologiczne Choroba Vogta-Koyanagi-Harady może powodować szereg nieprawidłowości immunologicznych, takich jak błona anty-cewkowa w surowicy, domena zewnątrzkomórkowa antyreceptora, antygen siatkówki S antygenu, komórka anty-Müller i inne przeciwciała, poziomy IgD w surowicy u pacjentów Poziom interferonu γ jest również podwyższony, ale zmiany te nie są specyficzne, więc nie ma to większego znaczenia przy ustalaniu diagnozy. Badanie typu antygenu HLA u pacjentów pokazuje, że HLA-DR4, antygen HLA-DRw53 jest pozytywny i istnieje diagnoza. Pomógł

3. Angiografia dna fluoresceiny Angiografia dna fluoresceiny ma duże znaczenie w diagnostyce choroby Vogta-Koyanagi-Harady Zmiany w angiografii mogą być bardzo różne na różnych etapach choroby.

(1) Zmiany angiograficzne fluoresceiny w ostrej fazie zapalenia błony naczyniowej oka: w okresie zapalenia błony naczyniowej oka, zwykle nazywane ostrą fazą zapalenia (w tym w rzeczywistości zapalenie błony naczyniowej tylnej i wiek przedniej części błony naczyniowej oka), Angiografia dna fluoresceiny charakteryzuje się głównie punktową silną fluorescencją na poziomie nabłonka pigmentowego siatkówki. Te plamki fluorescencyjne stopniowo powiększają się i powodują, że fluoresceina wchodzi do płynu podsiatkówkowego i płynu nabłonkowego pigmentu siatkówki. Silna plamka fluorescencyjna znajduje się w miejscu zapalenia naczyniówki. Barwnik pochodzi z naczyń włosowatych naczyniówki i wchodzi do przestrzeni podsiatkówkowej, nakreślając kontur wieloogniskowego odwarstwienia neuroepitelialnego siatkówki. Inną cechą zapalenia błony naczyniowej oka jest pojawienie się promieniowych ciemnych pasm pochwowych pochwy i jasnych pasm, które są powodowane przez obrzęk naczyniówki Spowodowane przez zmarszczki; ponadto wyciek tarczy wzrokowej jest również częstą zmianą, od czasu do czasu obserwując obrzęk plamki, ogniskowe rozszerzenie naczyń siatkówki i wyciek.

(2) zmiany angiografii fluoresceinowej dna oka w nawrocie przedniego zapalenia błony naczyniowej oka: w nawrocie przedniego zapalenia błony naczyniowej oka zapalenie w tylnym odcinku oka jest ogólnie przewlekłym stanem zapalnym i łagodnym stanem zapalnym, a wysięk zapalny może zostać wchłonięty. Typowe zmiany angiograficzne to wygląd przypominający robak fluorescencyjny i defekty okienne, a rozlane zmiany nabłonkowe pigmentu siatkówki wykazały silną lub słabą zmianę fluorescencji soli i soli (ryc. 3) Ponadto zaobserwowano punktowe barwienie i silną fluorescencję dysku wzrokowego. Krwotok przesłania fluorescencję, płatkową silną fluorescencję spowodowaną obrzękiem plamki, a czasami zlokalizowaną silną fluorescencję spowodowaną oderwaniem nabłonka pigmentowego.

4. Angiografia dna zielonego indocyjaniny Zmiany w angiografii zielonego indocyjaniny w Vogt-Koyanagi-Harada różnią się znacznie w zależności od przebiegu choroby.

(1) ostra faza zapalenia błony naczyniowej oka: w ostrej fazie zapalenia błony naczyniowej oka (okres po zapaleniu błony naczyniowej oka i wiek przedniej błony naczyniowej oka) zmiany w angiografii dna zielonego indocyjaniny mają słabe fluorescencyjne ciemne plamy, silnie ogniskowe fluorescencyjne zmiany naczyniowo-naczyniowe I barwienie dysków optycznych.

1 słabe fluorescencyjne ciemne plamy: w tym zespole mogą pojawić się trzy typy słabych fluorescencyjnych ciemnych plam:

A. We wczesnym etapie angiografii płatkowaty, słabo fluorescencyjny ciemny obszar ma rozmytą krawędź. W miarę wydłużania się czasu kontrastu słaba fluorescencyjna czarna plama stopniowo staje się płytka lub znika, następuje segmentalne rozszerzenie naczyń naczyniówkowych, a segmentacja fluorescencji ulega wzmocnieniu;

B. Słaby region fluorescencji późnej fuzji pojawia się jako wiele okrągłych słabych obszarów fluorescencji lub nieregularnych słabych regionów fluorescencji, które mogą z grubsza wytyczyć granicę oderwania nabłonka nerwowo-nabłonkowego;

C. Wiele słabych fluorescencyjnych plamek rozproszonych w całym dnie. Takie słabe fluorescencyjne czarne plamy mogą pojawić się na wczesnym etapie angiografii, a ich wielkość jest względnie stała. Niektóre słabe fluorescencyjne czarne plamy łączą się w duży słaby obszar fluorescencyjny, ale fluorescencja może być silna lub słaba. Itd. Niektóre obszary mają ogniskową silną fluorescencję.

2 Ogniskowa silna fluorescencja: Ogniskowa silna fluorescencja zwykle pojawia się po kilku minutach kontrastu lub w środku kontrastu, zlokalizowana między krawędzią słabego obszaru fluorescencyjnego lub słabego obszaru fluorescencyjnego, reprezentując obszar aktywnego zapalenia naczyniówkowego.

3 naczyniowe zmiany naczyniówkowe: naczyniowe zmiany naczyniówkowe obejmują głównie poszerzenie segmentów naczyniowych (ryc. 4), plamienie i przeciekanie ścian naczyń; można również wpływać na żyły wirowe, objawiające się rozszerzeniem i niewyraźnymi krawędziami, zmiany te są najbardziej widoczne w ciągu kilku minut kontrastu.

4 barwienie tarczy nerwu wzrokowego: Barwienie to obserwuje się głównie u pacjentów z oczywistym zajęciem tarczy nerwu wzrokowego, intensywność jest ogólnie niższa niż w przypadku angiografii fluoresceinowej dna oka, barwienie nie jest tak jednorodne, a dysk optyczny jako całość jest słabo fluorescencyjny.

5 Inne zmiany: gdy widać odwarstwienie siatkówki, naczynia krwionośne siatkówki nie znajdują się na tym samym poziomie co obszar niezaangażowany, a naczyniówki naczyniówkowe w oderwanym obszarze są rozmazane, a granica jest niejasna.

(2) Zmiany w fazie przewlekłej i nawrotach zapalenia błony naczyniowej oka (nawracająca faza przedniego zapalenia błony naczyniowej oka): ogólnie, w przypadku nawrotu przedniego zapalenia błony naczyniowej oka zmiany w angiografii zielonej indocyjaniny nie są tak typowe jak ostre zmiany fazy, aktywność naczyniówki W przypadku zapalenia seksualnego nadal widoczne są słabe plamki fluorescencyjne, silna ogniskowa fluorescencja i wspomniane powyżej zmiany naczyniowe naczyniówki.

5. Badanie ultrasonograficzne Chociaż diagnoza Vogta-Koyanagi-Harady opiera się głównie na badaniu klinicznym i angiografii fluoresceinowej dna oka, pacjenci często mają zrosty po tęczówce, które są trudne do rozszerzenia. Ponadto niektórzy pacjenci mogą mieć oczywiste objawy Badanie zmętnienia soczewki, które może wpływać na widoczność dna oka, badanie ultrasonograficzne dostarcza ważnych dowodów na rozpoznanie u tych pacjentów Foster i wsp. Opisali niedawno zmiany ultrasonograficzne oka w tym zespole, w tym:

1 rozproszony naczyniówka tylna o niskim do umiarkowanego pogrubieniu odruchowym;

2 wysiękowe odwarstwienie siatkówki jest ograniczone do tylnego bieguna lub poniżej;

3 pewien stopień szklistego zmętnienia, bez tylnego oderwania ciała szklistego;

4 twardówki tylnej lub powierzchniowej.

Zmiany ultradźwiękowe w Vogt-Koyanagi-Harada należy odróżnić od zmian spowodowanych innymi chorobami:

1 tylne zapalenie twardówki (patrz diagnostyka różnicowa);

2 łagodny reaktywny rozrost limfoidalny, choroba ta może wyglądać na tęczówkę, ciało rzęskowe i rozlany naciek limfocytowy naczyniówki, powodując przednie zapalenie błony naczyniowej oka, wysiękowe odwarstwienie siatkówki i zmiany nabłonka barwnikowego siatkówki, ale 90% pacjentów jest samotnych Zaangażowanie boczne i stan zapalny mogą również rozciągać się na tylną tkankę opuszki, a ultrasonograficzne pogrubienie naczyniówki stwierdza się za pomocą ultrasonografii;

3 rozlany chłoniak złośliwy naczyniówki i inne guzy, choroba ta jest rzadka, wyniki badania ultrasonograficznego są podobne do zmiany tego zespołu, występuje słabo odbijające pogrubienie naczyniówki, ale większość pacjentów z zajęciem jednoocznym w oczach chłoniaka lub białaczki, Zgrubienie choroidalne od 1 do 2 mm można również wykryć za pomocą ultrasonografii, ale Kincaid i wsp. Uważają, że zespół ten i naciek naczyniowo-naczyniowy guzów są czasami trudne do zidentyfikowania w badaniu ultrasonograficznym.

6. Badanie elektrofizjologiczne Badania elektroencefalograficzne (EOG) i elektroretinogramowe (ERG) nie są specyficzne w diagnozie choroby Vogta-Koyanagi-Harady, ale można je obserwować u pacjentów z nieprzejrzystością ośrodka refrakcyjnego lub obserwacją kontrolną. W pewnym sensie amplituda EOG zmniejsza się w fazie prodromalnej i zapaleniu błony naczyniowej oka. W fazie przewlekłej amplituda EOG stopniowo odzyskuje. W miarę postępu choroby stosunek L / D pacjenta znacznie spada. W okresie poniżej 1,8 lat grupa poniżej 5 lat jest 6,9%, 26% w grupie 5-10 lat, 87% w grupie 10 lat i powyżej, odpowiedź potencjału spoczynkowego w aktywnej fazie zapalnej jest nadal normalna, a gdy odbarwienie nabłonka pigmentowego siatkówki w fazie przewlekłej penetruje nabłonek pigmentowy siatkówki. Czułość zmiany ciśnienia jest zmniejszona. Stwierdzono, że ERG wykazuje amplitudę fali a, b jest zmniejszona w okresie początkowym i może być utrzymywana przez długi okres czasu. Stopniowo powraca do fazy przewlekłej i przewlekłego nawrotu. Im dłuższy przebieg choroby, tym bardziej zmienia się ERG Im wyższy odsetek, tym krótszy czas trwania choroby wynoszący 5 lat, 55% wykazało, że amplituda załamka B dostosowanego do ciemności ERG zmniejszyła się, a u pacjentów powyżej 10 lat zmniejszyła się fala b, a amplituda błyskowej ERG była mniejsza niż 40 μV u pacjentów poniżej 5 lat. 9,7%, 60% osób powyżej 10 lat %

Biomikroskop ultradźwiękowy (UBM) to metoda ultrasonograficzna stosowana w ostatnich latach do badania struktury i choroby przedniego odcinka oka. Ma nie tylko dobrą ocenę zmian tęczówki, Przeprowadzana jest również dokładna ocena ciała rzęskowego i pobliskich zmian strukturalnych, których nie można łatwo zaobserwować ogólną metodą .. Chociaż choroba Vogta-Koyanagi-Harady dotyczy głównie naczyniówki we wczesnym stadium, często jest zaangażowane ciało rzęskowe tęczówki, pokazując przód tęczówki. Po przyklejeniu wysięk włóknisty tylnej komory, czasem wysięk włóknisty tylnej komory może podzielić komorę tylną na kilka komór tylnych (ryc. 5), w pobliżu można zobaczyć obrzęk ciała rzęskowego, pogrubienie, wysięk zapalny. Oddzielenie ciała rzęskowego można nadal obserwować u poszczególnych pacjentów, a takie oderwanie może czasem rozciągać się na część obwodową, powodując oderwanie naczyniówkowo-naczyniowe.

Diagnoza i identyfikacja zespołu Vogt-Xiaoliu-Harada

Kryteria diagnostyczne

Opierając się głównie na historii medycznej i badaniu oka przedniego i tylnego, u młodych lub w średnim wieku, oba oczy mają jednoczesne lub krótkotrwałe zapalenie błony naczyniowej oka, mają lub mają podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych, żadnych innych objawów i objawów ogólnoustrojowych, możesz Dokonaj wstępnej diagnozy, na przykład pierwszego wystąpienia pacjenta, a przebieg choroby wynosi od 1 do 8 tygodni, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego ma limfocyty, zwiększoną zawartość białka, diagnozę można ustalić, np. Zapalenie błony naczyniowej oka, i występują zaburzenia słuchu ucha wewnętrznego i skóra Kiedy włosy stają się białe (wszystkie lub jeden z nich, dwa), diagnoza jest bardziej wątpliwa, ale nie we wszystkich przypadkach widać powyższe typowe zmiany. Poniższe testy mają pewną wartość odniesienia.

W ostrej fazie stanu zapalnego typu F FFA można scharakteryzować za pomocą wielokrotnej ogniskowej fluoresceiny w warstwie nabłonkowej pigmentu siatkówki Fluorescencja znajduje się w uszkodzeniu naczyniówkowym i szybko wchodzi w warstwę podnabłonkową nabłonka barwnikowego siatkówki, który jest stale powiększany i wzmacniany, aby nabłonek pigmentowy znajdował się pod pigmentem. I barwienie wysięku neuroepitelialnego, obrysowuje strefę oderwania wieloogniskowej siatkówki dwóch warstw, ICGA jest widoczna przez obrzęk naczynioruchowy zmarszczek i widoczne promieniowe ciemno-pochwowe pochwy pochwy i jasne pasmo, po ustąpieniu stanu zapalnego lub odpoczynku, naczyniówki Pigment nabłonkowy pigmentu jest w dużej mierze utracony i wolny, co powoduje pojawienie się dna przypominającego zamglenie. W tym czasie FFA jest nakrapiany. Pigmentację można zobaczyć w fluorescencji, fluorescencja w pigmentacji jest zablokowana, a zanik naczyniówkowo-naczyniowy jest również strefą słabej fluorescencji.

Typ VK jest ciężki z powodu przednich zmian segmentowych i nie może być stosowany do angiografii. W razie potrzeby można zastosować ultradźwięki. Typowymi zmianami w sonogramie są szkliste nieprzezroczystość; zgrubienie tylnej warstwy naczyniówki, twardówki i twardówki; czasami z tylnym biegunem lub poniżej Oderwanie siatkówki.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę Vogt-Koyanagi-Harada należy odróżnić od rodzajów, które mogą powodować zapalenie naczyniówki, zapalenie naczyniówki i naczyniówki, zapalenie dysków wzrokowych, zapalenie neuroretinitis, całkowite zapalenie błony naczyniowej oka i nawracające ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka, z których najważniejsze Rozsądna oftalmia, choroba podobna do mięsaka, chłoniak wewnątrzgałkowy itp.

1. Oftalmia współczulna Oftalmia współczulna ma wiele podobieństw do choroby Vogta-Koyanagi-Harady zarówno pod względem objawów klinicznych, jak i histologii. Najważniejszą rzeczą do zidentyfikowania jest oftalmia współczulna. Pacjent ma historię operacji penetrujących lub endoskopowych, ale niektórzy pacjenci są trudni do zidentyfikowania z powodu niewielkiego urazu penetrującego lub z powodu zbyt długiego urazu (niektóre dziesięciolecia mogą występować z powodu współczulnej oftalmii).

2. Ostre tylne wieloogniskowe płaskonabłonkowe zmiany nabłonkowe pigmentowe Chorobę tę po raz pierwszy zgłosił Gass w 1968 r. Pacjenci z nagłą utratą centralnego widzenia po infekcji wirusowej, liczne żółto-białe płaskie płaskonabłonkowe zmiany w dnie tylnej, zmiany te Często spontanicznie znikał z odzyskiem wzroku, choroba może być mylona z chorobą Vogta-Koyanagi-Harady na początku, ale choroba charakteryzuje się rozproszonym zapaleniem naczyniówki, zapaleniem krążka wzrokowego, zapaleniem neuroretiny i układowym Wydajność, angiografia dna oka fluoresceinowego, angiografia zieleni indocyjaninowej w celu ułatwienia identyfikacji.

3. Zapalenie błony śluzowej wywołane przez boreliozę Choroba ta zwykle charakteryzuje się obustronnym ziarniniakowatym zapaleniem tęczówki, a także pośrednim zapaleniem błony naczyniowej oka, czasami powodując obustronne zapalenie błony naczyniowej oka z wysiękową siatkówką Ponadto pacjenci mogą mieć ogniskowe objawy neurologiczne, takie jak porażenie nerwu czaszkowego i zapalenie nerwu wzrokowego. Pacjenci mieszkają w obszarach leśnych, mają historię ugryzień, gorączki, zapalenia stawów itp., Ale Vogt-Koyanagi-Harada Choroba zwykle ma typowy przebieg zapalenia błony naczyniowej oka, z typowym wczesnym rozlanym zapaleniem naczyniówki, naczyniówkowym zapaleniem siatkówki i innymi zmianami dna oka, guzkami DalenFuchsa w późniejszych stadiach choroby, zmianami dna podobnego do krwiaka i nawracającym ziarniniakowym zapaleniem błony naczyniowej przedniej. Terapia glukokortykoidami ma dobry wpływ, ale wpływ na boreliozę nie jest pewny, a zgodnie z tymi cechami ogólnie łatwo jest je rozróżnić.

4. Wieloogniskowy i łatwo rozpraszający się zespół białych plam Zespół ten zwykle występuje u młodych kobiet, głównie jednostronnych, charakteryzujących się nagłym spadkiem ostrości wzroku poniżej 0,1, któremu często towarzyszy zaburzenie aferentne źrenicy, i zlokalizowany jest tylny biegun. Plamiste zmiany w zewnętrznej siatkówce lub nabłonku barwnikowym siatkówki istnieją w izolacji, nie ulegają fuzji, mają cechy łatwej regresji, samoograniczania itp., A ostrość wzroku można przywrócić do 0,5-1,0 w ciągu 6 tygodni. Pacjent nie ma zapalenia komory przedniej. Jednak komórki zapalne mogą pojawić się w ciele szklistym, bez zgrubienia naczyniówkowego, a angiografia dna oka fluoresceiny może wykazać silny obszar fluorescencyjny wokół białej plamy. W późnym etapie angiografii zmiana jest barwiona fluoresceiną i może być również zabarwiona dyskiem optycznym. Pojawia się otoczka naczyniowa siatkówki, na ogół nie powtarza się, zgodnie z tymi cechami, na ogół łatwo jest ją odróżnić od choroby Vogta-Koyana-Harady.

5. Zapalenie twardówki tylnej Choroba ta zwykle występuje u kobiet, zwykle obustronnie, może odczuwać ból, światłowstręt, zaczerwienienie, pogorszenie wzroku lub poważne pogorszenie, komórki zapalne mogą pojawić się w ciele szklistym, zmiany w kształcie pierścienia, zmarszczki naczyniówkowe Plisowane, smugi siatkówki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, pierścieniowe oderwanie naczyniówki itp., Pogrubienie naczyniówki może być rozproszone lub zlokalizowane, badanie ultrasonograficzne wykazuje, że naczyniówka jest pogrubiająco odbijająca, grzbiet gałki ocznej staje się płaski, tylna twardówka i twardówka Pogrubienie tkanek i obrzęk tkanek poz balonowych, pacjenci Voget-Koyanagi-Harada z pogrubieniem naczyniówki i pogrubieniem twardówki, ale rozlane zapalenie naczyniówki, zapalenie plamki wzrokowej, zapalenie neuroretinitis, zapalenie naczyniówki oka są dość powszechne, a pacjenci Występują objawy prodromalne, typowe późne sezonowe zmiany dna oka, guzki Dalen-Fuchs i nawracające ziarniniakowe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka.

6. Zespół wysięku naczyniakowego Ten zespół może również powodować wysiękowe odwarstwienie siatkówki. W angiografii dna fluoresceiny widać pewne plamki fluorescencyjne w przestrzeni podsiatkówkowej, a fluorescencja podobna do płytki pojawia się podczas powrotu do zdrowia. Są one podobne do Vogt- Choroba Koyanagi-Harada, ale występowanie wysiękowego odwarstwienia siatkówki zespołu wysięku błony naczyniowej jest podostre lub przewlekłe postępujące, na ogół nie ma zmian zapalnych lub łagodnego stanu zapalnego, chociaż zespół ten może wpływać na oba oczy, ale Równocześnie wysiękowe odwarstwienie siatkówki często powraca automatycznie. Postęp choroby i brak stanu zapalnego oraz brak zmian skóry, włosów i układu nerwowego przyczyniają się do diagnozy różnicowej, jaskry, neowaskularyzacji podsiatkówkowej i innych powikłań. Może wpływać na rokowanie wzrokowe pacjenta.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.