Choroba Caschina-Bakera

Wprowadzenie do choroby Caschina-Becka Kaschin-Beckdisease (Kaschin-Beckdisease) jest rodzajem endemicznej choroby chrząstki i deformacji stawów, która jest zdeformowaną chorobą zwyrodnieniową stawów z martwicą chrząstki. Występuje u dzieci i młodzieży, głównie atakując kości i stawy dzieci i młodzieży, powodując osteogenezę chrząstki, skrócenie kości kanalikowej i wtórną zdeformowaną chorobę stawów, powodując zaburzenia rozwoju długich kości rurkowych, pogrubienie stawów, ból, Rozluźnienie mięśni, atrofia i zaburzenia ruchowe. Pacjent charakteryzował się niskim wzrostem, krótkimi palcami, deformacją stawu, nieprawidłowym chodem (zwykle utykanie, krok kaczki). Choroba znana jest również jako „choroba karłowata”, „obliczenie choroby płytkowej”, „choroba wierzby” i tak dalej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0002% Osoby wrażliwe: głównie u dzieci i młodzieży Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: dyskinezy

Przyczyna choroby Caschin-Beck

(1) Przyczyny choroby

Etiologia choroby Kashin-Beck obejmuje głównie następujące trzy rodzaje czynników: niski poziom selenu w środowisku ekologicznym oddziału; zanieczyszczenie organiczne w wodzie pitnej; mikotoksyny.

1. Środowisko ekologiczne oddziału jest niskie. Selen został pierwotnie zaproponowany przez byłych badaczy Związku Radzieckiego. Choroba była spowodowana zbyt dużą lub niewystarczającą ilością jednego lub kilku pierwiastków. Na początku uważano, że jest związana z wodą, mniej wapnia i więcej plwociny i więcej plwociny. Później twierdzono, że z powodu fosforu i manganu w glebie oraz głównych i niepodstawowych pokarmów na oddziale choroba nie została wykryta u pacjenta ani w badaniu eksperymentalnym.

Chińscy naukowcy odkryli, że choroba Kaschina-Becka jest ściśle związana z niskim dla środowiska selenem:

1 Rozkład chorego obszaru w Chinach jest zasadniczo zgodny ze strefą gleb o niskiej zawartości selenu Całkowita zawartość selenu w większości chorych obszarów wynosi poniżej 0,15 mg / kg, a zawartość selenu w ziarnie jest mniejsza niż 0,02 mg / kg;

2 Zawartość selenu we krwi, moczu i we włosach na oddziale jest niższa niż w obszarze niepacjentowym, a u pacjenta można wykryć szereg zmian metabolicznych związanych z niskim poziomem selenu;

3 Gdy wzrasta poziom selenu we włosach oddziału, stan ulega zmniejszeniu;

Suplementacja 4 selenu może zmniejszyć częstość występowania choroby Kashin-Beck i promować naprawę zmian metafizycznych.

Ale są też ważne fakty, które nie wspierają niskiego selenu, który jest przyczyną tej choroby:

1 Niektóre obszary mają niski poziom selenu i nie mają choroby Kaschina-Becka, takie jak Yulin w Shaanxi, Luonan, a niektóre obszary choroby Keshan w Yunnan i Yunnan. W niektórych obszarach selen nie jest bardzo niski, ale ta choroba występuje, na przykład Qingzhou w Shandong. Zuoquan z Shanxi, hrabstwo Huo, Ankang z Shaanxi, Ban Ma z Qinghai itp .;

2 po suplementacji selenu nie może całkowicie kontrolować nowego rozwoju choroby;

Hodowla 3 komórek wykazała, że ​​wzrost chondrocytów nie wymaga szczególnej ilości selenu;

4 Doświadczenia na zwierzętach z niską zawartością selenu nie mogą powodować martwicy chrząstki podobnej do tej choroby.

Obecnie coraz więcej osób myśli, że niski poziom selenu jest tylko warunkiem warunkującym początek tej choroby.

2. Zanieczyszczenie materią organiczną w wodzie pitnej Na wielu oddziałach w Chinach ludzie od dawna przypisywali przyczynę tej choroby złej jakości wody Japoński naukowiec Yan Ze i inni badali związek między materią organiczną rośliny w wodzie pitnej a chorobą Kashin-Becka i uważali ją za ferulę w materii organicznej. Kwas lub kwas p-hydroksycynamonowy może być czynnikiem sprawczym.

W naszym kraju w latach 1979–1982 w badaniach naukowych nad chorobą Kaschina-Becka w hrabstwie Yongshou i innych obszarach stwierdzono, że całkowita ilość kwasu humusowego i kwasu hydroksyhumowego w wodzie była dodatnio skorelowana z występowaniem choroby Kashin-Beck, a zawartość selenu była ujemna. Korelacja: zawartość kwasu humusowego na oddziale jest na ogół wyższa niż w obszarze bez choroby. Izolacja i identyfikacja materii organicznej w wodzie do picia na oddziale pokazuje, że nie ma znaczącej różnicy między strukturą kwasu humusowego a podstawową częścią obszaru bez choroby. Fenoloftaleina, związki zawierające tiazolidynę zawierające siarkę i azot pojawiały się częściej w wodzie pitnej oddziału i były wykrywane za pomocą elektronowego rezonansu spinowego (ESR). Stwierdzono, że w wodzie pitnej oddziału stwierdzono znaczny sygnał wolnych rodników, a jego stężenie było znacznie wysokie. W obszarze kontrolnym bez choroby, stężenie wolnych rodników w wodzie pitnej na oddziale ma liniową korelację z zawartością kwasu humusowego Niektórzy badacze uważają, że zanieczyszczenie materią organiczną w wodzie pitnej wytwarza egzogenne wolne rodniki (pół wolne rodniki) i zwiększone wolne rodniki. Ciało ludzkie może uszkodzić chondrocyty.

Jak dotąd związek między zanieczyszczeniem materią organiczną w wodzie pitnej a występowaniem choroby Kashin-Beck nie został poparty wystarczającymi danymi epidemiologicznymi i eksperymentalnymi.

3. Mykotoksyny były już w latach 1943–1945, dawni uczeni radzieccy zasugerowali, że ziarno oddziału zostało zanieczyszczone przez niektóre bakterie Fusarium i utworzyło odporną na ciepło substancję toksyczną. Mieszkańcy zachorowali, ponieważ zjedli jedzenie zawierające tę truciznę. Uczony Yang Jianbo i inni wykonali wiele pracy w tej dziedzinie: W ostatnich latach dokonano następujących znaczących postępów w toksynie T-2:

1 metoda ELISA została zastosowana do wykrycia głównej mąki spożywczej i toksyny T-2 w mące kukurydzianej, a jej zawartość okazała się znacznie wyższa niż w nie-chorobowej mące handlowej i mące kukurydzianej; zebrano granulowane pokarmy, takie jak ryż, proso i żółty ryż zebrane ze wszystkich regionów. Nie wykryto lub wykryto tylko śladową ilość toksyny T-2;

2 Zaszczep Fisarium graminearum niezakażoną kukurydzę, aby przygotować ziarno bakteryjne, i wymieszaj normalną paszę z 10% udziałem. Pisklęta karmiono martwicą pasmową chrząstki stawu kolanowego przez 5 tygodni. Czystą toksynę T-2 zastosowano bezpośrednio, zgodnie z 100 μg / Masę ciała Kg włączono do paszy, aby karmić pisklęta przez 5 tygodni, i nastąpiła znacząca zmiana zwyrodnieniowa chrząstki kolana.

Inne jednostki domowe przeprowadziły również prace nad związkiem między mykotoksynami a chorobą Kaschina-Becka. Obecnie dominujące grzyby w zbożach na różnych oddziałach są różne, a także brak spójnych grzybów patogennych i ich szczepów. Wyniki wykrywania mikotoksyn w żywności są również Ponadto niespójne z powodu ograniczeń technicznych toksyny T-2 i ich metabolity nie zostały jeszcze wykryte u pacjentów z chorobą Kashin-Beck.

4. Eksperymentalne badania na modelach zwierzęcych W celu zbadania etiologii i patogenezy wielu uczonych w kraju i za granicą poświęciło się badaniu eksperymentalnych modeli zwierzęcych tej choroby. Chińscy badacze używają uszkodzenia chrząstki jako podstawowego wskaźnika morfologicznego do określania modeli zwierzęcych, ale w przeszłości W eksperymentach na szczurach lub psach większość objawów widocznych na płytce nasieniowej i chrząstce stawowej była rozproszoną martwicą chondrocytów, zwyrodnieniem macierzy i niewielkim obszarem wolnym od komórek z niewielkimi zmianami cech w porównaniu z grupą kontrolną. Brak różnic jakościowych sprawia, że ​​trudno jest ocenić jego wartość. W ostatnich latach bardziej udany był eksperyment z jedzeniem i wodą w wąwozie małpy rezus. Po karmieniu wody lub ziarna na oddziale przez 6 miesięcy lub 18 miesięcy jest on duży. U niektórych małp chrząstka stawowa i chrząstka nasadowa w głębokiej warstwie wykazywały ogniskową, prążkowaną martwicę i szereg wtórnych zmian po martwicy (ryc. 1-4).

Zasadniczo odtwarza proces rozwoju patologicznego i główne cechy patologiczne choroby Kaschina-Becka. Wyniki eksperymentów sugerują, że na oddziale i wodzie znajdują się czynniki chorobotwórcze; patogenny wpływ takich czynników chorobotwórczych na zwierzęta doświadczalne nie następuje po chorobie. Stan dzielnicy jest zmniejszony i osłabiony.

Do tej pory nie udowodniono, że w królestwie zwierząt występuje naturalnie występująca choroba Kaschina-Becka. W przeszłości stada zwierząt gospodarskich lub psy na oddziale były spuchnięte i ostrożne, co jest dalekie od ludzkiej choroby Kaschina-Becka. W innych krajach wspomniano, że można ją porównać z tą chorobą. : 1 Osteochondroza zwierząt gospodarskich: Choroba ta jest podobna do choroby Kaschina-Becka w rozwoju chrząstki stawowej i martwicy chrząstki nasiennej i może rozwinąć się wtórna choroba zwyrodnieniowa stawów, ale najbardziej typową zmianą jest chrząstka. Zaburzenia różnicowania komórek i miejscowa akumulacja przerostowych chondrocytów Chociaż grubość płytki nasady jest nierówna, istniejące materiały nie wykazały, że przed martwicą chrząstki gromadzenie przerostowych chondrocytów jest podstawą i rozwój chrząstki piszczelowej u 2 ptaków. Słaba (dyschondroplazja kości piszczelowej): jej podstawowa zmiana polega na tym, że matrycy chrząstki nasadowej nie można zwapnić, internalizacja chrząstki zatrzymuje się, chociaż czasami uważa się ją za równoważną osteochondrozie zwierząt gospodarskich, ale ponieważ nie występuje martwica chrząstki, a chrząstka stawowa nie jest zmęczona, więc i Ludzka choroba Kaschina-Becka nie ma nic wspólnego.

(dwa) patogeneza

1. Duża liczba toksyn T-2 (toksyna Fusarium oxysporum) została wykryta bezpośrednio z oddziału, pacjenta i lokalnie sprzedawanych zbóż (kukurydzy i pszenicy), a czystą toksynę T-2 zastosowano w dawce 100 μg / d. Dawkę miesza się z normalną karmą, aby nakarmić pisklęta, martwicę chrząstki piskląt i chorobę stawów chrząstki. Charakterystyka zmian jest podobna do choroby stawów chrząstki ssaków. Choroba występuje głównie u młodych zwierząt, a chrząstka stawowa i chrząstka nasadowa pojawiają się wybiórczo. Martwica, oddzielenie zapalenia kości i kości, a następnie deformacja stawu chrząstki, wyjaśniono, że mechanizm działania toksyny T-2 na różne tkanki i narządy organizmu polega na hamowaniu syntezy białka i DNA, prowadząc do martwicy kości. Eksperymentalne badania patologiczne dowodzą, że T-2 Odporność chrząstki stawowej spowodowanej przez toksyny znajduje się w strefie przejściowej szybkiego wzrostu komórek i przerostu. Głębokie zmiany chrząstki nasadowej obserwowane w dużych zmianach kostnych u ludzi są zasadniczo takie same, uszkodzenie chondrocytów spowodowane przez toksynę T-2, Głównie uszkodzenie układu błony komórkowej, obrzęk mitochondriów, ekspansja retikulum endoplazmatycznego, co jest spowodowane zmianą przepuszczalności błony, zaburzeniem równowagi międzykomórkowej jonów i wody, obrzękiem komórek, mitochondriami Uraz nieuchronnie wpłynie na jego funkcję zaopatrzenia w energię, powodując w ten sposób zaburzenia metabolizmu komórkowego. Uszkodzenie struktury błony chondrocytów jest główną cechą wczesnych zmian ultrastrukturalnych przed martwicą chondrocytów. Dalsze uszkodzenia doprowadzą do martwicy chondrocytów. Czynnikiem wywołującym chorobę jest toksyna T-2 wytwarzana przez Fusarium zanieczyszczona przez żywność na oddziale. Nosicielem jest pszenica (mąka) i kukurydza na oddziale, a nie ryż. Powiązanymi czynnikami są unikalny naturalny, społeczny i oddziału. Środowisko życia itp.

Bez względu na to, czy pochodzi z makroskopowego, czy mikroskopijnego środowiska chemicznego, populacja choroby Kaschin-Beck znajduje się w środowisku ekologicznym o niskiej zawartości selenu, to znaczy zawartość selenu w substancjach ekologicznych na oddziale, od wody, gleby, ziarna po ludzkie włosy, zawartość krwi jest znacznie niższa niż W obszarach nieobjętych chorobą suplementacja selenem może skutecznie korygować poziom odżywiania selenu u dzieci na oddziale i promować naprawę suchej plwociny. Selen i jego związki są przeciwutleniaczem. Seloksat zawierający peroksydazę glutationową może katalizować lipidy. Redukcyjny rozkład wodoronadtlenku i nadtlenku wodoru w celu zapobiegania uszkodzeniu błony komórkowej, utrzymania integralności i stabilności błony komórkowej, niedoboru selenu w tkankach, zmniejszonej zdolności przeciwutleniającej, oprócz powodowania uszkodzenia oksydacyjnego układu błon komórkowych, może również prowadzić do białka , uszkodzenie wolnych rodników kwasów nukleinowych itp., skutkujące zmniejszoną aktywnością enzymów tkankowych, denaturacją kolagenu i zmniejszonym DNA. Sulfhydryl osocza dziecięcego (tj. sulfhydryl całkowity w osoczu, sulfhydryl niebiałkowy i grupy sulfhydrylowe związane z białkami) jest związany z brakiem selenu, co sugeruje, że dzieci System obronny przeciwutleniaczy w organizmie jest uszkodzony, uważa się, że selen działa antagonistycznie na toksynę T-2 (w tym inne toksyny Fusarium), co może zmniejszać uszkodzenia spowodowane peroksydacją lipidów. Skład peroksydazy glikopeptydowej.

Może uczestniczyć w wielu procesach biologicznych w celu ochrony organizmu przed szeregiem obcych związków. Działanie przeciwutleniające selenu znajduje odzwierciedlenie głównie w hamowaniu peroksydacji, rozkładzie nadtlenków w celu wyeliminowania szkodliwych wolnych rodników, naprawie cząsteczek błon komórkowych itp. Ponieważ toksyna T-2 wpływa głównie na zawartość ATP w hepatocytach, selen ma ochronny wpływ na zmniejszenie ATP w wątrobie spowodowane przez toksynę T-2, która może chronić błonę mitochondrialną komórek błony komórkowej, błonę mikrosomalną i błonę lizosomalną przed uszkodzeniem. Konieczne są dalsze badania, aby potwierdzić, że związek między niskim poziomem selenu a chorobą Kashina-Becka jest nadal kontrowersyjny. Stwierdzono, że w obszarze niskiego selenu występują punkty inne niż choroby, a w obszarze wysokiego selenu występują punkty chorobowe. Z jednej strony stwierdza się stopień wczesnych zmian chorobowych. Pomiędzy poziomami selenu istnieje znacząca zależność dawka-efekt. Z drugiej strony selen podaje się przez 1–3 lata w 3 różnych typach (tj. Umiarkowanie aktywnym, umiarkowanie aktywnym i względnie stacjonarnym), z mniej niż 1% rocznie. Nowe przypadki choroby metafizycznej i nowe przypadki osteofitów mniejsze niż 4% wykazały, że zawartość selenu nie jest bezpośrednio związana ze zmianami metafizycznymi promieni rentgenowskich. Od wielu lat profilaktyki i leczenia selenu służy do poprawy szybkości wysuszania. Zmierz W porównaniu z grupą kontrolną, wskaźnik poprawy selenu w grupie wynosi od 10% do 30%, więc nie można powiedzieć, że przyczyną choroby jest sam niedobór selenu, a także związany z brakiem różnych pierwiastków, takich jak mangan, fosfor i cynk. Badania potwierdzone.

Przechodząc do studni głębinowych, pijąc przegotowaną wodę, częstość występowania choroby Kashin-Beck jest znacznie zmniejszona, woda może zapobiegać występowaniu choroby Kaschin-Beck, dzięki czemu stan pacjenta jest zmniejszony lub względnie stabilny, aminotransferaza alaninowa u dzieci po zmianie wody Zmniejszyła się aktywność dehydrogenazy mleczanowej i fosfatazy alkalicznej, co było znaczące w porównaniu z tą przed podmianą wody, dlatego uważa się, że choroba Kaschina-Becka jest związana z zatruciem organicznym w wodzie. Uważa się również, że występowanie choroby Kashin-Beck nie jest związane z wodą pitną. Nadal potrzebne są dalsze badania.

2. Mechanizm uszkodzenia chrząstki Chińscy badacze mają głównie następujące trzy rodzaje wiedzy:

Jedna opinia jest taka, że ​​biochemiczną podstawą uszkodzenia chrząstki w tej chorobie jest zaburzenie metabolizmu siarki Siarczan chondroityny (Chs) jest ważnym składnikiem macierzy chrząstki Naukowcy z tą wiedzą stwierdzili, że wydalanie Chs w moczu pacjentów z tą chorobą wzrosło. Stopień zasiarczenia jest zmniejszony, masa cząsteczkowa jest zmniejszona, a udział różnych aminopolisacharydów w moczu jest rozregulowany. Uważają, że zmiany te sugerują zaburzenie wykorzystania siarki, a na siarczanowanie Chs w organizmie ma wpływ czynnik siarczanowania (SF) wytwarzany przez narządy takie jak wątroba i nerki. Uregulowani stwierdzili, że aktywność SF w surowicy dzieci z tą chorobą była znacznie niższa niż u miejscowych zdrowych dzieci z grupy kontrolnej, które były niższe niż dzieci bez kontroli choroby. Uważali, że zaburzenie metabolizmu siarki było wynikiem obniżonej aktywności SF, a czynnikiem chorobotwórczym tej choroby była Seria uszkodzeń chrząstki spowodowana jest zakłóceniem funkcji biologicznej SF.

Inna opinia jest taka, że ​​stan defektu błony komórkowej jest biochemiczną podstawą patogenezy tej choroby: odkryli, że fosfolipidy z składu lipidów błony erytrocytów zmniejszyły się, wzrost stosunku molekularnego cholesterolu / fosfolipidów i fosfolipidów w fosfolipidach. Acetylocholina (PC) jest głównie zmniejszona, zmiany sfingomieliny (SM) są niewielkie, a stosunek molekularny SM / PC jest zwiększony. Zmiany te oznaczają starzenie się biofilmu. Powyższą sytuację widać również w chrząstce materiału z sekcji zwłok pacjenta. W analizie uważają, że połączenie niskiej temperatury, niskiego selenu i monotonii (niewystarczające spożycie fosfolipidów) prowadzi do osłabienia układu błonowego i zmniejszenia zdolności przeciwutleniającej.

Istnieje również pogląd, że egzogenne wolne rodniki mogą powodować zarówno martwicę chondrocytów, jak i nieprawidłowy metabolizm chondrocytów, które zsyntetyzują i wydzielają nienormalną matrycę bogatą w kolagen typu I, który występuje szybko, o małej wielkości cząstek i krystaliczności. Niska nienormalna mineralizacja, która doprowadziła do patologicznego procesu chemicznego choroby, myszy karmiono oddziałem i wodą, a kolagen typu I w macierzy chrząstki został zwiększony, a stosunek typu I / II został zwiększony.

Powyższe zmiany w układzie aminopolisacharydu, kolagenu i błony komórkowej dostarczają przydatnych wskazówek do badania mechanizmu uszkodzenia chrząstki, ale nadal istnieje duża odległość do wyjaśnienia, w jaki sposób choroba selektywnie działa na określone części chrząstki i inicjuje szereg charakterystycznych zmian. .

3. Patologia Choroba atakuje głównie układ kostny i stawowy, a także inne tkanki i układy, takie jak tkanka mięśniowa, gruczoł dokrewny, układ trawienny i układ krwionośny. Charakter zmiany ogólnie zmienia się na niedożywienie zwyrodnieniowe, głównie na chrząstkę. Część chrząstki szklistej typu kości (taka jak kość kończyny) jest internalizowana, zmiana jest symetryczna, staw jest pogrubiony, a deformacja kończyny krótkiej jest zwykle ujemna. Najbardziej dotknięte są stawy o większej aktywności. Zmiany patologiczne w tkance chrząstki są głównie następującymi dwoma. Rodzaj:

(1) Podstawowe zmiany patologiczne chrząstki: po pierwsze inwazja płytki chrząstki nasadowej, po drugie angażowanie chrząstki stawowej, skrzywienie osteofitów, nierówna grubość, nierówne ułożenie chondrocytów, zaburzenie kostnienia i opóźnienie wzrostu, pauza itp., Naczynia włosowate szpiku kostnego Wnikając w głęboką warstwę płytki chrząstki, część pasma chrząstki jest często odcinana lub dzielona na wyspy chrząstki. Jest to cecha charakterystyczna tej choroby. Czasami może zostać zwapniona w matrycy części pasma chrząstki, tworząc poprzeczną wiązkę kostną. Zjawiska te mogą powodować zatrzymanie wzrostu kości lub Opóźniona matryca chrząstki nabłonkowej płytki chrzęstnej jest również zmiękczona, gdzie chondrocyty mogą całkowicie zniknąć, a pobliskie chondrocyty agregują.

Choroba dotyczy głównie kości osteogenezy chrząstki, szczególnie kości kończyn, które charakteryzują się zwyrodnieniem i martwicą chrząstki szklistej i towarzyszącym jej wchłanianiem, zmianami naprawczymi, powszechną martwicą koagulacyjną chondrocytów, pyknozą jądra, fragmentacją, zanikiem rozpuszczania, Resztkowy zabarwiony na czerwono cień komórki (ryc. 5), a obraz resztkowy znika, matryca jest zabarwiona na czerwono, staje się ogniskową, pasmową strefą bezkomórkową, a obszar martwiczy może być dalej rozpadany, upłynniany, a chondrocyty żyjące wokół ognisk martwiczych często mają Reaktywny rozrost, tworzenie skupisk komórek chrzęstnych o różnych rozmiarach (ryc. 6), patologiczne zwapnienie może wystąpić w miejscu martwiczym w pobliżu tkanki kostnej; naczynia krwionośne i tkanka łączna pierwotnego szpiku kostnego atakują ogniska martwicze, pojawiając się kostnienie, kostnienie Wreszcie martwica chrząstki tkanki kostnej jest zaangażowana głównie w dojrzałe chondrocyty (przerostowe chondrocyty), wykazując rozmieszczenie w pobliżu kości. Gdy martwica jest powiększona, wpłynie to również na inne poziomy chondrocytów. Ogniska martwicze są często liczne i różnią się rozmiarem. , w postaci kropek, płatków lub pasków.

(2) zmiany chrząstki stępu:

Martwica chrząstki nasadowej występuje głównie w warstwie komórek tucznych. Ciężka może przeniknąć całą warstwę płytki stępowej. Po martwicy w głębokiej warstwie płytki stępowej naczynia krwionośne z metafizy nie mogą zostać zaatakowane, a osteogeneza normalnej chrząstki ustaje. Proliferująca warstwa chondrocytów powyżej ognisk nekrotycznych może nadal się namnażać i różnicować, powodując to miejscowe pogrubienie płytki nasady. Zwyrodnieniowe zwapnienie często występuje na bliższej krawędzi ognisk nekrotycznych, a kość może zostać osadzona wzdłuż metafizy ognisk nekrotycznych. Jakość, tworzenie nieregularnej wiązki kości lub poprzecznej, wskazując, że normalny proces kostnienia zostaje zatrzymany, podczas gdy inne części osteogenezy stępu trwają, co powoduje nierówną grubość płytki stępu i nierówne linie kostnienia.

Gdy ogniska martwicze przebiegają przez całą płytkę stępu, wchłanianie materiału martwiczego w obu kierunkach jądra i metafizy jest zmechanizowane i skostniałe, co ostatecznie prowadzi do wczesnego zamknięcia płytki stępowej. Wzdłużny wzrost kości rurkowej zatrzymuje się wcześnie, co powoduje Deformacja krótkiego palca (palca u nogi) lub kończyn krótkich.

Zobacz odpowiedni związek między zmianami patologicznymi chrząstki nasadowej a zmianami rentgenowskimi.

Ze względu na bogate naczynia krwionośne w metafizie wchłanianie, mechanizacja i kostnienie chrząstki nasadowej po martwicy są szybsze, więc obraz rentgenowski może zostać znacznie pogorszony lub poprawiony w krótkim okresie czasu (od miesięcy do 1 roku).

(3) Zmiany chrząstki stawowej: Chrząstka stawowa zaczyna się od tych samych zmian dystroficznych, stopniowo dochodzi do zniszczenia chrząstki, powierzchnia stawowa jest szorstka i nierówna, często pojawia się wrzód chrząstki, wpływając na aktywność stawów, wywołując ból, a niektóre chrząstki mogą odpadać, tworząc „szczur stawowy „W ciężkich przypadkach krawędź chrząstki stawowej rozmnaża się i ma dyskoidalne wybrzuszenie. Następnie często pojawia się kość, więc staw staje się grubszy, błona maziowa ma również proliferację kosmków, oderwanie kosmków może stać się wolnym ciałem, a błona maziowa wokół chrząstki również Zwykle przerost może stanowić chrząstkę i piszczel, a koniec kości jest bardziej powiększony, krawędź jest nieregularna, ponadto kość jest zazwyczaj ogólnie luźna, zniszczenie kości beleczkowej, wchłanianie, może tworzyć wakuole i struktury podobne do torbieli, i może im towarzyszyć Zmiany proliferacyjne, kości są znacznie cieńsze, mogą być luźne i gąbczaste, rozszerzenie szpiku kostnego, martwica i wakuole często pojawiają się w szpiku, mięśniom, narządom i gruczołom dokrewnym towarzyszy degeneracja niedożywienia Uszkodzenie.

Podobnie jak nekrotyczne ogniska chrząstki nasadowej, zmiany chrząstki stawowej są również bliskie kości, to znaczy komórki chrząstki w głębokim dojrzewaniu są najpierw zaangażowane, często tworząc typową pasmową martwicę, z powodu powolnego wchłaniania materiału martwiczego, martwicy. Ma długi czas, więc proliferacyjna masa chondrocytów w obwodowej części ognisk martwiczych jest często bardziej zauważalna. W większych ogniskach martwiczych, gdy materiał martwiczy rozpada się i upłynnia, tworzy szczelinę lub torbiel (ryc. 8), grawitację i tarcie. Pod wpływem działania mechanicznego powierzchniową tkankę chrzęstną łatwo się odkleja (oddzielne zapalenie kości i szpiku), tworząc ciało wolne od stawów (szczur stawowy), podczas gdy lokalna powierzchnia stawowa pozostawia wrzody o różnych rozmiarach, a ciężka chrząstka stawowa może być Zniszczenie całej warstwy znika, powodując odsłonięcie dużego kawałka kości. Na krawędzi powierzchni stawowej często dochodzi do reakcji przerostu chrząstki z martwicą chrząstki, co prowadzi do pogrubienia krawędzi stawu i może być skostniałe, tworząc organizm wzrostu krawędzi kości. Powoduje powiększenie końca kości pacjenta, deformację stawu i ograniczenie aktywności, późny przerost mazi stawowej tkanki łącznej, zwapnienie i kostnienie oraz poważniejsze stawy z powodu zwyrodnienia chrząstki stawowej Proces śmierci, dezintegracji i naprawy przerostu został powtórzony, tak że zaawansowane przypadki wykazały zmiany w chorobie zwyrodnieniowej stawów, ale ankyloza kości nigdy nie była widoczna. Immunohistochemia monoklonalna wykazała, że ​​typ II chrząstki stawowej Ekspresja kolagenu jest zmniejszona, kolagen typu I jest zwiększony; proliferująca masa chondrocytów jest wyrażana przez kolagen typu I, II, III i VI.

Zobacz odpowiedni związek między zmianami patologicznymi chrząstki stawowej a zmianami rentgenowskimi w tej chorobie. Mechanizm absorpcji martwicy chrząstki stawowej może rozpocząć się tylko od normalnej szczeliny powłoki płytki kostnej, reakcja naprawy jest stosunkowo słaba, a rozwój zmian jest powolny, dlatego uszkodzenie powierzchni stawowej (końca kości) pod promieniowaniem rentgenowskim jest często lepsze niż uszkodzenie metafizy. Rozwój był opóźniony, proces naprawy rozwijał się powoli i przez długi czas niewiele się zmieniał.

Zapobieganie chorobom Caschin-Beck

W oparciu o obecne zrozumienie etiologii tej choroby nadal zaleca się kompleksowe środki zapobiegawcze, w tym:

1. Poprawa jakości wody i zboża W świetle badań woda na oddziale i żywność są związane z chorobą, zwłaszcza poważne zanieczyszczenie Fusarium w żywności, zmiana wody, zmiana ziarna lub poprawa jakości ziarna, jest głównym środkiem zapobiegającym tej chorobie. 10-letnie doświadczenie w zapobieganiu i leczeniu odpowiednich obszarów w prowincji Heilongjiang pokazuje, że prawo to jest skuteczne.

(1) Ulepszenie wody: poprawę jakości wody można rozpocząć od dwóch aspektów:

1 Dodawanie leku do wody, np. Dodawanie zasady halogenowej, siarczanu sodu, siarki, gipsu lub ekstraktu z popiołu trawiastego;

2 Oczyść jakość wody, taką jak studnie głębinowe, woda źródlana, woda filtrowana do picia lub woda wrząca itp., Ze względu na niskie zasolenie wody pitnej na oddziale i duże naturalne zanieczyszczenie, należy podjąć wysiłki w celu poprawy jakości wody. Warunki mogą być oparte na lokalnej hydrogeologii. Warunki do głębokich studni lub wprowadzenia dobrej jakości wody źródlanej do wioski powinny wzmocnić ochronę źródeł wody pitnej, zapobiegać zanieczyszczeniom, złej jakości wody, wysoką zawartość substancji organicznych można budować zgodnie z lokalnymi warunkami, urządzenia do filtrowania wody, scentralizowane filtrowanie, ujednolicone zaopatrzenie w wodę.

(2) Zmiana zboża: zmiana racji żywieniowych mieszkańców oddziału z ziarna produkowanego przez oddział na ziarno skarbca lub zamiana suchego lądu na pole ryżowe i zamiana podstawowej kukurydzy na ryż, chorobę można zasadniczo kontrolować. (Kukurydza, pszenica) Fusarium jest poważnie zanieczyszczone, ale skorupa ryżu powoduje, że ryż jest izolowany od zanieczyszczeń i nie powoduje chorób, jednak kontrola na dużą skalę wykorzystuje ryż do jedzenia lub zmiany podstawowych artykułów spożywczych dla ryżu. Często jest to ograniczone obiektywnymi warunkami i powstają stołówki dla dzieci. Aby uczynić dzieci podatnymi na dzieci, dzieci jedzą pokarmy inne niż choroby lub podstawowy ryż.

(3) Ochrona żywności: poprawa warunków zbioru, poprawa jakości zbóż, ograniczenie wprowadzania substancji chorobotwórczych do organizmu ludzkiego i zmniejszenie zapadalności Szczególne środki obejmują poprawę operacji rolniczych, zwiększenie poziomów mechanizacji i zmniejszenie zanieczyszczenia kontaktu ziarna z glebą podczas zbioru ziarna. Okazja, popieraj cięcie, transportuj, uderzaj, szybko schładzaj cztery, ściśle kontroluj wilgotność ziarna w magazynie poniżej 15%, popraw warunki przechowywania.

2. Suplementacja selenu Z uwagi na badania epidemiologiczne i eksperymentalne badania patologiczne występowanie i rozwój choroby Kashin-Beck wiąże się z niewystarczającym spożyciem selenu. Suplementacja selenu stała się głównym miernikiem zapobiegania masowej chorobie Kaschina-Becka. Suplementacja selenu może nie tylko przyspieszyć naprawę zmian metafizycznych, ale także zapobiegać wzrostowi zmian i skutecznie zapobiegać nowym chorobom kości. Specyficzne metody suplementacji selenu są następujące:

(1) Tabletki selenu: Każda tabletka zawiera 1 mg seleninu sodu, zwykle 0,5 mg dla 5 lat, 1 mg dla 5 ~ 10 lat, 2 mg dla 11 lat i starszych, a raz w tygodniu ta metoda jest prosta, ale cena leku jest droższa. Nie nadaje się do zapobiegania i kontroli na dużą skalę.

(2) Wodny roztwór selenu: użyj stężenia 0,1%, 0,5 ml dla 5 lat, 1 ml dla 6 ~ 10 lat, 2 ml dla 11 lat i starszych, raz w tygodniu wodny roztwór selenu jest lepiej wchłaniany w organizmie niż tabletka, a cena jest niska. Jednak aplikacje sterujące na dużą skalę są niewygodne.

(3) Sól selenu: dodaj 16 mg tabletek seleninu sodu do 1 kg soli i dobrze wymieszaj, blisko 1/60 000, tj. 16,67 ppm; niektórzy używają proszku seleninu sodu 0,5 kg plus oryginalna sól 45 kg, dobrze wymieszaj, a następnie postępuj zgodnie z proporcją 1/60 000 soli selenu lub soli jodku selenu; lub 15 ppm wodnego roztworu selenu spryskanego solą do jedzenia, taka sól selenu ma zalety życia selenu, niska cena, brak skutków ubocznych itp., Łatwa do przeprowadzenia na dużych obszarach profilaktyka i leczenie.

(4) Ziarno selenu: spryskane roztworem seleninu sodu w fazie kwitnienia upraw, przy użyciu seleninu sodu 0,5 g do 1,0 g na akr, ta metoda może zwiększyć zawartość selenu w ziarnie od 4 do 10 razy i może powodować nieorganiczne Selen przekształca się w selen organiczny, który jest korzystny dla wchłaniania przez organizm, jednak ta metoda jest bardziej pracochłonna i wciąż nie ma skutecznej metody zarządzania. Jest niewygodny w stosowaniu na suchych obszarach.

(5) Inna żywność o wysokiej zawartości selenu: taka jak drożdże wzbogacone w selen, jaja o wysokiej zawartości selenu, żywność wzbogacona w selen i inne produkty wzbogacone w selen (świeży czosnek, świeże grzyby, ryby, krewetki i świnie, nerka wołowa itp.), Wszystko zgodnie z lokalnymi warunkami Dostosuj się do lokalnych warunków i odpowiednio je uzupełnij.

Krótko mówiąc, ponieważ występowanie choroby Kashin-Beck zależy od wielu czynników, skuteczne zapobieganie wymaga kompleksowych środków z wielu powiązań, takich jak hrabstwo Yongshou, które słynie z tej choroby, na przykład poprzez przyjmowanie selenu, zmianę wody, zarządzanie jedzeniem i jedzenie różnych. „Choroba Kashin-Becka spadła o około 60% w latach 1980–1986 i nie ma nowych przypadków w ciągu najbliższych 3 lat”.

Powikłania choroby Caschina-Becka Powikłania

Stawy kończyn są pogrubione, zdeformowane, dyskinezy, zniszczenie kości i przerost.

Objawy choroby Kaschina-Becka Częste objawy Ból stawów odnosi się do (palucha u nóg) i łydki ... Palec osłabienie kończyny

Może występować we wszystkich porach roku, ale najczęściej występuje wiosną, a objawy są cięższe. Jesienią i zimą występowanie nie jest związane z płcią. Występuje głównie u dzieci i młodzieży, których kości nie są zamknięte, ale dorośli mogą również rozwinąć chorobę. Trwa od 3 do 8 miesięcy, a najwięcej ma od 6 do 18 lat. Początek i rozwój tej choroby jest stosunkowo powolny, tylko około 3% pacjentów z ostrymi lub podostrymi procedurami. Lekcy pacjenci lub wczesne zmiany często nie mają wyraźnych objawów, czasem czują się zmęczeni i nieelastyczne kończyny, szczególnie rano, często wymagają aktywności Coś można ćwiczyć jak zwykle, a na palcach (palcach u nóg) i łydkach występuje plwocina i ból. Jest to prodromalny objaw choroby. Podczas badania palce, nadgarstki, łokcie, kolana, stawy skokowe mają tkliwość i nieregularne owłosienie. Dźwięk tarcia, czubek palca jest lekko zakrzywiony w stronę dłoni, szczególnie w palcu wskazującym. Objawy i oznaki: Choroba często zaczyna się nieświadomie, na początku pacjent może być świadomie zmęczony, z osłabieniem kończyn, nieprawidłową skórą (np. Chodzenie mrówek, drętwienie itp.), Drętwienie mięśni, ból itp. Objawy te często nie są stałe. Nie jest oczywiste, że jego główne, typowe objawy kliniczne są ściśle związane z uszkodzeniem kości i kości i funkcją stawu.

1. Wczesne objawy w stawach stają się znacznie większe, krótkoterminowe (deformacja palca), wczesne objawy, oznaki fizyczne i większy brak cech, zgodnie z dużą liczbą badań i obserwacji uzupełniających, na uwagę zasługuje następująca wydajność.

(1) ból stawów: często wielokrotny, symetryczny, często pojawia się w dużej ilości aktywnych kostek i ujemnej masie kolana, stawu skokowego, pacjent odczuwa ból, ból lub „ból brzucha”.

(2) odnosi się do zgięcia odcinka dystalnego: to znaczy dystalne kostki drugiego, trzeciego i czwartego palca są zgięte w kierunku dłoni, często większe niż 15 °, co jest najwcześniejszym objawem choroby i ma pewne znaczenie we wczesnej diagnozie chorego obszaru, ale nie Niewielka liczba dzieci na oddziale może również mieć zgięcie palców o mniejszym stopniu (mniej niż 15 °); nastolatki bez zgięcia na oddziale mogą również mieć tę chorobę, a zgięcie palców często współistnieje z palcami, a przekrzywienie występuje częściej w przypadku palca wskazującego. Następnie środkowy palec, palec serdeczny.

(3) Łukowate palce: palce są pochylone w stronę volar.

(4) Podejrzenie zgrubienia kostek: zwykle występuje w środkowej części.

2. Po rozwoju choroby, po jej rozwoju, oprócz wczesnych objawów bólu stawów i innych czynników, nadal rosną, pojawiają się główne objawy i oznaki:

(1) pogrubienie stawu: najczęstszym jest wielokrotne, symetryczne zgrubienie stawu międzypaliczkowego, często pojawiające się po raz pierwszy w pierwszym stawie międzypaliczkowym palców 2., 3. i 4. palca, ogólnie pogrubienie stawu palca prawego jest bardziej oczywiste niż lewa ręka. Kostki mechanicznie uszkodzonych stawów lub kobiet noszących naparstki są grubsze i cięższe.

(2) zaburzenie ruchu stawów: wydajność polega na tym, że poranna pięść jest sztywna, pięść nie jest ciasna, opuszek palca nie może dotykać poziomych pasków dłoni, pięści nie można szybko rozciągać, zgięcie i wyprost stawu łokciowego jest ograniczone, przykurcz zgięcia, pacjent z zajęciem stawu barkowego Ręka nie może dotknąć przeciwnej strony ucha od tyłu głowy, a nawet umyć twarz nie może umyć czoła, odwrócenia lub wywrócenia kolana, nogi O lub X, z powodu kolana, deformacji zgięcia bioder, trudności z klęczeniem pacjenta, kręgosłupa lędźwiowego Kompensacyjna lordoza, kifoza bioder, mały krok podczas chodzenia, kołysania lub uprowadzenia, „chód kaczki”, zgięcie stawu skokowego i przeszkody rozciągające, ból pacjenta i zaburzenia ruchowe często pojawiają się jak po odpoczynku Albo poranek jest zaostrzony, a objawy aktywności złagodzone. Po tym, jak wielu pacjentów wstaje rano, muszą stanąć na łóżku, a następnie iść.

(3) Dźwięk tarcia stawu: od małej wymowy plwociny do szorstkiego dźwięku tarcia, ze względu na to, że powierzchnia stawu nie jest gładka, hiperplazja kosmków maziowych stawu, zrzucanie i inne czynniki.

(4) Wolne stawy stawów: mogą pochodzić z złuszczonych fragmentów chrząstki stawowej lub z proliferujących kosmków maziowych. Te ostatnie są w większości małymi granulkami ryżu, a wolne ciało może utknąć w jamie stawowej. Blokada stawu jest tworzona, aby powodować silny ból; luźne ciało zostaje zwolnione, gdy aktywność stawu się rozluźnia.

(5) Zanik mięśni szkieletowych: Mięśnie kończyn choroby, zwłaszcza mięśnie zginające łydki i przedramienia, są często zanikane, czasem nawet przed znaczną zmianą w stawie. Choroba jest ograniczona z powodu bólu i aktywności stawów i jest częściej wykorzystywana. Zaangażowane są czynniki seksualne, dzięki czemu skurcz jest poważniejszy.

(6) Wady rozwojowe krótkiego palca (palce u nóg): rozwój kostek jest krótszy niż u zwykłych ludzi, dłoń jest niewielka lub stopień zaburzeń rozwojowych każdego palca (stopy) jest inny, a jej długość jest tracona do normalnej proporcji proporcjonalnej.

(7) deformacja kończyn krótkich, niski wzrost: stopień niestabilności rozwojowej każdej kości cewkowej jest często nierównomierny, a niektórzy pacjenci mają wczesny wzrost kości piszczelowej, łokieć jest stosunkowo długi, łokciówka jest przesunięta do dolnej części pleców, a ręka jest przechylona w stronę skroniową, co powoduje Deformacja Madelunga, wiek początku jest niewielki, a zmiany chorobowe mogą tworzyć karła Kaschin-Becky. Kończyny pacjenta nie są proporcjonalne do głowy i tułowia. Ogólnie, ramię jest znacznie krótsze niż przedramię, dolna noga jest oczywiście krótsza niż udo, a tułów jest zbliżony do normalnego.

3. Etap choroby klasyfikuje się według stopnia zaawansowania choroby. Chorobę można podzielić na wczesny etap, stopień I, stopień II i stopień III. Główne objawy kliniczne przedstawiono w Tabeli 3. Według retrospektywnego badania pacjentów z chorobą Kashin-Becka przez ponad 15 lat, Stwierdzono, że niektórzy pacjenci mogą stać się normalni na wczesnym etapie, a niektórzy mogą ewoluować do stopnia I, stopnia II lub nawet stopnia III, ale żaden przypadek po 7 roku życia nie osiąga stopnia III. Wczesne objawy kliniczne są odwracalne, a pacjenci z I stopniem lub wyższym mogą Pozostaje taki sam lub stale rośnie, dlatego jest niezwykle ważny w leczeniu wczesnych pacjentów. Z Tabeli 3 widać, że głównym punktem rozgraniczającym pomiędzy wczesnym etapem a stopniem roboczym jest to, czy występuje pogrubienie wielu kostek; głównym punktem podziału I i II stopnia jest deformacja krótkiego palca; główny punkt podziału II i III stopnia leży w Czy występują deformacje kończyn krótkich i niski wzrost.

Choroba postępuje dalej, zmęczenie pacjenta nasila się, stawy kończyn są bolesne, łydki i przedramiona ulegają pogorszeniu po pracy lub chodzeniu, a ruchy stawów kończyn są bardziej nieelastyczne. Stawy palców lub stawów skokowych są nieco pogrubione, co jest częste w rękach 2, 3, 4 Pierwszy staw międzypaliczkowy, palec, nadgarstek, łokieć, kolano, staw skokowy ma łagodne trudności z rozciąganiem i zginaniem, stawu łokciowego nie można w pełni rozciągnąć, głównie 170 °, a w stawach kończyn występuje wyraźny i ciągły dźwięk przypominający pękanie. Mięśnie dłoni, przedramienia i łydek są nieco zanikowe. W tym czasie wysokość ciała jest tak normalna jak normalna, a ogólna poród fizyczny może być zapewniony. Pacjent może mieć płaską stopę, która jest pierwszym stopniem choroby. Choroba postępuje do drugiego stopnia, siła psychiczna i fizyczna pacjenta jest gorsza, chodzenie jest niewygodne, szczególnie podczas schodzenia z góry, jest bardzo trudne i może znieść tylko niewielką siłę roboczą, dotyczy nadgarstka, łokcia, kolana, stawu skokowego jest ograniczona, któremu towarzyszy silny ból. W kolanie ból stawu skokowego jest częstszy. W tym okresie pacjent może mieć pewien stopień deformacji krótkiego palca. Zgięcie palca jest trudne. Kiedy pięść jest pięścią, palec nie może dotknąć powierzchni dłoni. Staw łokciowy jest zgięty elastycznie, a kąt może zostać uformowany. Obrót przedramienia Po znacznych przeszkodach mięśnie kończyn są wyraźnie zanikowe, często powodując silny ból stawów ze względu na tworzenie się małych stawów w stawach, a płaskie stopy są cięższe.

Choroba postępuje do trzeciego stopnia, aktywność pacjenta jest trudna, podczas chodzenia pojawiają się typowe kroki kaczki, występuje bardzo wyraźna deformacja krótkiego palca, niski wzrost, może stać się karłem o wysokości tylko około 1 metra, dłonie nie mogą wykonać pięści, zgięcie łokcia jest bardzo oczywiste, Nie może rozciągać się do 150 °, mięśnie kończyn są niezwykle atroficzne, istnieje oczywiste wyrównanie kręgosłupa lędźwiowego, zdolność do pracy jest bardzo zmniejszona, a nawet traci się pracę, ale rozwój umysłowy jest normalny. Jeśli pacjent pochodzi z dominującego obszaru choroby, jest to oczywiście przewlekła, staw symetryczny jest szorstki i zdeformowany, a ciało jest krótkie, a diagnoza nie jest trudna. W obszarze epidemicznym, jeśli dziecko ma ból stawów, aktywność nie działa lub występuje dźwięk tarcia, powinien najpierw Pomyśl o tej chorobie, można dalej badać promieniowanie rentgenowskie kości i stawów, zwłaszcza rentgenowskie badanie palców, w celu wczesnego ustalenia diagnozy, badanie laboratoryjne ma jedynie pomocniczy wpływ diagnostyczny na chorobę. W oparciu o lata badań i praktyczne doświadczenia Chiny opracowały kryteria diagnostyczne dla tej choroby w 1995 r.

Kontrola choroby Kaschin-Beck

1. Ogólne rutynowe badanie krwi jest normalne, mogą wystąpić biochemiczne nieprawidłowości metaboliczne:

(1) Aktywność krwi pacjenta, moczu, selenu we włosach, witaminy E i aktywności peroksydazy glutationowej jest niska.

(2) Zwiększona jest aktywność dehydrogenazy mleczanowej, aminotransferazy alaninowej, kinazy kreatynowej, dehydrogenazy α-hydroksymaślanowej i fosfatazy alkalicznej we krwi.

(3) Całkowita ilość fosfolipidów błony erytrocytów zmniejszyła się, znacząco zmniejszyła się lecytyna, wzrosła liczba neurofosfolipidów, zwiększyła się proporcja cholesterolu / fosfolipidu do neofosfolipidu / lecytyny, zwiększyła się kruchość erytrocytów, zmniejszyła się płynność, przeciwutlenianie i działanie przeciw hemolityczne Zmniejszona zdolność, zwiększone produkty peroksydacji lipidów czerwonych krwinek itp.

(4) kreatyna w moczu, hydroksyprolina w moczu, wzrost całkowitej mukopolisacharydu w moczu i zwiększenie całkowitej siarki w moczu, zmniejszenie stężenia kreatyniny, te biochemiczne zmiany metaboliczne mogą wystąpić przed zmianami rentgenowskimi, potwierdzone obserwacje epidemiologiczne, monitorowanie populacji w obszarach epidemicznych Powyższe wskaźniki mogą być wykorzystane do wczesnej diagnozy i mogą być wykorzystane jako odniesienie do odzwierciedlenia stopnia aktywności.

Funkcje wątroby i nerek są w większości w normalnym zakresie, a funkcja odpornościowa jest na ogół niska, taka jak szybkość tworzenia się rozety E, szybkość transformacji limfocytów T i C3 są niskie, a funkcja rezerwy stresu kory nadnerczy również maleje.

2. Badanie metabolizmu kości i chrząstki Oprócz uszkodzenia kości i kości i zaniku mięśni szkieletowych, inne narządy nie zostały udowodnione, że mają regularne zmiany, a nadal nie ma pewności co do zmian chrząstki i wtórnych kości. Ponadto proste i łatwe metody badań laboratoryjnych, a ponadto choroba kości, która powstała w tej chorobie, może trwać do końca życia, niektóre badania laboratoryjne przeprowadzone przez naukowców we wczesnych latach, które są nieodłączne od choroby, Które są wynikiem reakcji wtórnych lub w połączeniu z innymi chorobami i nie są łatwe do rozróżnienia. W ostatnich latach przeprowadzono kilka badań w celu zbadania patogenezy i mają one znaczenie dla grupy obserwacyjnej. Aplikacja dla osób fizycznych ma niewielką wartość. Oto niektóre z głównych Wyniki badań.

(1) Aktywność fosfatazy alkalicznej w osoczu (ALP) jest zwiększona, szczególnie u dzieci z chorobą Kashin-Beck z typowymi zmianami rentgenowskimi. W porównaniu ze zdrowymi kontrolami w obszarach nieobjętych chorobą i zdrowymi kontrolami w obszarach nieobjętych chorobą, nie ma znaczącej wątroby, nerek itp. W przypadku uszkodzenia narządu ALP pochodzi głównie z kości, co odzwierciedla aktywną funkcję osteoblastów.

(2) Hydroksylizyna w moczu znacznie wzrosła i wzrosła wraz z nasileniem choroby odzwierciedlonym przez promieniowanie rentgenowskie, ale zmiana hydroksyproliny w produktach degradacji kolagenu nie była regularna, a niektórzy zgłaszali hydroksyprolinę w moczu. Wzrasta tendencja w aktywnych obszarach krytycznie chorych, a niektóre raporty są odwrotne.

(3) Wydalanie siarczanu chondroityny (Chs) w moczu wzrosło, odzwierciedlając rozkład matrycy chrząstki i stopień siarczanowania Chs. Elektroforetyczna ruchliwość Chs w moczu została znacząco zmieniona przez elektroforezę w membranie z octanu celulozy. Duży, wskazujący, że masa cząsteczkowa Chs staje się mniejsza.

(4) Czynnik zasiarczenia krwi ma niską aktywność (patrz wyżej).

3. Badanie związane z metabolizmem mięśni Ponieważ atrofia mięśni szkieletowych występuje wcześniej w tej chorobie, niektórzy ludzie mierzyli niektóre składniki, które odzwierciedlają metabolizm mięśni. Wyniki wczesnych i ostatnich lat są podobne. Podstawowe zmiany to kreatyna we krwi i kreatynina. Zmniejszona zawartość kreatyny w moczu znacznie wzrosła, poziom kreatyniny w moczu był niski lub zmiana nie była znacząca.

4. Morfologia czerwonych krwinek i zmiany funkcji Pod mikroskopem świetlnym częstotliwość docelowych czerwonych krwinek we krwi dzieci z tą chorobą wzrasta, a zdeformowane czerwone krwinki (komórki kolczaste i komórki jamy ustnej) zwiększają się pod skaningowym mikroskopem elektronowym, co sugeruje chorobę. Błona erytrocytów ma strukturalne i funkcjonalne nieprawidłowości. Omówiliśmy już zmniejszenie całkowitej ilości fosfolipidów w błonie erytrocytów pacjenta, a udział różnych składników w fosfolipidach jest nieprawidłowy, co wskazuje, że lipidowa struktura dwuwarstwowa błony erytrocytów ma pewną zmianę. Pod względem funkcji stwierdzono, że aktywność Na, K-ATPazy na błonie erytrocytów spadła, a aktyna jednego z białek szkieletu erytrocytów wzrosła. Technika polaryzacji fluorescencyjnej wykazała, że ​​płynność błony erytrocytów nieznacznie spadła.

5. Surowicę wykryto za pomocą automatycznego analizatora biochemicznego i znaleziono w osoczu dzieci z tą chorobą, aminotransferazą asparaginianową (GOT), aminotransferazą alaninową (GPT), dehydrogenazą mleczanową (LDH), dehydrogenazą α-hydroksymaślanową (α- HBDH), kinaza kreatynowa (CK), gamma glutamylotransferaza (γ-GT) itp. Były wyższe niż w grupie kontrolnej, chociaż zmiany te były łagodne, ale statystycznie istotne różnice i na wielu oddziałach Badanie można powtórzyć, zmiany te sugerują usunięcie choroby z kości i zajęcie chrząstki, a także może nastąpić niewielkie, odwracalne uszkodzenie innych komórek tkankowych.

6. Selen, selen, selen z moczu i selen z erytrocytów u pacjentów z tą chorobą są związane z niskim poziomem selenu w organizmie Aktywność peroksydazy glutationowej (GSH-Px) w selenie jest zmniejszona. Konsekwentnie, zawartość nadtlenku lipidów we krwi jest znacznie wyższa niż w populacji bez kontroli choroby.Należy zauważyć, że zmiany te odzwierciedlają głównie różnicę między populacją oddziału i populacją poza oddziałem; ta sama populacja żyje na oddziale Bez względu na to, czy istnieje jakakolwiek różnica w regularności między grupą chorób, reorganizacją choroby lub grupą zdrowia oddziału.

7. Status funkcji immunologicznej Badanie naukowe choroby KBD w hrabstwie Yongshou wykazało, że nie nastąpiła znacząca zmiana w immunoglobulinach IgG, IgA, IgM u pacjenta, ale raport z Mongolii Wewnętrznej podał, że IgM chorych dzieci było znacznie niższe niż w grupie kontrolnej.

W badaniu hrabstwa Yongshou 9 przeciwciał (w tym przeciwciało przeciw chondrocytom, przeciwciało przeciw miokardialne, przeciwciało przeciw mitochondriom, przeciwciało przeciw mięśniom szkieletowym itp.) W surowicy pacjenta było ujemnych, co sugeruje, że choroba nie jest chorobą autoimmunologiczną.

Jeśli martwica chrząstki tej choroby jest ograniczona do pierwotnego zakresu płytki nabłonkowej lub chrząstki stawowej, zdjęcie rentgenowskie nie może zostać wyświetlone; dopiero po martwicy wystąpią wtórne zmiany naprawcze, patologiczne zwapnienie, kostnienie lub sąsiadująca kość. Kiedy struktura powoduje uszkodzenie lub deformację, pokazuje różne zmiany promieni rentgenowskich. Obrazy rentgenowskie zmian kości wtórnych do martwicy chrząstki pokazano w tabeli 1, 2.

Klasyfikacja znaków rentgenowskich:

W badaniach naukowych nad chorobą Kaschina-Becka w hrabstwie Yongshou chińscy uczeni podsumowali objawy rentgenowskie tej choroby w następujących pięciu kategoriach:

1. Strefa zwapnienia jest przerzedzona, zamazana, przerwana i zanikła: „strefa zwapnienia” odnosi się tutaj zarówno do tymczasowej strefy zwapnienia głębokiej warstwy chrząstki stępowej, jak i strefy zwapnienia przerostowych chondrocytów wokół skostnienia kości ramiennej. Gdy martwica chrząstki obejmuje te części, wchłanianie pierwotnej soli wapniowej znika, a strefa zwapnienia na zdjęciu rentgenowskim staje się cienka, zamazana, przerywana i zanika.

2. Depresja, stwardniała metafiza, krawędź jądra krzyżowego lub depresja końca kości, co sugeruje, że martwica chrząstki nie może być osteogenezą, ale przetrwanie chrząstki wokół ognisk martwiczych może być nadal osteogenezą, metafizą, końcem kości, jądrem skostniałym Stwardnienie peryferii sugeruje wzrost patologicznego odkładania się soli wapnia lub więcej blizn, więc gęstość jest wysoka na zdjęciu rentgenowskim.

3. Ponowne pojawienie się strefy zwapnienia odnosi się do ponownego pojawienia się strefy zwapnienia po czasowej stronie depresji przynasadowej, co sugeruje, że zwapniona warstwa komórek tucznych pojawia się ponownie w tkance chrzęstnej górnej części martwicy nasadowej.

4. Odkształcenie grzebienia biodrowego, wczesne zamknięcie grzebienia biodrowego pokazuje, że część chrząstki wokół jądra kostnienia jest martwicza, osteogeneza chrząstki jest zablokowana, a reszta osteogenezy chrząstki jest przeprowadzana jak zwykle, co powoduje różne nieprawidłowości jądra. Wczesne zamknięcie linii krzyżowej wskazuje, że martwica pełnej grubości występuje w miejscu lub na całej długości płytki stępowej, a następnie jest zmechanizowana i skostniała. Rentgen pokazuje, że linia krzyżowa jest przebita wcześniej niż normalny wiek zamknięcia koniaku.

5. Pogrubienie stawu, deformacja krótkiego palca (palca u nogi) jest rentgenowskim znakiem choroby w późnym stadium, ze względu na wtórne zwyrodnienie stawów może wystąpić deformacja stawu.

Diagnostyka rentgenowska cech obrazujących chorobę: diagnostyka radiologiczna choroby ręcznie, w razie potrzeby na nadgarstku, a także staw skokowy i stopa pozycji dodatniej, zmiana metafizy ramiennej nastąpiła wcześniej, zmiana jest szybsza, Jednak pewne drobne zmiany można zaobserwować nie tylko w tej chorobie, ale także u zdrowych dzieci lub innych chorób kości w obszarach innych niż choroby. Dalszy koniec falangi jest jądrem nieśmiertelnym. Ze względu na anatomię i fizjologię lepsza jest wizualizacja rentgenowska uszkodzenia kości pod koniec tej choroby. Późny rozwój jest powolny, ale ma większe znaczenie w diagnozie, szczególnie we wczesnym stadium choroby. Gdy pacjent nie ma oczywistych objawów klinicznych, najpierw można uzyskać wyniki badań rentgenowskich zmian paliczkowych, zwykle najpierw wykonuje się ręczne zdjęcie rentgenowskie, a rękę suszy. Zmiana końca skroniowego służy jako podstawa do wczesnego rozpoznania zdjęcia rentgenowskiego. W razie potrzeby można dodać pozycję boczną stawu skokowego i pozycję dodatnią stopy. Kryteria diagnostyczne dla zdjęcia rentgenowskiego choroby Kaschin-Beck w 1982 r. Są następujące:

1 śródręczno-paliczkowy:

A. Koniak:

a. W strefie wczesnego zwapnienia metafizy występuje niewielka depresja lub przerwanie zwapnienia, któremu towarzyszy miejscowe zaburzenie struktury beleczek;

b. Strefa zwapnienia jest hartowana i poszerzana na wczesnym etapie;

c. Suchy koniec różnych form depresji z hartowaniem;

d. Przedwczesna strefa zwapnienia ma strefę przedwczesnego zwapnienia (z wyłączeniem środkowej części małego palca i bliższej części kciuka),

B. Koniec kości:

a. Powierzchnia stawu kostnego jest rozmyta i cienka, przerwana, szorstka i nieregularna oraz zmienia się w kształt piłokształtny;

b. Powierzchnia stawu kostnego jest prosta, wklęsła i utwardzona;

c. Wady na krawędzi kości lub zwapnienie kostne w pobliżu kości;

d. Deformacja końca kości, przerost kości stawowej, zaburzenie struktury kości beleczkowej, zmiana torbielowata,

C. Osteofity: a. Powierzchnia kości i stawu skokowego jest zamazana, wklęsła, zwapniona;

b. Jądro jest blisko lub częściowo blisko metafizy;

c. itation ograniczenie linii przedwczesne stopienie lub lokalne stwardnienie;

d. Krawędź jądra jest zamazana, przerwa nie jest zakończona lub depresja jest stwardniała;

e. Jądro ma nienormalną morfologię, niszcząc pozostałości, znikając lub rozmnażając się,

2 kości nadgarstka:

A. Krawędź jest ograniczona, szorstka, utwardzona;

B. Ograniczenia wad lub zniszczenia;

C. deformacja, zatłoczenie lub torbielowata zmiana;

D. Zniszczenie, brak (nie pojawia się ani nie znika),

3) Odległość, kości piętowe:

A. Krawędzie są rozmyte, szorstkie, a struktura kości jest nieuporządkowana;

B. wady powierzchni stawowych i / lub twardnienie;

C. zapaść, stwardnieć;

D. Kamień piętowy skraca deformację,

4 跖, paliczki:

A. Kość palca zmienia się jak paliczka;

B. Metafiza podstawy palca ma depresję i stwardnienie.

Powyższe objawy rentgenowskie muszą być ściśle zintegrowane z kliniką. W obszarach nieobjętych chorobą nie można zdiagnozować choroby Kaschin-Beck wyłącznie na podstawie objawów rentgenowskich. Jeśli mieszkasz na oddziale przez ponad 6 miesięcy, możesz zdiagnozować chorobę zgodnie z następującymi zasadami:

1 Koniec kości ma jakiekolwiek znaki rentgenowskie;

2 inne znaki rentgenowskie mają dwa lub więcej;

3 oznaki rentgenowskie pojedynczego miejsca powinny być połączone z klinicznymi lub dodatkowymi filmami rentgenowskimi innych części, dodatnimi do rozpoznania, ujemnymi do obserwacji;

Znaki linii 4X nie są wyraźne i mają objawy kliniczne, powinny być stosowane jako cele obserwacji.

Ponadto, zgodnie z zakresem zmiany pokazanej przez promieniowanie rentgenowskie, można go etapować, a wczesny etap ogranicza się do wczesnego zwapnienia metafizy, struktura beleczkowata jest nieuporządkowana, powierzchnia nasady i kości nadgarstka, a dystalna powierzchnia stawowa paliczka jest zamazana i stwardniała lub szorstka. Jądro w środkowej fazie było bliskie metafizie, a koniak przedwcześnie zbiegał się, późny koniak był całkowicie stopiony, kość śródręczno-paliczkowa została skrócona, a koniec kości pogrubiony i zdeformowany.

Rozpoznanie choroby Caschina-Becka

Zgodnie z historią kontaktów, objawami i oznakami oddziału oraz filmem rentgenowskim kości dłoni, można zdiagnozować wielokrotne obniżenie symetrii, stwardnienie, zniszczenie i deformację palca, powierzchni stawu nadgarstka, tymczasową strefę zwapnienia metafizycznego i jądro. Choroba Rentgen odnosi się do wielu zmian symetrii na dystalnym końcu kości.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.