Zespół wątrobowo-płucny

Wprowadzenie do zespołu wątrobowo-płucnego Zespół wątrobowo-płucny (HPS) to hipoksemia spowodowana nieprawidłowym rozszerzeniem naczyń płucnych i dotlenieniem tętnic spowodowanym różnymi ostrymi i przewlekłymi chorobami wątroby. Ponieważ zespół wątrobowo-płucny jest triadą rozszerzenia naczyń płucnych i niedostatecznego dotlenienia tętnic spowodowanego pierwotną chorobą wątroby. Podstawowa wiedza Odsetek pacjentów: częstość występowania tej choroby u pacjentów z chorobami wątroby wynosi około 0,02% -0,1% Wrażliwa populacja: częściej w ciężkiej chorobie wątroby Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: przędziorków, wodobrzusze

Przyczyny zespołu wątrobowo-płucnego

Przyczyna:

Przyczyna chorób wątroby spowodowanych niedotlenieniem: wszelkiego rodzaju ostre i przewlekłe choroby wątroby mogą być związane z nieprawidłowościami naczyń płucnych i niedotlenieniem tętnic, najważniejsza jest marskość wątroby spowodowana przewlekłą chorobą wątroby, zwłaszcza kryptogenną marskością wątroby, alkoholem Marskość wątroby, marskość wątroby i pierwotna marskość żółciowa wątroby, również obserwowane w przewlekłym zapaleniu wątroby, ostrym ciężkim zapaleniu wątroby, cholestazie, niedoborze plwociny-antytrypsyny, chorobie Wilsona, tyrozynemii i nie-marskości żyły wrotnej Wysokie ciśnienie, takie jak idiopatyczne nadciśnienie wrotne, marskość wątroby w schistosomatozie itp., Niedrożność pozawątrobowych żył wrotnych może być również skomplikowana przez niedotlenienie tętnic. Obserwacja tych pacjentów sugeruje, że nadciśnienie wrotne może być główną patogenezą zespołu wątrobowo-płucnego, Binay i in. Badanie wykazało, że zespół wątrobowo-płucny najprawdopodobniej występuje przy postępującej niewydolności wątroby z krążeniem dużej mocy i nie stwierdzono, aby wiązała się z nasileniem marskości wątroby.

Patofizjologia

Istotą zespołu wątrobowo-płucnego jest hipoksemia spowodowana rozszerzeniem naczyń płucnych i nienormalnym dotlenieniem tętnic w chorobach wątroby, a niedotlenienie tętnic wynika z niedostatecznej liczby czerwonych krwinek we krwi przepływającej przez płuca. Dotlenienie lub część krwi nie przepływa przez pęcherzyki płucne, aby spowodować dotlenienie Ponieważ HPS wykluczył pierwotną chorobę sercowo-płucną, nieprawidłowymi szlakami, które mogą przechodzić czerwone krwinki, są: przez opłucnowy i przezskórny naczynia oskrzelowe Alveolar; w śródpiersiu przepływ krwi bezpośrednio do żył płucnych z powodu wyższego ciśnienia układu wrotnego, omijając w ten sposób krążenie płucne; przez rozszerzone naczynia włosowate pęcherzykowe lub przetoki tętniczo-żylne płucne bezpośrednio do żył płucnych, teleangiektazja pęcherzykowa w przypadku niedotlenienia Formacja może być ważniejsza: istniejące dane badawcze wskazują, że występowanie zespołu wątrobowo-płucnego jest co najmniej związane z układowym stanem hiperdynamicznym, nadciśnieniem wrotnym, encefalopatią wątrobową, zespołem wątrobowo-nerkowym i nadciśnieniem płucnym, więc przyczyną jest również metabolizm ogólnoustrojowy. I spowodowane zaburzeniami hemodynamicznymi, ale także zaangażowanymi w powstawanie metabolizmu ogólnoustrojowego i zaburzeń hemodynamicznych, jest ważne Patofizjologiczne znaczenie.

(1) Podstawową patologiczną zmianą zespołu wątrobowo-płucnego jest rozszerzenie naczyń płucnych, które wyraża się jako:

1 duża ilość ekspansji przedkapilarnej.

2 Powstanie i otwarcie tętniczo-żylnej gałęzi ruchu u podstawy płuc.

Powstały 3 opłucnowe „plwociny pająka”, wcześniej teleangiektazja.

W sekcji zwłok stwierdzono, że podstawowe zmiany patologiczne w płucach pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, taką jak marskość wątroby, są rozległe w płucach.

Profilaktyka zespołu wątrobowo-płucnego

Aktywne i skuteczne leczenie pierwotnej choroby wątroby jest podstawą zapobiegania tej chorobie.

Powikłania zespołu wątroby i płuc Powikłania

Mogą pojawić się pacjenci: dłoń z wątroby, powiększenie wątroby i śledziony, roztocza pająka, wodobrzusze; z powodu hipoksemii pacjent zmienił się z leżenia na wznak z kołataniem serca, ucisk w klatce piersiowej, duszność.

Objawy zespołu wątroby i płuc Często objawy Duszność żółtaczka niedotlenienie Clubbing (palec u nogi) Purpura wątroba dłoniowa wodobrzusze przepuklina pająk krótki oddychanie na wznak

Ponieważ zespół wątrobowo-płucny jest triadą rozszerzenia naczyń płucnych i niedostatecznego dotlenienia tętnic spowodowanego pierwotną chorobą wątroby, jego objawami klinicznymi są głównie choroby wątroby i zmiany płucne.

1. Objawy kliniczne pierwotnej choroby wątroby Zespół wątroby i płuc może wystąpić w różnych chorobach wątroby, ale najczęstszą jest przewlekła choroba wątroby, szczególnie marskość wątroby spowodowana różnymi przyczynami, takimi jak marskość kryptogenna, marskość alkoholowa, marskość wątroby , po marskości wątroby i marskości żółciowej większość pacjentów (około 80%) widzi objawy kliniczne różnych chorób wątroby, a tym modom brakuje objawów oddechowych, objawów klinicznych różnych chorób wątroby z powodu przyczyny, przebiegu choroby i Stopień dysfunkcji i powikłań hepatocytów jest różny, a najczęstsze objawy kliniczne obejmują palmę wątroby, przędziorków, żółtaczkę, powiększenie wątroby i śledziony, wodobrzusze, krwawienie z przewodu pokarmowego, zaburzenia czynności wątroby itp., Ale z wątrobą i płucami Nie ma znaczącej korelacji między zespołami. Niektórzy pacjenci ze stabilną chorobą wątroby mogą również wykazywać objawy kliniczne postępującego spadku czynności płuc. Istnieją dane wskazujące, że u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby u roztoczy pojawiają się pająki, co sugeruje, że mogą istnieć łożyska naczyniowe płucne. Nieprawidłowe zmiany, a nawet niektórzy uważają, że w przypadku modzeli pająka miażdżyca ogólnoustrojowa i płucna jest oczywista, zaburzenia wymiany gazowej są poważne, co sugeruje, że może to być rozszerzenie naczyń płucnych Znak naskórka.

2. Kliniczne objawy dysfunkcji płuc Ponieważ pacjenci z tą chorobą nie mają pierwotnej choroby sercowo-płucnej, u większości (80% do 90%) pacjentów stopniowo rozwijają się objawy oddechowe na podstawie różnych chorób wątroby, takich jak sinica, trudności w oddychaniu i objawy. Palec (palec u nogi), niedotlenienie ortostatyczne, platypnea itp. Wśród nich postępująca duszność jest najczęstszym objawem płucnym zespołu wątrobowo-płucnego Binay i wsp. Uważają, że sinica jest jedynym wiarygodnym objawem klinicznym, oddychaniem na wznak, wyprostowanym Niedotlenienie płciowe jest najbardziej charakterystycznym objawem samoistnego badania mózgu. Nie ma wyraźnego pozytywnego objawu w badaniu płuc. Niewielką liczbę pacjentów (około 16% do 20%) można leczyć dusznością wysiłkową przy braku objawów klinicznych różnych chorób wątroby. Należy zwrócić uwagę kliniczną, aby zapobiec błędnej diagnozie Domowy Gaozhi i wsp. Stwierdzili, że dwóch pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym leczono sinicą, kołataniem serca po wysiłku i dusznością, a także kliniczne objawy marskości wątroby (takie jak dłoń wątroby i pająk). Hemoroidy, hepatosplenomegalia, wodobrzusze) sprzyjają diagnozowaniu tej choroby, takiej jak pacjenci z chorobami wątroby z innymi chorobami płuc (takimi jak przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc i zapalenie płuc, wysięk opłucnowy itp.) Mogą współistnieć z zespołem wątrobowo-płucnym, a następnie Może być Należy zauważyć oczywiste objawy ze strony układu oddechowego: istnieją badania danych wskazujące, że pacjenci z zespołem wątrobowo-płucnym potrzebują średnio od 2 do 7 lat od początkowej duszności do ostatecznej diagnozy, a około 18% pacjentów pojawiło się już, gdy diagnoza choroby wątroby jest jasna. Trudności w oddychaniu

(1) Niedotlenienie ortostatyczne (ortodeoksydacja): PaO2 zmniejszyło się o> 10%, gdy pacjent zmienił się z pozycji leżącej na plecach do pozycji stojącej.

(2) platypnea: palpitnea, ucisk w klatce piersiowej, duszność i objawy poprawy u pacjentów z ułożeniem na wznak. Według Krówki około 80% do 90% zespołu wątrobowo-płucnego Powyższe dwa objawy wynikają z faktu, że rozszerzenie naczyń płucnych u pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym rozkłada się głównie w środkowych i dolnych polach płuc. Gdy pacjent znajduje się z pozycji leżącej na plecach do pozycji stojącej, przepływ krwi w środkowych i dolnych płucach wzrasta z powodu ciężkości, która jest zaostrzona. Spowodowane hipoksemią, chociaż powyższe dwa wyniki nie są specyficzne dla zespołu wątrobowo-płucnego, sugeruje to, że pacjenci mają oczywiste nieprawidłowości w układzie naczyniowym płuc. Na przykład pacjenci z różnymi chorobami wątroby mają te dwa objawy i należy przeprowadzić dalsze badanie w celu potwierdzenia .

Badanie zespołu wątroby i płuc

Analiza gazometrii: hipoksemia jest podstawową patofizjologiczną zmianą zespołu wątrobowo-płucnego, dlatego do rozpoznania tej choroby niezbędna jest analiza gazometrii, u pacjentów z chorobą wątroby bez pierwotnej choroby sercowo-płucnej, jeśli występuje oczywista hipoksemia, wskazuje na chorobę. Diagnoza jest następująca: ciśnienie parcjalne tlenu tętniczego (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), nasycenie tlenem krwi (SaO2) <94%, gradient tlenowo-pęcherzykowy krwi (> 4,53 kPa lub 34 mmHg), pacjent Alkaloza układu oddechowego z powodu niedotlenienia: takie jak obniżone ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi tętniczej (PaO2), podwyższone pH, jest obecnie uważane za warunek wstępny spadku PaO2, ale niektórzy uważają, że gradient tlenu w pęcherzykach płucnych może być bardziej wrażliwy .

1. Pomiar funkcji płuc : może mierzyć pojemność życiową, maksymalną wentylację, funkcjonalną pojemność resztkową, całkowitą objętość płuc, objętość rezerwy oddechowej, R / T, wymuszoną objętość wydechową płuc 1, dyfuzję tlenku węgla w płucach itp., Bez oczywistej klatki piersiowej, wodobrzusza Chociaż objętość płuc i objętość wydechowa pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym może być w zasadzie normalna, nadal istnieje znacząca zmiana w wielkości dyfuzji. ​​Nawet jeśli hemoglobina zostanie skorygowana, nadal jest nienormalna. Na ogół choroba wątroby rozwija się do zaawansowanego stadium i ma zaburzenia czynności płuc, które można wyrazić jako płuca Zmniejszoną objętość powietrza, zwiększony opór w drogach oddechowych, upośledzoną funkcję dyfuzji gazu itp. Należy sprawdzić, gdy testy czynnościowe płuc stwierdzą wzrost oporu wydechowego; takie jak plwocina-antytrypsyna i fenotyp w celu rozróżnienia między marskością wątroby a rozedmą płuc Istnieć

2. Badanie rentgenowskie : radiogram klatki piersiowej ogólnego pacjenta może nie wykazywać widocznych nieprawidłowości, a niektórzy pacjenci mogą mieć podwójne śródmiąższowe wzmocnienie cienia pod powierzchnią płuc, głównie w następujący sposób:

(1) Śródmiąższowa tekstura płuc jest zwiększona i wzmocniona.

(2) rozproszone małe cienie milicyjne zdominowane przez następujące pola płuc.

(3) rozszerzenie tętnicy płucnej.

Niektórzy ludzie myślą, że guzki podstawy lub guzki siatkowe są objawami rozszerzenia naczyń w płucach, ale uszkodzenie to jest trudne do znalezienia w sekcji zwłok. Typowa manifestacja badania rentgenowskiego wynosi od 1,3 do 1,6 mm u podstawy płuc. Średniej wielkości guzkowe lub siatkowe cienie guzkowe, 5% do 13,8% u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby i 46% do 100% u pacjentów z HPS, ale ta wydajność nie jest brana pod uwagę Jest specyficzny i może występować również w zwłóknieniu płuc lub chorobach ziarniniakowych, które można rozróżnić za pomocą testów czynnościowych płuc, angiografii lub badania CT.

3. CT: może wykazywać dystalne rozszerzenie naczyń krwionośnych i istnieje wiele nieprawidłowych gałęzi obwodowych i może wykluczyć inne przyczyny hipoksemii, takie jak rozedma płuc lub zwłóknienie płuc, ale powyższe zmiany nie są specyficzne, istniejące osoby Sugeruje się, że rekonstrukcja obrazów naczyń płucnych za pomocą trójwymiarowej spiralnej tomografii rekonstrukcyjnej może być gorącym punktem w przyszłości i ma taką samą dokładność jak selektywna angiografia płucna w rozróżnianiu widocznych anomalii tętniczo-żylnych.

4. Dwuwymiarowa echokardiografia ze wzmocnionym kontrastem: Preferowaną metodą nieinwazyjnego badania poszerzenia naczyń w płucach jest echokardiografia dwuwymiarowa z kontrastowym wzmocnieniem kontrastu, którą Hind i Wong i in. Zastosowali u pacjentów z marskością wątroby. Wykrywanie rozszerzenia naczyń płucnych polega na tym, że mieszanie soli fizjologicznej i zielonego barwnika indocyjaniny może wytwarzać mikropęcherzyki 60 ~ 90 μm, po wstrzyknięciu z mikropęcherzyków żyły obwodowej z prawego serca przez rozszerzone naczynia płucne osadzone w lewym przedsionku, w normalnych warunkach Bańka jest wdychana do pęcherzyków płucnych, gdy przechodzi przez złoże włośniczkowe (o średnicy od 8 do 15 μm) lub rozpuszcza się we krwi i nie może pojawić się w lewym przedsionku. Ta metoda polega na czasie, w którym mikropęcherzyk pojawia się w lewym przedsionku, aby odróżnić zastawkę wewnątrzsercową i dopłucną. Przekierowanie zastawki wewnątrzsercowej od prawej do lewej może pojawić się mikropęcherzyki w lewym przedsionku natychmiast po pojawieniu się mikropęcherzyków w prawym przedsionku. Jeśli w płucu występuje przednia teleangiektazja, mikropęcherzyki pojawiają się po 4 do 6 cyklach serca w prawym przedsionku. W lewym przedsionku metodą jest podanie pacjentowi dożylnego zastrzyku zieleni indocyjaninowej. Kiedy mikropęcherzyki pojawią się w prawym przedsionku, dwuwymiarowy echokardiogram może wytworzyć natychmiastowe echo lub chmurny cień w prawym przedsionku. Powyższe zmiany w ultradźwiękach w lewym przedsionku po 3 do 6 cyklach serca, co sugeruje, że dochodzi do rozszerzenia naczyń płucnych, a wynik ujemny może zasadniczo wykluczyć rozpoznanie zespołu wątrobowo-płucnego. Ta metoda to coś więcej niż ciśnienie tętnicze częściowe tlenu i skanowanie płuc. Czułość jest obecnie najbardziej odpowiednią metodą przesiewową, ale jej wadą jest to, że niemożliwe jest określenie konkretnej części chorego naczynia krwionośnego, a stopnia przecieku nie można ocenić. Ostatnio łatwiej jest wykryć mikropęcherzyk za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii przezprzełykowej i można ją określić Dystrybucja w oskrzelach, która służy do zlokalizowania rozszerzenia naczyń w płucach, występuje w płucach górnych lub dolnych.

5. Angiografia płucna: Jest to traumatyczna technika diagnostyczna, choć wiąże się z pewnym ryzykiem, nadal jest uważana za złoty standard w określaniu zmian i lokalizacji naczyń płucnych. Może nie tylko odróżniać hipoksemię zespołu wątrobowo-płucnego i zatorowość płucną. Hipoksemia może również stanowić podstawę wyboru leczenia chirurgicznego u pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym. Jeśli uszkodzenie naczyń płucnych jest względnie izolowane, można rozważyć selektywną zatorowość płucną lub lobektomię. Choroby naczyniowe płuc mogą mieć następujące trzy typy. Wydajność: rozproszone poszerzenie pająka typu I, bardziej powszechne we wczesnym stadium zespołu wątrobowo-płucnego, ten etap ma dobrą odpowiedź na czysty tlen; poszerzenie tętnicy jamistej typu II, zlokalizowane głównie w dolnej części płuc, częściej w środkowym stadium zespołu wątrobowo-płucnego, w tym okresie Reakcja na czysty tlen jest ograniczona; bezpośredni ruch płucny typu III, ruch żylny, można zaobserwować na poziomie hilarki lub u podstawy płuc, z izolowanym skorpionem lub płaskimi cieniami, podobnie jak wady rozwojowe tętniczo-żylne, klinicznie ciężka hipoksja, sinica Oczywiście, nie ma odpowiedzi na absorpcję czystego tlenu. Domowe Gao Zhi i wsp. Uważają, że czułość angiografii płucnej nie jest tak dobra, jak czułość w dwuwymiarowej echokardiografii ze wzmocnionym kontrastem i następujących skanach płuc. Niektórzy ludzie również będą mieli angiografię płucną. Typy podsumowano w następujący sposób: rozproszone rozszerzenie przedkapilarne typu I, angiografia pokazuje obraz podobny do pająka lub gąbczasty (wdychanie 100% tlenu może spowodować wzrost PaO2), przerywane miejscowe wady tętnicze lub tworzenie gałęzi ruchu, angiografia Jest on pokazany jako izolowany obraz sakralny lub guzkowaty (wdychanie 100% tlenu ma niewielki wpływ na PaO2) Wadą jest to, że angiografia płucna nie wykazuje małych obwodowych wad rozwojowych tętniczo-żylnych i może dawać wyniki fałszywie ujemne.

Skanowany płuco albuminy gigantycznej krzepnięcia 6,99m 锝 (99mTc-MAA) : Zasada tej metody jest taka sama jak w przypadku dwuwymiarowej echokardiografii wzmocnionej kontrastem mikropęcherzyków, która wykorzystuje albuminę makrogelu o średnicy cząstek większej niż 20 μm, w normalnych warunkach Nie może przejść przez sieć naczyń włosowatych, wszystkie substancje skanujące płuca są skoncentrowane w naczyniach płucnych, ale rozszerzenie naczyń płucnych i przetoka tętniczo-żylna płucna może przechodzić i osadzać się w wątrobie, mózgu i tkance nerkowej, przy użyciu tej metody Abrams i wsp. Uważają, że HPS może ocenić niedotlenienie u pacjentów z marskością wątroby z pierwotną chorobą płuc. Skanowanie radionuklidowe może półilościowo wykryć rozszerzenie naczyń płucnych i zastawki śródpłucne oraz śledzić zmiany stanu. Zakres wpływu krwi pomaga ustalić, czy przeszczep wątroby jest leczeniem, ponieważ hipoksemia spowodowana ciężką pierwotną chorobą płuc jest przeciwwskazaniem do przeszczepu wątroby, ale negatywne wyniki nie wykluczają całkowicie HPS.

7. Manometria dożylnego cewnika: gradient ciśnienia w żyle płucnej (HVPG), średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP) i ciśnienie uwięzienia naczyń włosowatych w płucach (PCWP) można zmierzyć za pomocą cewnikowania żył wątrobowych i płucnych, aby zrozumieć obecność lub brak nadciśnienia płucnego, Binay Badanie 3 pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym wykazało naczyniowy opór płucny (PAR), a wartości PCWP były niższe niż u pacjentów z ujemnym echokardiograficznym badaniem echokardiograficznym.

8. Zmiany patologiczne: jest najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem rozpoznania HPS Podstawowymi zmianami patologicznymi jest rozszerzenie naczyń płucnych, które charakteryzuje się rozproszonym masywnym teleangiektazją przednią lub nieciągłym tworzeniem gałęzi ruchu tętniczo-żylnego, piorunującą niewydolnością wątroby i przewlekłą chorobą wątroby w końcowym stadium. Pacjenci wykazali rozszerzenie naczyń płucnych, jednym z rodzajów zmian strukturalnych jest przednia teleangiektazja przylegająca do normalnej jednostki wymiany gazowej w płucach, a druga to duża gałąź tętniczo żylna z dala od jednostki wymiany gazowej w płucach. Nieprawidłowe naczynia krwionośne oraz ich związek i ścieżki mogą odróżnić tylko duże przetoki i naczyniaki krwionośne od dużych badań i mikroskopii świetlnej tkanki. Łatwiej jest znaleźć anatomicznie nieprawidłowe ścieżki (w tym zmiany w małych naczyniach krwionośnych), zastosowania takie jak Fritts Radionuklid Kr85 rozpuszcza się w rozpuszczalnym w wodzie barwniku dożylnie, a stosunek między krwią tętniczą kr85 a barwnikiem można analizować w celu oszacowania bocznika. Metakrylan można wykorzystać do bardziej szczegółowych badań odlewów naczyniowych.

9. Inne badania : testy biochemiczne krwi często wykazują zaburzenia czynności wątroby, ale stopień nie jest proporcjonalny do rozwoju zespołu wątrobowo-płucnego, testów czynności wątroby, klasyfikacji białek, markerów wirusologicznych i innych elementów badania choroby wątroby, patrz odpowiednia treść i inne możliwe Gastroskop, itp. W celu wykrycia nadciśnienia wrotnego.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa zespołu wątroby i płuc

Kryteria diagnostyczne

Obecnie nie ma jednolitego standardu diagnozy HPS, diagnoza powinna opierać się na objawach klinicznych i należy zdiagnozować obrazowe uszkodzenie naczyń krwionośnych płuc.

1.Rodriguer-Roisin odpowiada kryteriom diagnostycznym HPS w 1992 r.

(1) Występuje przewlekła choroba wątroby i nie występuje poważne zaburzenie czynności wątroby.

(2) Brak choroby sercowo-płucnej, badanie rentgenowskie klatki piersiowej jest normalne lub towarzyszą mu guzkowe cienie na podstawie płuc.

(3) Nieprawidłowa wymiana gazowa w płucach, wzrost gradientu pęcherzykowo-tętniczego (≥ 20 kPa), może mieć hipoksemię.

(4) Dwuwymiarowe echokardiografia ze wzmocnieniem kontrastu i / lub skan perfuzji płucnej. Angiografia płucna wykazuje obecność rozszerzenia naczyń płucnych i / lub wewnątrznaczyniowego zwarcia naczyniowego, a objawy kliniczne, takie jak niedotlenienie ortostatyczne i duszność, są ważnymi wskaźnikami odniesienia. .

2. Chang SW jest równy kryteriom diagnostycznym dla choroby w 1996 roku.

(1) Zaburzenia czynności wątroby.

(2) Hipoksemia, różnica ciśnień parcjalnych tlenu w pęcherzykach płucnych [P (Aa) O2] ≥ 2,67 kPa lub niedotlenienie ortostatyczne w pozycji oddechowej w oddychaniu.

(3) Rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach.

3. Krówka jest równa 1997 r. Kiedy pacjenci mają nadciśnienie wrotne, przędziorków i pałki, zdecydowanie sugerują diagnozę tej choroby. Aby potwierdzić diagnozę, należy przeprowadzić odpowiednie badania.

(1) Skan 99mTc-MAA, dwuwymiarowa echokardiografia ze wzmocnionym kontrastem, angiografia płucna itp. Potwierdziły obecność telangiektazji śródpłucnej.

(2) Przewlekła choroba wątroby i hipoksemia PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Domowy Gaozhi jest równy 1998. Rozpoznanie tej choroby opiera się na hepatosplenomegalii pacjenta, wodobrzusze, dłoni wątrobie, przędziorkach, duszności wysiłkowej, oddychaniu na wznak i niedotlenieniu ortostatycznym. Radiografia klatki piersiowej pokazuje śródmiąższową podstawę płuc. I wzrost tekstury naczyń, może być niejednolity lub guzkowaty, siatkowy cień guzkowy, CT pokazuje podstawowe rozszerzenie naczyń płucnych, wzrost gałęzi naczyń płucnych, analiza gazu we krwi niekoniecznie ma ciężką hipoksemię, ale pęcherzykowo-tętniczą Zwiększony gradient tlenu ≥ 20 kPa, 82% testów funkcji płuc ma kompleksową analizę zaburzeń dyfuzji, oprócz potrzeby badania przepływu krzyżowego, takiego jak skan 99mTc-MAA, echokardiografia wzmocniona kontrastem, angiografia płucna itp. Jednak ta ostatnia nie jest tak wrażliwa jak dwie poprzednie, ponieważ małe rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach niekoniecznie objawia się w angiografii.

Binay i wsp. Uważają, że pacjenci z marskością wątroby nie mają sinicy, maczugowatych i roztoczy pajęczych, analiza gazometrii krwi, testy PaO2 i czynności płuc są prawidłowe, au pacjentów z dodatnim echokardiograficznym badaniem echokardiograficznym rozwinęło się rozszerzenie naczyń płucnych. W przypadku „subklinicznego” zespołu wątrobowo-płucnego należy zwrócić na niego uwagę kliniczną.

Diagnostyka różnicowa

Przede wszystkim należy wykluczyć pierwotne choroby sercowo-płucne pacjentów z chorobami wątroby, takie jak przewlekła obturacyjna rozedma płuc, zakażenie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, krzemica itp. Oraz należy wykluczyć marskość wątroby z nadciśnieniem płucnym, wysięk opłucnowy, wtórne zakażenie, śródmiąższowe Obrzęk płuc, niedodma, zespół hiperwentylacji itp., Pacjenci z zespołem wątrobowo-płucnym mogą również jednocześnie z wyżej wymienionymi chorobami, ale także wymagają dokładnego i drobiazgowego badania w celu ułatwienia identyfikacji.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.