Pierwotny chłoniak kości

Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka kostnego Pierwotny chłoniak kostny (PBL) odnosi się do chłoniaka ze zmianami ograniczonymi do układu kostnego lub otaczającymi naciekami tkanek miękkich, ale bez objawów ogólnoustrojowych. Choroba ta jest rzadka, stanowiąc jedynie 5% zewnętrznych zmian chłoniaka. 7% pierwotnych nowotworów kości. W 1928 r. Oberling po raz pierwszy zgłosił wystąpienie tego przypadku. W 1939 r. Parker i Jackson zbadali 17 przypadków, które następnie nazwano „pierwotnym mięsakiem siateczkowym kości” i zmieniono jego nazwę na pierwotny chłoniak kostny. Szczytowa częstość pierwotnego chłoniaka kostnego przypada na lata 50. XX wieku. Klinicznie charakteryzuje się miejscowym bólem kości lub dotykaniem stopniowo narastającej masy. Patologicznym złamaniom w późniejszym stadium choroby może towarzyszyć obrzęk otaczającej tkanki miękkiej. Zasadniczo nie występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała, nocne poty itp. CT lub MRI mogą wykryć zmianę. Konieczna jest jednak lokalna biopsja, aby potwierdzić diagnozę. Epidemiologia: Częstość występowania mężczyzn jest nieco większa niż u kobiet. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,6: 1. Średni wiek wystąpienia wynosi około 46 lat. Choroba jest bardziej powszechna w Europie i Stanach Zjednoczonych, rzadka w Chinach i była zgłaszana w ostatnich latach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie

Pierwotna przyczyna chłoniaka kości

Patogeneza

Wczesną patologię pierwotnego chłoniaka kostnego definiuje się jako mięsaka retikulocytów, ale w wyniku dalszych i dalszych badań nad tymi chorobami, niedawno zmienione europejskie i amerykańskie kryteria klasyfikacji usunęły tę definicję, Patologią większości pierwotnych chłoniaków kości jest rozlany chłoniak z dużych komórek B.

Według badania w 12 przypadkach wszystkie komórki nowotworowe mają fenotypy CD45 i CD20 +, a 8 przypadków to monoklonalne immunoglobuliny (6 IgG, 2 IgM; 7 κ i 1 λ), inne Badania badań immunofenotypowych wykazały, że odpowiedź rozproszonych dużych komórek chłoniaka nierozszczepialnych i dojrzałych antygenów komórek B jest pozytywna, tj. Immunofenotyp to CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + lub λ +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, w dużym badaniu klinicznym Mayo 75% pierwotnych chłoniaków kości jest umiarkowanie złośliwych (rozlana mieszana lub limfocytów dużych komórek) W drugim badaniu 21 z 27 przypadków dotyczyło rozlanego chłoniaka wielkokomórkowego.

Dlatego patologicznym typem pierwotnego chłoniaka kości jest typ komórek B, a większość z nich jest rozproszonymi dużymi komórkami, ale ze względu na niską częstość występowania PLB i niewielką liczbę statystyk potrzebne są dalsze badania.

Zapobieganie pierwotnemu chłoniakowi kości

1. Pacjenci z chłoniakiem złośliwym powinni ściśle kontrolować spożycie wysokoenergetycznych produktów spożywczych, takich jak białko, i jeść więcej zielonych warzyw, co jest korzystne dla kontrolowania dalszego rozwoju chłoniaka.

2, pacjenci z chłoniakiem złośliwym powinni również zapobiegać chorobom poz limfatycznym. Takie jak migdałki, jama ustna, nosogardło, tarczyca, przewód pokarmowy, kość, wątroba, woreczek żółciowy i inne choroby narządów.

3, nie przepracuj, szczególnie tych z chorobami przewodu pokarmowego, kości, wątroby i innymi chorobami, w przeciwnym razie uszkodzą te narządy, stymulując w ten sposób przerost węzłów chłonnych.

4, pacjent nie pije alkoholu, ciepło wina może powodować ból węzłów chłonnych i przerost.

Powikłania pierwotnego chłoniaka kości Powikłania

Najczęstszym powikłaniem leczenia tej choroby jest złamanie. Złamanie może być spowodowane samą chorobą lub skutkami ubocznymi radioterapii, martwicą naczyń kostnych po chemioterapii. W jednym badaniu 32 pacjentów otrzymało chemioterapię i radioterapię, a 7 miało złamania. Jednak dawka promieniowania (≥ 5000 cGy) nie zwiększała częstości złamań.

Pierwotne objawy chłoniaka kości częste objawy tkliwość dolnej części mostka, obrzęk tkanek miękkich, ból kości

Objawy kliniczne pierwotnego chłoniaka kostnego są różne, ogólnie tylko miejscowe zmiany, ale bez objawów ogólnoustrojowych, pacjenci z miejscowym bólem kości, obrzękiem skóry, zaburzeniami ruchowymi lub dotykaniem masy, masa jest stopniowo zwiększana Duża, niewielka liczba pacjentów ze złamaniami patologicznymi, objawy kliniczne choroby, nasilenie choroby, rozwój choroby w przypadku dużej różnicy i więcej zmian, choroby i powikłań.

Ból kości jest najczęstszym objawem klinicznym. Większość pacjentów ma jedynie naciek kostny i objawia się jako prosty ból kości. Około 1/3 pacjentów ma 2 lub więcej zmian, a 1/3 pacjentów ma tylko 1 W miejscu uszkodzenia niektórzy pacjenci wykazywali zarówno ból kości, jak i miejscowy obrzęk i ból tkanek miękkich, a niewielka liczba pacjentów miała miejscowe zmiany tkanki miękkiej przed zmianami kostnymi.

Długa kość jest najczęstszym miejscem zmian chorobowych, najczęściej kości udowej, piszczeli, kręgów, szczęki, żeber, żuchwy i tak dalej.

Badanie pierwotnego chłoniaka kości

Badanie laboratoryjne pierwotnego chłoniaka kości to badanie radiograficzne, w tym tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, skanowanie radionuklidowe itp., Podczas gdy inne badania zasadniczo nie wykazują żadnych specjalnych zmian, chyba że w zaawansowanym stadium choroby, dalszego rozprzestrzeniania się guza lub różnych powikłań Powoduje zmiany w układzie krwionośnym, szpiku kostnym, układzie nerwowym itp.

Kontrola rentgenowska

Ustalenia rentgenowskie pierwotnego chłoniaka kostnego są w większości osteolityczne, a zmiany „fagocytarne”. Istnieje wyraźna granica między normalną tkanką kostną a chorą tkanką. Niektórzy pacjenci mają uszkodzenie i wady korowe kości, ale Reakcja okostnej jest niewielka, a niektórzy pacjenci wykazują oddzielenie kości, to znaczy normalna część tkanki kostnej jest oddzielona od zmiany, i może to być również patologiczne złamanie.

2. Skanowanie radionuklidu

W wyniku skanowania nuklidowego można stwierdzić, że gęstość obszaru zmiany jest zmniejszona, a gęstość obszaru obwodowego jest zwiększona. Badanie jądrowe Ga pokazuje, że gęstość obszaru zmiany jest zwiększona, a obwód jest zmniejszony.

3.MRI

Zmiany w układzie kostnym to osteoklasty, osteolityczne, częściowo osteolityczne i częściowo stwardniające oraz zmiany korowe. MRI jest bardziej wrażliwy na diagnozę pierwotnego chłoniaka kości, a inne testy można uznać za negatywne. Pierwotny chłoniak kostny może jednocześnie wykryć zmiany wokół tkanki łącznej.

4. Biopsja kości

Biopsję PLB można wykonać za pomocą aspiracji cienkiej igły i biopsji chirurgicznej. Z powodu dużej ilości sztucznego uszkodzenia miażdżącego aspiracja cienkiej igły jest bardziej prawdopodobna, dlatego obecnie stosowana jest biopsja chirurgiczna. Przed biopsją chirurgiczną lekarz powinien podejrzewać PLB. Diagnoza ma na celu wyjaśnienie lokalizacji i liczby biopsji, aby uniknąć ślepej biopsji chirurgicznej, która powoduje niepowodzenie operacji i wymaga operacji ponownie, aby zaostrzyć ból pacjenta.

5. W zależności od objawów klinicznych objawy, objawy można wybrać do wykonania EKG, USG B, krwiomoczu, rutynowej, sedymentacji biochemicznej i erytrocytów.

Diagnoza i diagnoza pierwotnego chłoniaka kości

Kryteria diagnostyczne

Objawy kliniczne tej choroby są niespecyficzne: u pacjentów z miejscowym bólem kości otaczającym obrzęk tkanek miękkich lub miejscowy kontakt z masą, podatny na patologiczne złamania, można podejrzewać chorobę. MRI szkieletu z dodatnim wynikiem skanowania wykazał zmiany zajmujące przestrzeń, a przed wykonaniem biopsji kości należy rozważyć możliwość pierwotnego chłoniaka kości, aby pobrać wystarczającą ilość materiału do badania patologicznego w celu potwierdzenia potrzeby biopsji patologicznej. Jednak biopsja chirurgiczna zwiększa prawdopodobieństwo złamań patologicznych. Większość pierwotnych chłoniaków kości wykazywała IE (60%) stadium IV (40%).

Diagnostyka różnicowa

1. Inne guzy pierwotne układu kostnego, takie jak kostniakomięsak, mięsak Ewinga, kostniak kostny itp., Mają na ogół charakterystyczne wyniki badań rentgenowskich, takich jak zmiany skórne cebuli, ale jasna diagnoza wymaga patologicznej biopsji.

2. Przerzutowe nowotwory kości mają na ogół pierwotne choroby, a zmiany są głównie zmianami mnogimi, pierwotnymi zmianami są głównie rak piersi, rak prostaty, rak płuc itp., A identyfikacja jest łatwiejsza.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.