Nadciśnienie wrotne

Wprowadzenie do nadciśnienia wrotnego Nadciśnienie wrotne to grupa syndromów spowodowanych utrzymującym się wzrostem ciśnienia wrotnego. Zdecydowana większość pacjentów jest spowodowana marskością wątroby, a niewielka liczba pacjentów jest wtórna do niedrożności żyły wrotnej lub żyły wątrobowej i niektórych niewyjaśnionych czynników. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,1% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego żylaki przełyku i pęknięcie krwawienia z wrzodu żołądka zespół wątroby i nerek

Przyczyna nadciśnienia wrotnego

Strukturalne podstawy powstawania nadciśnienia wrotnego:

(1) Zwiększona oporność żyły wrotnej - teoria przepływu wstecznego: w 1945 r. Whipple po raz pierwszy zaproponował teorię, że nadciśnienie wrotne jest wzrostem oporności żyły wrotnej i niedrożności przepływu krwi w żyle wrotnej, powodując bierne przekrwienie układu wrotnego, który jest przyczyną tej choroby. Podstawowy mechanizm. Wynika to z anatomicznej budowy układu żyły wrotnej i wzrostu oporu przepływu krwi w dowolnej części żył trzewnych jamy brzusznej i serca może prowadzić do wzrostu ciśnienia w żyle jelitowej poniżej miejsca niedrożności. Czynniki zwiększające opór można ustalić nieodwracalnie, funkcjonalnie i odwracalnie. Czynniki wpływające są podzielone na wewnątrzwątrobowy i pozawątrobowy opór żylny zgodnie z anatomiczną częścią zdarzenia, które opisano następująco:

1 wewnątrzwątrobowe zaburzenia mikrokrążenia: zmiany patologiczne w tkance wątroby spowodowane marskością wątroby są podstawą wewnątrzwątrobowych zaburzeń krążenia. Mikrokrążenie wątroby odnosi się do żyły wrotnej zatoki sinusoidalnej, w tym żyły wrotnej do przestrzeni sinusoidalnej, dystalnej gałęzi tętnicy wątrobowej i gałęzi żyły wątrobowej, która wypływa z zatoki. Sinusoid jest cienką, podobną do siatki, rozgałęzioną siecią naczyń włosowatych w wątrobie, która składa się z komórek śródbłonka, makrofagów wątrobowych, komórek magazynujących tłuszcz, komórek luki oraz niewielkiej ilości włókien siatkowych i włókien nerwowych. Według różnych miejsc dysfunkcji wątroby dzieli się na trzy typy: typ zatoki, typ zatoki przedniej i typ zatoki tylnej. Typ zatoki należy do zaburzenia mikrokrążenia wątroby. Główne przyczyny zaburzeń mikrokrążenia wątroby:

A. Redukcja sinusoidalna: Głównym powodem jest kolagenacja szczeliny Dissego, wzrost objętości hepatocytów i makrofagów, gromadzenie tłuszczu w komórkach magazynujących tłuszcz, proliferacja tkanki włóknistej, infiltracja zewnątrzkomórkowych komórek zatokowych i powstawanie zakrzepicy zatokowej. Ponieważ sinusoidalny prześwit naczyniowy jest duży i nie ma struktury odpornej na ciśnienie, gdy zmienia się ciśnienie wewnętrzne i zewnętrzne, może powodować pasywne rozszerzanie się lub kurczenie światła. W różnych chorobach wątroby, z powodu zapalenia komórek wątroby, hiperplazji makrofagów, Przerost z jednej strony uciska ścianę zatoki, przez co szczelina zatoki jest zwężona i zwężona. Ponieważ opór naczyniowy jest odwrotnie proporcjonalny do czwartej mocy promienia, niewielkie zwężenie sinusoidy może znacznie zwiększyć opór przepływu krwi i zaostrzyć wątrobę. Zaburzenia mikrokrążenia Z drugiej strony, ze względu na zwężenie przestrzeni sinusoidalnej, mikropory na komórkach śródbłonka są zmniejszone, a liczba jest zmniejszona, co zwęża szczelinę Disse, wpływając w ten sposób na pobieranie składników odżywczych i wydalanie samych hepatocytów, dodatkowo pogarszając uszkodzenie funkcji hepatocytów i tworząc błędne koło. . W alkoholowej chorobie wątroby komórki wątroby są nie tylko mocno tuczone, ale także odkładanie się białka amyloidu w szczelinie Disse, co powoduje kolagenację i odkładanie fibryny, co może również uszkadzać tętnicę wątrobową i zwiększać opór przepływu krwi. Zwiększenie objętości hepatocytów i kolagenizacja w szczelinie Disse'a jest główną przyczyną zmniejszenia wewnątrzwątrobowej przestrzeni naczyniowej.Kumulacja wewnątrzwątrobowych komórek magazynujących tłuszcz u pacjentów z przewlekłym zatruciem witaminą A może również zawęzić sinusoidę i zwiększyć opór przepływu krwi. Infiltracja, proliferacja i pozaszpikowa hematopoeza powodowana przez różne komórki nowotworowe może również zwiększać sinusoidalne zaburzenia krążenia. Sinusoidalna zakrzepica spowodowana przez DIC może blokować mikrokrążenie wewnątrzwątrobowe, które jest również jednym z czynników, które poważnie wpływają na nadciśnienie wrotne.

B. Unaczynienie naczyń włosowatych zatoki wątrobowej: Wynika to z wyjątkowej i złożonej struktury opisanej powyżej mikrokrążenia wewnątrzwątrobowego. Wewnętrzna średnica sinusoidy wynosi tylko 7-15 μm. Na zewnątrz zatoki nie ma błony podstawnej Ściana zatoki składa się z komórek śródbłonka, makrofagów wątrobowych, komórek magazynujących tłuszcz, komórek luki oraz niewielkiej ilości włókien siatkowych i włókien nerwowych. Komórki śródbłonka mają wiele mikroporów o średnicy około 0,1 μm. Jedynie substancja rozpuszczona i cząsteczki we krwi mogą dostać się do szczeliny Disse'a przez te mikropory, a komórki krwi nie mogą przejść. Krew w zatoce ma bezpośredni kontakt z komórkami miąższu wątroby. Uszkodzenie hepatocytów, zapalenie, odpowiedź immunologiczna spowodowana różnymi przyczynami prowadzi do zwiększonej syntezy kolagenu, rozrostu tkanki włóknistej, tworzenia błony podstawnej pod komórkami śródbłonka i demikroporacji komórek śródbłonka, co prowadzi do unaczynienia naczyń włosowatych zatoki wątrobowej, utrudniając krew i wątrobę Kontakt komórkowy nie tylko wpływa na wymianę substancji wewnątrz i na zewnątrz komórki, ale także utrudnia przepływ komórek krwi, zwiększa opór przepływu krwi i bierze udział w tworzeniu nadciśnienia wrotnego.

C. Redystrybucja wewnątrzwątrobowego przepływu krwi: z powodu przewlekłego zapalenia wątroby i innych przewlekłych uszkodzeń, w wyniku długotrwałych efektów cytokin i innych czynników, martwica i przerost hepatocytów występuje jednocześnie lub kolejno, a pierwotne rusztowanie siatkowe zapada się i kolagen Rozproszony rozrost tkanki włóknistej prowadzi do zmian w strukturze pierwotnego płata wątrobowego i tworzenia pseudolobulek. Wewnątrzwątrobowa morfologia naczyń jest szeroko zniekształcona, a bezpośrednia gałąź komunikacji między tętnicą wątrobową a żyłą wrotną jest otwarta, tworząc żyłę wrotną-żyłę wątrobową, żyłę portalowo-żyłową, żyłę wątrobowo-wątrobową i żyłę wątrobowo-wrotną itp., Główną z nich jest tętnica wątrobowa- Żyła wątrobowa i żyła wrotna-żyła wrotna. Ponadto, z powodu niedrożności żyły wrotnej z powodu nadciśnienia wrotnego, w połączeniu z naturalnym zastojem wrotnym, całkowity przepływ krwi w wątrobie jest zmniejszony, ciało w celu utrzymania całkowitego przepływu krwi w niezmienionej postaci, a wzrost kompensacyjny w tętnicy wątrobowej, całkowity przepływ krwi w wątrobie Proporcja krwi tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej zmienia się wraz z rozwojem zmiany, proporcja krwi żyły wrotnej jest coraz mniejsza, a proporcja krwi w tętnicy wątrobowej jest coraz większa. Wpływ redystrybucji wewnątrzwątrobowego przepływu krwi na nadciśnienie wrotne jest: poprzez zespolenie tętniczo-żylne ciśnienie tętnicy wątrobowej może być bezpośrednio przenoszone do żyły wrotnej, zwiększać ciśnienie wrotne; zmniejszać śródmiąższowy przepływ krwi w zatoce, umożliwiając w ten sposób perfuzję krwi hepatocytów Niewystarczająca ilość, zwiększenie uszkodzenia hepatocytów, zwiększenie oporu przepływu krwi w szczelinie zatokowej i pogorszenie nadciśnienia wrotnego.

D. Czynniki tylne zatoki wewnątrzwątrobowej: Oprócz zakrzepicy żylnej wątroby lub zatorowości, zespół Budd-Carla i inne czynniki zwiększonej pozawątrobowej oporności żylnej wywołanej przyczynami zatokowymi, u niektórych pacjentów z marskością wątroby, zatoką wewnątrzwątrobową Uczestniczył w występowaniu tej choroby, która jest spowodowana stwardnieniem okołonaczyniowym żył, tworzeniem się guzków regeneracyjnych wątroby, zwłóknieniem, zapaleniem hepatocytów, obrzękiem itp. Spowodowanym zwiększoną opornością lub niedrożnością dróg żylnych wątroby Może być również częściowo zaangażowany w patogenezę nadciśnienia wrotnego.

2 pozawątrobowe zaburzenie krążenia żyły wrotnej: zwiększone opory przepływu krwi spowodowane przez zwiększone czynniki oporu przepływu krwi wrotnej oprócz wyżej wymienionych wewnątrzwątrobowych zaburzeń mikrokrążenia są spowodowane pozawątrobową chorobą żyły wrotnej. Zmiany te mogą być przyczyną nadciśnienia wrotnego lub mogą być wynikiem nadciśnienia wrotnego, ale z kolei zaostrzają nadciśnienie wrotne.

A. Zwężenie naczyń żył wrotnych, pogrubienie ścian naczyń krwionośnych: Wynika to z wyjątkowych właściwości elektrofizjologicznych naczyń krwionośnych żyły wrotnej, które mają spontaniczną aktywność elektryczną, wytwarzają skurcz rytmiczny i podlegają wpływom takich czynników, jak nerwy i płyny ustrojowe. . Spośród czynników neurologicznych nerw współczulny jest głównie kontrolowany, nerw przywspółczulny jest słaby, a receptor adrenergiczny α jest rozprowadzany na komórkach mięśni gładkich ściany naczynia krwionośnego. Norepinefryna, serotonina i histamina mogą powodować silny skurcz żyły wrotnej. Możliwym mechanizmem jest to, że różne choroby wątroby powodują zaburzenia mikrokrążenia wewnątrzwątrobowego, początkowy wzrost oporu przepływu krwi, wzrasta ciśnienie systemu wrotnego, a ciało reguluje siłę skurczową pozawątrobowej żyły wrotnej poprzez regulację wyżej wymienionych nerwów, płynów ustrojowych i tym podobnych. Żyła wrotna przepływa przez mikrokrążenie wewnątrzwątrobowe, zmniejszając opór przepływu krwi i zwiększając ilość zwracanej krwi. Wraz z dalszym rozwojem zmiany, układ żyły wrotnej kurczy się przez długi czas, ostatecznie prowadząc do przerostu ściany komórkowej mięśni gładkich, pogrubienia warstwy mięśniowej, w celu zwiększenia kurczliwości, ostatecznie prowadząc do pogrubienia ściany żyły wrotnej, rozrostu tkanki włóknistej, zmniejszonej podatności naczyń krwionośnych, z kolei Zwiększone ciśnienie wrotne i zwiększone nadciśnienie wrotne. Dlatego obecnie uważa się, że układ komórek przechowujących tłuszcz-miofibroblast-fibroblast odgrywa ważną rolę w tworzeniu zwłóknienia wątroby.

B. Zakrzepica żył wrotnych pozawątrobowych: Według Okudy i wsp. 698 przypadków marskości wątroby wystąpiło u 4 pacjentów z zakrzepicą wrotną, częstość występowania wynosiła tylko 6 ‰. U tych pacjentów nie występuje pierwotna choroba w pozawątrobowym układzie portalowym i zakłada się, że są wtórną zakrzepicą. Możliwą przyczyną jest zwiększony opór przepływu krwi w układzie wrotnym podczas marskości wątroby i powolny przepływ krwi żylnej. Zwiększone ciśnienie wrotne może ulec pogorszeniu po zakrzepicy. Inne choroby, takie jak zapalenie pępka noworodka, operacja brzucha, infekcja, uraz itp. Mogą powodować zakrzepicę systemu wrotnego i zwiększać ciśnienie wrotne.

C. Ustanowienie i otwarcie krążenia obocznego: nadciśnienie żyły wrotnej często ma szeroki zakres ustanawiania i otwierania krążenia obocznego wrotnego i ciała, takie jak splot żylny przełyku, splot pępowinowy, splot żylny odbytnicy, splot zaotrzewnowy. Mechanizm powstawania krążenia pobocznego żyły wrotnej i jego wpływ na hemodynamikę wrotną od dawna nie są w pełni poznane. Może to wynikać z powstawania nadciśnienia wrotnego, które może zmniejszyć ciśnienie w żyle wrotnej. Jest to odpowiedź kompensacyjna, ale jednocześnie naturalny zastawka tych pozawątrobowych portali zmniejsza dopływ krwi do wątroby przez żyłę wrotną. Duża ilość krwi nie przepływa przez sinusoidy wątrobowe. Hepatocyty wymieniają się bezpośrednio w krążeniu ogólnoustrojowym, tak że wątrobowe czynniki troficzne we krwi żyły wrotnej nie mogą dotrzeć do komórek wątroby, pogarszając uszkodzenie wątroby, a oba są wzajemnie przyczynowe, tworząc błędne koło.

D. Zwiększone opory przepływu krwi w żylnej wątrobie: przewlekła zastoinowa niewydolność serca, kardiomiopatia, zwężające zapalenie osierdzia, zespół Budd-Chiari itp. Mogą powodować niedrożność powrotu żyły wątrobowej, ośrodek płatków wątrobowych z przekrwieniem, zatok Luka jest poszerzona i zatkana, a przepływ krwi zatrzymuje się. Z powodu długotrwałego przekrwienia wątroby, niedotlenienia, zaburzeń metabolizmu hepatocytów, zwłóknienia wątroby, powodując nadciśnienie wrotne, ale także z powodu zwiększonego oporu przepływu krwi po zatokach, zwiększonego nadciśnienia wrotnego.

(2) Zwiększony przepływ krwi w żyle wrotnej - teoria przepływu do przodu: W 1883 r. Banti po raz pierwszy opisał objawy śledziony, niedokrwistości, małopłytkowości itp. I uznał, że nadciśnienie wrotne jest spowodowane zwiększoną powiększeniem śledziony i powrotem śledziony. Powód Później, w badaniach klinicznych, stopniowo stwierdzono, że krążenie krezkowe było w stanie dynamicznym wysokiego krążenia podczas przewlekłego nadciśnienia wrotnego, które charakteryzowało się pogrubieniem tętnicy śledzionowej i drżeniem, zwiększonym nasyceniem tlenu w żyle śledzionowej oraz czasem krążenia między tętnicą śledzionową a żyłą śledzionową. Skróć, uformuj "aktywną" śledzionę o dużej mocy; wzrost przepływu krwi w tętnicy wątrobowej o 15%, otwarta gałąź ruchu tętnicy wewnątrzwątrobowej; powiększenie serca, zwiększenie pojemności minutowej serca, obniżone ciśnienie rozkurczowe, zwiększenie ciśnienia tętna, opór krążenia obwodowego Zmniejszony, pokazujący stan dużej mocy z wysoką ogólnoustrojową wysoką opornością i niską opornością; jednocześnie zwiększa się przepływ krwi w żyle wrotnej, taki jak pogrubienie i przekrwienie żyły wrotnej. W 1983 r. Witte i wsp. Zaproponowali "teorię przepływu krwi w przód". Teoria ta sugeruje, że czynnikiem inicjującym nadciśnienie wrotne jest wzrost oporu naczyniowego wrotnego, a wraz z tworzeniem się krążenia obocznego wrotnego zmniejsza się spadek ciśnienia wrotnego i nadciśnienie wrotne. Wynikająca z tego wysoka dynamika krążenia krezki zwiększa przepływ krwi wrotnej, co determinuje utrzymywanie się nadciśnienia wrotnego. W ostatnich latach badania na modelach zwierzęcych nadciśnienia wrotnego wykazały, że przepływ krwi w żyle wrotnej można zwiększyć o ponad 50%, przepływ krwi w śledzionie może osiągnąć 56%, a średnica żyły śledzionowej, żyły wrotnej i górnej żyły krezkowej jest poszerzona, co dodatkowo pokazuje, że przepływ krwi w żyle wrotnej jest zwiększany przez żyłę wrotną. Ważny czynnik w tworzeniu wysokiego ciśnienia. Dokładny mechanizm rozszerzania naczyń krwionośnych nie został jeszcze w pełni wyjaśniony i może być związany ze zwiększonymi środkami rozszerzającymi naczynia krwionośne we krwi, względnym zmniejszeniem zwężania naczyń krwionośnych i zmniejszeniem reakcji naczyń krwionośnych na endogenne środki zwężające naczynia krwionośne. Leki rozszerzające naczynia pochodzą głównie z metabolizmu trzewnego wątroby, aw nadciśnieniu wrotnym mogą omijać wątrobę poprzez krążenie oboczne wrota, eliminując degradację wątroby. Rozległe rozszerzenie naczyń może prowadzić do zmniejszenia skutecznej objętości krążącej krwi, odruchu stymulującego układ współczulnego układu renina-angiotensyna-aldosteron, zwiększonego wydzielania hormonu antydiuretycznego i zatrzymywania wody sodowej w celu utrzymania nadciśnienia wrotnego.

Tisdale jest równoważne z nadciśnieniem wrotnym stwierdzonym w 1959 r. U pacjentów z przetoką tętniczo-żylną śledziony bez wewnętrznej i zewnętrznej niedrożności żyły wrotnej. Te hiperhemodynamiczne zmiany są rzadko obserwowane u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym, którzy nie są znacząco powiększeniem śledziony. Trzewna przetoka tętniczo-żylna spowodowana doświadczeniami na zwierzętach nie wytwarza długotrwałego nacisku wrotnego. Trudno jest udowodnić unikalny mechanizm doktryny w patogenezie tej choroby. Do 1985 r. Benoit i wsp. Badali względne skutki zarówno "do przodu", jak i "do tyłu" teorii nadciśnienia wrotnego u szczurów z eksperymentalnym zwężeniem żyły wrotnej na powstawanie nadciśnienia wrotnego, wykazując, że podczas powstawania tej choroby dwa Wszystkie mechanizmy działają. Uważa się, że "mechanizm wsteczny" jest czynnikiem inicjującym, stanowiącym 60%. We wczesnym etapie nadciśnienia wrotnego zwiększa się tylko oporność żyły wrotnej, a następnie wraz z utrzymaniem się nadciśnienia wrotnego istotny jest wzrost przepływu krwi wrotnej, stanowiący 40%.

Czynniki neurologiczne, humoralne i metaboliczne wpływające na nadciśnienie wrotne:

Na prawidłowy przepływ krwi w żyłach wątrobowych i wrotnych wpływa szereg czynników neurologicznych, humoralnych i metabolicznych, co powoduje, że wątroba, układ wrotny, ciśnienie i przepływ krwi są względnie stabilne, marskość wątroby spowodowana różnymi chorobami wątroby, ze względu na regulację tych czynników. Promuj powstawanie nadciśnienia wrotnego.

(1) Czynniki neurologiczne: W normalnych okolicznościach przepływ krwi w wątrobie jest zdominowany przez nerwy współczulne i przywspółczulne, przy czym te pierwsze mają silniejszy wpływ, a drugie słabsze, zwłaszcza żyły wrotne, w których dominują nerwy współczulne. U pacjentów z marskością wątroby pacjenci często mają dysfunkcję autonomiczną, funkcja nerwu przywspółczulnego jest mniej zaburzona i odgrywa jedynie niewielką rolę w zaburzeniach hemodynamicznych, a funkcja współczulna może odgrywać ważną rolę. Zwierzęta z nadciśnieniem wrotnym często wykazują nieprawidłowe reakcje presyjne. Wrażliwość naczyń krwionośnych na noradrenalinę zmniejszyła się. U szczurów z nadciśnieniem wrotnym, w celu osiągnięcia takiego samego oporu naczyniowego jelit u normalnych zwierząt kontrolnych, stężenie molowe noradrenaliny znacznie wzrosło. Wyraża się go jako ED50, czyli dawkę noradrenaliny wymaganą, gdy oporność naczyniowa jelit osiąga 50% maksymalnej oporności. Doświadczenie wykazało, że ED50 (704,3 nm ± 186,1 nm) noradrenaliny w grupie nadciśnienia wrotnego było znacznie wyższe niż w grupie kontrolnej (271,4 nm ± 48,1 nm). Dlatego dysfunkcja autonomiczna u pacjentów z marskością wątroby, szczególnie zmniejszenie wrażliwości ogólnoustrojowych naczyń krwionośnych na noradrenalinę, może odgrywać rolę w utrzymywaniu ogólnoustrojowego rozszerzenia naczyń i wysokiej dynamiki. Benoit i wsp. W eksperymencie na zwierzętach wykazali, że nerw błędny nie miał znaczącego wpływu na ciśnienie tętnicze, przepływ krwi w jelicie i opór naczyniowy oraz że nerw przywspółczulny odegrał jedynie niewielką rolę, a funkcja nerwu współczulnego może odgrywać ważną rolę.

(2) Czynniki płynów ustrojowych: uszkodzenie wątroby nieuchronnie doprowadzi do niewydolności hepatocytów, zaburzeń metabolicznych, szczególnie inaktywacji substancji wazoaktywnych, i może bezpośrednio przedostać się do krążenia ogólnoustrojowego przez nieprawidłowo zespolone naczynia krwionośne, powodując zaburzenia hemodynamiczne. Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że natychmiastowym efektem zwężenia żyły wrotnej jest ucisk wrotny i przekrwienie trzewne.

Ten wzrost ciśnienia wrotnego może prowadzić do trzewnego krążenia hiperdynamicznego z powodu zwiększonego poziomu środków rozszerzających naczynia krwionośne w krążeniu krwi i zmniejszonej wrażliwości trzewnego łożyska naczyniowego na endogenne środki zwężające naczynia krwionośne. Duża liczba danych eksperymentalnych i klinicznych pokazuje, że różne nieprawidłowości metaboliczne nadajnika spowodowane różnymi przyczynami uszkodzenia wątroby mogą wpływać na hemodynamikę żyły wrotnej i zwiększać ciśnienie w żyle wrotnej. Obecnie bierze udział w tworzeniu nadciśnienia wrotnego przez zwiększenie przepływu krwi wrotnej, takiego jak noradrenalina, tlenek azotu, endotelina, glukagon, prostacyklina, bradykinina, wazoaktywny peptyd jelitowy, serotonina , adenozyna, kwas żółciowy, gastryna, acetylocholina i aldosteron mogą wpływać na mikrokrążenie wątroby, tak że ciśnienie wrotne zwiększa się w różnym stopniu. Eksperymenty na zwierzętach z normalną perfuzją krwi zwierząt nie mają wpływu na przepływ krwi w jelicie i ciśnienie. Krzyżowa perfuzja krwi zwierzęcia z nadciśnieniem wrotnym może znacznie zwiększyć przepływ krwi w jelicie perfuzatu i zmniejszyć opór naczyniowy. Wyniki sugerują, że czynniki humoralne mogą być głównym czynnikiem utrzymującym przetrwanie nadciśnienia wrotnego. Obecnie uważa się, że czynnikami humoralnymi zaangażowanymi w powstawanie nadciśnienia wrotnego przez zwiększenie Qpv są głównie glukagon i prostacyklina, a następnie wazoaktywny peptyd jelitowy i gastryna, a histamina może również odgrywać rolę.

1 Glukagon: Wiele badań wykazało, że pacjenci z marskością wątroby są nie tylko związani z glukagonemią, ale także ze stopniem marskości wątroby. Na wydzielanie glukagonu wpływa głównie aktywność nerwu współczulnego, metabolizm glukozy i aminokwasów. U pacjentów z marskością wątroby klirens metaboliczny glukagonu jest w większości w normie, ale występuje znaczna nadpobudliwość współczulna oraz zaburzenia metabolizmu glukozy i aminokwasów. Ponadto wrażliwość chorej wątroby na glukagon jest zmniejszona, a mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego jest rozregulowany, co powoduje zwiększenie wydzielania glukagonu. Może to być główną przyczyną glukagonemii u pacjentów z marskością wątroby. Glukagon prawie zmniejsza opór naczyń krwionośnych i zwiększa przepływ krwi do naczyń krwionośnych poza żyłą wrotną. Wlew dotętniczy glukagonu może znacznie zwiększyć przepływ krwi w wątrobie i jelitach oraz zmniejszyć jego oporność. Glukagon hamuje również odpowiedź tętnic wątrobowych na stymulację nerwów wątrobowych, zmniejsza ogólnoustrojową wrażliwość naczyniową na noradrenalinę; antagonizuje noradrenalinę, angiotensynę, wazopresynę i serotoninę na tętnicy wątrobowej Skurcz może selektywnie rozluźnić przednie naczynia włosowate naczyń włosowatych i zmniejszyć opór naczyniowy; jednak perfuzja glukagonu w żyle wrotnej może zwiększyć Rpv i Ppv, wskazując, że występuje skurcz żyły wrotnej, która zwiększa ciśnienie żyły wrotnej i rozszerza wątrobę i żołądek. Naczynia krwionośne jelit są jedną z ważnych przyczyn powstawania stanu o wysokiej dynamice i nadciśnienia wrotnego w marskości wątroby. Niektórzy autorzy stwierdzili, że chociaż występuje glukagonemia, nie ma korelacji z cyrkulacją dużej mocy. W badaniach perfuzji glukagonu u pacjentów z marskością wątroby wykazano jedynie, że glukagon selektywnie zwiększa trzewny przepływ krwi u pacjentów z czynnością wątroby i nie ma wpływu na pacjentów z stopniem B lub C. Dlatego rola i rola glukagonu w tworzeniu i utrzymywaniu się nadciśnienia wrotnego wymaga dalszych badań.

2 prostacyklina: Obiterti i wsp. W zwężeniu żyły wrotnej i marskości wątroby spowodowanym dwoma modelami zwierzęcymi nadciśnienia wrotnego stwierdzono, że zmiany ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca były spójne po wstrzyknięciu prostacykliny, co spowodowało wzrost częstości akcji serca i spadek ciśnienia tętniczego, ale na pierwszym planie Cyklina może jedynie znacznie zwiększyć indeks sercowy i zmniejszyć ogólnoustrojowy opór naczyniowy u myszy ze zwężeniem wrotnym, nie ma wpływu na szczury z marskością wątroby, a wpływ na szczury ze zwężeniem wrotnym jest krótkotrwały. Można zauważyć, że prostacyklina ma różny wpływ na hemodynamikę u szczurów z nadciśnieniem wrotnym i normalnych myszy i odgrywa ważną rolę w zmianach krążenia krwi w nadciśnieniu wrotnym. Hamilton i wsp. Stwierdzili również, że aktywność PGI2 w ścianie żyły wrotnej nadal wzrasta po częściowym podwiązaniu żyły wrotnej i jest istotnie dodatnio skorelowana z Ppv (r = 0,76, p <0,01). Wernze i wsp. Potwierdzili ponadto, że poziomy PGI2 w osoczu u pacjentów z marskością wątroby były w kolejności żyły wrotnej, żyły wątrobowej i tętnicy wątrobowej, a żyła wrotna była 35 razy wyższa niż w tętnicy wątrobowej. Niejasna jest również zasada zwiększonego wytwarzania PGI2 podczas nadciśnienia wrotnego wrotnego. Badania wykazały, że produkcja PCI4 zwiększa uszkodzenie wątroby CCI4; endotoksemia może promować wykorzystanie kwasu arachidonowego przez komórki Kupffera w wątrobie i promować produkcję prostaglandyn. Estrogen może promować naczyniowe mięśnie gładkie znacznie zwiększające syntezę PGI2 (szczególnie endometrium komórek mięśniowych); ponadto wytwarzanie PGI2 jest również ściśle związane z poziomem angiotensyny II we krwi. Ten drugi może znacząco promować ten pierwszy, podczas gdy w marskości wątroby pacjenci często mają znaczny wzrost uszkodzenia hepatocytów, endotoksemii, estrogenu i poziomów angiotensyny II. Są to ważne powody zwiększonej produkcji PGI2 w portalu i wątrobie. PGI2 jest jednym z regulatorów nadciśnienia wrotnego i trzewnej reaktywności naczyniowej u normalnych zwierząt. W marskości nadciśnieniowej wrotnej, PGI2 zwiększa przepływ krwi i zmniejsza opór naczyniowy poprzez zmniejszenie odpowiedzi trzewnych naczyń krwionośnych na noradrenalinę. Należy szczególnie podkreślić, że w nadciśnieniu wrotnym marskości wątroby występuje szereg kwasu arachidonowego, zwłaszcza nieprawidłowości w metabolizmach cyklooksygenazy. Oprócz PGI2, PGE2, PGFla i TXA2 również mają znaczące zmiany. PGI2 może znacznie zwiększyć przepływ krwi w wątrobie i zwiększyć Ppv u zwierząt doświadczalnych. Stwierdzono również, że TXA2 jest pozytywnie związany z HVPG u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym.

3 Wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP): VIP jest lekiem rozszerzającym naczynia krwionośne, który odgrywa ważną rolę w układzie sercowo-naczyniowym, oddechowym, trawiennym i ośrodkowym układzie nerwowym i może rozluźnić naczynia krwionośne w wątrobie i przewodzie pokarmowym. Receptor VIP o wysokim powinowactwie na błonie komórkowej wątroby Poziom VIP w osoczu jest znacznie podwyższony w marskości wątroby, a zawartość VIP w tkance żołądkowo-jelitowej szczurów z marskością wątroby jest znacznie wyższa niż w grupie kontrolnej. Może to być jedna z ważnych przyczyn powstawania stanu dużej mocy i nadciśnienia wrotnego w marskości wątroby. Możliwym mechanizmem podwyższonego VIP w marskości wątroby jest: zaburzona czynność wątroby, zmniejszona zdolność inaktywacji wątroby VIP; bocznikowanie ciała do portalu, tętnicze otwieranie zwarć powoduje, że pewna ilość VIP nie ulega degradacji przez wątrobę.

4 gastryna: pacjenci z marskością wątroby, której często towarzyszy wysoka gastrinemia. Zwiększone wydzielanie gastryny może być związane z zaburzeniami wydalania nerki. Niektórzy stwierdzili, że marskość wątroby z zespołem wątrobowo-nerkowym, 24-godzinne wydzielanie gastryny z moczem było znacznie niższe niż u osób bez zespołu wątrobowo-nerkowego, gastryna w surowicy była wyższa niż bez U pacjentów z marskością wątroby z zespołem wątrobowo-nerkowym, ponadto zmniejszenie inaktywacji gastryny w wątrobie może być również ważną przyczyną podwyższonego poziomu gastryny, ponieważ ponad 90% gastryny jest inaktywowane z wątroby. Gastrin jest również środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne. Wlew dotętniczy może powodować zależne od dawki rozszerzenie naczyń krwionośnych wątroby, zmniejszyć opór naczyniowy i zwiększyć przepływ krwi. Jednak niektóre badania wykazały, że nie ma znaczącej korelacji między stężeniem gastryny w surowicy a hemodynamiką wrotną u pacjentów z marskością wątroby.

5 Tlenek azotu (NO): NO jest uważany za trzewny, wysoko dynamiczny czynnik krążący w nadciśnieniu wrotnym, wytwarzany przez L-argininę poprzez syntazę tlenku azotu (NOS), NOS ma dwie postacie. Strukturalny NOS istnieje w komórkach śródbłonka i neuronach, podczas gdy indukowalny NOS jest obecny w różnych komórkach. Ilość NO wytwarzanego przez indukowany NOS jest stosunkowo wysoka, a jego działanie nie jest regulowane przez jony wapnia, ale proces syntezy jest regulowany przez enzymy. Wpływ poziomu, strukturalnego NOS jest regulowany przez wewnątrzkomórkowe stężenie jonów wapnia, a ilość wytwarzanego NO jest niewielka W eksperymentach na zwierzętach niektóre osoby używają inhibitorów NO w celu poprawy stanu krążenia wysokiej mocy. NO jest syntetyzowany przez różne tkanki i komórki (w tym naczyniowe komórki śródbłonka, makrofagi, neutrofile, makrofagi wątrobowe, hepatocyty, płytki krwi i niektóre komórki nowotworowe, układ nerwowy). NO promuje GTP do generowania cGMP, który stymuluje zależną od cGMP aktywację kinazy białkowej Aktywowane kinazy białkowe wywierają rozszerzenie naczyń krwionośnych, hamują agregację i adhezję płytek krwi, pośredniczą w cytotoksyczności, neuroprzekaźnikach itp. Poprzez regulację fosfodiesterazy i kanałów jonowych. Efekty biologiczne. Eksperymenty wykazały, że zawartość cGMP w ścianie aorty piersiowej szczurów z marskością wątroby jest znacznie wyższa niż u normalnych szczurów i ujemnie skorelowana z ciśnieniem tętniczym i obwodowym oporem naczyniowym. Zastosowanie inhibitora syntazy NO (L-NAME) może znacznie zmniejszyć mózg szczura z marskością wątroby Zawartość cGMP w ścianie aorty odwraca wysoką cyrkulację marszczących szczurów, co pokazuje, że wzrost zawartości NO odgrywa ważną rolę w patogenezie marskości tętnic. Ponadto grupa eksperymentów in vivo i ex vivo na myszach z marskością wątroby wykazała, że ​​zwiększona synteza NO zmniejsza odpowiedź naczyń krwionośnych z nadciśnieniem wrotnym na zwężające naczynia krwionośne. Wszystkie powyższe wyniki dodatkowo potwierdzają wniosek, że NO odgrywa rolę w cyklu wysokiej mocy marskości wątroby. W marskości zwiększa się prędkość przepływu krwi w żyle wrotnej, zmniejsza się lepkość krwi, wzrasta siła ścinania przepływu krwi, dodatkowo stymuluje komórki śródbłonka do uwalniania NO i PG, który jest również jednym z mechanizmów nadciśnienia wrotnego.

Endotelliolizyna (ET): polipeptyd zawierający 21 reszt aminokwasowych, wytwarzany głównie przez naczyniowe komórki śródbłonka, ale stwierdzono, że komórki nie śródbłonkowe mogą również syntetyzować endotelinę. Endotelina ma silne i długotrwałe działanie zwężające naczynia krwionośne, a ponadto może sprzyjać rozkładowi glikogenu hepatocytów, który działa na komórki magazynujące tłuszcz w zatokach sinusoidalnych wątroby, kurcząc się i wpływając na przepływ krwi w zatokach wątrobowych. Istnieją dwa mechanizmy uwalniania ET w marskości wątroby, z których jeden jest mechanizmem regulacyjnym, a drugi mechanizmem uzupełniającym. Ogólnie uważa się, że endotelina jest głównie rozkładana w wątrobie, a nerka bierze również udział w usuwaniu endoteliny. Obwodowe rozszerzenie naczyń podczas nadciśnienia wrotnego może zwiększyć kompensacyjny wzrost syntezy ET w naczyniowych komórkach śródbłonka; renina, angiotensyna i hormon antydiuretyczny zwiększają stymulację syntezy i uwalniania ET; niewydolność wątroby zmniejsza klirens ET z blokerem receptora ET Może zmniejszyć ciśnienie w portalu. Endotelina jest szeroko rozpowszechniona w wątrobie i układzie wrotnym. Endotelina może zwiększać ciśnienie żyły wrotnej i znacznie pogarszać niedokrwienie i niedotlenienie hepatocytów. Po tym, jak Gendni perfundował endotelinę do wątroby, odkrył, że ciśnienie w żyle wrotnej nadal rośnie, wątrobowy rozkład glikogenu wzrasta, niedokrwienie wątroby i niedotlenienie, a metabolizm fosfatydyloinozytolu w hepatocytach i makrofagach wątrobowych wzrasta, dlatego endotelina była w marskości wątroby. Istotną rolę odgrywa także rozwój nadciśnienia wrotnego.

75-hydroksytryptamina: wiele eksperymentów klinicznych i na zwierzętach potwierdziło, że inhibitory receptora serotoniny mogą obniżać ciśnienie żyły wrotnej u zwierząt i ludzi z nadciśnieniem wrotnym. Żyła krezkowa szczurów z nadciśnieniem wrotnym jest wysoce reaktywna na serotoninę. Beaudry i wsp. Zmierzyli serotoninę w pełnej krwi i osoczu pacjentów z marskością wątroby i stwierdzili, że serotonina w obwodowej pełnej krwi żylnej była znacznie niższa niż w grupie kontrolnej, a poziom niewiążącej serotoniny w surowicy pacjentów z marskością wątroby był znacznie zwiększony u dzieci w wieku A. Nie stwierdzono jednak istotnego związku z ciśnieniem wrotnym, a serotonina nie była związana z tworzeniem się ciśnienia wrotnego. Jednak nie można zaprzeczyć, że antagoniści receptora serotoninowego wywierają presję na wrota.

8 Tlenek węgla (CO): CO jest produktem ubocznym hemu przez oksydazę hemową (HO), która hamuje wytwarzanie CO i zwiększa opór naczyniowy wrotny. CO hamuje rozkurczowe działanie NO poprzez hamowanie wytwarzania cGMP i sprzyja tworzeniu nadciśnienia wrotnego.

9 innych: jak potwierdzono, że czynnik martwicy nowotworu, interleukina-6, interleukina-8, peptydy związane z genem kalcytoniny w osoczu regulują przepływ krwi wrotnej.

Te wazoaktywne substancje związane z nadciśnieniem wrotnym mogą znajdować się na przednim, sinusoidalnym lub tylnym zatokowym poziomie wątroby. Na przykład histamina i noradrenalina powodują wzrost ciśnienia wrotnego przez zwiększony opór wątroby. Ten pierwszy powoduje rozszerzenie zatoki wątrobowej, gdy ciśnienie wzrasta, a opór sinusoidalny wzrasta. Ten drugi przechodzi przez przednią zatokę wątrobową, zatokę przynosową lub zatokę tylną. Skurcz powoduje wzrost ciśnienia w portalu. Dopamina i glukagon mogą zwiększać przepływ krwi wrotnej, zmniejszać opór i zwiększać ciśnienie wrotne dzięki wysokiej dynamice. Badania wykazały, że rola glukagonu i tlenku azotu jako trzewnych środków rozszerzających naczynia krwionośne w nadciśnieniu wrotnym i krążeniu dużej mocy jest przedmiotem coraz większej uwagi.

(3) Czynniki metaboliczne: Wątroba ma złożone funkcje metaboliczne. W marskości wątroby wątroba ma barierę dla klirensu endotoksyny, degradacji alkoholu i wydalania kwasu żółciowego, co powoduje, że endotoksyna, alkohol i kwas żółciowy mają szereg efektów na hemodynamikę układową i wrotną. Ponadto kwas γ-aminomasłowy również odgrywa pewną rolę.

1 endotoksyna: z powodu marskości wątroby z powodu:

A. Przerost bakteryjny jelit i dysbakterioza zwiększają produkcję endotoksyny w jelicie.

B. Endotoksyna jest wchłaniana przez nabłonek błony śluzowej jelita, wchodzi do żyły wrotnej przez żyłę krezkową i powoduje endotoksemię wrotną; częstość występowania endotoksemii wrotnej u pacjentów z marskością wątroby jest znacznie wyższa niż w chorobach pozawątrobowych; Po wchłonięciu przez żyłę krezkową wchodzi do śródbrzusznego naczynia limfatycznego i prowadzi do cewnika klatki piersiowej, który przepływa do krwi.

C. Klirens wątrobowy w celu zmniejszenia endotoksyny i innych przyczyn związanych z endotoksemią.

Endotoksyna ma szeroki zakres wpływu na hemodynamikę. U pacjentów z marskością wątroby podwyższone nadciśnienie wrotne zaostrza obecność długotrwałej endotoksemii i jej wpływ na hemodynamikę. Po wstrzyknięciu lipopolisacharydu szczurom z marskością wątroby zwiększono częstość akcji serca, zwiększono całkowity opór obwodowy, zmniejszono wskaźnik czynności serca i zmniejszono perfuzję krwi mięśni, skóry i nerek. Aktywacja katecholamin jest osłabiona w zwierzęcych modelach marskości wątroby, co wynika z podwyższonego napięcia żyły wrotnej i wzrostu pozawątrobowego oporu naczyniowego. Zastrzyk żylny w przewodzie pokarmowym można zaobserwować po wstrzyknięciu endotoksyny zwierzętom, co jest spowodowane zwiększonym ciśnieniem wrotnym. Czynnik aktywujący płytki odgrywa ważną rolę w zmianach hemodynamicznych spowodowanych przez endotoksynę, która jest mediatorem hemodynamicznych efektów endotoksyny. Endotoksyna może powodować kurczenie się żył i żył wątrobowych, a ciśnienie uwięzienia w żyłach wątrobowych wzrasta, powodując nadciśnienie wrotne po zatokach. Zastosowanie antagonistów przeciwpłytkowych czynników aktywujących może zapobiegać zmianom hemodynamicznym spowodowanym przez endotoksynę. Poziom endotoksyny w żyle wrotnej pacjentów z marskością wątroby jest znacznie wyższy niż w krwi obwodowej; u małp doświadczalnych endotoksyna może powodować rozszerzenie naczyń krezkowych; wczesnemu etapowi wstrząsu septycznego często towarzyszy wysoki stan dynamiczny, więc niektórzy uważają, że endotoksemia może być związana z marskością wątroby. Związane z wysokim cyklem zasilania. Jednak badania Menta i wsp. Potwierdziły, że po doustnym podaniu neomycyny szczurom z podwiązaniem wrotnym flora jelitowa jest znacznie zmniejszona, co eliminuje endotoksemię u zwierząt, ale nie zmienia hemodynamiki trzewnej; powtarzane wstrzyknięcie dootrzewnowe małych dawek endotoksyny Stan tolerancji na endotoksyn został indukowany i nie zaobserwowano poprawy stanu wysokiej dynamiki zwierzęcia. W nadciśnieniu wrotnym inaktywacja TNF-α i endotoksyny jest zmniejszona z powodu rozległego tworzenia pobocznego krążenia wrotnego, a endotoksyna jest najsilniejszą substancją stymulującą działanie TNF-α. TNF-α przechodzi przez L-argininę / jeden. Szlak tlenku azotu i inne szlaki regulują pojemność minutową serca, zmniejszają reaktywność łożyska naczyniowego na środki zwężające naczynia krwionośne i powodują zaburzenia hemodynamiczne w nadciśnieniu wrotnym charakteryzującym się wysokim krążeniem dynamicznym.

2 Alkohol: Alkohol może powodować nadciśnienie wrotne w marskości wątroby, nawet w marskości wątroby po zapaleniu wątroby, alkohol jest często ważnym czynnikiem wyzwalającym. Alkohol może powodować znaczne rozszerzenie naczyń błony śluzowej skóry; spożycie alkoholu u szczurów może zwiększyć Qpv o 40% do 60%. Może to pomóc w zapobieganiu niedotlenieniu uszkodzenia wątroby spowodowanemu przez alkohol. U zdrowych szczurów wpływ alkoholu na przepływ krwi wrotnej może być całkowicie zahamowany przez ketaminę, tiopental i fentanyl, ale nie przez bloker receptora adenozynowego 8-fenylo-teofilinę ) wpływ. U szczurów z nadciśnieniem wrotnym spożycie alkoholu nie tylko znacząco zwiększyło Qpv, ale także zwiększyło przepływ krwi w tętnicach wątrobowych. Ten wzrost przepływu krwi w wątrobie został zahamowany przez 8-fenylotiofilinę. Tak więc wpływ tego wzrostu przepływu krwi przez wątrobę przez alkohol może pośredniczyć receptory adenozynowe. Jednak tego efektu nie obserwowano przy dożylnym podawaniu alkoholu u pacjentów zdrowych i z marskością wątroby.

3 Kwas cholowy: marskości wątroby towarzyszy kwasica żółciowa z powodu zaburzeń czynności wątroby i / lub zastawki zastawkowej. Żółtaczki obturacyjnej często towarzyszy ogólnoustrojowy stan hiperdynamiczny. Umieść kwas żółciowy w jelicie, aby zwiększyć przepływ krwi o 100%. Wlew dotętniczy kwasu cholowego powoduje zależny od dawki wzrost przepływu krwi w jelitach. Kwas cholowy może hamować skurcz naczyń spowodowany przez noradrenalinę. Dlatego hipercholesterolemia w nadciśnieniu wrotnym może brać udział w ogólnoustrojowym i trzewnym krążeniu hiperdynamicznym. Niedawno Genecin i wsp. Dali myszowi z nadciśnieniem wrotnym podawanie donosowe cholestyraminy (cholestyraminy) w celu obniżenia poziomu kwasu cholowego w surowicy do poziomu kontrolnego. Jednak nie uzyskano znaczących efektów hemodynamicznych ogólnoustrojowych i wrotnych.

(4) Cytologiczne podstawy powstawania nadciśnienia wrotnego:

1 Hepatocyty: Liczba i objętość hepatocytów stanowi od 70% do 80% miąższu wątroby Potwierdzono, że hepatocyty mogą syntetyzować co najmniej kolagen typu I, II, III i IV, a funkcje komórek wątroby są upośledzone dla różnych substancji wazoaktywnych. Inaktywacja jest zmniejszona, a hepatocyty mogą regulować regulację naczyń krwionośnych przez wydzielanie insulinopodobnego czynnika wzrostu i NOS w celu regulacji produkcji NO i odgrywać pewną rolę w tworzeniu nadciśnienia wrotnego.

2 komórki przechowujące tłuszcz: komórki przechowujące tłuszcz znajdują się w szczelinie Disse i mogą syntetyzować prawie wszystkie składniki macierzy pozakomórkowej oprócz kolagenu typu V, gdy komórki wątroby są uszkodzone. W przewlekłym uszkodzeniu wątroby komórki magazynujące tłuszcz nadal się rozmnażają, liczba komórek wzrasta, a znaczące zmiany fenotypowe powodują, że przekształcają się one w miofibroblasty, które odgrywają główną rolę w powstawaniu marskości wątroby. Morfologia i cechy ultrastrukturalne komórek odkładających tłuszcz są podobne do tych w innych narządach, które regulują miejscowy przepływ krwi i reagują na środki zwężające naczynia, takie jak tromboksan, angiotensyna II i endotelina I. Pod działaniem niektórych substancji wzrasta stężenie jonów wapnia w komórkach magazynujących tłuszcz, komórki kurczą się, regulują przepływ krwi w wątrobie i wpływają na mikrokrążenie wątroby.

3 Komórki Kupffera: Odpowiedź naczyń mikrokrążenia wątroby na endotoksynę jest bezpośrednio związana z liczbą i aktywacją komórek Kupffera. Im silniejsza funkcja komórek Kupffera, tym bardziej oczywiste jest zaburzenie mikrokrążenia wątroby. Komórki Kupffera uwalniają również różne substancje wazoaktywne w celu regulacji przepływu krwi w zatokach wątrobowych. W przewlekłej chorobie wątroby funkcja obrony komórek Kupffera w wątrobie jest zmniejszona, co prowadzi do wzrostu endogennych poziomów endotoksyny, a komórki Kupffera wykazują również ekspresję indukowanego NOS, wytwarzają NO i rozszerzają naczynia krwionośne.

4 Komórki gwiaździste wątroby (HSC): Ostatnio znaleziono sinusoidy wątrobowe HSC może regulować przepływ krwi w zatokach wątrobowych i wpływać na opór przepływu krwi przez wątrobę w celu regulacji przepływu krwi Wpływ NSC na przepływ krwi w zatokach wątrobowych może być rozszerzeniem naczyń krwionośnych i zwężaniem naczyń. Dostosowanie Uszkodzeniu wątroby, zwłaszcza marskości wątroby, zawsze towarzyszy aktywacja i skurcz HSC, co jest pozytywnie związane z przebiegiem marskości wątroby. Substancje działające na HSC obejmują substancję P, angiotensynę II, noradrenalinę, tromboksan itp., Ale endotelina (ET-1) ma najbardziej oczywisty wpływ.

Zapobieganie nadciśnieniu wrotnemu

Marskość wątroby jest najczęstszą przyczyną nadciśnienia wrotnego, dlatego różne choroby wątroby powinny być aktywnie leczone, aby uniknąć marskości wątroby spowodowanej uszkodzeniem wątroby . We wczesnym stadium choroby nie ma objawów, a gdy objawy się pojawią, będzie bardziej niebezpieczne, dlatego konieczna jest regularna obserwacja pacjentów z marskością po WZW i schistosomatozą w połączeniu z badaniami fizykalnymi; wczesne leczenie.

Powikłania nadciśnienia wrotnego Powikłania Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego z przełyku i żylaków żołądka oraz pęknięcie żołądka Zespół wrzodowy i wątrobowo-nerkowy

1. Dno żołądka, pęknięcie żylaków przełyku i krwawienie to najczęstsze i najgroźniejsze powikłania nadciśnienia wrotnego.

2. U pacjentów z encefalopatią wątrobową i marskością wątroby krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, niezależnie od tego, czy jest to krwawienie z żylaków, czy krwawienie z błony śluzowej żołądka lub wrzodu, jest najczęstszym i najpoważniejszym powikłaniem.

3. Krwotok z przewodu pokarmowego pochodzi głównie z przełyku, żylaków żołądka, ostrej erozji błony śluzowej żołądka i dwunastnicy lub wrzodów żołądka, spowodowanych głównie nadciśnieniem wrotnym, należącym do typu żyły wrotnej Choroba żołądka i enteropatia wrotna są najczęstszymi poważnymi problemami powikłania przewlekłej choroby wątroby.

4. Zespół wątrobowo-nerkowy Po krwotoku z górnego odcinka przewodu pokarmowego u pacjentów z marskością wrotną, czynność wątroby i niewydolność ogólnoustrojowa mogą łatwo doprowadzić do powstania zespołu wątrobowo-nerkowego.

Objawy nadciśnienia wrotnego Częste objawy Rozdęcie brzucha, żylaki, wodobrzusze, przekrwienie, alkoholowa marskość wątroby, niewydolność wątroby, melena, utrata apetytu, wzdęcie, krew w stolcu

Nadciśnienie żyły wrotnej jest spowodowane głównie różnymi typami marskości wątroby.W moim kraju zdecydowana większość jest spowodowana zapaleniem wątroby i marskością wątroby, a następnie schistosomatozą i alkoholową marskością wątroby.O objawach klinicznych i badania laboratoryjne różnych typów marskości wątroby Zobacz charakterystykę marskości wątroby Choroba ta występuje częściej u mężczyzn w średnim wieku, a choroba rozwija się powoli.Jej główne objawy kliniczne to: powiększenie śledziony, wodobrzusze, powstawanie krążenia wrotnego i wrotnego gastroenteropatia nadciśnieniowa, wśród której najbardziej charakterystyczne jest tworzenie krążenia obocznego, a tym objawom klinicznym często towarzyszą odpowiednie powikłania, takie jak hipersplenizm, pierwotne zapalenie otrzewnej, krwawienie z przewodu pokarmowego, encefalopatia wątrobowa i hipoalbuminemia.

1. Splenomegalia

Hipersplenizm, zastoinowa splenomegalia jest jednym z głównych objawów klinicznych tej choroby, a także najwcześniejszym objawem klinicznym. Uważa się, że jeśli pacjent nie może klinicznie dotknąć śledziony, a badanie USG lub RTG nie może wykazać splenomegalii, podstawa rozpoznania tej choroby jest niewystarczająca i wątpliwa, a zapadalność wynosi około 80%.

(1) Przyczyny splenomegalii:

①Rozszerzenie tętnicy śledzionowej: z powodu rozszerzenia tętnicy śledzionowej zwiększa się przepływ krwi, zwiększa się opór przepływu krwi w żyłach śledziony, a ciśnienie w żyle wrotnej jest odwrócone do śledziona powoduje bierne przekrwienie i powiększenie śledziony, a tkanka śledziony i tkanka włóknista w śledzionie proliferują, powodując powiększenie śledziony.

②Przerost makrofagów jednojądrzastych śledziony: Ostatnie badania wykazały, że około 1/3 pacjentów z hipersplenizmem nie może być złagodzonych po różnych przeciekach wrotnych, a nawet u poszczególnych pacjentów występuje hipersplenizm w wrotach Po dekompresji tętna przyczyną jest: ponieważ jelitowy materiał antygenowy dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego przez krążenie oboczne wrotno-systemowe i jest rozpoznawany i wychwytywany przez śledzionę; lub bezpośrednio wpływa do śledziony przez żyłę śledzionową, a antygen stymuluje proliferację jednojądrzastych makrofagów śledziony, tworząc śledzionę Nadczynność, powiększona śledziona.

(2) Cechy i objawy kliniczne: gdy splenomegalii towarzyszy hipersplenizm, u pacjenta występuje leukopenia, niedokrwistość proliferacyjna i małopłytkowość, skłonność do niedokrwistości, gorączka, skłonność do infekcji i krwawień oraz zapalenie okołoświątnicy. bądź delikatny.

W normalnych warunkach nadciśnieniu wrotnemu często towarzyszy splenomegalia i hipersplenizm, ale nie ma korelacji między tymi trzema, nieproporcjonalnymi, a rozmiar, aktywność i tekstura śledziony są związane z przebiegiem Pacjenci z marskością guzkową mieli bardziej nasiloną splenomegalię niż pacjenci z małą marskością guzkową, a pacjenci ze schistosomatozą mieli bardziej nasiloną splenomegalię niż pacjenci z marskością alkoholową.

2. Wodobrzusze

W jamie brzusznej zdrowych ludzi jest tylko niewielka ilość płynu, który jest płynem surowiczym, nie więcej niż 200 ml, który pełni rolę smarującą i zawiera głównie wodę, a niewielka ilość innych substancji przechodzi przez warstwę trzewną otrzewnej. Gdy nadciśnienie wrotne występuje w późnym stadium marskości wątroby, tempo powstawania wodobrzusza przewyższa tempo resorpcji i wodobrzusze często towarzyszy.Ponad 5 do 6L, do 30L, wodobrzusze pochodzi głównie z naciekania płynu pozakomórkowego w organizmie.

(1) Patogeneza: Mechanizm występowania wodobrzusza jest złożony i istnieją głównie następujące teorie:

①Teoria klasyczna (znana również jako teoria niewystarczającego wypełnienia): Teoria ta została wprowadzona w 1960 roku. Zaproponowano, że teoria głosi, że krew żyły wrotnej w marskości wątroby jest zablokowana przed dopływem do żyły głównej dolnej przez zatoki wątrobowe, przepływ krwi wewnątrzwątrobowej jest zablokowany, ciśnienie zatok wątrobowych i naczyń trzewnych jest zablokowane. zwiększa się jama brzuszna, zwiększa się produkcja płynu limfatycznego, który przecieka do jamy brzusznej, niewystarczająca objętość skutecznej krwi krążącej i prowadzi do wtórnej nadprodukcji renina-angiotensyna-aldosteron, działając na kanaliki nerkowe, powodując zatrzymanie wody i sodu, utrzymanie lub nasilenie wodobrzusza.

② Teoria przepełnienia: Lieberman i wsp. zaproponowali w 1969 roku, w przeciwieństwie do klasycznej teorii, że nadciśnienie wrotne aktywuje obfite włókna nerwowe i baroreceptory wokół zatok wątrobowych oraz przez łuki odruchowe nerwów wątrobowych i nerkowych aktywowane są kanaliki nerkowe, a zwiększone wchłanianie zwrotne sodu prowadzi do retencji sodu i wody, co z kolei zwiększa objętość krwi układowej o 30%, a płyn w osoczu przelewa się z trzewnego łożyska naczyniowego, tworząc wodobrzusze.

③ Teoria poszerzenia tętnic obwodowych: Schrier i wsp. zaproponowali w 1988 r. teoria ta utrzymuje, że po powstaniu marskości wątroby najpierw rozszerzają się tętniczki trzewne, a następnie poszerzenie tętnic systemowych, co skutkuje niewystarczającą efektywną objętością tętnic, aktywuje w ten sposób nerwy Czynnik endokrynologiczny, sprzyja retencji sodu i wody, tworzy wodobrzusze.

④Selektywna hipoteza wątrobowo-nerkowa: zaproponowana przez Wong F i wsp. w 1997 roku, która dzieli rozwój wodobrzusza marskości na cztery etapy: wodobrzusze wstępne, wodobrzusze reaktywne, wodobrzusze oporne na leczenie i zespół wątrobowo-nerkowy. , dominujący mechanizm powstawania wodobrzusza jest inny.We wczesnym etapie wodobrzusza, ze względu na przeszkodę w wydalaniu sodu przez nerki, nadmierne spożycie soli sodowej może powodować retencję wody i sodu, co jest spowodowane dysfunkcją wątroby i zwiększonym ciśnienie wrotne poprzez odruchy nerwowe.Jednak ta retencja sodu i wody jest samoograniczona, a retencja sodu i wody w nerkach znacznie wzrasta na etapie reaktywnego wodobrzusza, co powoduje zwiększenie całkowitej objętości krwi, rozszerzenie tętnic obwodowych i powstawanie wodobrzusza. W fazie wodobrzusza opornego na leczenie, ciężka choroba wątroby, znaczna retencja sodu i wody, nadaktywność układu RAA i współczulnego układu nerwowego, zmniejszona reaktywność naczyń obwodowych na substancje wazoaktywne, ale naczynia nerkowe są bardzo wrażliwe na środki zwężające naczynia, w kolejnym etapie wzrasta reabsorpcja sodu przez nerki i zmniejsza wydalanie, oporność na diurezę W stadium zespołu wątrobowo-nerkowego, na skutek dalszego rozszerzania się tętnic obwodowych, dochodzi do niedociśnienia tętniczego, skutkującego niewystarczającą objętością krwi krążącej, wzmożoną syntezą substancji zwężających naczynia, zwłaszcza zwiększonym stężeniem endoteliny w osoczu, co skutkuje selektywną hipoperfuzją nerek, ciężka retencja sodu i wody oraz niewydolność nerek.

Ponadto hipoalbuminemia, infekcja i inne czynniki również biorą udział w powstawaniu wodobrzusza.

(2) Cechy i objawy kliniczne: wodobrzusze mogą pojawiać się nagle lub stopniowo, ten pierwszy często ma bodźce, takie jak krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, infekcje, alkoholizm itp., które prowadzą do szybkiego i znacznego pogorszenia stanu wątroby funkcja i znaczny spadek albuminy osocza , po usunięciu bodźca wodobrzusze jest łatwiejsze do wyeliminowania, ten ostatni często nie ma wyraźnego bodźca, najpierw przerywane wzdęcie brzucha, po kilku miesiącach udowodniono wodobrzusze i nadal się zwiększa, i to nie jest łatwa do wyeliminowania.Po wystąpieniu wodobrzusza, oprócz dysfunkcji wątroby i nadciśnienia wrotnego, poza objawami ogólnoustrojowymi występują inne objawy: gdy ilość wodobrzusza jest niewielka, występuje tylko łagodne wzdęcie brzucha, ze wzrostem ilość wodobrzusza, wzdęcie brzucha wzrasta, pojawia się utrata apetytu, skąpomocz, a nawet ból mięśni brzucha lub ból brzucha spowodowany nadmiernym wzdęciem.Utrudnienia w oddychaniu, dysfunkcja serca i ograniczenie aktywności, objawy obejmują: w pozycji wyprostowanej, brzuch żabi w pozycji leżącej, zwiększona odległość od pępka do wyrostka mieczykowatego, skrócona odległość od pępka do spojenia łonowego, ściany brzucha mogą mieć ciążowe białe smugi lub nawet fioletowe smugi, ściany brzucha, kończyny dolne lub uogólnione obrzęk wżerowy, a nawet mosznowy, 300 ml wodobrzusza można znaleźć na opukiwaniu klatki piersiowej i kolan w pozycji leżącej, jeśli występuje otępienie w ruchu lub uczucie fluktuacji, wodobrzusze przekroczyło 1000 ml, ściana brzucha staje się cieńsza, gdy jest dużo wodobrzusze i naczynia krwionośne są odsłonięte Lub gniew może być powikłany przepukliną pępkową, przepukliną udową, przepukliną naciętą, przepukliną przeponową lub nawet wysiękiem opłucnowym.

3. Tworzenie obocznego krążenia wrotno-systemowego

Utworzenie i otwarcie obocznego krążenia wrotno-systemowego jest unikalnym przejawem nadciśnienia wrotnego, to nie tylko diagnoza Ważna podstawa nadciśnienia wrotnego i ma istotne znaczenie kliniczne.

Zwykłe i inne krążenia oboczne zostały już wspomniane i nie będą tutaj powtarzane. Ważne znaczenie kliniczne zostało tu pokrótce opisane.

(1) Krwawienie: krwotok jest spowodowany pęknięciem obojczyków wrotnych po powstaniu żylaków i jest poważnym powikłaniem. Nadciśnienie wrotne powoduje nadmierne ciśnienie hydrostatyczne w żylakach, co prowadzi do pęknięcia i krwotoku .

②Teoria erozji: z powodu miejscowego przekrwienia błony śluzowej, niedożywienia i erozji błony śluzowej, pod wpływem zewnętrznego nacisku mechanicznego, ścieńczona i łamliwa ściana żylaka zostaje przerwana i krwotok z powodu zewnętrznych uszkodzeń.

③Ostatnie badania sugerują, że przyczyną pęknięcia żylaków nie jest samo ciśnienie, ale wytrzymałość ściany żylaka.

Krwawienie jest najczęstsze, a najpoważniejsze to krwawienie z przełyku, żylaków żołądka, krwawe wymioty, smoliste stolce i wstrząs, encefalopatia wątrobowa i inne objawy kliniczne, a jego częstość odpowiada za około 52,4% krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego %, po czym następuje powstawanie hemoroidów z żylaków odbytniczego splotu żylnego. Pęknięcie hemoroidów może prowadzić do klinicznych objawów, takich jak krew w stolcu i przewlekła niedokrwistość utraty krwi, krwawienie z pochwy lub krwiomocz itp. objawy kliniczne, ale trudno jest klinicznie zidentyfikować źródło i charakter krwawienia.

(2) Encefalopatia portosystemowa: około 10% do 20% pacjentów z marskością wątroby ma dobrą funkcję kompensacyjną komórek wątroby, ale toksyczne substancje wytwarzane w jelicie nie są metabolizowane przez wątrobę, a krążenie poboczne wrotno-systemowe zamyka się bezpośrednio do krążenia ogólnoustrojowego, powodując samoistną encefalopatię wrotno-układową, która jest rodzajem encefalopatii wątrobowej (szczegóły zob. encefalopatia wątrobowa), na tej podstawie jest zespołem dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego z zaburzeniami świadomości oraz zaburzenia lub śpiączka jako główne objawy kliniczne.U większości pacjentów pojawiają się objawy neuropsychiatryczne po spożyciu dużej ilości białka, a stan można często złagodzić poprzez ograniczenie spożycia białka.

(3) Żylaki ściany brzucha i ściany okołopępowinowej: żyła pępowinowa otwiera się ponownie, gdy pojawia się nadciśnienie wrotne i łączy się z dodatkową żyłą pępowinową, żyłą ściany brzucha itp., tworząc krętą żyłę w ściana brzucha wokół pępka, kierunek przepływu krwi to: żyła pępkowa Powyżej i poniżej pępka oraz poniżej pępka ten kierunek przepływu krwi może być wykorzystany do identyfikacji krążenia obocznego spowodowanego niedrożnością żyły głównej górnej lub dolnej. ze znacznymi żylakami ściany jamy brzusznej mogą mieć kształt głowy węża morskiego, zwanej głową meduzy, a wzdłuż żył można wyczuć drżenie lub węch i szmer, zwany zespołem Ke-Bau.

Badanie nadciśnienia wrotnego

1 Rutynowe badanie krwi, mocz, kał, czynność wątroby, immunologia i surowicze markery zwłóknienia wątroby Poczekaj.

2. Nakłucie brzucha

Wodobrzusze odessano przez paracentezę i przeprowadzono rutynowe, biochemiczne, posiewy i badania komórek nowotworowych na wodobrzusze.

(1) Rutynowe wodobrzusze: wodobrzusze jest na ogół przejrzyste, jasnożółte, trawiasto zielone lub żółciowe, jeśli wygląd jest mętny, 3/4 przypadków to pierwotne ropne zapalenie otrzewnej lub wodobrzusze rakowe; pozostałe 1 /4 Przypadki bez infekcji lub innych powikłań. Wodobrzusze zawiera wodobrzusze lipidowe lub trzustkowe, może również pojawić się wodobrzusze dymopodobne. Istnieją również przypadki niejasnych przyczyn. Czy wodobrzusze jest mętne, czy nie, nie jest pewne, czy występuje stan zapalny, czy choroby współistniejące, białe lub podobne do chyle. Wodobrzusze występuje częściej w guzach, ale także w urazach, niedrożności jelit itp. Wodobrzusze z krwią występuje częściej w nowotworach złośliwych.

(2) Oznaczanie zawartości białka w wodobrzuszu: ogólnie 10-20 g/l w wodobrzuszu, co jest w odpowiedniej proporcji do albuminy we krwi, jeśli zawartość białka w wodobrzuszu przekracza 25 g/l, może być zakażenia, raka wątroby lub niedrożności żył wątrobowych.

(3) Cytologia wodobrzusza: w marskości wodobrzusza często występują komórki (0,02～0,1)×109/l, głównie komórki nabłonkowe, a czasami komórki te przypominają komórki złośliwe, których nie można łatwo zdiagnozować na podstawie tego W przypadku guza badanie chromosomów wykazało hiperdiploidalność sugerującą złośliwy wodobrzusze.

(4) Bakteriologia wodobrzusza: ostre zakażenie wodobrzusza, zwykle wywoływane przez bakterie Gram-ujemne, może być również zakażeniem pneumokokowym lub gruźliczym zapaleniem otrzewnej, które jest również podatne na wystąpienie po zastosowaniu kortykosteroidów Zakażenie, objawami są pełny ból brzucha i uporczywa tkliwość, gorączka i leukocytoza.

(5) Oznaczanie antygenu rakowo-płodowego (CEA) i alfa-fetoproteiny (AFP): łagodne wodobrzusze CEA<15μg/L, w wodobrzuszu złośliwym jest większe niż ta wartość, wodobrzusze spowodowane przerzutami do wątroby pierwotnej AFP raka był podwyższony.

(6) Inne:

①Oznaczanie kwasu mlekowego w wodobrzuszu: Jest to metoda wczesnej i szybkiej diagnozy infekcji bakteryjnej. Infekcja wzmaga fermentację, ale kwasica mleczanowa musi być wykluczone.

②Oznaczanie fibronektyny (FN) w wodobrzuszu: stężenie FN jest wyższe w wodobrzuszu nowotworowym i niższe w wodobrzuszu z marskością wątroby, niższe niż ta wartość w zapaleniu otrzewnej.

③Oznaczenie cholesterolu: jest najcenniejsze do rozróżniania łagodnego i złośliwego wodobrzusza. Cholesterol wodobrzusza > 1,24 mmol/L prawdopodobnie jest guzem, ale niektóre pierwotne bakteryjne zapalenie otrzewnej i gruźlicze wodobrzusze mogą również być uniesiony.

3 Obrazowanie ultrasonograficzne

Obrazowanie w czasie rzeczywistym, dwuwymiarowe USG i obrazowanie przepływowe metodą kolorowego Dopplera można połączyć w celu wykrycia nadciśnienia wrotnego.

(1) USG jamy brzusznej w czasie rzeczywistym w trybie B: Obraz USG B w nadciśnieniu wrotnym:

① Rozszerzenie żyły wrotnej i jej dopływów: wewnętrzna średnica głównej żyły wrotnej u zdrowych ludzi wynosi na ogół 0,6-1 cm, średnica wewnętrzna głównej żyły wrotnej ≥ 1,3 cm wskazuje na nadciśnienie wrotne, a wewnętrzna średnica żyły śledzionowej i żyły krezkowej górnej u ponad połowy pacjentów przekracza 1,0 cm ... znaczenie.

② Wygląd obocznego krążenia wrotno-systemowego: Wewnętrzna średnica lewej żyły żołądkowej w normalnych warunkach wynosi zazwyczaj 0,2-0,3 cm. Jeśli jej wewnętrzna średnica wynosi ≥ 0,5 cm lub wewnętrzna średnica żyły pępowinowej wynosi > 0,3 cm, choroba ta jest często wskazana.

(2) Ultrasonografia endoskopowa: Ponieważ większość naczyń układu żyły wrotnej (takich jak żyła pępkowa, żyła śledziony, żyła krezkowa górna, żyła wrotna, przełyk i żyła dna żołądka itp.) można wyświetlić za pomocą USG endoskopowe, w związku z czym uważa się, że badanie ma duże znaczenie, jeśli może wykazać żylaki przełyku, żyły poboczne w okolicy przełyku i żołądka oraz żyły podśluzówkowe, ma ono znaczenie diagnostyczne.

(3) Pulsacyjny Doppler USG: Ponieważ ta metoda nie tylko wyświetla wewnętrzną średnicę żyły wrotnej i jej dopływów, ale także dokładnie rozumie kierunek przepływu krwi w żyle wrotnej, mierzy jej prędkość przepływu krwi i oblicza przepływ krwi, co jest wartością kliniczną. Dostarcza danych hemodynamicznych żyły wrotnej, a więc ma istotne znaczenie kliniczne i jest również bardzo ważne w diagnostyce etiologicznej nadciśnienia wrotnego.

(4) Kolorowy Doppler USG: jest lepszy od pulsacyjnego Dopplera w ocenie małych przecieków wrotno-ustrojowych, takich jak przeciek śledzionowo-nerkowy, i jest niezwykle dokładny w ocenie kierunku spontanicznych przecieków wrotno-ustrojowych w nadciśnieniu wrotnym. swoistość i czułość w ocenie otwarcia lub zakrzepicy pooperacyjnego przecieku wrotno-systemowego może sięgać prawie 100%.

Usonograficzne objawy żylaków są wyraźnie charakterystyczne. Ultrasonografia dwuwymiarowa pokazuje, że żylaki są bezechowymi strukturami podobnymi do plastra miodu, sieciowymi lub winogronowymi. Kolorowy sygnał przepływu i ciągłe pasmo niskiej prędkości -podobne do wrotnego widma przepływu krwi są naukową podstawą do postawienia diagnozy.

Ultrasonografia może nie tylko wykryć żylaki wrotne, w tym rzadkie żylaki ektopowe, ale również dokładnie dostarczyć podwójnych informacji o lokalizacji, morfologii i zmianach hemodynamicznych żylaków ektopowych.Analiza stanu nadciśnienia tętniczego, prowadzenie leczenia i ocena efektu leczniczego ma ważną wartość kliniczną. Ultrasonografia ma również ważną wartość kliniczną w przypadku przyczyn pozawątrobowego nadciśnienia wrotnego (takich jak żyła wrotna, zakrzepica żyły śledzionowej, niedrożność skrzepliny guza, naczyniak jamisty żyły wrotnej, zespół bur-karra). ) oraz położenie miejsca przeszkody ma ogromne znaczenie.

4.Angiografia rentgenowska z mączką barową

Jest to preferowana metoda badania rentgenowskiego w klinice. Jest wygodna, bezpieczna i nieinwazyjna i może uwidaczniać błonę śluzową przełyku poniżej łuku aorty Ubytek wypełnienia zjedzony przez owady lub paciorkowaty, powyższe zjawisko zanika podczas perystaltyki przełyku, w celu rozróżnienia raka przełyku u pacjentów z podejrzeniem, próby Valsalvy lub wstrzyknięcia 654-2 może poprawić wskaźnik wykrywalności.

5. Tomografia komputerowa (CT)

Tomografia komputerowa ma ogromne znaczenie w diagnostyce wewnątrzwątrobowego i zewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego. pokazują zmiany kształtu i konturu wątroby, ale także zmiany miąższu i wewnątrzwątrobowych naczyń krwionośnych oraz potrafią dokładnie zmierzyć objętość wątroby.Tones i wsp. potwierdzili, że objętość prawego płata jest zmniejszona o 15,2% w przypadku marskości wątroby, ale nie ma wyraźnej różnicy w płacie środkowym lewym Zmiany, odcinek boczny zwiększył się o 55,6%, a płat ogonowy o 19,2% Obraz tomografii komputerowej może wyraźnie wskazywać, czy układ żyły wrotnej jest poszerzony oraz zmian morfologicznych naczyń pobocznych.Może dokładnie mierzyć objętość śledziony, wykrywać wodobrzusze, czy w żyle wrotnej i jej dopływach występuje skrzeplina lub guz, a także wykrywać żylaki żyły pępowinowej i zaotrzewnowej (97%, 100%) jest wyższy niż w przypadku flebografii (17%, 30%) ) i może określić stopień, lokalizację itp.

6. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)

MRI może wyraźnie pokazać otwarcie żyły wrotnej i jej dopływów oraz efekt wrotno-układowego Częstość wykrywania jest wysoka, zgodnie z flebografią tętniczo-wrotną, a obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego może wyraźnie uwidocznić skrzeplinę żyły wrotnej i jej dopływów oraz deformację jamistą żyły wrotnej, co ma duże znaczenie w diagnostyce pozawątrobowe nadciśnienie wrotne Istnieje wiele parametrów obrazowania, które można dowolnie obrazować i które mogą dokładniej odzwierciedlać krążenie oboczne.Dzięki angiografii MRI (MRA) można zrozumieć zmiany żył wrotnych wewnątrz i na zewnątrz wątroby, ale koszt jest wysoki i nie nadaje się do badań przesiewowych pacjentów.

7. Skanowanie radionuklidów

Skanowanie radionuklidów może nie tylko określić obecność lub brak przecieku, ale także rozróżnić przeciek wewnątrzwątrobowy i zewnątrzwątrobowy, oraz Można ilościowo różnicować nadciśnienie wrotne z marskością i bez marskości Tc-MIBI to nowa generacja środka do obrazowania mięśnia sercowego Stosunek serce/wątroba w obrazowaniu radionuklidów może zastąpić badanie urazowe, bezpośrednio odzwierciedla rzeczywiste ciśnienie w żyle wrotnej, Żylaki przełyku mają dobrą korelację i mogą być stosowane jako nieinwazyjna metoda pomiaru ciśnienia w żyle wrotnej do oceny rokowania i oceny skuteczności leków obniżających ciśnienie w żyle wrotnej scyntygrafia wrotno-śledzionowa, scyntygrafia wrotna odbytnicza I-IMP, tomografia komputerowa z emisją pojedynczych fotonów (SPECT) i EW mogą wykazać krążenie oboczne nadciśnienia wrotnego. angiopatia, może również obiektywnie odzwierciedlać czynność wątroby i zmiany morfologiczne, cień wątroby, cień śledziony, cień szpiku kostnego lub analiza przepływu krwi w wątrobie może pomóc w określeniu obecności lub braku hipersplenizmu i nadciśnienia wrotnego, co jest pomocne w klasyfikacji i ocenie stopnia zaawansowania wrotnego nadciśnienie, ale specyficzność jest słaba.

8. Angiografia

Jest to metoda inwazyjna, która pozwala zrozumieć morfologię, gałęzie i uszkodzenia tętnicy wątrobowej, żyły, żyły wrotnej i dolnej żyły głównej i arteriografii wątroby oraz arteriografii lewej i prawej wątroby mogą uniknąć nakładania się na inne naczynia krwionośne i sprawić, że zmiana jest bardziej przejrzysta, co ogranicza jej codzienne stosowanie z powodu urazu.

(1) Bezpośrednia flebografia wrotna: Metody flebografii wrotnej obejmują:

①Przezpępkową flebografię wrotną: pozostałości żyły pępowinowej znajdują się w więzadle teres i mogą różne stopnie w nadciśnieniu wrotnym Rozszerzenie: po zastosowaniu znieczulenia miejscowego lub znieczulenia ogólnego dochodzi do rozszerzenia żyły pępowinowej, do lewej gałęzi żyły wrotnej wprowadzany jest cewnik, a po pomiarze ciśnienia wstrzykiwany jest środek kontrastowy. 5% powikłań.

②Angiografia żyły wrotnej przez śledzionę: To badanie jest łatwiejsze w obsłudze u pacjentów z powiększoną śledzioną. Wprowadzić igłę punkcyjną do śledziony przez przestrzeń międzyżebrową. Gdy krew swobodnie przepływa przez rurkę igły, należy podłączyć manometr. obraz żyły wrotnej można uzyskać przez wstrzyknięcie środka kontrastowego do rdzenia śledziony.Angiografia śledzionowej żyły wrotnej daje wysoki wynik fałszywie dodatni dla zakrzepicy żyły wrotnej, a częstość występowania krwotoku śródbrzusznego wynosi około 1% do 4%.

③ Śródoperacyjna angiografia żyły wrotnej: podczas operacji można bezpośrednio kaniulować żyłę krezkową i wstrzykiwać środek kontrastowy w celu zrozumienia zmian hemodynamicznych i anatomicznych żyły wrotnej i jej dopływów przed i po zabiegu. operacja.

④Przezskórna angiografia przezwątrobowej żyły wrotnej (PTP): Teraz PTP zastąpiło przezskórną angiografię żyły wrotnej i przezśledzionową angiografię żyły wrotnej, PTP może nie tylko dokładnie zrozumieć zmiany morfologiczne żyły wrotnej i jej odgałęzień, EV Stopień i zakres, zmiany hemodynamiki żyły wrotnej, PTO może być również stosowany w leczeniu tej choroby, można zaobserwować wpływ terapii lekami na hemodynamikę żyły wrotnej i można określić drożność stomii zespolenia po przetoce. %.% lub więcej, powikłania wynoszą około 12% do 21% (częste powikłania obejmują krwotok śródbrzuszny, zator żyły wrotnej, odma opłucnowa, krwotok z dróg żółciowych, żółciowe zapalenie otrzewnej, wodobrzusze, krwiak podtorebkowy itp.) zastosowanie nakłucia kaniuli może poprawić wskaźnik powodzenia i zmniejszyć powikłania.

(2) Pośrednia flebografia wrotna (wenografia tętniczo-wrotna): Wykorzystanie fazy żylnej arteriografii do wyświetlenia układu żyły wrotnej jest jedną z ważnych metod diagnozowania nadciśnienia wrotnego, a większość ludzi nadal używa jej jako narzędzie diagnostyczne do diagnozowania nadciśnienia wrotnego „Złoty standard”, na ogół wykorzystujący arteriografię celiakii, arteriografię śledzionową, szczególnie arteriografię krezkową górną, ta metoda może dokładnie zrozumieć zmiany morfologiczne układu żyły wrotnej, zrozumieć kierunek przepływu krwi, wybrać metoda chirurgiczna i określenie otwarcia przecieku po zabiegu; Flebografia tętniczo-wrotna może również wyraźnie uwidocznić główną żyłę wrotną i jej główne odgałęzienia oraz pokazać większość obocznego krążenia wrotno-systemowego. i niewiele komplikacji, ale obecnie można wykorzystać prawie wszystkie funkcje arteriografii.Zamiast tego doppler pulsacyjny, a ta ostatnia jest metodą nieinwazyjną, może mierzyć Qpv, arteriografia nie może zrozumieć zmian hemodynamiki wrotnej i efektu hemostatycznego PTO jest również znacznie lepszy niż wstrzyknięcie dotętnicze, przy czym ta ostatnia zazwyczaj tylko Tymczasowa hemostaza.

9. Endoskopia

(1) Gastroskopia: Gastroskopia jest preferowaną metodą diagnozowania nadciśnienia wrotnego. bezpośrednie widzenie z żylakami lub bez żylaków, miejsca krwawienia, zmiany charakteru zmian i koloru błony śluzowej, a także zabiegi hemostazy w nagłych wypadkach, takie jak środki obliteracyjne i podwiązanie opaski. i związane z różnym stopniem przekrwienia, erozji, owrzodzeń lub krwawień, z których większość znajduje się w dolnych lub środkowych i dolnych odcinkach przełyku i może być rozmieszczona w całym przełyku w ciężkich przypadkach Żylaki podstawy, ogólnie mówiąc, gastroskopia jest bezpieczna i niezawodna.Może obserwować zmiany w przełyku, żołądku i dwunastnicy pod bezpośrednim widzeniem i dostarczać odpowiednich dowodów na nadciśnienie wrotne.Wadą jest jednak to, że nie jest to łatwe do zaakceptowania przez pacjentów, a także może wywoływać krwotoki w obrębie górnego odcinka przewodu pokarmowego lub możliwość zakażenia krzyżowego i ma pewne ograniczenia we wczesnej diagnostyce nadciśnienia wrotnego.

(2) Laparoskopia: Laparoskopia jest cenna nie tylko w diagnostyce nadciśnienia wrotnego, ale może również zaobserwować znaczny wzrost naczyń sieciowych, poszerzonych żył, krętości i wysokiego wypełnienia, a także umożliwia obserwację wątroby. marskość nadciśnienia wrotnego, powiększenie śledziony, zmniejszenie i guzowatość wątroby, przeciek limfatyczny na powierzchni wątroby, najdokładniejsza metoda diagnozowania marskości wrotnej wątroby jest metodą laparoskopową. pomagają określić rokowanie pacjentów z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym.Wadą jest to, że jest inwazyjny i wymaga aseptycznej operacji, aby zmniejszyć ryzyko infekcji jatrogennej.

Diagnostyka i różnicowanie nadciśnienia portalu

Diagnostyka różnicowa

1. Idiopatyczne nadciśnienie portalu (Banti Syndrom)

W 1882 roku włoski uczony Banti po raz pierwszy zauważył anemię ze splenomegalią niezwiązaną ze znanymi chorobami krwi i innymi chorobami, dlatego nazwano go zespołem Banti. Jego etiologia i patogeneza Mechanizm jest wciąż niejasny, i może to być związane z narażeniem na toksyny, infekcję, odporność, genetykę i inne czynniki.Histologia wątroby wykazuje „zarostową chorobę wrotną wątroby”.Wewnątrzwątrobowa żyła wrotna jest duża, a gałęzie średniej wielkości wykazują wyraźne pogrubienie podśródbłonka, przewody żółciowe. Zwłóknienie obwodowe, zwykle podstępne klinicznie, głównie skarżyło się na lewą górną część brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, anemię, obrzęk itp., badanie fizykalne wykazało splenomegalię, wyraźną anemię, małą wątrobę, a kilka wykazało poszerzenie żył ściany brzucha, żółtaczkę i wodobrzusze są rzadkie, encefalopatia wątrobowa jest rzadka, niedokrwistość jest normocytowa normochromiczna lub normocytowa hipochromiczna, można również zaobserwować pancytopenię, a czynność wątroby jest w większości prawidłowa lub nieznacznie nieprawidłowa.Dobre rokowanie, choroba musi być różnicowana z marskością nadciśnienia wrotnego i rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego wątroby w celu wykrycia rozlanych guzków regeneracyjnych oraz wykluczenia różnych przyczyn marskości wątroby, schistosomatozy zwłóknienia wątroby i pozawątrobowej niedrożności żyły wrotnej Odczekać.

2. Zespół Budd-Chiari

Jest spowodowany przez żyłę wątrobową, zakrzepicę żyły głównej dolnej lub powstawanie skrzepliny, zwężenie lub niedrożność błony żylnej oraz niektóre choroby serca mogą powodować niedrożność drogi odpływu żylnego wątrobowego, powodując przekrwienie zatok wątrobowych, krwotok, martwicę i inne zmiany patologiczne, które ostatecznie prowadzą do zespołu klinicznych zespołów nadciśnienia wrotnego poza zatokami. zwężenie zwłóknieniowe. Objawy kliniczne są najpierw związane z miejscem niedrożności. Pacjenci z niedrożnością żył wątrobowych objawiają się głównie bólem brzucha, powiększeniem wątroby, tkliwością i wodobrzuszem; pacjenci z niedrożnością żyły głównej dolnej nadal mają obrzęk kończyn dolnych, owrzodzenia, pigmentację lub nawet żylaki, białkomocz, a nawet zespół nerczycowy mogą wystąpić w zmianach obejmujących żyły nerkowe.USG jamy brzusznej, Doppler, CT, rezonans magnetyczny, angiografia wątroby lub żyły głównej dolnej itp. mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy, leczeniu chirurgicznym i niechirurgicznym Efekt jest nadal dobry, może znacznie poprawić rokowanie pacjentów.

3. Choroba zarostowa żył wątroby

Jest to wewnątrzwątrobowa żyła centralna i zrazik wywołany przez alkaloidy borowe, leki chemioterapeutyczne, trucizny, radioterapię i inne czynniki Obrzęk lub zwłóknienie śródbłonka żyły dolnej, powodujące zwężenie lub nawet zamknięcie światła, objawy kliniczne są bardzo podobne do zespołu Budda-Karla, ze względu na niedrożność odpływu z żył wątrobowych, powiększenie wątroby, wodobrzusze i obrzęk, a większość pacjentów ma ostry początek, dramat w nadbrzuszu Ból , wzdęcie brzucha, szybkie wodobrzusze, powiększenie wątroby, tkliwość itp. Większość pacjentów może mieć objawy zwiastunowe w drogach oddechowych, przewodzie pokarmowym lub całym ciele przed wystąpieniem, a także może im towarzyszyć gorączka, utrata apetytu, nudności, wymioty, biegunka i inne objawy.Jednak żółtaczka, powiększenie śledziony i obrzęki kończyn dolnych są rzadkie, a większości z nich w ostrym stadium towarzyszą oczywiste zaburzenia czynności wątroby. Około połowa pacjentów wraca do zdrowia w ciągu 2 do 6 tygodni, 20% umiera z powodu niewydolności wątroby , a nieliczne mogą rozwinąć się w marskość wątroby i nadciśnienie wrotne.Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na biopsji wątroby, a największe znaczenie diagnostyczne ma biopsja laparoskopowa pod bezpośrednim widzeniem.

4. Splenomegalia

Wiele chorób, zwłaszcza choroby krwi i układu chłonnego oraz niektóre choroby zakaźne, może powodować powiększenie śledziony lub wtórne nadciśnienie wrotne; choroby samej śledziony również wykazują powiększenie śledziony; należy zidentyfikować następujące:

(1) choroba Hodgkina i inne chłoniaki: te choroby są pierwotne w sieci limfatycznej nowotwory złośliwe podobnych tkanek, w tym choroba Hodgkina, mięsak limfatyczny, retikuloma itp.

①Objawy ogólnoustrojowe: gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, zmęczenie, niedokrwistość itp., szczególnie we wczesnym stadium, łatwo postawić błędną diagnozę.

② Powiększona wątroba, śledziona i węzły chłonne: około 20% do 50% ma powiększenie śledziony, szczególnie u pacjentów z chorobą Hodgkina śledziony, śledziona może być bardzo powiększona; powiększone są powierzchowne węzły chłonne, zwłaszcza węzły chłonne szyjne Obrzęk jest większy (ponad 60%), hepatomegalia, co stanowi około 10%.

③Uszkodzenia kości i skóry (takie jak guzki śródskórne i grzybica grzybiasta, rumień i wyprysk itp.).

④ Badanie rentgenowskie, takie jak uszkodzenie płuc, śródpiersia i kości, może dać pozytywne wyniki.

⑤ We krwi tylko czerwone krwinki zmniejszyły się we wczesnym stadium, a pancytopenia w późnym stadium.

⑥Aspiracja szpiku kostnego i rozmaz aspiracyjny węzłów chłonnych lub biopsja mogą zdiagnozować chorobę, jeśli zostaną znalezione komórki Reeda-Sternderga.

(2) Białaczka:

①Objawy ogólnoustrojowe: gorączka, niedokrwistość i skłonność do krwawień oraz kacheksja w zaawansowanym stadium.

②Wątroba, śledziona i węzły chłonne są powiększone.

③ Zajęcie skóry, kości i przewodu pokarmowego może powodować odpowiednie objawy.

④ Leukocytoza jest cechą charakterystyczną tej choroby, której większość wynosi powyżej 10,0×109/l, a może sięgać nawet 100,0×109/l.

⑤Wzorzec szpiku kostnego: rozlana hiperplazja ze zmniejszonym układem erytroblastów i megakariocytów.

(3) Dziedziczna sferocytoza: znana również jako rodzinna niedokrwistość hemolityczna lub przewlekła dziedziczna żółtaczka hemolityczna, jej cechy charakterystyczne:

①Oczywisty wywiad rodzinny: głównie w wieku 10 lat chory wcześniej.

②Objawy kliniczne: łagodna niedokrwistość, opcjonalna żółtaczka (hemoliza) i powiększenie wątroby i śledziony (70% do 80%).

③Jeśli kryzys hemolityczny może wystąpić z powodu wahań nastroju lub infekcji: nagły początek niedokrwistości, gwałtowny spadek stężenia hemoglobiny do około 30 g/l, któremu towarzyszy gorączka, dreszcze, wymioty, ból wątroby i śledziona i żółtaczka Pogłębienie, które może trwać od kilku dni do ponad 10 dni.

④Obraz krwi: spadek liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, znaczny wzrost liczby retikulocytów (od 5% do 20%), wzrost liczby komórek mikrosfer, wzrost testu kruchości osmotycznej krwinek czerwonych, wynik testu na obecność globulin ludzkich był ujemny.

⑤Obrazowanie szpiku kostnego wykazało, że system erytrocytów aktywnie proliferuje, a liczba erytroblastów wzrosła głównie w środkowych i późnych niedojrzałych erytroblastach.

⑥Badania rentgenowskie wykazały ścieńczenie kości czaszki i ręki oraz poszerzenie jamy szpikowej. Splenektomia z powodu tej choroby była skuteczna, a operację należy wykonać powyżej 4 roku życia.

(4) Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna: z pewnych powodów we krwi wytwarzane są autoprzeciwciała, które są adsorbowane na powierzchni czerwonych krwinek, tworząc kompleksy antygen-przeciwciało, które niszczą czerwone krwinki i powodują hemolizę Choroba ta dzieli się na ostrą , przewlekłą dwa, ostrą jest pierwotną, częściej występującą u dzieci, przewlekłą występuje częściej u dorosłych kobiet, często wtórną, łagodną niedokrwistością.

① Wydajność: zawroty głowy, ból głowy, zmęczenie, utrata apetytu itp.

②Badanie krwi: liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny zmniejszyła się w różnym stopniu, a ilość retikulocytów znacznie wzrosła, do 50%.

③Test antyglobuliny ludzkiej (test Coombsa) jest pozytywny dla diagnozy tej choroby.

(5) Idiopatyczna plamica małopłytkowa: etiologia tej choroby nie jest jak dotąd jasna i dzieli się na dwie kategorie: ostrą i przewlekłą.

①Ostre objawy są obserwowane u dzieci, często z historią infekcji górnych dróg oddechowych, ospy wietrznej, odry i infekcji wirusowej na 1 do 3 tygodni przed wystąpieniem choroby; ostry początek; krwawiące plamy na skórze i błon śluzowych, występują krwawienia z nosa, nosa i dziąseł w wywiadzie, a nawet krwotoki z przewodu pokarmowego, dróg moczowych i śródczaszkowych, często dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony.

②Przewlekłe pacjentki występują częściej u młodych kobiet, z powolnym początkiem, długotrwałym krwotokiem miesiączkowym, krwawiącymi dziąsłami i wybroczynami podskórnymi w wywiadzie. Krwawienie nie jest poważne, ale często powraca i łagodne powiększenie śledziony.

③ Diagnozę można postawić na podstawie badania szpiku kostnego stwierdzającego, że liczba płytek krwi i megakariocyty zmniejsza się lub zanika.

(6) Kala-azar:

① W przypadku ucisku na małe tętnice przerostu siateczkowo-śródbłonkowego może wystąpić znaczne powiększenie śledziony, łagodne powiększenie wątroby i zawał ogniskowy.

②Pogłębia się pigmentacja skóry, powiększone są powierzchowne węzły chłonne, aw węzłach chłonnych można znaleźć komórki siateczkowo-śródbłonkowe zawierające pierwotniaki, a skóra i guzki podskórne zawierają pierwotniaki.

③ Morfologia krwi, pancytopenia, zwłaszcza neutrofile, mogą wynosić <2,0 × 109/l, a patogen można zdiagnozować za pomocą biopsji szpiku kostnego.

(7) Przewlekła schistosomatoza:

①Mając historię życia w endemicznym obszarze tej choroby, pacjenci często mają zmiany w jelitach i przewlekłą biegunkę, a także mogą mieć ropę i krew< /p>< p> ② Śledziona może być bardzo duża i twarda, często towarzyszy jej wodobrzusze.

③Można zidentyfikować sigmoidoskopię, biopsję ściany jelita na styku esicy i odbytnicy oraz wysoki odsetek jaj robaków.

(8) Przewlekła malaria:

①Historia malarii lub niedawna historia nawracającej malarii.

②Splenomegalia była istotnie związana z hipersplenizmem.

③Dodatni wskaźnik rozmazu aspiracyjnego szpiku kostnego jest wyższy niż rozmazu krwi, który można wykorzystać do identyfikacji.

(9) Reumatoidalne zapalenie stawów:

①Najczęściej zachorowanie po 15 roku życia, więcej kobiet, głównie zmiany w stawach, objawiające się jako koncentryczne lub obwodowe stawy Ból, obrzęk, wysięk, sztywność stawów, deformacja i ograniczenie funkcjonalne w późniejszych stadiach.

②Splenomegalia może wystąpić w późnym stadium choroby, ale głównie w aktywnym stadium choroby.

5. Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego

Kiedy pacjenci z ostrym krwotokiem z górnego odcinka przewodu pokarmowego zgłaszają się na leczenie, powinni być oni powiązani z chorobą wrzodową, rakiem żołądka, rakiem przełyku i inne choroby Identyfikacja fazy.

6. Wodobrzusze

Typowym wodobrzuszem w marskości wątroby jest wysięk, a niewielka liczba pacjentów może wykazywać różne objawy z powodu samej choroby wątroby lub powikłań. Typowe objawy, które rzadko są wysiękami, głównie między wysiękami a wysiękami, a niekiedy krwawe, marskość wodobrzusza muszą być spowodowane chorobami kardiogennymi, nerkowymi, niedożywieniem, nowotworami i innymi Wodobrzusze można od siebie odróżnić. należy różnicować w oparciu o historię medyczną, objawy fizyczne i inne dane.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.