Idiopatyczny paraliż twarzy

Wprowadzenie do idiopatycznego skurczu nerwu twarzowego Idiopatyczny skurcz nerwu twarzowego, a mianowicie zapalenie nerwu twarzowego, znane również jako porażenie Bella, odnosi się do obwodowego paraliżu twarzy spowodowanego ostrym niespecyficznym zapaleniem nerwu twarzowego w kanale nerwu twarzowego. Zapalenie nerwu twarzowego to głównie porażenie Bella i zespół zwojów genowych (zespół RamsayHunt). Przyczyna porażenia Bella nie jest w pełni poznana, ale zwykle jest wywoływana przez wirusa neurotropowego. Zespół RamsayHunt jest spowodowany wirusem półpaśca. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: drganie mięśni twarzy

Idiopatyczny skurcz nerwu twarzowego

(1) Przyczyny choroby

Zapalenie nerwu twarzowego występuje częściej w zaburzeniach nerwu czaszkowego, które są związane z anatomią kanału nerwu twarzowego. Kanał nerwu twarzowego jest wąskim przewodem kostnym. Normalna osoba ma około 2–3 mm szerokości i około 30 mm długości. Kiedy kość skalna jest nienormalna, nerw twarzy jest Rurka może być węższa i stać się nieodłącznym czynnikiem wpływającym na nerw twarzowy.

Ponadto, ponieważ nerw twarzowy jest powierzchowny na twarzy i blisko gardła, jest podatny na zimny wiatr lub ostrą infekcję gardła, co może prowadzić do skurczu naczyniowego twarzy, niedokrwienia, niedotlenienia i obrzęku. I stać się czynnikiem zewnętrznym, na który nerwy twarzy łatwo wpływają.

Obecnie istnieją dwie główne przyczyny paraliżu Bella: zmęczenie i paraliż nerwu twarzowego, twarzy po zimnie w uchu, takie jak zimny wiatr wiejący z samochodu lub zimny wiatr lub wentylator elektryczny wiejący po śnie, oczywiście opór ciała jest zmniejszony. Jedna z przyczyn porażenia twarzy, ale prawdziwa przyczyna porażenia Bella nie jest do końca jasna: po dziesięcioleciach badań jest to zwykle neuropatia wywołana przez wirusa lub opryszczkę zwykłą.

Przyczyna porażenia Bella jest nadal celem badań klinicznych W ciągu ostatnich kilku dekad przeprowadzono szeroko zakrojone badania, a wielu badaczy zaproponowało genetyczne, metaboliczne, autoimmunologiczne, naczyniowe, uwięzienie nerwów i zakażenie.

(dwa) patogeneza

Patogeneza zapalenia nerwu twarzowego nie została w pełni wyjaśniona, ponieważ nerw twarzowy twarzy może pomieścić tylko nerw twarzowy, gdy nerw twarzowy ma obrzęk zapalny, nieuchronnie doprowadzi do ucisku nerwu twarzowego, przeziębienia, infekcji wirusowej (np. Półpaśca) i zaburzeń autonomicznych. Może powodować miejscowy skurcz naczyń neurotroficznych, prowadząc do niedokrwienia nerwów i obrzęku.

Wczesne zmiany patologiczne zapalenia nerwu twarzowego to obrzęk neuro- i demielinizacja. W ciężkich przypadkach może wystąpić zwyrodnienie aksonalne. Istnieją dwie główne teorie:

Teoria demielinizacji

Uważa się, że porażenie Bella wywoływane jest głównie przez wirusy. Nie jest całkowicie jasne, w jaki sposób wirus uszkadza nerw twarzowy w ciele. Wirus opryszczki może być ważną przyczyną porażenia Bella. Wirus opryszczki jest dobrze rozumiany w innych aspektach ludzkiej patofizjologii. Można wywnioskować patofizjologiczny mechanizm porażenia Bella.

Wirus czai się w zwoju trójdzielnym i innych nerwach mózgu, takich jak zwoje kolana i zwoje nerwowe rdzenia kręgowego, wirus jest aktywowany w niejasny sposób, replikuje się w zwoju i unika ataku krążących przeciwciał, nerwów w replikacji wirusa Uraz stawu powoduje zmniejszenie funkcji nerwów, a wygląd kliniczny twarzy, gardła, głowy i szyi jest matowy, a następnie wirus wchodzi do aksonu, powodując rdzeniowe zapalenie korzeni, a wstępowanie do pnia mózgu powoduje miejscowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Zmiany mogą być wykazane przez zwiększone białko płynu mózgowo-rdzeniowego i limfocytozę, co można również zaobserwować za pomocą MRI wzmocnionego gadolinem.

W dotkniętym nerwie wirus infekuje komórki Schwanna, powodując stan zapalny. Wirus gromadzi się w osłonce fibrynowej komórek nerwowych. Gdy wirus przebije się przez błonę komórkową, następuje reakcja autoimmunologiczna uszkodzenia błony komórki nerwowej, co prowadzi do pęknięcia mieliny i demielinizacji. Chromatyna otoczki i komórek jądra twarzy rozpuszcza się, a następnie limfocyty infiltrują włókna nerwów obwodowych. Po wyeliminowaniu stanu zapalnego i reakcji autoimmunologicznej komórki nerwowe ulegają uszkodzeniu, ale można je naprawić i ponownie utworzyć w osłonce mielinowej. Stopień przywrócenia funkcji nerwowo-mięśniowej zależy od stopnia wyzdrowienia. Wielkość szkody.

2. Teoria wcięć

Niektórzy uczeni uważają, że porażenie nerwu twarzowego jest spowodowane stanem zapalnym spowodowanym zapaleniem nerwu twarzowego, tak że nerw twarzowy w zatkaniu kanału nerwu twarzowego, ponieważ kanał nerwu twarzowego jest rurką kostną, obrzęk nerwu twarzowego jest ściśnięty przez kanał nerwu twarzowego w ustalonej przestrzeni, powodując nerw twarzowy Osadzanie uszkodzeń.

Podstawową teorią dekompresji nerwu twarzowego jest zwolnienie nerwu twarzowego i jego naczyń krwionośnych z ciśnienia uwięzienia, bez względu na przyczynę urazu, z powodu obrzęku wewnątrznerwowego, uszkodzenia obrzęku nerwu, obrzęku nerwu zwiększa ciśnienie wewnątrz rurki nerwowej, powodując nerw twarzowy w kanale nerwu twarzowego Wkładka, w paraliżu Bella, pojawienie się porażenia mięśni, które jest jednym z klinicznych objawów ucisku nerwu, Sunderland wskazał, że blok powrotu żylnego jest pierwszym etapem uszkodzenia nerwu, wczesne złagodzenie tego ciśnienia jest ważne dla lepszego odzyskiwania nerwu twarzowego Odkrycia chirurgiczne potwierdzają tę inwazyjną teorię: Fisch i Esslen zaobserwowali patologiczny obrzęk nerwu twarzowego podczas operacji, który został osadzony na dnie wewnętrznego kanału słuchowego. Badanie to sugeruje, że paraliż twarzy pochodzi ze zmian zapalnych w wąskich żyłach. Obrzęk nerwów wewnętrznych powoduje, że zmiana jest złożona, a następnie demielinizacja, a zapalenie nerwu twarzowego może również wystąpić w zespole Guillain-Barré.

Istnieje niewiele doniesień na temat patologicznego badania porażenia Bella. Głównym powodem jest to, że trudno jest uzyskać próbki nerwu twarzowego. Na ogół pochodzi on z porażenia nerwu twarzowego i zmarł z powodu innych chorób, takich jak wypadki samochodowe, zawał mięśnia sercowego i zawał mózgu. Część materiału pochodzi z dekompresji nerwu twarzowego. Wczesne doniesienia były trudne do dokładnego wyjaśnienia patologicznych zmian porażenia twarzy. Alexander, Proctor, Ulrich i Odonoghue i Michaels zaobserwowali komórki zapalne infiltrujące nerw twarzowy. O'Donoghue i Michaels opisali przypadek porażenia Bella. W kolanie nerwu twarzowego osłona nerwu jest zatkana, a kość zmienia się. W ich badaniu kość jest wchłaniana przez zmianę chorobową, której towarzyszą obfite komórki osteolityczne, a przypadek Stephena i wsp. Wykazał, że nie ma to wpływu na osłonę nerwu wzdłuż bębna. Suo stwierdził, że nastąpiła zmiana jakości kości.

Badania elektrofizjologiczne Fischa i Esslena wskazują, że blok nerwowy porażenia Bella znajduje się głównie na bliższym końcu zwoju kolana. Zanim nerw twarzowy wejdzie do rurki nerwu twarzowego, nerw twarzowy można zobaczyć ze zmianami barwienia. McKeever i wsp. Zauważyli, że nerw twarzowy najpierw wszedł do rurki nerwu twarzowego. Nerw twarzowy ma demielinizację podczas odcinka.

Ylikoski i wsp. Poinformowali, że podczas wykonywania chirurgicznego zespolenia lub transplantacji nerwów próbki nerwów uzyskano do mikroskopii i mikroskopii elektronowej. Włókna nerwu ruchowego na dalszym końcu wszystkich próbek miały degenerację i demielinizację Wallera, a większość włókien nerwowych została częściowo zregenerowana, ale Regeneracja nie jest zakończona.

Podsumuj wyżej wspomniane rozproszone raporty patologiczne, wyniki są następujące:

Wczesne zmiany: obrzęk obrzęku nerwu, przekrwienie żył, okazjonalnie mały ogniskowy, świeży krwotok śródczaszkowy, zapaść mieliny włókna nerwowego, zanik części aksonu, limfocyty naciekają wokół wiązki nerwu lub nerwu.

Zmiany środkowe i późne: ciężka degeneracja Wallera, miazga aksonalna jest pienista, miazga aksonalna znika, limfocyty mogą być intensywnie infiltrowane wokół naczyń krwionośnych nerwu głównego nerwu twarzowego; nerwy stają się cieńsze, zanik i przerost tkanki łącznej.

Idiopatyczne zapobieganie skurczowi nerwu twarzowego

1. Popraw kondycję fizyczną, zwracaj uwagę, aby zapobiec zimnemu wiatrowi twarzy i infekcji górnych dróg oddechowych.

2. Wczesne kompleksowe leczenie w celu zmniejszenia powikłań i następstw.

Idiopatyczny skurcz nerwu twarzowego Komplikacje, drganie mięśni twarzy, opadanie powiek

Powikłania są objawem występującym po wyzdrowieniu lub powrocie porażenia twarzy, charakteryzują się głównie skurczem mięśni skurczowych twarzy, ruchem stawów, drganiem mięśni twarzy, opadaniem powiek i krokodylimi łzami.

Ruch mięśni twarzy i nieprawidłowości w obrębie gruczołów łzowych mogą być wtórne do porażenia twarzy Za każdym razem, gdy pacjent mruga (związany z ruchem), mięśnie warg są lekko drgane lub wydzielanie śliny powoduje nadmierne wydzielanie gruczołów łzowych; Przykurcz włosów, który wygląda jak miejscowy napad, jest czasami obserwowany u pacjentów, którzy nigdy nie mieli znaczącej choroby nerwu twarzowego. Etiologia tych stanów jest niejasna, a niektórzy badacze przypisują to niewłaściwej regeneracji włókien nerwowych. Lub impulsowe przewodzenie między włóknami (fałszywe przewodzenie synaptyczne) występuje w pniu nerwowym.

Objawy idiopatycznego paraliżu twarzy Częste objawy Po uchu, ból, usta, zwiotczenie, trzaskanie twarzy, fałd nosowo-wargowy, płytki koślawość, koślawość, zez, zez, ból ucha

Częste objawy

Objawy porażenia nerwu twarzowego dzielą się na trzy kategorie: ćwiczenia, wydzielanie i czucie. Często ostry początek, górne i dolne mięśnie twarzy są również głównymi objawami klinicznymi, którym często towarzyszy chory boczny przewód słuchowy i / lub tylny ból wyrostka sutkowego. I / lub czułość.

1. Paraliż nerwu twarzowego ból ucha, opryszczka małżowiny usznej i zewnętrznego kanału słuchowego, objawy jamy ustnej i gardła: zaburzenia smaku lub utrata smaku, zapalenie gardła, pęcherze i owrzodzenia jamy ustnej.

2. Objawy oka Zmniejszone łzy, zapalenie spojówek, łzy, skurcz źrenicy, zapalenie błony naczyniowej oka, zaburzenia widzenia i opadanie powiek.

3. Objawy słuchowe / przedsionkowe, horror akustyczny i alergia słuchowa, ubytek słuchu, szum uszny, zawroty głowy i oczopląs.

4. Centralne, szyjne i dystalne objawy gorączki i dyskomfortu, którym towarzyszy opryszczka twarzy lub ciała, zaburzenia czucia trójdzielnego, miejscowa limfadenopatia, pocenie się boku, zapalenie mózgu, zajęcie zwojów współczulnych, w tym zespół Hornera; Szyja jest uszkodzona i dotyczy to kończyn.

Objawy różnych części urazu

Skurcz mięśni górnej twarzy powoduje zniknięcie przedniej linii czołowej, nie może podnieść ilości, brwi, powiek nie można zamknąć ani zamknąć, a gałki oczne obracają się w górę, gdy oczy są zamknięte, aby odsłonić białą twardówkę (zwaną zjawiskiem Bell), z powodu ścięgna orbicularis, Dolny koślawość powieki, łzy nie wpływają łatwo do przewodu nosowo-łzowego i sączy się z oka, dolna grupa skurczu mięśni twarzy wydaje się płytki na chorym fałdzie nosowo-wargowym, opadanie kąta ust, usta są przyciągane do przeciwnej strony zmiany, nie mogą wydymać i gwizdać, Kiedy podudzia przeciekają w rogach boku choroby, z powodu skurczu mięśni policzkowych, łatwo jest ugryźć błonę śluzową policzki podczas żucia, a jedzenie często pozostaje między policzkami.

W ciężko rannych porażenie mięśni twarzy jest znaczące, nawet gdy twarz spoczywa, dolna część mięśni twarzy pacjenta rozluźnia się, wzór twarzy znika, szczelina mięśnia platysma jest szersza niż normalnie, a mięśnie twarzy i mięśnie platysma znikają całkowicie i synergicznie. Kiedy pacjent próbuje się uśmiechnąć, dolna połowa mięśni twarzy ciągnie się na przeciwną stronę, powodując złudzenie ugięcia, gdy język jest rozciągnięty lub usta są otwarte. Ślina i jedzenie gromadzą się po stronie skroniowej, pacjent nie może zamknąć oka, a ruch oka jest widoczny wraz z ruchem oka. Odwracając się do wewnątrz, gdy uszkodzenie znajduje się w nerwie obwodowym zwoju, nerw gruczołu łzowego traci swoją funkcję, a łzy nie można wcisnąć do kanału nosowo-łzowego poprzez ruch powiek, co powoduje nadmierne gromadzenie się łez w worku torebki, a odruch rogówki znika z powodu porażenia górnej powieki. Aferentna część odczucia rogówki i odruch rogówki jest wskazywana przez kołysanie drugiej powieki bocznej.

Jeśli uszkodzenie rozprzestrzeni się na nerw bębenkowy, może wystąpić utrata lub zanik smaku 2/3 przed ipsilateralnym językiem.

Jeśli zaangażowana jest górna część grzebienia biodrowego, oprócz dysgeusa może również wystąpić nadwrażliwość ipsilateralna.

Chociaż nerw twarzowy może przeprowadzać propriocepcję z mięśni twarzy i niewielkiego zakresu wrażeń skórnych z kanału słuchowego i zewnętrznego kanału słuchowego, rzadko stwierdza się, że odczucia te nie występują.

Częściowe uszkodzenie nerwu twarzowego powoduje osłabienie górnej i dolnej połowy twarzy. Czasami dolna połowa twarzy jest cięższa niż górna połowa twarzy. Rzadko wpływa na stronę przeciwną. Odzyskiwanie porażenia twarzy zależy od nasilenia zmiany. Jeśli nerw został przecięty, Szanse na całkowite funkcjonowanie, a nawet częściową regenerację są niewielkie. Większość pacjentów z porażeniem twarzy może częściowo lub całkowicie przywrócić swoją funkcję. Podczas przywracania lub ćwiczeń nie ma różnicy w wyrazie twarzy po obu stronach; częściowa regeneracja następuje po stronie skroniowej. Następuje zmiana „zapaści”, a badanie powierzchni wydaje się wskazywać, że normalne mięśnie boczne są słabe, a to nieprawidłowe wrażenie jest wyraźniejsze, gdy pacjent uśmiecha się lub próbuje ćwiczyć mięśnie twarzy.

Jeśli zaangażowany jest zwój ginekologiczny (głównie zakażenie wirusem półpaśca), oprócz porażenia twarzy, zaburzenia smaku 2/3 przed językiem, nadwrażliwość, ślina ipsilateralna, zaburzenie wydzielania łez, ból ucha i za uchem, zewnętrzny kanał słuchowy i Opryszczka uszna, zwana zespołem Ramsaya Hunta, została po raz pierwszy opisana w 1907 roku przez Ramsaya Hunta, na który składa się zespół opryszczki zwojów twarzy, w tym porażenie nerwu twarzowego, ból ucha i triada opryszczki ucha, 1977 Djupesland, Degre i Stien zaproponowali zespół Ramsaya Hunta jako liczne neuropatie oparte na histologii wirusowej i wynikach immunologicznych.

Badanie idiopatycznego skurczu nerwu twarzowego

Niezbędna kontrola selektywna:

1. Rutyna krwi, elektrolity krwi zasadniczo nie mają żadnych specyficznych zmian, obraz krwi może być nieco wyższy na początku.

2. Poziom cukru we krwi, elementy odpornościowe, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, jeśli jest nieprawidłowe, diagnoza różnicowa.

Jeśli poniższe elementy są nieprawidłowe, diagnoza różnicowa występuje.

3. EEG, badanie dna oka.

4. Film podstawowy czaszki.

5. Badania CT i MRI.

6. Klatka piersiowa, EKG.

Rozpoznanie i różnicowanie idiopatycznego skurczu nerwu twarzowego

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie ostrego porażenia Bella powinno być diagnozą wykluczającą. Gdy nie znaleziono innych przyczyn porażenia twarzy, diagnoza porażenia Bella jest dokładna. Typowe cechy porażenia Bella to:

1. Zwykle ostry początek, jednostronne ścięgno wyrazu twarzy; wczesne objawy i oznaki porażenia nerwu twarzowego obejmują również drętwienie twarzy, ból, zaburzenia smaku, nadwrażliwość słuchu (hiperpraktyka), łzawienie i zmniejszenie łez.

2. U 50% pacjentów ucho, twarz, wyrostek sutkowy, szyja lub język są zdrętwiałe lub bolesne. Ból zwykle znajduje się za uchem, ale czasami promieniuje na twarz, gardło lub kończynę górną. Objawy te są zwykle jednostronne, ale Może być również symetryczny.

3,60% pacjentów ma prodromalne objawy infekcji wirusowej.

4. Mniej pacjentów ma nawracający paraliż twarzy (13%).

5. Pacjenci z porażeniem Bella w wywiadzie rodzinnym stanowili 14%.

6. Może wystąpić zmniejszenie wydzielania chorego oka lub gruczołu podżuchwowego (10%).

7. U większości pacjentów (90%) ipsilateralny odruch mięśni krzyżowych jest osłabiony lub zanikł Z powodu zahamowania zajęcia włókien nerwowych w zwojach ślimakowych nadwrażliwość słuchowa (hiperpraktyka, przerażenie dźwiękowe) pojawia się nawet w pełnym odruchu mięśni biodrowych. Pacjent reprezentuje dysfunkcję nerwu pobocznego.

8. W ciągu pierwszych 10 dni od wystąpienia błony bębenkowej u 40% pacjentów widać przekrwienie.

9. U pacjentów z ostrym porażeniem twarzy występuje zaburzenie smaku lub nadwrażliwość, co wystarcza do potwierdzenia porażenia Bella.

Krótko mówiąc, porażenie nerwu twarzowego jest obwodowe, któremu towarzyszy ostra historia i zakaźne zapalenie wielonerwowe Bez innych chorób porażenie Bella można zdiagnozować bez dalszych badań diagnostycznych.

10. Typowy zespół opryszczki kolana (zespół Ramsaya Hunta), w tym porażenie nerwu twarzowego, ból ucha i typowa triada opryszczki ucha, Djupesland, Degre i Stien zaproponowali zespół Ramsaya Hunta jako wielokrotną neuropatię:

(1) porażenie nerwu twarzowego ból ucha, opryszczka ucha i zewnętrznego kanału słuchowego, objawy jamy ustnej i gardła: zaburzenia smaku lub utrata smaku, zapalenie gardła, pęcherze i owrzodzenia jamy ustnej.

(2) Objawy oka: zmniejszone łzawienie, zapalenie spojówek, łzy, skurcz źrenicy, zapalenie błony naczyniowej oka, zaburzenia widzenia i opadanie powiek.

(3) Objawy słuchu / przedsionka: horror akustyczny i alergia słuchowa, niedosłuch odbiorczy, szum w uszach, zawroty głowy i oczopląs.

(4) objawy centralne, szyi i dystalne: gorączka i dyskomfort, któremu towarzyszy opryszczka twarzy lub ciała, zaburzenia czucia trójdzielnego, miejscowa limfadenopatia; cierpiący na pocenie się, zapalenie mózgu, zajęcie zwojów współczulnych, w tym syntezę Hornera Sygnalizacja; zaburzenie deformacji szyi, zaangażowany jest ruch kończyn.

Diagnostyka różnicowa

1. Centralna plwocina twarzy jest spowodowana uszkodzeniem kontralateralnej kory mózgowo-mózgowej Z powodu zajęcia górnych mięśni twarzy objawia się ona jedynie porażeniem mięśni twarzy po przeciwnej stronie zmiany i często towarzyszy jej niedowład połowiczny z boku.

2. Obwodowy paraliż twarzy spowodowany innymi przyczynami

(1) ostre zakaźne zapalenie nerwu korzeniowego (typ nerwu mózgowego): może wystąpić obwodowy paraliż twarzy, ale zmiany są często obustronne, z których większości towarzyszy inne uszkodzenie nerwu czaszkowego, a płyn mózgowo-rdzeniowy może mieć komórki białkowe (zwiększone) (normalne lub Łagodnie wysokie) zjawisko separacji.

(2) uszkodzenia mostka mózgowego: ponieważ jądro ruchu nerwu twarzowego znajduje się w moście, jego włókna omijają jądro, więc zmiany miąższu z wyjątkiem obwodowego porażenia twarzy, któremu często towarzyszy uszkodzenie sąsiednich struktur wewnątrz móżdżka, takie jak boczne porażenie prostego boku, czucie twarzy Przeszkody i porażenie kończyn przeciwnych.

(3) Uszkodzenie móżdżku: więcej niż ta sama strona V i VIII na nerwu czaszkowym, móżdżku i rdzeniu, więc oprócz obwodowego paraliżu twarzy może występować ta sama strona czuciowa, szum w uszach, głuchota, zawroty głowy, oczopląs, Ataksja kończyn i porażenie kończyn przeciwnych.

(4) zmiany w pobliżu rurki nerwu twarzowego: takie jak zapalenie ucha środkowego, zapalenie wyrostka sutkowego, operacja wyrostka sutka ucha środkowego i złamanie czaszki, oprócz obwodowego porażenia twarzy mogą występować inne odpowiednie objawy i historia choroby.

(5) zmiany inne niż trzon trzonu: Ponieważ nerw twarzowy wychodzi z trzonu trzonu i przechodzi przez śliniankę przyuszną, aby kontrolować mięsień mimiczny twarzy, zapalenie ślinianki przyusznej, guz, szyja szczęki i operacja okolicy przyusznej mogą powodować obwodowe porażenie twarzy, ale oprócz paraliżu twarzy, Często mają historię choroby i charakterystyczne objawy kliniczne, brak alergii słuchowych i zaburzeń smaku.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.