Czaszkogardlaka

Wprowadzenie do czaszkogardlaka Craniopharyngioma to powszechny zarodkowy guz tkanki resztkowej rozwinięty z komórek nabłonkowych czaszkowo-gardłowego utworzonego przez ektodermę, najczęstszy guz wrodzony w mózgu i drugi w guzie guzowatym. Występuje u dzieci, dorośli występują rzadziej, występują w siodle, stanowiąc od 5 do 7% całego guza śródczaszkowego, co stanowi od 12 do 13% dzieci z guzami śródczaszkowymi, główne cechy kliniczne dysfunkcji podwzgórzowo-przysadkowej Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, upośledzenie wzroku i wzroku, moczówka cukrzycowa oraz objawy neurologiczne i psychiczne można jednoznacznie zdiagnozować za pomocą tomografii komputerowej. Głównym leczeniem jest chirurgiczne usunięcie guza. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,021% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie opon mózgowych, zaburzenia świadomości, wodogłowie, moczówka prosta, wstrząs, epilepsja, krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego

Przyczyna czaszkowo-gardłowego

Czynniki genetyczne (30%)

Choroba jest wrodzoną chorobą, która rozwija się powoli. Gdy rozwija się normalny zarodek, wydłużoną rurką łączącą worek Rathke i pierwotną jamę ustną jest czaszkowo-gardłowy. Rurka ta stopniowo znika wraz z rozwojem zarodka i resztkowej części przedniej ściany woreczka Rathke W guzkach resztkowe płaskonabłonkowe komórki nabłonka zwyrodniałego czaszkowo-gardłowego mogą stać się źródłem pojawienia się czaszkowo-gardłowego, więc czaszkowo-gardłowy może wystąpić w gardle, zatoce klinowej, siodle, siodle i trzeciej komorze, Niektórzy mogą zaatakować tylną jamę.

Czynniki fizyczne i chemiczne (30%)

Spośród wielu fizycznych czynników mutagennych najczęściej stosowanym i skutecznym jest promień. Promieniowanie stosowane do mutagenezy obejmuje promieniowanie jonizujące i promieniowanie niejonizujące. Niektóre chemikalia, takie jak promieniowanie, mogą powodować mutacje genetyczne w organizmach.

Czynniki biologiczne (30%)

Aktywność każdego innego zwierzęcia, rośliny lub drobnoustroju, która wpływa na wzrost, morfologię, rozwój i dystrybucję organizmu, jest rodzajem czynnika ekologicznego, który można podzielić na relacje międzygatunkowe i międzygatunkowe.

Patogeneza

1. Patogeneza Jeśli chodzi o organizację czaszkowo-gardłowego, istnieją obecnie dwie teorie, które są ogólnie akceptowane.

(1) Wrodzona teoria resztkowa: jest to szeroko akceptowana teoria histogenezy. Erdheim po raz pierwszy zauważył, że w guzkach normalnego przysadki znajdują się resztkowe płaskonabłonkowe komórki. Uważa się, że czaszkowo-gardłowy wywodzi się z tych resztkowych komórek nabłonkowych. W drugim tygodniu okresu embrionalnego pierwotna jama ustna uzupełniała się, tworząc głęboką ślepą kieszeń zwaną torbą Rathke, a wraz z dalszym rozwojem jej dolna część stała się wąska i cienka, co nazywa się czaszkowo-gardłowym. Lub rurka przysadki, w normalnych okolicznościach, zarodek stopniowo zanikał w ciągu 7-8 tygodni po zarodku i często w procesie rozwoju pojawiają się małe gniazda komórek nabłonkowych, które stają się źródłem tkanki czaszkowo-gardłowej.

(2) Łuskowata metaplazja nabłonka: w 1955 r. Luse i Kernohan zaobserwowali 1364 przysadki mózgowej z sekcji zwłok i stwierdzili, że tylko 24% miało płaskonabłonkowe gniazda komórek nabłonka, a ich częstość występowania rosła wraz z wiekiem i osób poniżej 20 roku życia Częstość występowania płaskonabłonkowych gniazd komórkowych jest bardzo niska, dlatego wierzą, że gniazdowe płaskonabłonkowe gniazdo jest produktem metaplazji komórek przysadki, a nie pozostałości embrionalnych. Ponadto ludzie zaobserwowali mieszaninę komórek przysadki mózgowej i płaskonabłonkowych komórek i widzą Pomiędzy nimi jest nadmiar, a odkrycie to popiera również doktrynę metafizyczną.

2. Zmiany patologiczne Objętość czaszkowo-gardłowego jest ogólnie duża, kształt guza jest często kulisty, nieregularny lub guzkowy, nie ma wyraźnej obwiedni, wyraźnych granic, znaczących różnic w zakresie, głównie torbielowaty wieloprzedsionkowy Lub częściowo torbielowaty, kilka jest znacznych, tylko niewielka liczba małych torbieli, guz szarawy czerwony, płyn torbieli może być żółty, brązowy, brązowy lub bezbarwny, taki jak pęknięcie torbieli, przelanie płynu torbieli, może powodować zapalenie opon mózgowych i pajęczynówki Zapalenie, torbielowce najczęściej znajdują się w siodle, a torbielowata część często znajduje się nad miąższem. Powierzchnia ściany torbieli jest gładka, a jej grubość jest różna. Cienka może być równie przezroczysta, z wieloma szarawo-białymi lub żółtawo-brązowymi plamami zwapnienia lub zwapnieniami. Może być skostniały do ​​kształtu przypominającego skorupkę jaja. Zawartość kapsułki to zdegenerowane upłynnione resztki komórek nabłonkowych (substancja podobna do keratyny). Płyn torbielowy jest oleistą lub złotożółtą cieczą zawierającą migoczące pływające kryształy cholesterolu, zwykle 10-30 ml. Ponad 100 ml miąższu guza często znajduje się w dolnej części tylnej, guzkowej, zawierającej zwapnienie, czasem gęstej i twardej, często związanej z ważnymi naczyniami krwionośnymi wewnątrzczaszkowymi, łodygi przysadki, szlakiem wzrokowym i przednią trzecią komorą Zaostrzenie i prasowanie powyższej struktury, spuchnięte Guz może również powodować, że strefa reakcji glejowej tkanki mózgowej tworzy pseudo-otoczkę, czasami może być brodawkowata w podwzgórzu. Gdy guz zostanie pociągnięty chirurgicznie, może spowodować uszkodzenie podwzgórza. Zasadniczy guz znajduje się w siodle lub w trzeciej komorze. Jest mniejszy niż torbielowata osoba.

Morfologię tkanki guza można podzielić na dwa typy: szkliwo i łuskowate. Szkliwo jest bardziej powszechne, głównie u dzieci. Zewnętrzną warstwą tego typu są kolumny nabłonkowe, które stopniowo przesuwają się w kierunku środka, a zewnętrzna warstwa jest płotkowa. Warstwowane komórki są ułożone w luźne komórki gwiaździste. Tkanka nowotworowa często ma zmiany zwyrodnieniowe, rogowacenie i małe torbiele. Po odłączeniu komórek w worku absorbuje wapń, wiele rozproszonych zwapnień jest widocznymi cechami czaszkowo-gardłowego. Prawie wszystkie części czaszkowo-gardłowe Zwapnienie można zobaczyć pod mikroskopem. W większości przypadków zwapnienie można znaleźć podczas radiologii. Czaszkowo-gardłowy często wystaje z brodawkowatej do sąsiedniej tkanki mózgowej (zwłaszcza podwzgórza), co powoduje, że guz jest ściśle związany z tymi tkankami mózgu. Dlatego operacja często nie jest łatwa do usunięcia. Łuskowaty typ brodawki składa się z dobrze zróżnicowanych płaskich komórek nabłonka, które są bogate w matrycę włóknisto-naczyniową, a błona komórkowa jest naturalnie odcięta lub powstaje pseudo-brodawkowaty kształt z powodu pękania zmiany. Nie-szkliwne zrogowaciałe kulki, zwapnienie, reakcja zapalna i odkładanie cholesterolu, ten typ to głównie lite guzy, czasami zgłaszane jest, że czaszkowo-gardłowy mięsak rośnie szybko, inwazyjny nawrót, ale Matematyki nie były uważane za przekształcenie złośliwy, niektóre z mikroskopu elektronowego objawów anaplastyczny nowotworów, w hodowli tkankowej, pomimo tendencji do balonu, ale prawie nie ma aktywności mitotycznej.

Istnieją różnice w lokalizacji dopływu krwi do czaszkowo-gardłowego. Dopływ krwi do guza w siodle pochodzi głównie z małej tętnicy przedniego krążenia pierścienia Willisa. Uważa się również, że dopływ krwi jest bezpośrednio z wewnętrznej tętnicy szyjnej i tylnej tętnicy komunikacyjnej, ale z czaszki gardła Guz rurki nie otrzymuje dopływu krwi z tylnej tętnicy mózgowej (lub tętnicy podstawnej), chyba że guz znajduje się blisko dna trzeciej komory, w której naczynie krwionośne dostarcza krew. Dopływ krwi do guza wewnątrz siodła pochodzi z małej penetrującej tętnicy wewnętrznej tętnicy szyjnej zatoki jamistej.

Guz rośnie wokół i może uciskać nerw wzrokowy, przysadkę mózgową, dno trzeciej komory, podwzgórze, a nawet blokować pory międzykomorowe z jednej lub obu stron, powodując niedrożność wodogłowia. Większość guzów typu siodłowego jest znaczna i objętościowa. Mały, wcześnie ograniczony do siodła, może bezpośrednio uciskać przysadkę mózgową, a później wzrost może wpływać na nerw wzrokowy, chazm wzrokowy i trzecią komorę.

Zapobieganie Craniopharyngioma

1. Czaszkogardlak pielęgniarski występuje głównie u dzieci i młodzieży. Ich tolerancja psychiczna jest niska. Po ich zdiagnozowaniu obciążenie psychiczne jest bardzo duże, co powoduje strach i pesymizm. Ponadto kraniotomia wiąże się z pewnym ryzykiem, a pacjenci często mają Czując się niespokojnie, przestraszona i zirytowana, wpływając na odpoczynek i sen, a nawet odmawiając operacji, pielęgniarka musi cierpliwie odpowiadać na różne pytania pacjenta, łagodzić jego obawy ideologiczne i wprowadzać udane przypadki w celu ustalenia zaufania pacjentów do przezwyciężenia choroby.

2. Ocena pola widzenia w przypadku czaszkowo-gardłowego z powodu bezpośredniego ucisku nerwu wzrokowego, zwężenia nerwu wzrokowego i dróg wzrokowych, 70 do 80% pacjentów ma ostrość wzroku, zaburzenia pola widzenia, pielęgniarki mogą początkowo zrozumieć wzrok pacjenta, pole widzenia, określone metody : Pozwól pacjentowi patrzeć prosto, palcami poruszaj się w górnym, dolnym, lewym i prawym kierunku, sprawdź pole widzenia pacjenta i użyj wskaźnika dłoni w różnych odległościach przed pacjentem (np. 1 m, 2 m, 3 m itp.). Ostrość wzroku oceniono i porównano z ostrością wzroku pooperacyjnego po nagraniu.

3. Obserwacja zmian podwzgórzowych Rozwój czaszkogardlaka w siodle zostaje powiększony do dolnej części trzeciej komory, a podwzgórze jest ściśnięte, czego wynikiem mogą być objawy moczówki prostej, wysokiej gorączki, śpiączki itp. Objętość moczu pacjenta 3 dni przed operacją stanowi cyfrową podstawę do obserwacji pooperacyjnej moczówki prostej.

4. W przypadku pacjentów z wysokim ciśnieniem śródczaszkowym należy natychmiast podać środki odwadniające i moczopędne w celu zmniejszenia ciśnienia śródczaszkowego. Pacjentów takich należy jak najszybciej przygotować na operację.

5. Przed operacją pacjenci z niedoczynnością przysadki powinni zwracać uwagę na uzupełnienie wystarczającej ilości glukokortykoidów, aby uniknąć kryzysu przysadki. Inne hormony przysadki mogą nie zostać uzupełnione, ponieważ wielu pacjentów może wyzdrowieć z pooperacyjnej czynności przysadki. Jeśli po operacji nadal występuje niedoczynność przysadki, należy zastosować odpowiednie leczenie.

Powikłania gardłowo-gardłowe Powikłania zapalenie opon mózgowych zaburzenie świadome wodogłowie cukrzyca moczówka prosta wstrząs padaczka krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego

Craniopharyngioma ma powolny wzrost i długi przebieg choroby, która głównie uszkadza strukturę dolnego i otaczającego podwzgórza, powodując zaburzenia endokrynologiczne, ostrość wzroku, uszkodzenie pola widzenia i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. Leczenie to głównie operacja. Typowe powikłania pooperacyjne są następujące:

Centralna wysoka gorączka

Wysoka gorączka pacjenta utrzymuje się, jest w stanie śpiączki, a rokowanie jest złe. Jest zwykle leczone objawowo. Przyczyny mogą być: 1 uszkodzenie funkcji podwzgórza podczas resekcji czaszkowo-gardłowej, powodując hipertermię z powodu dysfunkcji termoregulacyjnej; 2 guz torbielowaty Płyn torbielowy stymuluje opony mózgowe i podwzgórze, powodując aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych; 3 stymulacja płynu mózgowo-rdzeniowego we krwi spowodowana zabiegiem chirurgicznym powoduje gorączkę.

Dokładnie obserwuj rodzaj ciepła i czas trwania po zabiegu, rozróżniaj centralną hipertermię i płuca, wysoką gorączkę spowodowaną infekcją dróg moczowych i używaj leków nasennych ostrożnie u pacjentów z gorączką, aby zapobiec zaburzeniom świadomości, okładowi poduszkowemu po głowie, czapce lodowej lub lodowi Koc, ciągłe monitorowanie temperatury odbytu, temperatura ciała jest szybko kontrolowana poniżej 38,5 ° C, co jest spowodowane urazem podwzgórza podczas operacji.

2. Zaburzenie świadomości

Głównie z powodu upośledzenia podwzgórza lub podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: 1 pooperacyjna niedrożność skrzepu akweduktu spowodowana wodogłowiem; 2 hemostaza chirurgiczna spowodowana krwiakiem podtwardówkowym lub krwiakiem zewnątrzoponowym; 3 stymulacja chirurgiczna Lub brak równowagi elektrolitowej spowodował wtórny obrzęk mózgu, pielęgniarki powinny uważnie obserwować zmiany w umyśle i źrenicach pacjenta, szczególnie w ciągu 72 godzin po operacji, aby zaobserwować, czy pacjent ma nudności, wymioty i zwiększone napięcie rany, sztywność szyi i inne objawy, utrzymywać drożność rurki drenażowej, zwracać uwagę na Obserwuj kolor i ilość płynu drenażowego. Dla osób ze świadomymi zaburzeniami, użyj metody punktacji śpiączki Glasgow, aby ocenić stopień świadomości, na czas odkryć, a także na czas i prawidłowe leczenie.

3. moczówka prosta

To powikłanie jest prawie nieuniknione u pacjentów z całkowitą resekcją guza lub radykalną subtotalną resekcją, która jest spowodowana uszkodzeniem łodygi przysadki podczas operacji. Po uszkodzeniu łodygi przysadki uwalnianie ADH jest trójfazowe. Początkowo dotyczy łodygi przysadki. Uszczuplenie ADH po urazie zmniejsza zapadnięcie się moczu; po zwyrodnieniu aksonalnego końca przysadki uwalnia superfizjologiczny ADH, ten proces uwalniania trwa zwykle 48-96 godzin po urazie łodygi przysadki, jeśli pacjent ma długotrwałą oporność (na olej) Preparat moczopędny (zwykle podawany wazopresyna o krótkim działaniu) może powodować endogenne uwalnianie ADH i powodować pogorszenie czynności nerek; gdy hormon uwalniany przez zdegenerowane zakończenia nerwowe zostanie wyczerpany, ponownie się pojawi, zwykle moczówka prosta Można go odzyskać od kilku dni do 2 tygodni, ale zdarza się także kilka przypadków trwałej moczówki prostej.

(1) Skoncentruj się na obserwowaniu pacjentów z polidypsją, wielomoczem, polidypsją i innym wydalaniem moczu, ciężarem właściwym moczu, rejestruj 24h na zewnątrz i na zewnątrz, zgodnie z ilością płynu dodanego do cieczy, objętość moczu <5000 ml / d, można stosować bez narkotyków, świadome osoby 嘱Pij więcej wody; obłąkany, 2 do 3 godzin po zabiegu, aby podać zamieszkującą rurkę żołądka, dodaj wodę i żywienie, objętość moczu> 5000 ml / d, ciężar właściwy moczu <1,005, podskórne wstrzyknięcie pituitryny 5U podskórnie, raz / d lub mocz Zakłócenie 0,3 ml, 1 raz na dobę, wstrzyknięcie domięśniowe, lekkie zapadanie się moczu, zwykle najpierw podawane hydrochlorotiazyd (hydrochlorotiazyd), karbamazepina, leczenie doustne, ciężkie przypadki można zastosować krótko działającą wazopresynę, podczas której należy zwrócić uwagę, aby kontrolować ilość płynu Aby zapobiec zatruciu wodą (w tym czasie pacjent może mieć obrzęk, drgawki itp.).

(2) Regularnie mierz poziom sodu, potasu, chloru, wiązania dwutlenku węgla w surowicy oraz pH i azotu mocznikowego we krwi. Elektrolit jest mierzony co 12 godzin po 3 do 5 dniach po operacji. W przypadku utraty elektrolitu można go uzupełnić normalnie; Zatrzymanie (podwyższone stężenie sodu we krwi i podwyższone ciśnienie osmotyczne) powinno ograniczyć spożycie sodu; pacjenci z niskim poziomem sodu i niskim poziomem chloru powinni być uzupełnieni chlorkiem sodu, aby zapobiec obrzękowi mózgu; aby zapobiec hipokaliemii z doustnego chlorku potasu, 1000 ml chlorowania Potas 1 g dodatkowo musi utrzymywać potas, wapń i cukier na normalnym poziomie.

Niewydolność krążenia

Przedoperacyjni pacjenci z oczywistą dysfunkcją przysadki, skłonni do ostrej niewydolności kory nadnerczy po zabiegu, pacjent jest w stanie szoku, leczenie polega na dodaniu hormonów przed operacją, pooperacyjnej niemożności podania dużych dawek hormonów kory nadnerczy, co może nie tylko Zmniejszenie kryzysu może również zmniejszyć odpowiedź podwzgórza i obrzęk mózgu, ma również pozytywny wpływ na zapobieganie centralnej hipertermii, jednak w celu zmniejszenia powikłań, takich jak infekcja i krwawienie z przewodu pokarmowego, dawkę należy stopniowo zmniejszać 4 dni po zabiegu. Dawka podtrzymująca była stopniowo przerywana po 2 tygodniach (z wyjątkiem osób z oczywistą dysfunkcją przysadki).

5. Padaczka

Z powodu urazu chirurgicznego i trakcji podwzgórza padaczka wystąpiła po obudzeniu znieczulenia, doustnym podaniu fenytoiny sodowej 0,1 g, 3 razy dziennie przed operacją; domięśniowe wstrzyknięcie 10 mg lub fenobarbitalu 0,1 g w celu zapobiegania, operacji Po monitorowaniu EEG lub obserwowaniu drgań jamy ustnej pacjenta, drżenia powieki, drgania palca i innych objawów, nieprawidłowość wykrywa się bezpośrednio przed drgawkami, powtarzającymi się lekami podczas napadów, utrzymując otwarte drogi oddechowe, zapewniając wdychanie tlenu, aby zapobiec niedotlenieniu tkanki mózgowej .

6. Krwawienie z przewodu pokarmowego

U pacjenta może wystąpić melena, hematemeza, a nawet ostra perforacja żołądka po odruchu spowodowanym nadżerką błony śluzowej żołądka po owrzodzeniu wzgórza wzgórza, owrzodzenie spowodowane krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego i dużą ilością kortykosteroidów.

Pooperacyjne stosowanie cymetydyny, ścisła obserwacja ciśnienia krwi, pulsu i stolca, zamieszanie w rurce żołądka, obserwowanie trawienia pokarmu w żołądku i koloru soku żołądkowego, nagła hematemeza, melena, częstość tętna, transfuzja krwi, przemywanie solanki lodowej Wstrzyknięcie do żołądka trombiny 1000 IU raz na 4 godziny i podanie omeprazolu, cymetydyny itp., Transfuzja krwi, zastosowanie środków hemostatycznych, blokerów receptorów H2 oraz post, dekompresja żołądkowo-jelitowa , zatrzymać hormony itp., jeśli to konieczne, leczenie chirurgiczne, aby krwawienie było kontrolowane w odpowiednim czasie.

7. Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Zawartość worka nowotworowego jest spowodowana przelewaniem się opon mózgowych podczas operacji. Z tego powodu podczas operacji guz należy jak najbardziej usunąć, a torbiel można wielokrotnie myć solą fizjologiczną. Po operacji płyn mózgowo-rdzeniowy można usunąć przez nakłucie lędźwiowe. Objawy, takie jak gorączka, również mogą pomóc.

8. Upośledzenie wzroku

Śródoperacyjne uszkodzenie szlaku wzrokowego i naczyń krwionośnych, które zaopatruje, może powodować zaburzenia widzenia, szczególnie w przypadku guza typu przednio-tylnego, o czym należy pamiętać.

9. Funkcja przysadki jest niska

W szczególności występują zaburzenia czynności przysadki przed operacją, na ogół trudne do wyleczenia, dzieci z opóźnieniem wzrostu, niskim wzrostem, dysplazja seksualna itp., Oczekuje się, że leczenie hormonów tarczycy i innych leków oraz wzmocnienie ćwiczeń fizycznych będzie miało pewien stopień wyzdrowienia, ale nie obejmuje Big.

10. Inne

Komplikacje wewnętrznego napromieniowania radionuklidów wewnątrzczaszkowych w czaszkowo-gardłowym można podsumować jako: uszkodzenie krzyżowania nerwu wzrokowego, układu wzrokowego, podwzgórza, napromienianie martwicy tkanki mózgowej, zatorowość naczyniowa i guzy wywołane radioterapią itp. Nawrót guza lub śmierć.

Objawy czaszkogardlaka Częste objawy: zmęczenie, utrata masy ciała, polidypsja, odmowa jedzenia, wielomocz, nieuwaga, wysoka gorączka, nadciśnienie śródczaszkowe, zanik sutków, ... silny ból głowy

Craniopharyngioma można zobaczyć w każdym wieku, ale najczęściej występuje w wieku od 6 do 14 lat. Większość czaszkowo-gardłowych rośnie okresowo, więc ogólny wzrost guza jest powolny, a objawy rozwijają się powoli. Niewielka liczba czaszkowo-gardłowego rośnie. Szybka, postęp choroby jest również szybszy, objawy kliniczne obejmują następujące aspekty: zajęcie guza i wysokie ciśnienie śródczaszkowe spowodowane niedrożnością porów międzykomorowych; chasm ucisku guza, nerw wzrokowy spowodowany upośledzeniem wzroku; podwzgórze uciskowe guza, Zaburzenia podwzgórzowo-przysadkowe spowodowane przysadką mózgową; objawy neurologiczne i psychiatryczne spowodowane inwazją guza i innymi tkankami mózgu mają następujące pięć aspektów:

1. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe

Objętość czaszkogardlaka jest duża. Jako uszkodzenie przestrzeni wewnątrzczaszkowej może bezpośrednio zwiększać ciśnienie śródczaszkowe poprzez efekt masy. Czaszkogardlak może również ściskać trzecią komorę, blokować pory międzykomorowe i tworzyć wewnątrzczaszkowo Zwiększone ciśnienie, które może być główną przyczyną wysokiego ciśnienia śródczaszkowego, objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego występują częściej u dzieci, najczęstszym objawem jest ból głowy, może być lekki i ciężki, więcej niż wczesnym rankiem, któremu towarzyszą wymioty, szum w uszach, Zawroty głowy, światłowstręt, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, porażenie nerwowe itp. Mogą również mieć gorączkę, zaczerwienienie twarzy, pocenie się i inne objawy dysfunkcji autonomicznej, bóle głowy są zlokalizowane głównie w plwocinie, ale także rozproszone i na szyję pleców, promieniowanie pleców.

Zanim szwy dziecięce zostaną zamknięte, szwy są oddzielane, obwód głowy jest powiększany, snajper jest łamany, żyły skóry głowy są spuchnięte itp., Większość pacjentów z nadciśnieniem śródczaszkowym ma większe torbiele, a guzy są zmuszane do trzeciej komory, komory niedrożności Pory śródmiąższowe mogą również powodować wodogłowie obturacyjne. Ponieważ ciśnienie wewnętrzne torbieli może być zmieniane samo, czasami objawy nadciśnienia śródczaszkowego są automatycznie łagodzone. Czasami torbiel wewnątrzczaszkowa jest pękana, a wyciek płynu torbieli do przestrzeni podpajęczynówkowej może powodować chemiczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. A zapalenie pajęczynówki, objawiające się jako nagły nagły ból głowy, wymioty, z podrażnieniem opon mózgowych, takim jak opór szyi, znak Keninga pozytywny, leukocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym, gorączka itp., Późne zwiększenie nadciśnienia śródczaszkowego może powodować śpiączkę.

2. Wydajność kompresji nerwu wzrokowego

Objawy obejmują ostrość widzenia, zmiany pola widzenia i zmiany dna. Guzy typu siodłowego mają różne punkty kompresji ze względu na różne kierunki wzrostu, co sprawia, że ​​wady pola widzenia są bardzo zmienne, którymi mogą być wady kwadrantowe, hemianopia, ciemne plamy itp. Może powodować wady pola widzenia, wspólną stroną jest jednostronna hemianopia, taka jak widzenie jednostronnej hemianopii dolnej ćwiartki, co sugeruje, że kompresja od góry do dołu, stopień uszkodzenia po obu stronach może być niespójny, na przykład, że guz uciska tylko jedną stronę wiązki, to samo W przypadku hemianopii, jeśli guz jest silnie uciskający, może wystąpić pierwotna atrofia wzrokowa; jeśli guz zaatakuje trzecią komorę, powodując wodogłowie i wzrost ciśnienia śródczaszkowego, może wystąpić wtórna atrofia wzrokowa i może być zaangażowany nerw motoryczny. Objawy takie jak podwójne widzenie, guzy typu siodłowego od dołu do ucisku prześwitu wzrokowego, powodujące wady pola widzenia i guzy przysadki, utratę wzroku i zanik nerwu wzrokowego, czasami z powodu krwawienia w zawale na przecięciu skrzyżowania, zaburzenia krążenia krwi spowodowały nagłą ślepotę, istnieją Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego występuje rzadko u osób z atrofią wzroku. Zespół Fostera-Kennedy'ego może wystąpić, gdy guz rośnie na jedną stronę, a dzieci mają wczesne wady wzroku. Wielu nie przyciągają uwagi aż została odkryta dopiero gdy poważne zaburzenia widzenia.

3. Objawy podwzgórza

Uciskowa część podwzgórza i przysadki mózgowo-gardłowej może również powodować różnorodne zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne oraz dysfunkcję podwzgórza: zniszczenie guza jądra nadopoczołowego lub neurohypofiza może powodować wylewy moczówki, częstość około 20%; inwazję guza podwzgórza Centrum pragnienia może powodować u pacjenta polidypsję i polidypsję lub pragnienie; inwazja guza i centrum sytości mogą powodować polifagię lub anoreksję; inwazja guza i centrum termoregulacji mogą powodować gorączkę; uszkodzenie guza i system wroty przysadki lub bezpośrednie Inwazja przysadki mózgowej może powodować niedoczynność przysadki, zniszczenie guza podwzgórzowych neuronów TRH, CRH, GnRH może powodować niedobór TSH, ACTH i gonadotropin; uszkodzenie guza i neurony hamujące podwzgórze mogą powodować funkcję przysadki mózgowej Nadczynność tarczycy, częste objawy predykcji seksualnej, akromegalia, pogłębianie pigmentacji skóry, hiperkortyzolizm itp. Niektórzy pacjenci mają otyłość, letarg, zaburzenia psychiczne, zaburzenia naczynioruchowe i inne objawy.

(1) Zespół niekompetencji rozrodczych wywołany otyłością: funkcja zarządzania i aktywność rozrodcza guzków w podwzgórzu i jest uzupełniana przez gonadotropinę w przednim przysadce mózgowej; lejek i szare guzki są związane z metabolizmem tłuszczu. Kompresja i zniszczenie, kliniczne mogą powodować otyłość, narządy płciowe dzieci nie są rozwinięte, pożądanie seksualne dorosłych znika, kobiety zatrzymują miesiączkę, zaburzenia laktacyjne, znikają wtórne cechy seksualne.

(2) nieprawidłowa regulacja temperatury ciała: uszkodzenie kliniczne tylnego podwzgórza charakteryzuje się niską temperaturą ciała (35 ~ 36 ° C), niewielka liczba pacjentów może mieć dreszcze; przód podwzgórza może powodować hipertermię centralną (39 ~ 40 ° C ).

(3) Moczyca cukrzycowa: objawiająca się zwiększoną wydajnością moczu, do kilku tysięcy mililitrów lub nawet 10 000 ml dziennie, więc duża ilość wody pitnej, dzieci w nocy łatwe do trampoliny, moczówka prosta powoduje uszkodzenie guza, jądro nadoponowe, jądro nadkomorowe, podwzgórze - Pęczek przysadki lub neurohypofiza powoduje zmniejszenie lub brak wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH), ale wielomocz jest związany z prawidłowym wydzielaniem ACTH. Jeśli przednia część przysadki jest jednocześnie uszkodzona, wydzielanie ACTH jest zmniejszone, więc nie ma zapaści moczu, czasami z powodu Jeśli centrum pragnienia podwzgórza zostanie zniszczone w tym samym czasie, może wytwarzać moczówkę moczową z zespołem odczuwania pragnienia. Chociaż pacjent ma zapaść moczu i wysoką przepuszczalność osocza, nie ma pragnienia. Ciśnienie osmotyczne moczu nie wzrasta ani nie podnosi się nieznacznie, gdy napój jest zabroniony. , zmniejszenie objętości krwi, hipernatremia, pacjenci mogą powodować bóle głowy, tachykardię, drażliwość, splątanie, paraliż, a nawet śpiączkę, czasami mogą powodować epizody niedociśnienia.

(4) letarg: w zaawansowanych przypadkach światło może się jeszcze obudzić, ciężcy ludzie śpią cały dzień.

(5) Objawy psychiczne: takie jak zapomnienie, nieuwaga, fikcja itp., Związane z uszkodzeniem układu podwzgórzowo-brzeżnego lub podwzgórza płata czołowego, częściej u dorosłych.

(6) bulimia lub odmowa jedzenia: centralny układ nerwowy jądra podwzgórza może mieć bulimię (otyłość pacjenta), a zaćmienie jądra brzuszno-bocznego może mieć anoreksję lub odmowę (wyniszczenie pacjenta), porównanie kliniczne Rzadko widywane.

(7) Hiperprolaktyna (PRL): W niewielkiej liczbie przypadków guz wpływa na podwzgórze lub szypułkę przysadki mózgowej, powodując zmniejszenie wydzielania inhibitora prolaktyny (PIF), zwiększone wydzielanie komórek PRL w przednim przysadce mózgowej i klinicznie wytworzony zespół mlekotokowo-menopauzalny.

(8) sprzyjają utracie wydzielania hormonu przysadki: efekty podwzgórza mogą prowadzić do utraty wydzielania GHRH, TRH, CRH, klinicznych objawów wzrostu i tarczycy, zaburzeń czynności nadnerczy.

4. Objawy dysfunkcji przysadki

Zaburzenia przysadki są częstsze niż nadczynności przysadki, zwłaszcza niedobór LH / FSH i GH. Podaje się, że około 50% dzieci opóźnia wzrost, a około 10% dzieci ma wyraźnie niski wzrost z dysplazją seksualną. Niedobór GH u dorosłych pacjentów nie jest znaczący, ale występuje ponad 30% zaburzeń seksualnych. Wtórną niedoczynność tarczycy spowodowaną niewystarczającym TSH stwierdza się u około 1/4 pacjentów. Wtórna niewydolność nadnerczy spowodowana niedoborem ACTH jest również Nierzadkie

Wczesne objawy dysfunkcji przysadki u dzieci charakteryzują się opóźnieniem fizycznym, niskim wzrostem, szczupłością, zmęczeniem, zmęczeniem, zmniejszoną aktywnością, gładką i bladą skórą, żółtą cerą i zmarszczkami, pozornie starymi, zęby i kości przestają się rozwijać, a kości nie są zjednoczone. Lub przełożony staw, narządy płciowe są niemowlęce, nie ma drugorzędnych cech płciowych, występują również objawy niebędące testosteronem, niektórzy mogą bać się przeziębienia, łagodnego obrzęku śluzowego, niskiego ciśnienia krwi, nawet kacheksji Simmonda, dorosłe kobiety mają miesiączkę Zaburzenia lub menopauza, bezpłodność i przedwczesne starzenie się, mężczyźni mają obniżone libido, wypadanie włosów, niskie ciśnienie krwi, niski metabolizm (do 35%).

5. Przylegające objawy

Guzy mogą rosnąć dookoła, takie jak powiększanie się na boki, atakowanie liści sakralnych, może powodować epilepsję płata skroniowego, guzy rozprzestrzeniające się w dół, inwazję na mózg, mogą powodować spastyczną hemiplegię, a nawet przejść do stanu toniki mózgu, u niektórych pacjentów może pojawić się duch Nieprawidłowości, objawiające się utratą lub nawet utratą pamięci, apatią emocjonalną, silnym splątaniem lub demencją, takie jak wzrost zespołu zatoki jamistej, powodujący zaburzenia nerwu czaszkowego III, IV, VI; zatokę sferoidalną, zatokę sitową Wzrost może powodować krwawienia z nosa, nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym itp .; wzrost do przedniego dołu czaszki może wywoływać objawy psychiczne, takie jak utrata pamięci, zła orientacja, nie mogą same sobie poradzić, a także padaczka, zaburzenia węchowe itp .; Wywołuje objawy psychiczne, takie jak padaczka i złudzenie płata skroniowego, fantom i zapach; u niewielkiej liczby pacjentów guzy mogą odrastać do tyłu, powodując objawy pnia mózgu, a nawet wyrastać do dołu czaszki tylnej powodując objawy móżdżku. Niewielka liczba pacjentów może być również dotknięta przez nerwy węchowe i nerwy twarzowe. Do utraty węchu i porażenia twarzy.

Powyższe objawy są nieco inne u dzieci i młodzieży oraz u dorosłych. Pierwsze objawy są częstsze w nadciśnieniu śródczaszkowym, a drugie częściej w ucisku nerwu wzrokowego. Wszyscy pacjenci mogą mieć zmiany hormonalne, ale dorośli uważają Wcześniej

Badanie czaszkowo-gardłowego

Inspekcja laboratoryjna

Zwykłe testy laboratoryjne nie są specjalne, testy funkcji hormonalnej u większości pacjentów mogą wykazywać niskie lub płaskie opóźnienie w krzywej tolerancji glukozy, obniżone stężenie T3, T4, FSH, LH, GH i innych hormonów, kilka objawów hiperppitaryzmu, najwyższa wydajność Dysfunkcja przysadki mózgowej i odpowiedniego gruczołu docelowego nie są równe.

1. Pomiar hormonu wzrostu (GH) i test stymulacji GH Dzieci z czaszkowo-gardłowym mają niższą wartość GH w surowicy i nie wykazują znaczącego wzrostu hipoglikemii insulinowej, argininy, lewodopy i innych testów pobudzających, co stanowi 66,7%.

2. Gonadotropina (GnH) gonadotropina moczowa (FSH), hormon luteinizujący (LH) i test stymulacji GnH, stężenie FSH w surowicy, poziomy LH u pacjentów z czaszkowo-gardłowym i hormonem uwalniającym gonadotropinę (zwykle stosowane W teście stymulacji LH-RH nie stwierdzono znaczącego wzrostu odpowiedzi, co sugeruje, że guz zaatakował obszar podwzgórzowo-przysadkowy.

3. Oznaczanie prolaktyny (PRL) u pacjentów z poziomami PRL w surowicy może być zwiększone, może to być spowodowane blokowaniem nowotworu hormonu hamującego uwalnianie prolaktyny (PIH) do przysadki mózgowej, powodując zwiększone wydzielanie i uwalnianie PRL, może powodować mlekotok, brak miesiączki, co stanowi 50%.

4. Hormon kory nadnerczy ACTH, hormon stymulujący tarczycę Oznaczanie TSH Gdy guz jest silnie ściskany przez przysadkę i atrofię, stężenie ACTH w surowicy pacjenta zmniejsza się.

5. Oznaczanie hormonu antydiuretycznego (ADH) w surowicy u pacjentów z czaszkowo-gardłowym często zmniejszało się.

6. Nakłucie lędźwiowe

Jeśli występuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, może wystąpić wzrost pomiaru ciśnienia nakłucia lędźwiowego i nie ma znaczącej zmiany w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Badanie obrazowe

1. 80% do 90% pacjentów z zwykłym filmem rentgenowskim czaszki ma nieprawidłowe zmiany w filmie rentgenowskim głowy. 94% dzieci z nienormalnymi zmianami w filmie płaskim, 60% dorosłych, główne nieprawidłowości są następujące.

(1) Zwapnienie guza: Istnieją różne formy zwapnienia czaszkowo-gardłowego, które są głównymi cechami czaszkowo-gardłowego. Zarówno guzy typu siodłowego, jak i siodłowego mają zwapnienie, podczas gdy inne zmiany siodłowe rzadko mają zwapnienie (częstość zwapnienia). Ponad 1%), zwapnienie występuje częściej u dzieci niż u dorosłych, częstość występowania zwapnienia u dzieci z czaszkowo-gardłowym wynosi 70% do 85%, 20% u dzieci poniżej 2 lat, 80% u dzieci powyżej 2 lat, 15 lat 50% powyższego, około 35% dorosłych, gdy dzieci w zwapnieniu siodła powinny być uważane za czaszkę gardła, zwapnienie może być duże lub małe, może być rozproszone, może być również skoncentrowane razem, czasem może być zakrzywiona cienka linia Zwapnienie często występuje w obszarze linii środkowej. Czasami większe zmiany mogą być ograniczone do otaczającej części zwapnienia. 60% do 81% pacjentów ma miejsca zwapnienia guza, które są pojedyncze lub rozproszone, a także mogą być wtopione w skorupkę jaja.

(2) Zmiana Selli: Dzieci z niedoborem TSH i GH, film rentgenowski kości może wykazywać zmniejszenie wieku kostnego, ogromna większość czaszkowo-gardłowego znajduje się w górnej części selli, może docisnąć siodło, więc na płaskiej czaszce Można zauważyć, że sella jest spłaszczona, a łóżko jest uszkodzone. Kilka czaszkogardlaków znajduje się w siodle. Sellę można zobaczyć na płaskim plastrze. W rzeczywistości każdy rodzaj selli można zobaczyć w czaszkowo-gardłowym. Może to być typowe. Guz na siodle można również zmienić w siodle. U 35% pacjentów siodło jest powiększone lub zniszczone przez misę lub kulę. Tylne łóżko i siodło można wyostrzyć, odwapnić, zniknąć, a siodło ma oczywiste zmiany. Często występują ogromne zmiany i odwrotnie.

(3) Oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: 60% pacjentów wykazywało oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego na rentgenowskim filmie czaszki, który wykazywał odwapnienie grzbietu siodła, oczywisty zakręt mózgu w czaszce i równe przejawy podstawy czaszki. Są stawy czaszki i tak dalej.

2. tomografia komputerowa

Badanie TK mózgu wykazało zmianę guza regionu sprzedającego. Badanie bez wzmocnienia wykazało obraz guza o wysokiej gęstości lub izo-gęstości. Płytka zwapnienia miała wysoką gęstość. Osoba z torbielem pokazała obraz o niskiej gęstości z powodu cholesterolu w guzie. Wartość CT wynosiła -40 ～ 10Hu, ściana kapsułki ma równą gęstość, granica zmiany jest przejrzysta, okrągła, jajowata lub płatkowa, a boczne komory są powiększone po obu stronach. Około 2/3 intensywnych skanów może mieć różne stopnie wzmocnienia. Wartość CT zwiększona o 12 ~ 14Hu, torbielowaty guz czaszki wykazywał wzmocnienie pierścienia lub wzmocnienie wielu pierścieni i brak poprawy w centralnym obszarze niskiej gęstości, kilka czaszkowo-gardłowych nie wzmocniło się, ogólnie miało zwapnienie, torbielowatą jamę i wzmocnienie po wzmocnieniu Przejawiony guz okolicy siodła można zdiagnozować jako czaszkowo-gardłowy (ryc. 1, 2).

3.MRI

Większość torbielowatych części czaszkowo-gardłowych zawiera krótkie T1 i długie T2, ale mogą to być również długie T1 i długie obrazy T2, tj. Niski sygnał na obrazie ważonym T1 i wysoki sygnał na obrazie ważonym T2; Czaszkogardlica płciowa jest długa T1 i długa T2, a zwapnienie jest obszarem niskiego sygnału.

Badania CT i MRI są ważne dla postawienia diagnozy: te dwa badania mogą pokazać lokalizację i rozmiar guza, obecność lub brak zmian torbielowatych, inwazję guza na sąsiednią tkankę mózgową oraz obecność wodogłowia. Struktura guza i jego związek z sąsiednią tkanką mózgową (taką jak chazm wzrokowy) mają pierwszeństwo przed CT, ale nie może wykazywać zwapnień takich jak CT.

4. Angiografia komorowa

Ze względu na różne rozmiary guzów, ventriculography może wyraźnie pokazywać wpływ i zmiany guza na tętnicę podstawy czaszki. Jest to bardzo pomocne w chirurgii. Czy kapsułka guza komunikuje się z komorą może być bezpośrednio penetrowana do kapsułki guza podczas wykonywania ventriculography. .

5. EEG

Dominuje przednia lub szeroka fala or lub fala θ.

6. Angiografia mózgowa pokazuje przemieszczenie naczyń krwionośnych w różnych kierunkach z powodu ucisku mózgowych naczyń krwionośnych przez nowotwór.Głównym objawem angiografii mózgowej w siodle lub od siodła do siodła jest przesunięcie w górę i do tyłu przedniej tętnicy mózgowej, do tyłu Rosnący guz może ściskać tętnicę podstawną i przesuwać ją do tyłu. Kiedy guz wyrasta do trzeciej komory, następuje zmiana naczyniowa podobna do wodogłowia, to znaczy boczna tętnica szczelinowa przesuwa się na zewnątrz, a przednia tętnica mózgowa przesuwa się pionowo w górę.

Diagnoza i diagnoza czaszkowo-gardłowego

Diagnoza

Pacjenci w każdym wieku, np. Z wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, okulistą neurologiczną i zaburzeniami czynności podwzgórzowo-przysadkowej, powinni rozważyć możliwość powstania czaszkowo-gardłowego. Rozpoznanie czaszkogardlaka nie jest trudne na podstawie lokalizacji, objawów klinicznych i badania pomocniczego. Wszystkie nastolatki i dzieci z zaburzeniami endokrynologicznymi, takimi jak zahamowanie wzrostu, polidypsja, otyłość, dysplazja narządów płciowych itp., Powinny najpierw wziąć pod uwagę chorobę; jeśli występują zwapnienia siodła lub siodła, jest to bardziej pomocne w diagnozie. Jeśli osoba dorosła ma zaburzenia seksualne lub bóle głowy, zaburzenia widzenia i widzenia, należy również wziąć pod uwagę tę chorobę.

Niewielka liczba pacjentów z nietypowymi objawami klinicznymi i łagodnymi objawami klinicznymi nie jest łatwa do zdiagnozowania. Kluczem jest poprawa czujności tej choroby. Ma to ogromne znaczenie dla diagnozy poprzez badanie laboratoryjne, CT i MRI, takie badanie powinno być wykonane na czas w przypadku podejrzanych przypadków, aby uniknąć opóźnienia w diagnozie.

Diagnostyka różnicowa

(a) gruczolak przysadki

1. Podejrzewany kolor gruczolaka przysadki chromofobowej gruczolak przysadki jest guzem pochodzącym z chromofobu przysadki mózgowej, z których większość przedziera się przez siodło do siodła, objawiającym się klinicznie jako zaburzenia endokrynologiczne, ostrość widzenia, zmiany pola widzenia, siodło Zmiany i bóle głowy, które są podobne do czaszkowo-gardłowych w objawach klinicznych, ale występują u dorosłych, których zaburzenia endokrynologiczne charakteryzują się utratą libido, menopauzą, otyłością itp., Brodawka jest zanikowa, często z hemianopią skroniową I niszczenie selli, pacjenci na ogół nie mają podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, rentgenowskiego badania zwykłego filmu siodła i siodła bez zwapnienia.

2. Eozynofilowy gruczolak przysadki Eozynofilowy gruczolak przysadki pochodzi od eozynofili przysadkowych (komórek alfa), które mogą przebić się przez siodełko, aby wytworzyć uciążliwe włókna wzrokowe w siodle, powodując zmiany ostrości wzroku i pola widzenia, z powodu ogromnego wydzielania hormonu wzrostu przez eozynofile. Dlatego różnica w przypadku czaszkowo-gardłowego polega na: 1 akromegalii występuje u dorosłych z powodu gojenia się osteofitów, objawów klinicznych przerostu dłoni i stóp, wysunięcia żuchwy, powiększenia nosa, poszerzenia języka i często garbienia, podczas gdy narządy wewnętrzne Również przerost, twarz pacjenta jest szorstka, głos staje się grubszy, 2 w przypadku dzieci i młodzieży, ponieważ kalus nie zagoi się, objawia się gigantyczną chorobą, ale rozwój wszystkich części ciała jest równomierny.

(B) glejak kręgowy

Glejak węzła wzrokowego pochodzi z węzła wzrokowego, nerwu wzrokowego i komórek glejowych w podwzgórzu itp., Które są bardziej powszechne w astrocytach, częściej u nastolatków, a glejak pochodzący z podwzgórza może rozwinąć się w dół. Glejak nerwu wzrokowego lub wzrokowego, glejak pochodzący z chasmu wzrokowego może zaatakować wzgórze do góry, dzięki czemu mogą oddziaływać ze sobą (glejak występujący w podwzgórzu i chazmie wzrokowym), który klinicznie charakteryzuje się bólem głowy i polem widzenia. Zmiany, zaburzenia endokrynologiczne i objawy podwzgórza, bóle głowy najczęściej zlokalizowane są w worku czołowym, często pierwszym objawem, któremu towarzyszą nudności i wymioty, inwazja guza podwzgórza i przysadki, pacjenci będą mieli brak miesiączki, utratę libido, polidypsję, utratę wzroku Stopień dwustronnej rozbieżności jest często niespójny. Zmiany pola widzenia to głównie obustronna hemianopia. Ten sam kierunek hemianopia i ślepota jednego oka są również powszechne w częściowym defekcie pola widzenia. Głowa nerwu wzrokowego jest w większości pierwotnym zanikiem. Ponadto pacjenci mogą często mieć Senność i otyłość, zwykły film rentgenowski często stwierdza, że ​​sella jest powiększona, a niektórzy pacjenci mają plamy zwapnienia w siodle, więc czasami trudno jest zidentyfikować się z czaszkogardlakiem. Ale jeśli guzy wewnątrzczaszkowe typu orbitalnej, pacjenci często wytrzeszcz identyfikacja łatwiejsze.

(trzy) oponiak guzkowy siodłowy

Głównymi objawami klinicznymi tej choroby są ból głowy, zaburzenia widzenia, niedoczynność podwzgórza i podwyższone ciśnienie śródczaszkowe. Ostrość wzroku jest powolna i postępująca, a także jest częstym objawem pacjenta. Pacjent ma asymetrię w obu oczach. Brakuje pola widzenia lub jedno oko jest ślepe, a drugie oko jest normalne, lub jedno oko jest ślepe, a drugie jest jednostronną ślepotą. Głowa nerwu wzrokowego jest głównie pierwotnym zanikiem. Kilku pacjentów ma objawy endokrynologiczne do późnego stadium, takie jak impotencja, brak miesiączki itp. Lekki, głównie w worku czołowym, oprócz pacjentów z dysfunkcją węchową lub zanikiem i III, V dysfunkcją nerwu czaszkowego, płaski film czaszki X może wykazywać hiperplazję kości guzkowej siodła Przód ściany przedniej, siodło ogólnie się nie rozszerza, Angiografia mózgowa pokazuje uniesienie przedniej tętnicy mózgowej, a czasem zarys guza złożonego z mikronaczyń lub promieniowego cienia naczyniowego wyśrodkowanego na guzku siodła można zobaczyć poza guzem siodła, dlatego hemianopia skroniowa i nerw wzrokowy są pierwotne. Pacjentów z atrofią i bez nieprawidłowości w stawie można uznać za oponiaka guzkowego siodła.

(4) Guz trzeciej komory

Częstość występowania dzieci i młodzieży jest większa, guz może blokować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego i kompresować strukturę wokół trzeciej komory i pojawiają się odpowiednie objawy kliniczne Typowe objawy to wzrost ciśnienia śródczaszkowego, napadowy ból głowy i zaburzenia świadomości oraz wzrost boczny. Guz może uciskać układ wzrokowy i powodować utratę wzroku i defekt pola widzenia. Napadowy ból głowy pacjenta jest ściśle związany z pozycją ciała. Gdy pacjent leży na wznak, łatwo jest wywołać drgawki. Gdy guz atakuje górny wyrostek, otyłość, letarg lub zapaść moczu, a czaszka jest prześwietlona. Zaobserwowano zwapnienie szyszynki, sella była normalna, nie było patologicznego zwapnienia w siodle, a angiografia komorowa wykazała trzeci ubytek wypełnienia komory lub tylko jedna strona bocznej komory rozwinęła się i powiększyła, ale brak przemieszczenia i czaszkowo-gardłowy Nie trudny do zidentyfikowania.

(5) Brodawczak naczyniówkowy komory bocznej

Brodawczak rogówki często występuje w trójkącie bocznej komory, ponieważ ponieważ guz wydziela dużą ilość płynu mózgowo-rdzeniowego i występuje wodogłowie uliczne, guz może unosić się w komorze, blokować drogę krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego i powodować nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego. W przypadku silnego bólu głowy, któremu towarzyszą nudności i wymioty, a nawet zawroty głowy lub śpiączka, pacjent często przedstawia kompulsywną pozycję głowy; z powodu ucisku guza na otaczającą tkankę często występuje hemiplegia, a boczne zaburzenia czuciowe z powodu hemianopii itp. Mogą czasami Pojawiają się zmiany słuchu i objawy móżdżku. Angiografia komorowa pokazuje powiększenie komór bocznych, wady przemieszczenia lub wypełnienia. Czasami guz w trójkącie komory bocznej może mieć zwapnienie, ciśnienie jest rozszerzane podczas nakłucia lędźwiowego, a płyn mózgowo-rdzeniowy zawiera białko.

(6) chondroma siodłowa

Chondroma śródczaszkowa występuje w oponie twardej u podstawy czaszki. Ogólnie uważa się, że powstają resztkowe chondrocyty z zewnętrznego szwu czaszki. Pacjenci z chondroma siodłową nie mają podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, a objawami klinicznymi są wypukłość gałki ocznej i oka. Ból, porażenie nerwu okoruchowego, upośledzenie wzroku i wady pola widzenia, badanie dna oka nerwu wzrokowego jest pierwotnym zanikiem, powszechne zwapnienie na czaszce czaszki, angiografia mózgowa ma przemieszczenie i deformację wewnętrznego segmentu syfonu szyjnego, choroba jest rzadka Pojawiają się objawy przysadki mózgowej.

(7) Ektopowy guz szyszynki siodłowej

Większość ektopowych guzów szyszynki w siodle to glejaki, które są głównie powodowane przez dzieci i młodzież. Pierwszym objawem większości pacjentów jest moczówka prosta, charakteryzująca się wielomoczem i wielomoczem. Dzienna objętość moczu wynosi 3000 ~ 5000 ml, nawet do 10000 ml. Później stopniowo pojawiały się zaburzenia widzenia i wady pola widzenia (głównie obustronna hemianopia), na przykład ślepota jednego oka i druga strona hemianopii powieki i hemianopia w tym samym kierunku itp., Badanie dna oka brodawki nerwu wzrokowego wykazało pierwotny zanik, pacjent może mieć niedoczynność przysadki, utratę libido ，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状，少数病人有发热，呼吸改变，头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐，有的病人可出现Ⅲ，Ⅵ颅神经功能障碍，X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化，血管造影出现鞍上占位病变征象。

(八)鞍区胆脂瘤

颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的，鞍区为好发部位之一，位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维，发生视力减退和视野的缺损，视神经呈原发性萎缩，X线平片示蝶鞍扩大，眶上裂，视神经孔，前床突处有骨质吸收，位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，出现三叉神经痛的症状，在镜下胆脂瘤外层为结缔组织，内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列，以与颅咽管相鉴别。

(九)空蝶鞍症

空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧，有原发性和继发性两型，前者无明显的颅内原因，可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂体挤压于一侧，在临床上表现为头痛，垂体功能障碍，视力障碍，有的病人可发生视力缺损，气脑造影显示蝶鞍扩大，继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后，或者由其它原因造成的垂体坏死所致，其临床表现与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出，有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异常宽大。

(十) 颞叶肿瘤

颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤及胶质瘤多见，在临床上主要表现为视野改变，感觉性失语，癫痫发作，颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲，颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症，癫痫发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等，当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫，个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等，脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像，侧位像大脑中动脉向前上移位，颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段，侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。

(十一) 枕叶肿瘤

枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损，表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视，其幻视多不成形，如闪电，火星或圆圈等，并可上下浮动，幻觉也可为癫痫的先兆，在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。

(十二) 蝶骨嵴脑膜瘤

与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤，蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右，临床上表现为视野缺损，眼球活动障碍，瞳孔散大，对光反应迟钝以及眼睑下垂等，此为动眼神经，视神经及眶上裂受压所致，除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫，眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿，颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏，脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。

(十三)鞍区生殖细胞瘤

即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。

(十四)鞍区表 皮样囊肿

很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。

(十五) 脊索瘤

多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。

(十六)鞍区 动脉瘤

罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。

(十七)视交叉蛛 网膜炎

多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。

(十八)鞍区蛛 网膜囊肿

罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。

颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.