Postępująca dysplazja trzonu kości

Wprowadzenie do postępującej dysplazji Choroba ta znana jest również jako choroba Engelmanna, stwardnienie trzonu i choroba Camuratiego-Engelmanna-Ribbinga. Charakteryzuje się powiększeniem wrzecionowatym i stwardnieniem symetrii kości długiej. Choroba jest rzadka. Niektórzy ludzie mają nieco więcej mężczyzn niż kobiet. Średni wiek zachorowania to 19,2 lat. Od marca do 57 lat kości długie to piszczel, udo i kości piszczelowe. Kości ramienne, łokieć i kość ramienna, kości dłoni i stóp są rzadkie. Czaszka jest również dobrym miejscem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zanik mięśni

Postępująca dysplazja

Przyczyna tej choroby jest nieznana. Obecnie uważa się ją za wrodzoną dysplazję. Badania wykazały, że ta choroba może być autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Większość pacjentów ma wielu pacjentów z tą samą chorobą.

Postępująca zapobieganie dysplazji

Prognozy dotyczące tej choroby są ogólnie dobre. W ciężkich przypadkach może wystąpić ból głowy, utrata słuchu, uczucie węchu, atrofia oka, porażenie twarzy itp. Z powodu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i ucisku nerwu czaszkowego. Choroba nie wpływa na wzrost i procesy życiowe. Przyczyna tej choroby jest nieznana. I wielu podejrzewa, że ​​jest chorobą dziedziczną, więc nie ma skutecznych środków zapobiegawczych.

Postępujące powikłania dysplazji Powikłania zanik mięśni

Choroba pojawiła się bardziej niż we wczesnym dzieciństwie, ucząc się chodzenia, opóźnienia chodu, po stopniowym nasileniu objawów, zaniku mięśni, zaniku mięśni kończyn znacznie w okresie dojrzewania, grubych kości, bólu kończyn, częściej po zmęczeniu, głównie Przyczyną leczenia, w zaawansowanym stadium, choroba może również powodować pogrubienie podstawy czaszki, ze względu na pogrubioną podstawę czaszki spowodowaną zwężeniem otworu, najczęściej występują kliniczne objawy ucisku naczyń nerwowych; najczęściej dotyczy nerwu wzrokowego i nerwu słuchowego, a następnie nerwu twarzowego, poważnego Może wystąpić ślepota, głuchota lub paraliż twarzy, a młodzi pacjenci czasami rozwijają się słabo lub nie rozwijają się wtórne cechy płciowe i przedłużają dojrzewanie.

Postępujące objawy dysplazji Często występujące objawy Utrata masy zanik mięśni Huśtawka Chód opóźnienie Zęby dziecka Opóźniona głuchota Występ czoła i kości ramiennej

Główną manifestacją tej choroby są opóźnione zęby dziecka, chodzenie późne i niestabilne, ze specjalnym chodzeniem zamachowym. W miarę postępu choroby pojawia się ból nóg i ból głowy, który stopniowo narasta, a długie kości mogą być pogrubione i pogrubione. Osłabienie, utrata masy ciała, suchość, niedożywienie, powiększenie głowy, wysunięcie czoła, z powodu rozrostu płytki podstawy czaszki, może ściskać nerw czaszki, powodując atrofię oka, głuchotę i inne objawy, z powodu zmniejszenia jamy szpiku, zaburzeń krwiotwórczych, więc Wątroba i śledziona mają kompensacyjne powiększenie.

Postępująca kontrola dysplazji

Metodą badania tej choroby jest głównie badanie rentgenowskie, które pokazuje, że długa kość jest pogrubiona w kształcie wrzeciona, kora jest pogrubiona, a jama rdzenia jest zwężona (wewnątrz i wewnątrz kości), często nie atakuje nasady, a podstawa czaszki jest utwardzona. Dwustronność, symetria i systemiczność są charakterystyczne dla tej choroby.

Inne testy, takie jak testy laboratoryjne, są normalne, z okazjonalnym wzrostem AKP.

Spiralna tomografia komputerowa wykazała zanik mięśni, podskórne przerzedzenie tłuszczu oraz niewyraźne lub zanikające rozstawy mięśni.

Diagnostyczna diagnostyka różnicowa postępującej dysplazji

Diagnoza

Postępująca dysplazja jest chorobą ogólnoustrojową, w której pogrubienie kości długich kończyn, pogrubienie kości i końców kości nie ma wpływu na główne wyniki badań obrazowych choroby, zanik mięśni, bolesność, często w wywiadzie rodzinnym i powiązane Lub bez objawów ucisku nerwu czaszkowego jako jego cech klinicznych, można zdiagnozować połączenie obu, długa cewkowa kora korowa jest nieregularnie pogrubiona, jama rdzenia jest podwójnie jamista, a gąbczasta kość klatki piersiowej, talii, atlasu i piszczeli Zgrubienie beleczkowe, te spiralne objawy TK muszą być potwierdzone większą liczbą przypadków.

Diagnostyka różnicowa

(1) Zgrubienie korowe u niemowląt

Ten sam punkt to zgrubienie kręgosłupa, wielokrotne i symetryczne; różnicą jest wczesny początek, któremu towarzyszy gorączka, pogrubienie kory i samoleczenie.

(2) Kamienna osteopatia

Kość ogólna jest gęsta, sucha, a nasadka jest oczywiście zmieniona, a kręgosłup nie jest pogrubiony inaczej niż choroba.

(3) Dysplazja włókien kostnych

Głównie zaangażowany w jedną stronę, rozkład asymetrii, taki jak brak patologicznego złamania, nie pojawia się nowa kość, gdy choroba obejmuje podstawę czaszki spowodowaną jej pogrubieniem, powinna zwracać większą uwagę na identyfikację tej choroby.

(4) Gęsta dysplazja kości

Ten sam punkt dotyczy wzrostu gęstości kości długiej, pogrubienia korowego i pogrubienia podstawy czaszki; różnica polega na tym, że wpływa to również na koniec długiej rurkowatej kości choroby, a gęstość kości wzrasta wraz z kością czaszki i dłoni oraz zwiększa się kruchość kości i kości.

Ponadto należy odróżnić od stwardniającego zapalenia kości i szpiku i przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów Dwustronna symetria choroby, koniec kości nie jest zaangażowany, a dystrofia mięśniowa jest kluczowym punktem do identyfikacji.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.