Lejkowata skrzynia

Wprowadzenie do skrzyni lejka Lejek w klatce piersiowej jest wrodzoną i często rodzinną chorobą. Mężczyźni częściej niż kobiety. Istnieją doniesienia, że ​​stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 4: 1. Jest to dziedziczna dominacja seksualna, objawiająca się głównie mostkiem i żebrami w środkowej części przedniej klatki piersiowej dzieci. Chrząstka i część żeber są zdeformowane do strony grzbietowej, tworząc kształt lejka. Mostek większości skrzyń lejka zaczyna się od poziomu drugiej lub trzeciej chrząstki żeńskiej do strony grzbietowej, do najniższego punktu w procesie wyrostka mieczykowatego, tworząc deformację podobną do statku lub lejka. Narządy w jamie klatki piersiowej są uciskane, a nawet przemieszczane, a rozwój serca i płuc oraz funkcjonowanie dziecka są poważnie zaburzone. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: astma

Przyczyna skrzyni lejka

Czynniki genetyczne (30%):

Mężczyźni są częściej niż kobiety i istnieją doniesienia, że ​​stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 4: 1, co jest dominującym dziedzictwem towarzyszącym. Częstość występowania skrzyni lejkowej z wywiadem rodzinnym wynosiła 2,5 ‰, a częstość występowania skrzyni lejkowej wynosiła tylko 1,0 无 bez wywiadu rodzinnego. Przyczyna skrzyni lejkowej jest nieznana i uważa się, że jest związana z dziedzicznością.

Czynniki fizjologiczne (20%):

Niektórzy uważają, że ta deformacja jest spowodowana nieskoordynowanym wzrostem żeber, dolna część jest mniejsza niż górna część, a mostek jest wytłaczany do tyłu.Myślono również, że mostek jest przymocowany do dolnego końca mostka i wyrostka miażdżycowego przed mięśniem biodrowym. Xiphoid jest ciągnięty do tyłu.

Patogeneza

Wiek pacjentki z lejkowatą klatką piersiową jest często symetryczny. Wraz ze wzrostem wieku, klatka piersiowa lejkowa stopniowo staje się asymetryczna, mostek ma tendencję do obracania się w prawo, a prawa chrząstka żeńska jest często głębsza niż lewa strona, a prawa pierś jest bardziej rozwinięta. Boczna, tylna klatka piersiowa jest głównie płaska lub okrągła, skolioza stopniowo wzrasta z wiekiem, skolioza u niemowląt nie może być oczywista, skolioza jest bardziej widoczna po okresie dojrzewania.

Zapobieganie skrzyni lejka

Skrzynia lejkowa jest wrodzoną i często rodzinną chorobą. Mężczyźni są częściej niż kobiety i istnieją doniesienia, że ​​stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 4: 1, co jest dominującym dziedzictwem towarzyszącym. Głównym objawem jest to, że mostek w środkowej części przedniej klatki piersiowej dziecka powoduje, że połączone żebra zapadają się w kształt lejka, co powoduje, że narządy w jamie klatki piersiowej są naciskane, a nawet przemieszczane, a rozwój serca i płuc oraz funkcja dziecka są poważnie zaburzone.

Zapobieganie

Choroba jest rodzinną dominującą chorobą genetyczną bez skutecznych środków zapobiegawczych. Należy zachować ostrożność u dzieci z mniej poważnymi deformacjami klatki piersiowej, aby zapobiec ich dalszemu rozwojowi.

W latach 70. najmłodsi pacjenci z taką operacją mieli około 4 do 5 lat. Aktualny optymalny wiek do zabiegu zależy od warunków szpitalnych i poziomu chirurga. Eksperci uważają, że zgodnie z cechami kości dzieci najlepszy czas na korekcję klatki piersiowej ma od 2 do 4 lat, operacja na niskim poziomie nie może wpływać na rozwój dzieci. Obecnie dzieci w wieku 1-3 lat mają taką operację, a większość wyników jest bardzo dobra.

Powikłania klatki piersiowej Powikłania astmy

Na przykład deformacja klatki piersiowej spowodowana przez klatkę piersiową jest poważniejsza, serce narządu w jamie klatki piersiowej, płuca poddawane są różnym stopniom ucisku, a nawet serce jest przemieszczane, a także wpływa na funkcję wentylacji płuc. Jeśli dalej się rozwija, jest podatny na poważne choroby, takie jak infekcja dróg oddechowych. Czasami w połączeniu z niedorozwój płuc, zespołem Marfana, astmą i innymi chorobami.

Objawy lejka w klatce piersiowej Częste objawy Deformacja klatki piersiowej świszczący oddech duszność arytmia wysięk opłucny niedokrwienie mięśnia sercowego skolioza serce przewodzenie powieki blok skurcz skurczowy

Mężczyźni z lejkowatej klatki piersiowej są bardziej rozpowszechnieni niż kobiety. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 4: 1. Jest to dziedziczny, dominujący seksualnie, częściej niższy niż 15 lat i rzadki u 40 lat. Może to być spowodowane ciężkim uciskaniem klatki piersiowej i skoliozą serca i płuc. Niewydolność układu oddechowego i krążenia, zmniejszona pojemność płuc, zwiększona funkcjonalna pojemność resztkowa i zmniejszona tolerancja aktywności, tak więc krytycznie chorzy pacjenci umierają przed 40 rokiem życia, a łagodni pacjenci w wieku powyżej 40 lat rzadko odwiedzają lekarza.

Skrzynia lejkowa jest mostkiem, chrząstka kostna i część żeber tworzą deformację kręgosłupa w kształcie lejka. Mostek większości skrzynek lejkowych zaczyna się od poziomu drugiej lub trzeciej chrząstki kostnej i najniższego punktu na wyrostku mieczykowatym Skieruj, a następnie do przodu, aby uzyskać deformację podobną do statku, po obu stronach lub na zewnątrz, wewnętrznie zdeformowaną, aby utworzyć dwie strony skrzyni lejka, żebra skrzyni lejka są bardziej nachylone niż normalna osoba, a żebra są stromo zagłębione od górnej tylnej do dolnej strony. Aby zbliżyć przód i tył, w ciężkich przypadkach najgłębsze obniżenie mostka może dotrzeć do kręgosłupa.

Wiek pacjentki z lejkowatą klatką piersiową jest często symetryczny. Wraz z wiekiem deformacja klatki piersiowej lejkowej stopniowo staje się asymetryczna, mostek ma tendencję do obracania się w prawo, a prawa chrząstka żeńska jest często głębsza niż lewa, prawa pierś. Rozwój jest gorszy niż lewa strona, tylna klatka piersiowa jest głównie płaska lub okrągła. Skolioza jest stopniowo pogarszana z wiekiem. Skolioza nie jest łatwa w młodym wieku. Skolioza jest bardziej widoczna po okresie dojrzewania. Skurcz klatki piersiowej uciska serce i płuca, serce jest przeważnie Przemieszczenie do lewej jamy klatki piersiowej, dziecko często wykazuje wyjątkową słabą postawę: szyja rozciąga się do przodu, zaokrąglone ramiona, baldachim.

Lekka skrzynia lejkowa może przebiegać bezobjawowo, zdeformowany większy nacisk na serce i płuca, wpływając na funkcje oddechowe i krążeniowe, zmniejszoną pojemność płuc, zwiększoną funkcjonalną pojemność resztkową, zmniejszoną tolerancję aktywności, częste infekcje dróg oddechowych u dzieci, kaszel, gorączka, często diagnozowane jako Zapalenie oskrzeli lub świszczący oddech, dzieci z mniejszymi objawami krążenia, starsze mogą mieć trudności z oddychaniem po aktywności, szybkie pulsowanie, kołatanie serca, a nawet ból w okolicy przedniej, głównym krajem jest to, że serce jest pod ciśnieniem, pojemność minutowa podczas wysiłku Nie może zaspokoić potrzeb, niedotlenienia mięśnia sercowego, a zatem powodować ból, niektórzy pacjenci mogą również mieć arytmię, a także szmer skurczowy.

Kontrola skrzyni lejka

Metoda opisu

1. Mapa domenowa tętnienia powierzchni ciała jest metodą obiektywnego opisu deformacji, która wykorzystuje źródło światła i rzutowanie siatki do robienia zdjęć falistych linii konturowych wklęsłej części ściany klatki piersiowej, zgodnie z odstępem i liczbą falistych linii konturowych. Digitalizator jest wprowadzany do komputera elektronicznego w celu obliczenia objętości wciśniętej części, określenia nasilenia wad rozwojowych lejka i oceny efektu leczenia chirurgicznego.

2. Indeks lejkowy (FI) to kolejna metoda wyrażania wad rozwojowych.

FI = (a × b × c) ÷ (A × B × C)

a. średnica podłużna zagłębionej części skrzyni lejka; b. średnica poprzeczna zagłębienia; c. głębokość zagłębienia.

A. Długość mostka; B. Poprzeczna średnica klatki piersiowej; C. Najkrótsza odległość od kąta mięśnia klatki piersiowej do trzonu kręgowego.

Kryteria oceny stopnia depresji klatki piersiowej lejka są następujące:

Nasilenie: FI> 0,3, umiarkowane 0,3> FI> 0,2, łagodne: FI <0,2.

3. Woda w lejku jest mierzona przez wodę. Pacjenta umieszcza się z tyłu łóżka. Wodę wstrzykuje się do lejka i mierzy objętość wody. Można również poznać nasilenie skrzyni lejka. Objętość ciężkiej skrzyni lejka może osiągnąć 200 ml. Niektórzy ludzie używają plasteliny do napełnienia skrzyni lejka. Po usunięciu plasteliny z kształtu można łatwo zmierzyć objętość zagłębionej części skrzyni lejka, zanurzając ją w wodzie.

W badaniu rentgenowskim widać tylną część żebra prosto, przednią część pochyla się do przodu i do dołu, cień serca przesuwa się na lewą stronę jamy klatki piersiowej, a na środku cienia serca znajduje się wyraźny promieniotwórczy półprzezroczysty obszar. Kręgosłup zachodzi na siebie, a cień serca niektórych poważnych pacjentów można całkowicie zlokalizować w lewej jamie klatki piersiowej. Starsi pacjenci mają więcej skoliozy w kręgosłupie. Boczne radiogramy klatki piersiowej pokazują, że ciało mostka wygina się oczywiście do tyłu. Niektóre dolne mostki mogą dosięgnąć przedniej krawędzi kręgosłupa. .

Zdjęcie z tyłu z przodu: przezroczysty obszar w sercu skrzyni lejka

Filmy z tomografii komputerowej klatki piersiowej mogą wyraźniej pokazywać nasilenie deformacji klatki piersiowej i stopień kompresji serca.

Elektrokardiogram może być wyrażony jako odwrócenie fali V1 P lub dwukierunkowy lub blok gałęzi prawego pęczka, cewnikowanie serca można prześledzić do nachylenia rozkurczowego i platformy, jak widać w zwężającym zapaleniu osierdzia, angiografia sercowo-naczyniowa pokazuje prawe serce Deformacja ciśnienia i odpływ z prawej komory są zablokowane.

Diagnoza klatki piersiowej

Diagnoza kliniczna jest bardzo łatwa, deformacja na pierwszy rzut oka jest wyraźna, nie ma potrzeby jej identyfikowania, i różni się od innej powszechnej deformacji klatki piersiowej - klatki piersiowej. Pierś kurczaka jest wybrzuszeniem w kształcie klina na ścianie klatki piersiowej, którego nazwa pochodzi od mostka ptaka. Skrzynia lejkowa jest Wklęsła deformacja ściany klatki piersiowej w kształcie lejka.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.