Dziecięcy pierwotny zespół nerczycowy

Wprowadzenie do pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci Zespół nerczycowy (NS) jest powszechną chorobą nerek u dzieci. Jest to zespół kliniczny, w którym przepuszczalność błony podstawnej kłębuszków nerkowych jest zwiększana z różnych przyczyn, a duża ilość białka jest tracona z moczem. Główną cechą jest duża ilość białkomoczu. , niska albuminemia, ciężki obrzęk i hipercholesterolemia, zgodnie z jej objawami klinicznymi, są podzielone na trzy typy: nefropatia prosta, nefropatia nefrytyczna i nefropatia wrodzona. U dzieci w wieku poniżej 5 lat patologiczne typy zespołu nerczycowego to w większości niewielkie zmiany, podczas gdy typy patologiczne starszych dzieci to w większości niewielkie zmiany (w tym mezangialne proliferacyjne zapalenie nerek, ogniskowe stwardnienie segmentowe itp.). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,005% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk, obrzęk mózgu

Przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Zespół nerczycowy można podzielić na pierwotny, wtórny i wrodzony zgodnie z etiologią. Pierwotny zespół nerczycowy stanowi ponad 90%, a następnie różne wtórny zespół nerczycowy. Wrodzony zespół nerczycowy występuje niezwykle rzadko. .

Etiologia pierwotnego zespołu nerczycowego jest niejasna, a jego początek jest często wywoływany przez infekcje dróg oddechowych, reakcje alergiczne itp. Przyczynami wtórnego zespołu nerczycowego są głównie infekcje, leki, zatrucie itp. Lub wtórne do nowotworów, chorób genetycznych i metabolicznych. I po ogólnoustrojowej chorobie ogólnoustrojowej.

(dwa) patogeneza

1. Patogeneza Patogeneza tej choroby nie jest w pełni zrozumiała: uważa się, że białkomocz jest spowodowany zniszczeniem ściany naczyń włosowatych kłębuszków i / lub bariery sitowej. Normalna błona filtracyjna kłębuszkowa jest naładowana ujemnie. Bariera ładunku składa się z ustalonego miejsca anionowego na błonie podstawnej (głównie siarczanu heparyny) i śródbłonka, polianionu na powierzchni komórek nabłonkowych (głównie białka cytrynianowego), a bariera sitowa jest filtrowana przez okno komórek śródbłonka wewnątrz błony. błonę piwniczną i kompozycję błony szczelinowej komórek nabłonkowych, przy czym błona piwniczna odgrywa ważną rolę.

(1) Zespół nerczycowy z niewielkimi zmianami: poprzez odpowiedź immunologiczną, aktywację dopełniacza i krzepnięcia, układ fibrynolityczny i metaloproteinazy macierzy uszkadzają błonę podstawną, prowadząc do zniszczenia bariery sitowej, pojawienia się nieselektywnej proteinurii, a także Białkomocz może wystąpić poprzez mechanizmy nieimmunologiczne, takie jak podwyższone ciśnienie krwi, podwyższony poziom glukozy we krwi lub zniszczenie bariery przesiewowej z powodu wad strukturalnych błony podstawnej.

(2) Zespół nerczycowy zmiany minimalnej:

1 Komórkowe zaburzenie immunologiczne: może być związane z komórkowymi zaburzeniami immunologicznymi, zwłaszcza zaburzeniami immunologicznymi komórek T, w oparciu o:

W tkance nerkowej A.MCN nie dochodzi do odkładania się immunoglobulin i dopełniacza.

Zmniejszyła się liczba komórek BT, stosunek CD4 + / CD8 + był niezrównoważony, aktywność Ts wzrosła, szybkość konwersji limfocytów spadła, a reakcja skórna na pHA spadła.

C. Hamowanie infekcji wirusowej limfocytów T może wywołać remisję choroby.

D. Choroby z nieprawidłową funkcją komórek T, takie jak choroba Hodgkina, mogą powodować MCN.

E. Kortykosteroidy i środki immunosupresyjne, które hamują komórki T, mogą indukować remisję choroby.

Chociaż zmiany biochemiczne i hormonalne we krwi mogą również wywoływać stan immunosupresyjny w chorobach nerek, zmiany te są głównie widoczne w MCN, ale są rzadkie w niemikroskopowym zespole nerczycowym, co sugeruje, że to zaburzenie immunologiczne jest bardziej prawdopodobne niż choroba nerek. Wynik państwa.

W jaki sposób zaburzenia immunologiczne 2MCN prowadzą do wytwarzania białkomoczu:

A. Limfocyty wytwarzają polipeptyd o masie 29 kD, który powoduje zmniejszenie polianionu błony filtracyjnej kłębuszkowej i białkomoczu.

B. Limfocyty stymulowane konkanawaliną (conA) mogą wytwarzać czynnik przepuszczalności kłębuszkowej o masie 60-160 kD (GPF), co może bezpośrednio powodować białkomocz.

C. Limfocyty mogą również powodować białkomocz, wydzielając 12–18 kd rozpuszczalnych supresorów odpowiedzi immunologicznej (SIRS).

2. Patologia Chociaż niektóre choroby śródmiąższowych kanalików nerkowych wymagają dużej ilości białka po dotarciu do kłębuszka nerkowego i osiągnięciu standardu zespołu nerczycowego, większość pierwotnego lub wtórnego zespołu nerczycowego to głównie zmiany kłębuszkowe, oraz Klasyfikacja patologiczna według zmian kłębuszkowych pod mikroskopem świetlnym, istnieje pięć typów patologicznych: nefropatia minimalnej zmiany (MCN), mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (MSPGN), sekcja ogniskowa Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszkowe (FSGS), błoniasta nefropatia (MN) i membranoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (MPGN).

Dzieci z zespołem nerczycowym są najczęstsze z MCN. Glassoek podaje, że MCN stanowi 66% z 1066 dzieci z chorobą nerek, podczas gdy tylko 21% dorosłych. W 1996 roku Chiny zgłosiły 699 dzieci z żywą tkanką nerkową w 20 szpitalach w całym kraju. W badaniu MCN stanowiło 18,7%, MSPGN 37,8%, FSGS 11,6%, MN 6,0%, MPGN 5,5%, a reszta to inne rodzaje łagodnych zmian, ale na te proporcje miały wpływ źródła pacjentów i były nieselektywne. Biopsja nerki, trudno jest dokładnie odzwierciedlić jej faktyczny rozkład, osoby obce mają 566 przypadków nieselektywnych dzieci z zespołem nerczycowym. Badanie patologiczne wykazało, że MCN stanowiło 77,8%, MSPGN 2,7%, FSGS 6,7%, MN 1,3%, MPCN 6,7%, więc MCN jest najważniejszym patologicznym rodzajem nefropatii dziecięcej.

3. Patofizjologia

(1) Duża ilość białkomoczu: najbardziej fundamentalna zmiana patofizjologiczna, która jest również podstawową przyczyną pozostałych trzech głównych cech wewnętrznych, ponieważ błona filtracyjna kłębuszkowa jest uszkodzona przez odporność lub inne przyczyny, barierę ładunku i / lub sito molekularne Efekt barierowy jest osłabiony, a duża ilość białka osocza wycieka do moczu. W ostatnich latach odnotowano również utratę innych składników białka i związane z tym konsekwencje, takie jak:

1 białka nośnikowe różnych pierwiastków śladowych, takich jak utrata transferyny do niedokrwistości hipochromicznej małych komórek, utrata białka wiążącego cynk spowodowana niedoborem cynku in vivo.

2 Różnorodne białka wiążące hormony, takie jak białko wiążące 25-hydroksykalcyferol, są spowodowane utratą metabolizmu wapnia w moczu, a utrata białka wiążącego tyroksynę prowadzi do zmniejszenia T3 i T4.

W przypadku czynników immunoglobulinowych IgG, IgA i B utrata składników dopełniacza spowodowała spadek siły przeciwinfekcyjnej.

4 czynniki trombiny III, X, XI i utrata białka wiążącego prostaglandynę prowadzą do nadkrzepliwości i zakrzepicy.

Ponadto kłębuszkowe komórki nabłonkowe i proksymalne kanalikowe komórki nabłonkowe mogą wydzielać albuminę i degradować ją. Jeśli przeciążenie białka może prowadzić do upośledzenia funkcji kłębuszkowych komórek nabłonkowych i kanalikowych komórek nabłonkowych, może to być związane z postępem choroby i odpowiedzią terapeutyczną. Powiązane

(2) hipoalbuminemia: utrata dużej ilości albuminy z moczu jest główną przyczyną hipoalbuminemii. Wzrost rozpadu białka jest wtórną przyczyną, a hipoalbuminemia jest kluczowym ogniwem zmian patofizjologicznych. Stabilność środowiska ciała (zwłaszcza ciśnienie osmotyczne i objętość krwi) oraz metabolizm różnych substancji mogą mieć różne skutki. Gdy albumina jest niższa niż 25 g / l, może wystąpić obrzęk, a jednocześnie ze względu na zmniejszenie objętości krwi występuje duża ilość towarzyszących Wstrząs hipowolemiczny łatwo wywołuje utratę płynów ustrojowych, a hipoalbuminemia może również wpływać na metabolizm lipidów.

(3) hipercholesterolemia: może zwiększyć kompensację syntezy albuminy w wątrobie z powodu hipoproteinemii, niektórych syntez lipoprotein i albumin poprzez syntezę szlaków syntezy, w połączeniu ze zmniejszoną aktywnością lipazy lipoproteinowej i innymi czynnikami Występuje hiperlipidemia, na ogół albumina osocza <30 g / l, to znaczy, że podwyższony poziom cholesterolu we krwi, taki jak albumina, dalej zmniejsza się, triacyloglicerol jest również zwiększony.

(4) Obrzęk: Mechanizm obrzęku w zespole nerczycowym nie został w pełni wyjaśniony. Możliwe mechanizmy:

1 Ze względu na zmniejszenie albuminy w osoczu zmniejsza się ciśnienie osmotyczne koloidu w osoczu, a woda w osoczu jest przenoszona z naczynia krwionośnego do przestrzeni śródmiąższowej, aby bezpośrednio utworzyć obrzęk.

2 wynaczynienie wody spowodowane zmniejszoną objętością krwi, poprzez receptory objętości i ciśnienia, aby zmienić czynniki neurohumoralne organizmu (takie jak hormon antydiuretyczny, aldosteron, czynniki natriuretyczne itp.), Powodując zatrzymanie wody i sodu, powodując obrzęk ogólnoustrojowy.

3 mała objętość krwi powoduje wzrost pobudliwości nerwu współczulnego, zwiększenie kanalików proksymalnych zwiększa wchłanianie sodu, a retencja wody i sodu ulega pogorszeniu.

4 inne przyczyny śródnerkowe prowadzą do zwiększonego wchłaniania przez nerki w bliższych kanalikach nerkowych.

Dlatego obrzęk pierwotnego zespołu nerczycowego może być wynikiem połączenia tych czynników i może być różny u różnych pacjentów na różnych etapach.

Zapobieganie pierwotnemu zespołowi nerczycowemu u dzieci

Aktywne zapobieganie i leczenie infekcji jest ważnym elementem zmniejszania śmiertelności i odsetka nawrotów Oprócz infekcji bakteryjnych konieczne jest podniesienie świadomości na temat infekcji patogenami warunkowymi oraz dokonanie w odpowiednim czasie diagnozy i leczenia.

Należy zadbać o to, aby dieta pacjenta, odpowiednie kalorie i zracjonalizowana struktura były porównywane w celu uzupełnienia niezbędnych witamin i pierwiastków, aby zapobiec powikłaniom.

Powikłania pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci Powikłania obrzęk obrzęk mózgu

1, infekcja

Jest to najczęstsze powikłanie i główna przyczyna śmierci; według Międzynarodowej Organizacji Badań nad Chorobami Nerek (ISKDC) w 1984 r. 70% zgonów z powodu zakażenia bezpośrednio lub pośrednio z powodu zakażenia często się powtarza. / lub zwiększyć zachęty i potencjalne szanse i może wpływać na skuteczność hormonów.

Przyczyny infekcji są nieodłączne: 1 niska humoralna funkcja immunologiczna (utrata immunoglobulin z moczu, zmniejszona synteza, zwiększony katabolizm); 2 często towarzyszy komórkowa funkcja immunologiczna i niewystarczająca funkcja układu dopełniacza; 3 niedożywienie białek, obrzęk Powodują miejscowe zaburzenia krążenia; 4 powszechnie stosowane kortykosteroidy, środki immunosupresyjne.

W ostatnich latach infekcje bakteryjne były zdominowane przez infekcje pneumokokowe W ostatnich latach wzrosła również liczba infekcji wywołanych przez prątki (takie jak E. coli) Częste infekcje dróg oddechowych, infekcje dróg moczowych, różyczki skórne i pierwotne zapalenie otrzewnej na ogół nie zalecają profilaktyki. Zastosowanie antybiotyków, ponieważ efekt nie jest niezawodny i łatwo prowadzi do namnażania szczepów opornych na leki i dysbakteriozy; ale w przypadku infekcji należy niezwłocznie rozpocząć aktywne leczenie.

Dzieci są również bardziej wrażliwe na infekcje wirusowe, szczególnie w trakcie przyjmowania kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, powikłanych ospą wietrzną, odrą i półpaścem. Stan ten jest często cięższy niż przeciętne dziecko; dla osób z historią ekspozycji, hormonów i immunosupresji Środek można tymczasowo zmniejszyć i podać zastrzyk globuliny gamma. Istnieją pojedyncze doniesienia o tymczasowym złagodzeniu nefropatii po zakażeniu odrą.

2, stan nadkrzepliwości i powikłania zakrzepowo-zatorowe

(1) Zmiany w układzie krzepnięcia i fibrynolizy: Układ krzepnięcia i fibrynolizy w nerkach może mieć następujące zmiany:

1 zwiększony fibrynogen;

2 Wzrost współczynnika krzepnięcia V, VII w osoczu;

3 obniżona antytrombina III;

4 aktywność plazminogenu w osoczu zmniejszona;

5 Można zwiększyć liczbę płytek krwi, zwiększyć adhezję i agregację, co prowadzi do stanu nadkrzepliwości i może wystąpić zakrzepica zatorowa.

(2) Zakrzepica żył nerkowych: Spośród nich zakrzepica żył nerkowych jest najważniejsza klinicznie.

1 ostra zakrzepica żył nerkowych: objawia się jako nagły początek krwiomoczu i bólu brzucha, badanie wrażliwości kąta żebra kręgosłupa i guzków nerkowych, obustronna ostra dysfunkcja nerek.

2 przewlekła zakrzepica żył nerkowych: przewlekłe zakrzepica żył nerkowych objawy kliniczne nie są oczywiste, często tylko zaostrzony obrzęk, białkomocz nie ustępuje, badanie rentgenowskie powiększenia nerki, wycięcie moczowodu, czasami można wykryć tryb B, w razie potrzeby W celu potwierdzenia diagnozy zastosowano wenografię nerkową.

(3) inne części zakrzepu: oprócz żyły nerkowej mogą wystąpić również inne części żyły lub tętnicy w takich powikłaniach, takich jak żyła udowa, tętnica udowa, tętnica płucna, tętnica krezkowa, tętnica wieńcowa i tętnica śródczaszkowa, i powodować odpowiednie objawy .

3, zaburzenia metabolizmu wapnia i witaminy D.

W chorobach nerek białko wiążące witaminę D (VDBP, masa cząsteczkowa 59000) jest tracone z moczem, niedobór witaminy D w organizmie, wpływając na wchłanianie wapnia w jelitach, a sprzężenie zwrotne prowadzi do nadczynności przytarczyc, objawów klinicznych hipokalcemii, witaminy D w krążeniu Niewystarczające, słabe zwapnienie kości, zmiany te są szczególnie widoczne u dzieci w okresie wegetacji.

4, niska objętość krwi

Ze względu na niską albuminę osocza, ciśnienie osmotyczne koloidu w osoczu jest zmniejszone, a wewnętrzna objętość krwi jest często niewystarczająca. Niektóre dzieci mają długotrwałe niewłaściwe unikanie soli, gdy występuje gwałtowna utrata płynów ustrojowych (takich jak plwocina, biegunka, duże dawki leków moczopędnych, duża liczba Wodobrzusze itp. Mogą występować przy różnych stopniach hipowolemii, takich jak niedociśnienie ortostatyczne, azotemia przednerkowa, a nawet wstrząs.

5, ostra niewydolność nerek

Nierzadko występuje przejściowa łagodna azotemia na początku choroby. Ostra niewydolność nerek może wystąpić w przebiegu choroby. Przyczyny są następujące:

(1) mała objętość krwi, niewłaściwie duża ilość leku moczopędnego spowodowanego perfuzją krwi przez nerki, a nawet może powodować martwicę kanalików.

(2) ciężki obrzęk śródmiąższowy nerek, kanaliki nerkowe są blokowane przez rodzaj rurki białkowej, co powoduje wzrost ciśnienia hydrostatycznego w torebce nerkowej i bliższych zwiniętych kanalikach oraz zmniejszenie filtracji kłębuszkowej.

(3) zmiany cewkowo-śródmiąższowe wywołane przez leki.

(4) powikłana obustronna zakrzepica żył nerkowych.

(5) kłębuszkowe ciężkie zmiany proliferacyjne.

6, zaburzenia czynności kanalików nerkowych

Może być wyrażony jako cukrzyca, aminokwas w moczu, utrata fosforu w moczu w moczu, brak koncentracji i tak dalej.

7, miażdżyca

Dzieci z uporczywą hiperlipidemią mogą wystąpić sporadycznie i mogą mieć ucisk w klatce piersiowej, dusznicę bolesną, zmiany w elektrokardiogramie, a nawet nagłą śmierć po zajęciu tętnicy wieńcowej.

8, dzieci z okazjonalnym bólem głowy, drgawkami, zaburzeniami widzenia i innymi objawami neurologicznymi, mogą być spowodowane przez encefalopatię nadciśnieniową, obrzęk mózgu, rozcieńczoną hiponatremię, hipokalcemię, hipomagnezemię i inne przyczyny.

9, kryzys kory nadnerczy

W przypadku nagłego odstawienia kortykosteroidów lub stresu związanego z infekcją poziom endogennych kortykosteroidów jest niewystarczający, objawiający się apatią, wymiotami, obniżeniem ciśnienia krwi, a nawet wstrząsem.

Objawy pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci Częste objawy Bezsilna skóra suchy obrzęk blada blada hipoproteinemia białko moczu azotemia białkomocz nadciśnienie zespół niskiego dopełniacza

Rozpoznanie zespołu nerczycowego opiera się głównie na objawach klinicznych, w których występuje duża ilość białkomoczu (24-godzinna ocena ilości białka w moczu> 0,1 g / kg lub> 3,5 g / kg), wysoki obrzęk, hipercholesterolemia (> 5,7 mmol / l, <220 mg%) ), hipoalbuminemię (<30 g / l, <3Gg%) można zdiagnozować jako zespół nerczycowy, typowe przypadki elektroforezy białek surowicy bardziej sugerujące α2 ↑↑ i γ ↓, niektóre dzieci mogą mieć niską komplementemię, Krwiomocz mikroskopowy lub całkowity, azotemia lub nadciśnienie, dzieci w wieku przedszkolnym> 1610,6 kPa (120/80 mmHg), wiek szkolny> 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg), to nefropatia nefrytyczna, odporna na hormony (wystarczająca ilość hormonów) 8 tygodni nieskutecznego lub częściowego działania), częste nawroty lub nawroty (lata ≥ 2 razy, 1 rok ≥ 3 razy) i zależna od hormonów nefropatia, zwana nefropatią oporną na leczenie, nefropatia oporna na leczenie jest jednym ze wskazań do biopsji nerek, Można wyjaśnić typ patologiczny, ciężkość choroby nerek może być wykorzystana do kierowania leczeniem, czas protrombiny jest skrócony, poziom fibrynogenu w osoczu jest zwiększony, liczba płytek krwi jest wyższa niż normalnie i pojawia się proces leczenia hormonalnego. Ból krzyża z krwiomoczem, podwyższonym ciśnieniem krwi, zwiększonym obrzękiem lub pogorszeniem czynności nerek, co sugeruje zakrzepicę żył nerkowych, Ponadto, analiza pierwotnego leczenia choroby pomaga w którym duża liczba białkomoczu i hipoalbuminemią jako warunek wstępny dla diagnozy.

Wiek i płeć początku były szczytem wieku przedszkolnego, wiek prostego początku był niewielki, a stopień ucisku był zbyt długi. Było więcej mężczyzn niż kobiet, a mężczyzn około 1,5 do 3,7: 1.

Obrzęk jest najczęstszym objawem klinicznym, często stwierdzanym przez rodziców, zaczynając od powiek, twarzy, stopniowo i kończyn, obrzęk jest wklęsły, może wystąpić wysięk ciężki, taki jak wysięk opłucnowy, wodobrzusze, chłopcy często mają znaczną mosznę Obrzęki, masę ciała można zwiększyć o 30% do 50%, dzieci z ciężkim obrzękiem można zobaczyć w udach i na ramieniu skóry wewnętrznej i brzucha, białe lub fioletowe linie skóry, nasilenie obrzęku zwykle nie ma nic wspólnego z rokowaniem, obrzęk często ze zmniejszoną wydajnością moczu.

Oprócz obrzęku, dzieci mogą cierpieć z powodu niedożywienia białek z powodu długotrwałej utraty białka. Wydajność to blada, sucha skóra, suche i ziemiste włosy, białe poziome paski na paznokciach, słabe nauszniki i chrząstka nosowa, osłabienie psychiczne, zmęczenie i osłabienie. Utrata apetytu, czasami biegunka, może być związana z obrzękiem błony śluzowej jelit i lub związana z infekcją, długotrwałymi lub nawracającymi epizodami zacofania rozwoju autora, dzieci z zapaleniem nerek mogą mieć podwyższone ciśnienie krwi i krwiomocz.

Badanie pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci

Rutynowe badanie moczu

(1) Białkomocz: duża ilość białkomoczu jest warunkiem wstępnym zespołu nerczycowego, a jego kryteria to:

A. 2 tygodnie następujących po sobie jakości ≥ (+++).

B. 24-godzinna ocena ilościowa białka w moczu ≥ 50 ~ 100 mg / (kg · d).

C. Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej (ISKDC) zaleca> 40 mg / (m2 · h).

D. Niemowlęta i małe dzieci mają trudności z pobieraniem moczu przez 24 godziny, Mendoza zaleca w dowolnym momencie białko / kreatynina w moczu> 2,0.

Prostym zespołem nerczycowym jest selektywna białkomocz ze wskaźnikiem selekcji (SPI)> 0,2.

(2) produkty degradacji fibrynogenu w moczu (FDP): Oznaczanie FDP w moczu przyczynia się do klasyfikacji choroby kłębuszkowej. FDP w moczu mierzy się kilka razy dziennie, np. FDP <1,25 μg / ml, a następnie pierwotna nefropatia kłębuszkowa (mała Patologiczna nefropatia prawdopodobnie będzie duża, jeśli FDP w moczu nadal rośnie, jest to głównie proliferacyjne, proliferacyjne błonowe lub szybko postępujące półksiężycowe zapalenie nerek.

(3) Inne: widoczny rodzaj przezroczystej rurki lub ziarnistej rurki, krwiomocz występuje w nefropatii nefrytycznej (odśrodkowe czerwone krwinki moczu> 10 / Hp).

2. Hipoalbuminemia

Całkowite białko w osoczu zmniejszyło się, białko / globulina zostało odwrócone, albumina osocza wynosiła <30,0 g / l, a niemowlęta <25,0 g / l.

3. Hiperlipidemia

Głównie w przypadku hipercholesterolemii i hipertriglicerydemii, cholesterolu we krwi ≥ 5,7 mmola / l, niemowląt ≥ 5,2 mmola / l, triacyloglicerolu> 1,2 mmola / l.

4. Funkcja nerek

Zasadniczo azot azotu mocznikowego w okresie oligurii jest nieco podwyższony.

5. Elektroforeza białek

Α2-globulina jest znacznie zwiększona, a γ-globulina jest obniżona.

6. Inne

Zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów i utrzymująca się niska komplementarność, FDP w moczu w niektórych zapaleniach nerek może być większa niż 1,25 mg / l (1,25 μg / ml).

Regularne badanie rentgenowskie, USG B i elektrokardiogram.

Przewlekła zakrzepica żył nerkowych Badanie rentgenowskie można stwierdzić, że nerka jest powiększona, moczowód ma wycięcie, czasami można wykryć ultrasonografię B, w razie potrzeby, wenografię nerkową w celu potwierdzenia diagnozy, oprócz żyły nerkowej, mogą również wystąpić inne części żyły lub tętnicy Choroby współistniejące, takie jak żyła udowa, tętnica udowa, tętnica płucna, tętnica krezkowa, tętnica wieńcowa i tętnica wewnątrzczaszkowa itp., I powodują odpowiednie objawy, klinicznie wybrane zgodnie z wynikami miejsca i metody badania.

Diagnoza i diagnoza pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci

Kryteria diagnostyczne

Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych.

1. Kryteria diagnostyczne dla zespołu nerczycowego

(1) Duża ilość białkomoczu: białko w moczu ~ trwa dłużej niż 2 tygodnie, a białko w moczu 24h jest większe niż 0,1 g / kg.

(2) Hipoproteinemia: albumina osocza jest mniejsza niż 30 g / l.

(3) Hipercholesterolemia: cholesterol jest większy niż 5,7 mmol / L (220 mg / dl).

(4) obrzęk: obrzęk może być lekki i ciężki, niezbędna jest duża liczba białkomoczu i hipoproteinemii.

2. Kryteria diagnostyczne dla nerczycowego zespołu nerczycowego

Na podstawie czterech cech zespołu nerczycowego, jeden lub więcej z następujących czterech elementów można rozpoznać jako nerczycowy zespół nerczycowy.

(1) Krwiomocz: Ponad 10 czerwonych krwinek w moczu / Hp (odnoszą się do trzech lub więcej testów wirowania wykonanych w ciągu 2 tygodni).

(2) Utrzymujące się lub nawracające nadciśnienie tętnicze: dzieci w wieku przedszkolnym powyżej 16,0 / 10,6 kPa (120/80 mmHg), dzieci w wieku szkolnym powyżej 17,33 / 12,0 kPa (130/90 mmHg), wykluczone z powodu hormonu kory nadnerczy.

(3) trwała azotemia: azot mocznikowy (BUN) przekroczył 10,7 mmol / L (30 mg / dl) i został wykluczony z powodu niewystarczającej objętości krwi.

(4) Całkowity dopełniacz w surowicy (CH50) lub C3 jest stale lub wielokrotnie obniżany.

Diagnostyka różnicowa

1. Prosty zespół nerczycowy, który spełnia powyższe cztery kryteria, to prosty zespół nerczycowy.

2, nerczycowy zespół nerczycowy, oprócz powyższych czterech pozycji, jeden lub więcej z następujących czterech można zdiagnozować jako nerczycowy zespół nerczycowy, (1) czerwone krwinki w mikroskopie powyżej 10 / HP, ( 2) Powtarzający się pacjenci z nadciśnieniem, dzieci w wieku szkolnym powyżej 130/90 mm Hg, dzieci w wieku przedszkolnym powyżej 120/80 mm Hg, (3) uporczywa azotemia, azot mocznikowy większy niż 10,7 mmol na litr, (4) krew Uzupełnienie C3 jest wielokrotnie obniżane.

Ponadto pierwotny zespół nerczycowy należy odróżnić od wtórnego lub pierwotnego zapalenia nerek z objawami zespołu nerczycowego, takimi jak toczniowe zapalenie nerek, purpurowe zapalenie nerek, zapalenie nerek po zakażeniu paciorkowcowym i ostre zapalenie nerek.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.