tyrozyna w surowicy
Istnieje 21 rodzajów aminokwasów, które tworzą ludzkie białka. Oznaczanie aminokwasów i ich metabolitów jest ważne dla diagnozy wrodzonych lub nabytych chorób metabolicznych. Tyrozyna może powstawać in vivo z kwasu fenylopropionowego, który utlenia się do kwasu fumarowego i kwasu acetooctowego. Pacjenci z tyrozynemią są spowodowani wadami aminotransferazy tyrozynowej, której często towarzyszy miastenia, miastenia, powiększenie wątroby i śledziony, towarzyszą krzywicy, oczywiste zaburzenia psychiczne i niektóre wrodzone wady rozwojowe. Choroba i zanik rogówki, choroba jest autosomalna recesywna. Zawartość tyrozyny we krwi pacjenta jest znacznie zwiększona, a duża ilość p-hydroksyfenylopirogronianu, kwasu p-hydroksyfenylomlecznego, kwasu p-hydroksyfenylooctowego i tyrozyny jest wydalana z moczem, nawet gdy przyjmowanie na czczo lub tyrozyny jest niewielkie. P-hydroksyfenylopirogronian jest często zrzucany. Podstawowe informacje Klasyfikacja specjalistyczna: klasyfikacja inspekcyjna: badanie biochemiczne Obowiązująca płeć: czy mężczyźni i kobiety stosują post: post Wyniki analizy: Poniżej normy: Obniżona kwasica fenylopropionowa. Wartość normalna: Tyrozyna w surowicy: 33–83 μmol / l Powyżej normalnego: Zwiększona u noworodków urodzonych przedwcześnie (z przejściowym wzrostem tyrozyny w ciągu 1 tygodnia od urodzenia) i tyrozyny. Negatywne: Pozytywne: Wskazówki: Pobierając krew, należy unikać efektów trawienia i wchłaniania pokarmu, należy ją przyjmować wcześnie rano na czczo. Wartość normalna Metoda pomiaru fluorescencji wynosiła od 33 do 83 μmol / l. Znaczenie kliniczne Tyrozyna może powstawać in vivo z kwasu fenylopropionowego, który utlenia się do kwasu fumarowego i kwasu acetooctowego. 1, zmniejszona kwasica fenylopropionowa. 2. Zwiększony u noworodków urodzonych przedwcześnie (z przejściowym wzrostem tyrozyny w ciągu 1 tygodnia od urodzenia) i tyrozyny. Przejściowa hiperotyrozynemia noworodka, wydalanie p-hydroksyfenylopirogronianu, mleczanu p-hydroksyfenylu i kwasu p-hydroksyfenylooctowego, co wynika z faktu, że oksydaza p-hydroksyfenylopirogronianowa nie jest w pełni przystosowana do kazeiny Potrzeba procesu utleniania kwasu. Szczególnie u niedojrzałych dzieci enzym ten nie wykazuje aktywności niezbędnej do utlenienia diety wysokobiałkowej do p-hydroksyfenylopirogronianu. Aktywność p-hydroksyfenylopirogronianu była bardzo niska w okresie żyworodnym i gwałtownie wzrosła około 36 tygodnia ciąży. Pacjenci z tyrozynemią są spowodowani wadami aminotransferazy tyrozynowej, której często towarzyszy miastenia, miastenia, powiększenie wątroby i śledziony, towarzyszą krzywicy, oczywiste zaburzenia psychiczne i niektóre wrodzone wady rozwojowe. Choroba i zanik rogówki, choroba jest autosomalna recesywna. Zawartość tyrozyny we krwi pacjenta jest znacznie zwiększona, a duża ilość p-hydroksyfenylopirogronianu, kwasu p-hydroksyfenylomlecznego, kwasu p-hydroksyfenylooctowego i tyrozyny jest wydalana z moczem, nawet gdy przyjmowanie na czczo lub tyrozyny jest niewielkie. P-hydroksyfenylopirogronian jest często zrzucany. W zależności od przebiegu choroby można ją podzielić na dwa typy: szybkie pogorszenie stadium niemowlęcego oraz marskość i krzywica nerek. W typie ostrego mleka objawy ostrej niewydolności wątroby pojawiają się nagle w ciągu 6 miesięcy po urodzeniu. 90% nieleczonych umiera szybko, a czasem ma zapach kapusty, który jest wywoływany przez induktor metioniny. Niektóre przypadki mogą przejść od typu ostrego do typu przewlekłego. Przewlekły typ, będzie oczywista guzkowa marskość wątroby, krzywica spowodowana zaburzeniem czynności nerek, hipoglikemia, proliferacja komórek wysp i zaburzenia rozwojowe, a do końca raka wątroby, większość z nich zmarła w wieku 5 lat. Niskie wyniki mogą być chorobami: nadczynność rdzenia nadnerczy 1. Stężenie aminokwasów w osoczu u normalnych ludzi waha się w dzień iw nocy, z pikiem o 8 do 10 rano i minimum o północy. Pobierając krew, należy unikać skutków trawienia i wchłaniania pokarmu, lepiej rano pobierać krew na pusty żołądek. 2. Jeżeli próbka nie nadaje się do hemolizy, może to prowadzić do fałszywego wzrostu wyników pomiaru. Proces kontroli Natychmiast po pobraniu krwi żylnej metoda testowa jest taka sama jak automatyczna analiza aminokwasów. Nie nadaje się dla tłumu Nie Działania niepożądane i ryzyko Wystąpiło lokalne przekrwienie.
Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.