Erfelijke complementtekort

Bijna elk onderdeel van het complementsysteem kan genetisch defect zijn. De meeste complementaire genetische defecten zijn autosomaal recessief, enkele zijn autosomaal dominant en het properdinedeficiëntie is X-gebonden recessief. Complementgebrek gaat vaak gepaard met immuunziekten en herhaalde bacteriële infecties. Over het algemeen gaan de eerste front-end responscomponenten van het complementsysteem, zoals C1-, C4- en C2-defecten, vaak gepaard met immuuncomplexziekten, vooral SLE; een tekort aan factoren C3, H en I verhoogt de vatbaarheid van patiënten voor pyogene bacteriën Patiënten met tekorten aan properdin, C5, C6, C7 en C8 zijn vatbaar voor ernstige misselijkheid.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.