Congenitale buikwand spierdysplasie

Congenitale spierwanddysplasie van de buikwand verwijst naar voorste spierwanddysplasie van de buikwand, wat een zeldzame aangeboren misvorming is.Het meest opvallende kenmerk is een huid met een zeer gerimpelde grote buik. Patiënten met de ziekte hebben vaak aangeboren afwijkingen van het urogenitale systeem. In 1895 begon Parker buikspierdysplasie, cryptorchidisme en aangeboren gigantische blaas 'drievoudige misvormingen' te noemen. Omdat de buikwandspieren afwezig of stunt zijn, is de buikwand los, vormt de huid rimpels en is het uiterlijk pruim, dus het wordt pruimdroge buik genoemd. Osler (1901) bracht misvormingen zoals blaasdilatatie, hypertrofie, hydronefrose, ureterale dilatatie en niet-ingedaalde testikels samen en noemde het Prune-Belly-syndroom (PBS). Sommige mensen hebben deze ziekte ook Eagle-Barrett syndroom genoemd, of het ontbreken van een uitgebreide buikwand, ketelbuiksyndroom, enzovoort.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.