Oedeem-paarse vlekken op beide bovenste oogleden
Invoering
introductie De typische huidlaesies van dermatomyositis, de oedemateuze paarsrode vlekken op de bovenste oogleden, verspreiden zich naar het periorbitaal en verspreiden zich geleidelijk naar het V-vormige gebied van het gezicht, de nek en de bovenste borst. De elleboog en elleboog, vooral het metacarpofalangeale gewricht en het metatarsophalangeale gewricht, lijken paarsrode papels met telangiectasia, hypopigmentatie, overliggende fijne schubben, Gottron (Gordon) -teken of Grottron-papels genoemd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is niet bekend en kan verband houden met meerdere infecties. Het kan zelfs op het gezicht verschijnen als rode pityriasis; het kan symmetrische polyartritis zijn met gewrichtsvervorming. Multicentrische reticulaire celhyperplasie wordt gekenmerkt door een bruinachtige of gele papel of knobbel (2 tot 10 mm) met een harde textuur aan de hand (vooral het dorsale gewricht) en het gezicht.De papels kunnen worden versmolten met mos. Het verandert als een harige pityriasis op het gezicht; het serologische onderzoek van de ziekte heeft alleen milde cholesterolverhoging en witte / globuline-inversie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Oogheelkundig onderzoek van het oog en het sacrale gebied CT-onderzoek
(1) Spiersymptomen hebben meestal betrekking op dwarsgestreepte spieren en soms kunnen gladde spieren en myocard worden aangetast. Spieren kunnen in elk deel worden binnengevallen, maar vaak zijn eerst de spieren van de ledematen betrokken en zijn de proximale spieren van de lever kwetsbaarder dan de distale. De schouderblad- en bekkenspieren zijn meestal het vroegst, de bovenarm en de dijspieren zijn tweede en de andere delen van de spier zijn tweede. Laesies zijn vaak symmetrisch en in enkele gevallen kan de schade worden beperkt tot één ledemaatspiergroep, of een enkele spier of veel spieren in een continue aflevering, de een na de ander; meestal voelt de patiënt zich zwak, gevolgd door spierpijn, pijn en oefenpijn; De kracht wordt verminderd, met verschillende motorische disfuncties en speciale houdingen. Symptomen kunnen variëren als gevolg van het aantal, de ernst en de locatie van spierlaesies.In het algemeen zijn er meestal problemen bij het opheffen van de arm, hoofdbeweging of hurken, het looppatroon is slecht en soms kan het speciaal zijn vanwege verminderde spierkracht. De houding, zoals het hangende hoofd, de schouders die naar voren leunen, enz., Het zware lichaam kan niet bewegen of zelfs omdraaien. Wanneer de keelholte, bovenste slokdarm- en enkelspieren betrokken zijn, kunnen heesheid en dysfagie optreden; wanneer het diafragma en de intercostale spieren betrokken zijn, kunnen dyspneu en dyspneu optreden; myocardiale betrokkenheid kan hartfalen veroorzaken en de oogspieren kunnen diplopie ondergaan. De zieke spiertextuur kan normaal of zacht zijn, soms hard of stevig na fibrose, wat de gewrichtscontractuur kan bevorderen om de functie te beïnvloeden.Er zijn ook meldingen van myasthenia gravis-syndroom, dwz pijnloze spierzwakte, in activiteit. Na de toename. De huid boven de zieke spier kan verdikt of oedemateus zijn.
(B) huidsymptomen De huidbeschadiging van deze ziekte is divers, sommige zijn de eerste symptomen; sommige hebben een bepaalde specificiteit, wat nuttig is voor de diagnose; sommige lijken geassocieerd te zijn met viscerale kwaadaardige tumoren; sommige zijn gerelateerd aan prognose. Huidlaesies zijn vaak niet parallel met spierbetrokkenheid.Soms kunnen huidlaesies uitgebreid zijn en alleen milde myositis, integendeel, er zijn ernstige spierlaesies met alleen milde huidlaesies, en soms weerspiegelen huidlaesies de omvang van spierlaesies. Meestal op het gezicht van een speciale bovenste oogleden paars rode vlekken, verspreid geleidelijk diffuus het voorhoofd, wangen, oren, nek en bovenste borst V-vormig gebied, de hoofdhuid en de achterkant van het oor kunnen ook betrokken zijn. De proximale sacrale marge met gesloten ogen kan worden gezien met duidelijke verwijde dendritische haarvaten Soms zijn er haarvaten met naaldvormig sputum aan het gebogen uiteinde; oedeemachtige paarsrode vlekken met een bepaalde mate van periorbitale sinus rond het ooglid hebben bepaalde kenmerken. Elleboog- en elleboogknieën, vooral de metacarpofalangeale gewrichten en interphalangeale gewrichten, verschijnen paarsrode papels, plaques en vervolgens atrofie, telangiectasia, hypopigmentatie en bedekkende kleine schubben, af en toe ulceratie, Gottron-teken genoemd, ook kenmerkend In de nagelplooien kunnen zichtbare telangiectasia en sputum helpen bij het diagnosticeren. In sommige gevallen kan er ook uitslag op de romp zijn, die diffuus is of gelokaliseerd is met donkerrode vlekken of papels.Het bevindt zich voor het borstbeen of tussen de schouderbladen of de rug en rug.Het heeft meestal geen jeuk, pijn of paresthesie, maar in een paar gevallen kan het jeuken. De schade is tijdelijk, terugkerend en gaat vervolgens met elkaar samen en blijft zich terugtrekken Er zijn fijne schubben op het bovenoppervlak en erytheem verschijnt ook in het mondslijmvlies.
In chronische gevallen kunnen er meerdere keratotische papels zijn, gevlekte pigmentatie, vaatverwijding, milde huidatrofie en hypopigmentatie, vasculaire atrofische heterochrome dermatomyositis genoemd, soms in heterochromatisch Op basis van de ziekteachtige uitslag is de uitslag rood of zelfs bruinachtig rood, en de schade is uitgebreid, vooral op het hoofd en gezicht, zoals het uiterlijk van dronkenschap, vergezeld door meer donkerbruine, grijsbruine naalden en gepigmenteerde vlekken. Een stapel geëxpandeerde haarvaten, maligne erytheem genoemd, suggereert vaak een kwaadaardige tumor.
Bovendien kunnen er onderhuidse knobbeltjes zijn, calciumafzettingen om de huid te ontladen om een lekkende buis te vormen, en soms in atypische gevallen alleen paarse oogvlekken op de oogleden, een kant of beide kanten of de neusbasis, of diffuus erytheem of sputum in de hoofdhuid Wanhoop, haaruitval of urticaria, polymorf erytheem, reticulair blauwachtig, Raynaud-fenomeen, enz., Sommige gevallen zijn allergisch voor zonlicht.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van oedemateuze paars-rode vlekken in dubbele bovenste oogleden:
De oedemateuze paarsachtige rode vlek van het dubbele bovenste ooglid wordt voornamelijk geïdentificeerd met lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte en het syndroom van Sjogren, Wegener granulomatosis, multicentrische reticulocyte hyperplasie en andere soorten cutane vasculitis.
Lupus erythematosus: lupus erythematosus (sle) is een auto-immuunziekte waarbij meerdere organen en meerdere organen in het lichaam betrokken zijn, gecompliceerde klinische manifestaties en een langdurig ziekteverloop. Lupus erythematosus kan worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: systemische lupus erythematosus (SLE) en discoïde lupus erythematosus (DLE). Subacute cutane lupus erythematosus (SCLE) is een huidletsel tussen discoïde lupus erythematosus en systemische lupus erythematosus.
Gemengde bindweefselziekte: gemengde bindweefselziekte (MCTD) is een reumatisch syndroom gekenmerkt door overlappende SLE, scleroderma, polymyositis of dermatomyositis en RA-achtige symptomen, met extreem hoge titers Circulerende antinucleaire antilichamen, dat wil zeggen antilichamen tegen nucleair ribonucleoproteïne, hebben de hoogste positieve snelheid. Minder nierbetrokkenheid, goede respons op corticosteroïden, goede prognose.
Syndroom van Sjögren: Syndroom van Sjögren Het syndroom van Sjögren is een chronische auto-immuunziekte, voornamelijk bij de exocriene klieren zoals traanklier en speekselklier en wordt ook auto-immuun exocriene ziekte genoemd. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als droog hoornvlies, conjunctivitis, xerostomie of andere reumatoïde artritis geassocieerd met reumatoïde artritis, het kan andere systemen beïnvloeden zoals ademhalingswegen, spijsvertering, urine, bloed, zenuwstelsel en spieren, Gewrichten en dergelijke veroorzaken schade aan meerdere systemen en meerdere organen. De ziekte kan alleen of bij andere auto-immuunziekten voorkomen.Het is een primair syndroom van Sjögren (1SS), maar secundair aan reumatoïde artritis, systemische sclerodermie, systemische lupus erythematosus. Andere auto-immuunziekten zijn het syndroom van secundaire Sjogren (2SS).
Wegener-granulomatose (WG) is een necrotiserende granulomateuze vasculitis die een auto-immuunziekte is. De laesies omvatten kleine slagaders, aders en capillairen, soms met betrekking tot de aorta. De pathologie wordt gekenmerkt door ontsteking van de vaatwand, voornamelijk invasie van de bovenste en onderste luchtwegen en de nier. Wegener-granulomatosis heeft meestal focale granulatie van neusslijmvlies en longweefsel. De ontstekingsontsteking begint en verloopt vervolgens naar diffuse necrotiserende granulomateuze ontsteking van de bloedvaten. Klinische manifestaties van neus- en neusbijholteontsteking, longziekte en progressief nierfalen. Het kan ook gewrichten, ogen, huid aantasten en kan ook de ogen, het hart, het zenuwstelsel en de oren binnendringen. Degenen zonder nierbetrokkenheid worden lokale Wegener-granulomen genoemd.
Multicentrische reticulaire celhyperplasie: ook bekend als lipide-achtige huidartritis. Multicentrische reticulaire celhyperplasie wordt gekenmerkt door een bruinachtige of gele papel of knobbel (2 tot 10 mm) met een harde textuur aan de hand (vooral het dorsale gewricht) en het gezicht.De papels kunnen worden versmolten met mos. Het kan worden gezien in het gezicht, net als rode pityriasis; het kan symmetrische polyartritis van gewrichtsvervorming zijn. Het serologische onderzoek van de ziekte heeft slechts milde verhoogde cholesterol en witte / globuline-inversie.
Anderen moeten worden onderscheiden van seborrheic dermatitis en lichtgevoelige dermatitis.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.