Groene of bruine tanden
Invoering
introductie Dat wil zeggen, de kleur van de tanden is abnormaal groen of bruin, vaak veroorzaakt door neonatale bilirubine encefalopathie. De gevolgen van neonatale bilirubine encefalopathie treden meestal op van 2 maanden tot 3 jaar na de geboorte.De hand en voet bewegen, de oogbol is moeilijk te draaien of strabismus, gehoorstoornis en glazuur hypoplasie heeft groene tanden of bruine tanden. Het zogenaamde viervoudige syndroom gedomineerd door systeemschade. In de 835 gevallen van hemolytische ziekte in Shanghai bleken 48 gevallen van bilirubine encefalopathie geestelijk gehandicapt te zijn, met convulsies of convulsies, vermoeidheid en speekselvloed.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het begin is gerelateerd aan de chemische eigenschappen van bilirubine.
Niet-gebonden bilirubine, dat niet wordt geassocieerd met albumine, bevindt zich in een vrije staat en heeft een klein molecuulgewicht.Het kan door de bloed-hersenbarrière (BBB) gaan en de hersencellen binnendringen om de mitochondriale oxidatieve fosforylering in hersencellen te dissociëren. , dat wil zeggen, ontkoppeling. Daarom wordt de energieproductie van hersencellen geremd en worden hersencellen beschadigd. De permeabiliteit van Mirra et al. BBB neemt toe met de toename van serumbilirubine, wat de celoppervlaktespanning en toxische effecten op de capillaire endotheelcelwand van de hersenen kan verminderen en de BBB-permeabiliteit kan verhogen.
Niet-gebonden bilirubine gekoppeld aan albumine, een lipolysine-albuminecomplex met een groot molecuulgewicht, niet in staat om BBB en celmembraan te passeren, maar de laatste jaren wordt het beschouwd als bij hypoxie, infectie, uitdroging, hypoglykemie, acidose en hypertonische infusie Onder invloed van BBB kan BBB tijdelijk worden geopend, zodat niet-geconjugeerde bilirubine, dat macromoleculen met albumine verbindt, ook hersenweefsel kan binnendringen en een breed scala aan locaties kan omvatten. Wanneer er een toename van het anion in het bloed is of een daling van de pH, kan het ook vrij bilirubine worden en door het celmembraan gaan en de zenuwcellen rijk aan fosfolipiden binnendringen om bilirubine-encefalopathie te vormen.
In combinatie met glucuronzuur in hepatocyten is het gebonden bilirubine oplosbaar in water, uitgescheiden door de lever en de nieren en veroorzaakt het geen bilirubine-encefalopathie. Bilirubine encefalopathie komt bijna uitsluitend voor in de neonatale periode, voornamelijk vanwege de volgende factoren:
1. Het enzymsysteem is onvolgroeid: hepatocyten kunnen niet effectief ongebonden bilirubine binden om bilirubine te binden.
2, ernstige hyperbilirubinemie: vaker voor, zoals neonatale hemolytische ziekte, aangeboren niet-hemolytische geelzucht (K-Nan-syndroom) en medicijnvergiftiging (vitamine K3), enz., Kunnen ongebonden maken Verhoogde bilirubine.
3, de bloed-hersenbarrièrefunctie is slecht: niet-geconjugeerde bilirubine is gemakkelijk te passeren en in combinatie met hersenweefsel, premature baby's zijn erger, verschillende infecties, asfyxie en hypoxie kunnen de integriteit van de BBB-barrièrefunctie beïnvloeden.
4. Laag plasma-albumine-gehalte: beperkt vermogen om niet-geconjugeerde bilirubine te hechten.
5, acidose: neonatale ziekte is gevoelig voor acidose, kan de opening van BBB bevorderen, zodat de inname van cellen steeg.
6, grijp de albumine-koppeling om bilirubine vrij te maken: externe landbouwrunderen hebben sulfamethoxazol, salicylaat, natriumbenzoaat, novobiocine, cefalosporine, nieuwe penicilline II, indomethacine, enz., Endogeen Heparine, cholzuur en honger, hypoglykemie of verhoogde vrije vetzuren in het lichaam tijdens koude stimulatie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Mondeling endoscopisch oraal röntgenonderzoek van pulp-temperatuurtest (koude en warme diagnose)
De ernst van de symptomen is gerelateerd aan factoren zoals niet-geconjugeerde serumconcentratie van bilirubine en leeftijd. Over het algemeen verdeeld in vier fasen:
Waarschuwingsperiode: de leeftijd is klein, serumbilirubine is mild met 256,5 mol (15 mg / dl), voornamelijk gemanifesteerd als lethargie, antifeeding, hypotonie, verminderd of verdwenen, en andere symptomen van apneu. Langzame hartslag, ongeveer een halve tot een dag in het overstromingsseizoen.
Stadium: gemanifesteerd als sputum, koorts, verhoogde spierspanning, schreeuwen, vriendelijkheid, nystagmus, ademhalingsproblemen, convulsies of angulatie en andere symptomen zoals convulsies bij premature baby's. De overlevenden zullen na 1 of 2 dagen binnenkomen. Herstelperiode.
Herstelperiode: Ten eerste herstellen het zuigen en de reactie geleidelijk en daarna wordt de ademhaling verbeterd en wordt het slijm verminderd of verdwenen. Deze periode duurt ongeveer 2 weken.
De vervolgperiode: treedt meestal 2 maanden tot 3 jaar na de geboorte op, hand en voet bewegen, oogbol is moeilijk te draaien of strabismus, gehoorstoornis, glazuurhypoplasie heeft groene tanden of bruine tanden, voornamelijk als gevolg van schade aan het extracorporale systeem Het zogenaamde viervoudige syndroom. In de 835 gevallen van hemolytische ziekte in Shanghai bleken 48 gevallen van bilirubine encefalopathie geestelijk gehandicapt te zijn, met convulsies of convulsies, vermoeidheid en speekselvloed.
Serumbilirubine neemt soms af wanneer symptomen optreden, dit kan te wijten zijn aan de opname van weefsels zoals het centrale zenuwstelsel van bilirubine, zodat u uw waakzaamheid niet kunt ontspannen. In de afgelopen jaren heeft de auditieve hersenstam potentiële test aangetoond dat sommige patiënten met serumbilirubine 171 ~ 342mol / L (10 ~ 20mg / dl) geen neurologische symptomen hebben, maar de IV- en V-golfvormen van de potentiële curve verdwijnen en de transittijd van de hersenstamzenuw langer is. , wat aangeeft dat de gehoorzenuw disfunctie heeft, verdwijnen dergelijke veranderingen na de afname van bilirubine. Perlman (1988) noemt het voorbijgaande subklinische lilirubine-neurotoxiciteit en gelooft dat het effect van deze bilirubine-vergiftiging kan worden teruggedraaid en geleidelijk kan worden hersteld.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. JE:
De belangrijkste symptomen en tekenen zijn acuut, hoge koorts, hoofdpijn, braken en lethargie. Ernstige patiënten hebben symptomen zoals coma, convulsies, slikproblemen, hoesten en ademhalingsproblemen. Tekenen van meningeale irritatie, verdwijnen van ondiepe reflexen, diepe reflex hyperthyreoïdie, tonische verlamming en positieve ziektereflexen.
2, tetanus:
Tetanus begint meestal symptomen te ontwikkelen 1 tot 2 weken na bacteriële invasie (zeer weinig mensen hebben symptomen zo kort als 24 uur of zo lang als enkele maanden).
Het treedt meestal 6 tot 10 dagen na het letsel op en het treedt na 24 uur of weken na het letsel op. De aanvangstijd is kort, hoe ernstiger de symptomen, hoe groter het risico voor de patiënt. In het begin zijn er reeds bestaande symptomen zoals vermoeidheid, duizeligheid, hoofdpijn, prikkelbaarheid en geeuwen. Er kunnen dan sterke spiercontracties optreden. De eerste is het begin van gezichtsspieren, moeite met het openen van de mond, beklemming van de kaken; uitdrukking van pezen, de patiënt heeft een "glimlach" gezicht; de rugspieren zijn verlamd en de zogenaamde "hoekboogomkering" verschijnt in de achterkant van het hoofd; als ademhalingsspieren of niezen optreden, De ademhaling stopt en de patiënt stikt en sterft.
Deze systemische spierspasmen duren enkele minuten en keren met tussenpozen terug. Elke lichte prikkel zoals licht, geluid, spraak en haar kan worden veroorzaakt.
De ernst van de symptomen is gerelateerd aan factoren zoals niet-geconjugeerde serumconcentratie van bilirubine en leeftijd. Over het algemeen verdeeld in vier fasen:
Waarschuwingsperiode: de leeftijd is klein, serumbilirubine is mild met 256,5 mol (15 mg / dl), voornamelijk gemanifesteerd als lethargie, antifeeding, hypotonie, verminderd of verdwenen, en andere symptomen van apneu. Langzame hartslag, ongeveer een halve tot een dag in het overstromingsseizoen.
Stadium: gemanifesteerd als sputum, koorts, verhoogde spierspanning, schreeuwen, vriendelijkheid, nystagmus, ademhalingsmoeilijkheden, convulsies of angulatie en andere symptomen zoals convulsies bij premature baby's. De overlevenden zullen na 1 of 2 dagen binnenkomen. Herstelperiode. Tijdens de herstelperiode herstelden het zuigen en de reactie geleidelijk, en toen verbeterde de ademhaling en werd het sputum verlicht of verdwenen. Deze periode duurde ongeveer 2 weken.
De vervolgperiode: treedt meestal 2 maanden tot 3 jaar na de geboorte op, hand en voet bewegen, oogbol is moeilijk te draaien of strabismus, gehoorstoornis, glazuurhypoplasie heeft groene tanden of bruine tanden, voornamelijk als gevolg van schade aan het extracorporale systeem Het zogenaamde viervoudige syndroom. In de 835 gevallen van hemolytische ziekte in Shanghai bleken 48 gevallen van bilirubine encefalopathie geestelijk gehandicapt te zijn, met convulsies of convulsies, vermoeidheid en speekselvloed.
Serumbilirubine neemt soms af wanneer symptomen optreden, dit kan te wijten zijn aan de opname van weefsels zoals het centrale zenuwstelsel van bilirubine, zodat u uw waakzaamheid niet kunt ontspannen. In de afgelopen jaren heeft de auditieve hersenstam potentiële test aangetoond dat sommige patiënten met serumbilirubine 171 ~ 342mol / L (10 ~ 20mg / dl) geen neurologische symptomen hebben, maar de IV- en V-golfvormen van de potentiële curve verdwijnen en de doorvoer van de hersenstamzenuw langer duurt. , wat aangeeft dat de gehoorzenuw disfunctie heeft, verdwijnen dergelijke veranderingen na de afname van bilirubine. Perlman (1988) noemt het voorbijgaande subklinische lilirubine-neurotoxiciteit en gelooft dat het effect van deze bilirubine-vergiftiging kan worden teruggedraaid en geleidelijk kan worden hersteld.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.