Concave wangen en slapen aan beide kanten

introductie De gezichtsuitdrukkingen van patiënten met progressieve lipodystrofie zijn hol aan beide zijden van de wangen en enkels, de huid is slap en de normale elasticiteit is verloren. Het verdwijnen van vet rond de wangen en oogleden geeft de patiënt een speciaal gezicht. Sommige patiënten kunnen duidelijke subcutane weefselhyperplasie en hypertrofie in de billen en heupen hebben, maar de handen en voeten worden vaak niet aangetast.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is onbekend. Vanwege schade aan de middenhersenen en de diencephalon wordt de secretie van de hypofysehormoon verhoogd of is de mesodermale interstitiële functie verstoord. Sissons ontdekte dat sommige patiënten glomerulonefritis en lage complement (C3) -emia hadden. Een klein aantal patiënten heeft een familiegeschiedenis.

(twee) pathogenese

Voornamelijk geassocieerd met hypothalamische laesies en post-ganglionische sympathische neuropathie parallel met de wervelkolomzenuw. De hypothalamus speelt een regulerende rol in gonadotropines, schildklierstimulerende hormonen en andere endocriene klieren, en is nauw verwant met de post-ganglion sympathische zenuwvezels. Er lijkt een grens te zijn tussen de verdwijnzone van vetweefsel van de progressieve lipodystrofie en de normale zone of de obese zone. Deze grens heeft een bepaalde relatie met het segment van het ruggenmerg. Meestal is het lichaam verdeeld in het bovenlichaam en het onderlichaam met de taille 1 tot 2 als de grens. Twee delen.

Een andere studie suggereert dat de hypothalamische en hypofyse een metabool regulatiesysteem vormen, en vetverlies is gerelateerd aan de bevordering van vetoverdrachtfactoren die door het systeem worden geproduceerd. Vóór het begin kan er een geschiedenis zijn van acute koorts en endocriene defecten, zoals hyperthyreoïdie, hypopituïtarisme en encefalitis. Letsel, mentale factoren, vroege menstruatie en zwangerschap kunnen allemaal prikkels zijn. .

inspectie

Gerelateerde inspectie

Elektromyografie gezichtszenuwonderzoek

Laboratoriumtests onthulden verhoogde serumchylomicronen, pre-bèta-lipoproteïnen en triglyceriden. 70% van de patiënten had een afname van C3 en 90% had een verandering in nefritis.

1. Huid- en subcutane weefselbiopsie vertoonden subcutane vetweefselatrofie en normale huid.

2. Elektromyografie toont normale spieren en zenuwen.

3. B-echografie kan aantonen dat de aangetaste organen krimpen en kleiner worden.

Differentiële diagnose

Moeten worden geïdentificeerd met de volgende symptomen:

Vetmetabolisme: Vetmetabolisme wordt ook vetherverdeling genoemd, een aandoening in uw lichaam die vet produceert, gebruikt en opslaat. Er zijn twee verschillende vetoverdrachten. Een daarvan is dat vetverlies ook spieratrofie wordt genoemd en dat vet verloren gaat uit een deel van het lichaam, met name armen, benen, gezicht en billen. De andere is vetophoping, ook wel obesitas genoemd. Vet hoopt zich op in specifieke delen van het lichaam, vooral de maag, borst en nek.

Het verdwijnen van wangvet is het gezicht van ouderen: het is een van de symptomen van congenitale hypertrofische pylore stenose. De patiënt vertoonde ondervoeding, verminderd onderhuids vet, losse huid, droogheid, rimpels, verlies van elasticiteit, depressie van de voorste en oogkassen en verlies van wangvet, waarbij het gezicht van de ouderen wordt getoond. Congenitale hypertrofische pylorische stenose (CHPS) is een mechanische pylorische obstructie veroorzaakt door pylorische ringspierhypertrofie en hyperplasie, een veel voorkomende ziekte bij pasgeborenen en zuigelingen. De meeste van hen zijn kinderen voor de volledige termijn en het succes van de behandeling van pylorische stenose is een van de grote resultaten van chirurgie in deze eeuw. Subcutane vetatrofie: ook bekend als subcutane vetatrofie, vetdystrofie. In 1885 rapporteerde Weir-Miechell voor het eerst gedeeltelijke lipodystrofie (lipodystrofie), en later meldde de patiënt dat er dikke ondervoeding was in de nek, armen, borst en buik, met verhoogde vetafzetting in de heupen en benen, meldde Lawrence in 1946 Volledige vetdystrofie, patiënten met ondervoeding zijn systemisch, volledig of fragmentarisch en vetgebrek gaat vaak gepaard met een reeks metabole stoornissen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.