Gelokaliseerde huidverstrakking

introductie Lokale huid verstrakt, meestal in sclerodermie. Scleroderma is ook bekend als systemische sclerose. Zoals de naam al aangeeft, is het een ziekte waarbij de huid hard wordt. Huidveranderingen zijn een kenmerk van systemische sclerose. De mate van laesies varieert echter sterk, de milde heeft alleen gelokaliseerde huidsclerose en verkalking. In ernstige gevallen kan uitgebreide harding en verdikking van de huid door het hele lichaam optreden. Typische huidlaesies ondergaan op hun beurt drie stadia van zwelling, infiltratie en atrofie. De laesies zijn symmetrisch en de laesies worden geleidelijk uitgebreid van de vingers naar het proximale uiteinde, en de grens tussen de laesies en de normale huid is onduidelijk.

Oorzaak van de ziekte

De etiologie en pathogenese van de ziekte zijn onbekend en kunnen verband houden met de volgende factoren:

1. Genetica: bij patiënten met sclerodermie is de expressie van bepaalde HLA-II-antigenen aanzienlijk hoger dan die van normale mensen.

2, academische producten en geneesmiddelen: zoals polyvinylchloride, organische oplosmiddelen, silicium, siliciumoxide, epoxyhars, L-tryptofaan, bleomycine, pentazocine kunnen een harde huid en viscerale fibrose veroorzaken.

3, immuunafwijkingen: de ziekte heeft humorale immuniteit en cellulaire immuunafwijkingen, specifieke anti-Scl-70 auto-antilichamen kunnen worden gevonden in het serum van de patiënt. Dit geeft aan dat het optreden van deze ziekte nauw verband houdt met immuunziekten.

4, bindweefsel metabolisme afwijkingen: de karakteristieke verandering van deze ziekte is overmatige collageenproductie, collageengehalte in de huid aanzienlijk toegenomen.

5, de rol van cytokines: sommige cytokines die betrokken zijn bij de pathogenese van deze ziekte, zoals transformerende groeifactor, epidermale groeifactor, van bloedplaatjes afgeleide groeifactor.

6, vaatafwijkingen: de meeste patiënten met sclerodermie vertoonden het fenomeen van Raynaud, pathologie vertoonde kleine slagaders en microvasculaire intima verdikking, stenose of occlusie.

Gelokaliseerde sclerodermie kan worden gediagnosticeerd op basis van typische huidveranderingen.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Huidelasticiteit check lichamelijk onderzoek van huidkleur huidziekte

Systemische sclerose: American College of Rheumatology (ARA) 1998 standaard:

Een hoofdstandaard: de harde huid verandert in het proximale deel van het metacarpofalangeale gewricht, dat het hele ledemaat, gezicht, lichaam en droog kan beïnvloeden.

B secundaire criteria: 1 vinger sclerodermie: de bovenstaande huidveranderingen zijn beperkt tot de vingers.

2 De vingertop heeft een hol litteken en het vingerkussen verdwijnt.

3 dubbele long basale fibrose.

Alle belangrijke criteria of 2 secundaire criteria kunnen worden gediagnosticeerd, andere manifestaties die nuttig zijn voor de diagnose: fenomeen van Raynaud, polyartritis of gewrichtspijn, abnormale slokdarmmotiliteit, huidpathologie collageenvezels zwelling en fibrose, immunologisch onderzoek ANA , anti-Scl-70 antilichaam en centromeer antilichaam (ACA) positief.

CREST-syndroom, specifiek 3 waarvan 5 symptomen, of meer dan 3 plus dot antilichaam kunnen worden gediagnosticeerd.

Differentiële diagnose

(1) Gelokaliseerde sclerodermie moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten.

1. Spotatrofie: vroege schade is van verschillende grootte, huidkleurig of blauwwit, kuiltjes of bulten, rimpels op het oppervlak en moeilijk aan te raken.

2. Atrofisch scleroserend mos: de huidlaesies zijn lavendelkleurige platte papels, die in grootte variëren en vaak aggregeren, maar niet met elkaar versmelten. Er zijn geile haarfollikels op het oppervlak, soms blaren en geleidelijk treedt huidatrofie op.

(B) Systemische sclerose moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten.

1. Volwassen scleroedeem: de huidlaesies beginnen van het hoofd en de nek tot de schouder en rug en de diepe dermis is gezwollen en stijf. Lokale niet-pigmentatie, geen atrofie en haaruitval en neiging tot zelfherstel.

2. Gemengde bindweefselziekte: de patiënt vertoont gemengde manifestaties van systemische lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis of polymyositis, waaronder het fenomeen van Raynaud, niet-verzonken oedeem van gezicht en handen en gezwollen vingers. , koorts, niet-destructieve polyartritis, spierzwakte of spierpijn en andere symptomen. Zowel uitloogend nucleair antigeen (ENA) als RNP-antilichamen zijn zeer titerpositief.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.