Overmatige secretie van catecholamines

introductie Pheochromocytoma kan catecholamine worden genoemd. Pheochromocytoom is afkomstig van het feochrome weefsel van de bijniermerg, sympathische ganglia, paraganglia of andere plaatsen. Vanwege de paroxismale of persistente secretie van een grote hoeveelheid noradrenaline en adrenaline, zijn tumorcellen klinisch aanwezig met paroxismale of aanhoudende hypertensie, hoofdpijn, zweten, hartkloppingen en metabole stoornissen. Als u vroege behandeling kunt krijgen, kunt u genezen.

Oorzaak van de ziekte

Het feochromocytoom bevindt zich in de bijnier, die goed is voor 80% tot 90%, en is meestal eenzijdig.De extra-bijniertumoren bevinden zich voornamelijk in de extraperitoneale en abdominale aorta (10% tot 15%), en een paar bevinden zich in de nier- en hepatische hilum. , speciale delen zoals de blaas en het rectum. Multi-goedaardig, kwaadaardig goed voor 10%. Zoals bij de meeste tumoren blijft de etiologie van sporadisch feochromocytoom onduidelijk. Familiaal feochromocytoom is genetisch gerelateerd. Er is gemeld dat feochromocytoom bij multiple endocriene neoplasie (MEN-2A, MEN-2B) een korte arm van chromosoom 1 heeft en er is gevonden dat beide een chromosoom 10 REI proto-oncogen hebben. Een kiemlijnmutatie, MEN2A vertoont een mutatie in exon RET10, die codeert voor een cysteïnerest in het extracellulaire eiwitligand-bindende gebied, waardoor de tyrosinekinasereceptor op het celoppervlak wordt beïnvloed. MEN-2B heeft een mutatie in chromosoom 8 RETB proto-oncogen die de katalytische plaats van tyrosinekinase van het eiwitbindende gebied in de cel beïnvloedt. Tyrosinekinasen zijn betrokken bij de regulatie van celgroei en -variatie. Dit leidt tot het ontstaan van gevoelige populaties.

Fenotype cytoom bij het von Hippel-Lindau-syndroom, genbeschadiging bestaat in het VHL-gen (ook bekend als tumorsuppressorgen) van 3p25 ~ 26, mutaties zijn divers en drie exons (exons 1, 2, 3) Mutaties kunnen voorkomen als nonsensmutaties, missense-mutaties, frameshift-mutaties of deletiemutaties, en feochromocytoom wordt geassocieerd met missense-mutaties. Wanneer een gen is gemuteerd, is de celgroei uit de hand en wordt een tumor gevormd. De VHL-genkiemcellijnmutatie bepaalt de tumorgevoeligheid en ziektestatus van de VHL-familie, en de somatische cellijnmutatie van het VHL-gen is gerelateerd aan de kwaadaardige neiging van de tumor. Bij meerdere neurofibromen (type I en II) wordt feochromocytoom alleen geassocieerd met type I, en de fundamentele genetische schade is een inactiverende mutatie van het RF1-gen van chromosoom 17. Dit gen is ook een tumorsuppressorgen, dat bij verlies kan leiden tot de ontwikkeling van feochromocytoom en andere tumoren.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Urine catecholamine challenge-test monoamine-oxidase

Pheochromocytoma is verantwoordelijk voor ongeveer 0,5 tot 1% van de oorzaak van hypertensie. Meer dan 90% van de patiënten kan worden genezen door een operatie. Omdat deze ziekte het risico heeft een noodongeval te veroorzaken en sommige van hen kwaadaardig feochromocytoom zijn, moet deze vroeg worden gediagnosticeerd. Omdat patiënten echter vaak intermitterende afleveringen hebben, brengt het bepaalde problemen en experimenten met zich mee, daarom moet de selectie van onderzoeksmethoden uitgebreid worden overwogen.

Laboratorium onderzoek

Algemene laboratoriumtests zijn niet specifiek. De suikertolerantie nam af, het basale metabolisme nam toe en het bloedschorpioeneiwit in combinatie met jodiumpolitici had referentiebetekenis. Bepaling van bloed, urine catecholamines en metabolieten wordt meestal uitgevoerd als een specifieke test.

Adrenaline en noradrenaline worden eerst afgebroken tot metanefrine in het metabole proces en uiteindelijk afgebroken tot 3-methylamino 4-hydroxymandelzuur (VMA). Daarom zullen urine-meta-adrenaline en VMA in het laboratorium worden gemeten als een diagnostische indicator voor functioneel feochromocytoom. De bijnieren en VMA kunnen echter worden beïnvloed door bepaalde medicijnen, zoals monoamine-oxidaseremmers, chloorpromazine, lithiumpreparaten en voedingsmiddelen zoals koffie, bananen, enz., Die de resultaten beïnvloeden. Urine-rouw is de volledigheid van stagnatie en of deze zich in de aanvalsperiode bevindt, die de meetresultaten kan beïnvloeden. Deze factoren moeten voldoende aandacht krijgen.

De bepaling van catecholamine in urine is gevoeliger en betrouwbaarder, maar de technische vereisten zijn hoger. Aangenomen wordt dat dit de meest gevoelige indicator is voor catecholamine-secretie op de korte termijn. De diagnostische waarde van de adrenaline-overheersende is hoger.

In de afgelopen jaren is de toepassing van gevoelige en specifieke radio-immunoassay uitgevoerd om het bloed norepinefrine, adrenaline en dopamine te bepalen. Hoewel de experimentele omstandigheden hoog en duur zijn, is het het meest gevoelig voor de diagnose van feochromocytoom. De methode, met name door middel van dit onderzoek, kan worden gevonden in normaal bloedheochromocytoom.

In de afgelopen jaren hebben Kuchel et al geconstateerd dat de drie componenten van catecholamines, norepinefrine, adrenaline en dopamine op twee manieren in de bloedcirculatie voorkomen, namelijk de vrije toestand en de gecombineerde toestand. 80% norepinefrine en adrenaline in de perifere bloedcirculatie bevinden zich in een gebonden toestand, terwijl bijna 100% dopamine in een gebonden toestand is. In het verleden werden alle catecholamines in de vrije staat in het laboratorium bepaald. De bindingstoestand van catecholamine werd bepaald en gevonden.

2. Farmacologische test

Farmacologische tests zijn niet specifiek en hebben bepaalde valse negatieven, valse positieven en bijwerkingen. Het is echter van diagnostische betekenis om een geneesmiddeltest toe te passen op patiënten die verdacht zijn en geen afwijkingen hebben in de bepaling van catecholamine.

Er zijn twee brede categorieën van farmacologische tests, namelijk blokkade van alfa-adrenerge receptorblokkers, zoals fentolamine (regitine), voor het ontstaan van persistente hypertensieve patiënten of patiënten met paroxysmale hypertensie. Als de bloeddruk te wijten is aan overmatige secretie van norepinefrine en adrenaline. De bloeddruk daalde snel binnen 2 minuten na intraveneuze injectie van benzylamine. De systolische bloeddruk daalt meer dan 4,65 kPa (35 mmHg), en de diastolische bloeddruk daalt meer dan 3,3 kPa (25 mmHg) en blijft gedurende 3 tot 5 minuten of langer positief. Sedativa en bloeddrukverlagende medicijnen moeten 1 week vóór de test worden stopgezet om de nauwkeurigheid van de bepaling niet te beïnvloeden.

Er is gemeld dat clonidine kan worden gebruikt voor remmingstests. Na orale clonidine werden bloedcatecholaminen bij niet-feochromocytoom-hypertensiepatiënten geremd en verlaagd; terwijl bij patiënten met feochromocytoom de afgifte van tumor-autonome catecholaminen niet kon worden geremd, dus de catecholaminespiegels in het bloed waren onveranderd.

De uitdagingstest is de inductie van stimulatie bij patiënten met paroxismale hypertensie zonder afleveringen en lage bloeddruk met behulp van histamine. Twee minuten na intraveneuze injectie van histamine steeg de systolische bloeddruk met meer dan 6,65 kPa (50 mmHg) en de diastolische bloeddruk steeg met meer dan 3,99 kPa (30 mmHg), wat positief was. Bij normale mensen en patiënten met essentiële hypertensie kan de bloeddruk na injectie worden verlaagd en zijn blozen in het gezicht, hoofdpijn en misselijkheid ook aanwezig. Deze test heeft bepaalde risico's en benzyloxazoline moet tijdens de test worden bereid. Deze test heeft bepaalde risico's Benzyloxazoline moet tijdens de test worden bereid, zodat deze kan worden gebruikt wanneer de bloeddruk te hoog is. Voor mensen met een voorgeschiedenis van een hartinfarct, hersenbloeding en hartfalen is deze test verboden.

Glucagon stimuleert de afgifte van catecholamines uit bijniermedullair feochromocytoom, waardoor hypertensie wordt veroorzaakt, maar niet bij normale en essentiële hypertensiepatiënten. De bijwerkingen zijn veel kleiner dan histamine en veiliger.

3. Positioneringsdiagnose

B-modus echografie en CT-scan hebben een hoge diagnostische nauwkeurigheid voor feochromocytoom en zijn niet-invasief, en omstandigheden moeten de voorkeursmethode van onderzoek zijn. Tumoren boven 1,5 cm kunnen nauwkeurig worden gelokaliseerd met CT-scan. Het is moeilijker om minder dan 1 cm te zijn. Het moet worden gecombineerd met andere onderzoeken voor uitgebreide analyse. CT-scan kan niet alleen de grootte van de tumor lokaliseren en meten, maar ook bepalen of deze infiltratie of metastase heeft volgens de tumorgrens en andere voorwaarden, om geschikte behandelingsmethoden te selecteren.

Segmentale bloedafname van de vena cava, de locatie van feochromocytoom, vooral voor kleine tumoren, ectopische tumoren of andere tumoren die de tumor niet konden lokaliseren, heeft een hoge waarde en kan een zekere referentie voor CT-scan bieden.

De 131I-meta-iodobenzidine (131I-MIBG) angiografie, die de afgelopen jaren is uitgevoerd, biedt een belangrijke methode voor de diagnose en lokalisatie van feochromocytoom. Het principe is dat MIBG chemisch vergelijkbaar is met norepinefrine en kan worden opgenomen door bijniermerg en feochromocytoom. Daarom is het specifiek voor feochromocytoomonderzoek en kan het identificeren of de tumor in andere delen van de bijnier of bijnier feochromocytoom is. Het heeft de voordelen van veiligheid, specificiteit en hoge nauwkeurigheid.

Differentiële diagnose

Veel ziekten hebben vergelijkbare manifestaties van feochromocytoom, dus differentiële diagnose is belangrijk.

Essentiële hypertensie

Sommige patiënten met essentiële hypertensie vertonen een hoge sympathische prikkelbaarheid, gemanifesteerd als hartkloppingen, hyperhidrose, angst en verhoogde cardiale output. De catecholamines in de urine van de patiënt zijn echter normaal. Met name de bepaling van catecholamines tijdens exacerbatie van urine is nuttiger bij het uitsluiten van feochromocytoom.

2. Intracraniële ziekte

In het geval van intracraniële ziekte met hoge intracraniale druk kunnen symptomen zoals ernstige hoofdpijn zoals feochromocytoom optreden. Patiënten hebben vaak tekenen van andere neurologische schade om de primaire ziekte te ondersteunen. U moet echter ook alert zijn op pheochromocytoom gecompliceerd met hersenbloeding.

3. Neuropsychiatrische aandoeningen

Het wordt gemakkelijk verward met het ontstaan van feochromocytoom in angstepisoden, vooral met hyperventilatie. Maar bloeddruk is meestal normaal bij een angstaanval. Als de bloeddruk ook stijgt, is het noodzakelijk om catecholamines in bloed en urine te meten om identificatie te vergemakkelijken. Epileptische aanvallen zijn ook vergelijkbaar met feochromocytoom, soms kunnen catecholamines in het bloed ook verhoogd zijn, maar catecholamines in de urine zijn normaal. Er zijn aura voor epileptische aanvallen, abnormale EEG en effectieve anti-epileptische behandeling om feochromocytoom uit te sluiten.

4. Menopauzaal syndroom

Vrouwen in de overgangsperiode van de menopauze hebben verschillende symptomen die worden veroorzaakt door een tekort aan oestrogeen, zoals opvliegers, zweten, prikkelbaarheid, stemmingswisselingen, enz., Vergelijkbaar met het ontstaan van feochromocytoom, door het begrijpen van de menstruatie, geslachtshormonen en CA De test kan nuttig zijn bij de identificatie.

5. Andere

Hyperthyreoïdie presenteert met hoge metabole symptomen en hoge bloeddruk. De diastolische bloeddruk is echter normaal en de catecholamines zijn niet verhoogd. Coronaire hartziekte angina pectoris, acuut myocardinfarct, enz. Moeten worden onderscheiden van feochromocytoom. Over het algemeen kan het worden onderscheiden volgens de verandering van het elektrocardiogram op het moment van aanvang en de verbetering van de behandeling van myocardiale bloedtoevoer.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.