Uitwendige genitale misvormingen
Invoering
Inleiding tot externe genitale misvormingen Externe genitale misvormingen omvatten mannelijke externe genitale misvormingen en vrouwelijke externe genitale misvormingen. Mannelijke genitale misvormingen omvatten veel, sommige aangeboren misvormingen hebben alleen invloed op de vruchtbaarheid, zoals eenvoudige zaaduitstel, en sommige kunnen de seksuele functie beïnvloeden, sommige misvormingen zien er niet zo ernstig uit als phimosis, maar een onjuiste behandeling kan ook ernstige gevolgen. Vrouwelijke externe genitale misvormingen komen over het algemeen vaker voor bij vrouwelijk pseudohermaphroditisme, aangeboren maagdenvlies atresie, aangeboren afwezigheid van vagina en andere ziekten. Externe genitale misvorming kan een grote invloed hebben op de vruchtbaarheid, en zelfs als het wordt behandeld, is het een zeer klein aantal patiënten dat de vruchtbaarheid kan herstellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: onvruchtbaarheid
Pathogeen
Oorzaak van externe genitale misvorming
De oorzaak van externe genitale misvorming bij vrouwen:
1, aangeboren bijnierhyperplasie, corticale hormoonsynthese in afwezigheid van 21 hydroxylase of 11 hydroxylase, de opkomst van vrouwelijke mannelijkheid.
2, zwangere moeders hebben mannelijke tumoren, zoals eierstokcysten met overmatige androgeenafscheiding, luteale tumoren of mannelijke eierstoktumoren, of goedaardige bijniertumoren. De moeder vertoonde mannelijke prestaties tijdens de zwangerschap en de foetus had ook vrouwelijke genitale externe genitale morfologie.
3, het gebruik van androgene medicijnen bij de moeder tijdens de zwangerschap kan ook mannelijke prestaties van vrouwelijke foetussen veroorzaken.
Oorzaken van externe genitale misvormingen bij mannen:
Mannelijke externe genitale misvormingen zijn aangeboren ziekten. Abnormale genexpressie veroorzaakt door verschillende factoren.
Het voorkomen
Externe genitale misvormingspreventie
Sommige genitale misvormingen zijn moeilijk te corrigeren, maar sommige patiënten, als ze op tijd worden gevonden, kunnen vroeg in de kindertijd chirurgisch worden behandeld. Echter, vaak vanwege het gebrek aan kennis op dit gebied en vanwege het speciale karakter van het voortplantingssysteem, schamen mensen zich vaak om te vermelden of zijn ze bang om naar het ziekenhuis te gaan voor onderzoek. Als gevolg hiervan misten sommige patiënten de kans om te behandelen en kunnen ze alleen de rest van hun leven spijt krijgen. Momenteel zijn binnenlandse voorhuwelijkse onderzoeken niet universeel en als ze niet zorgvuldig worden onderzocht, zullen ze ook de stabiliteit van het huwelijk en het gezin beïnvloeden. Adviseer daarom ouders niet te verwaarlozen om de groei en ontwikkeling van kinderen zorgvuldig te observeren. Zodra u een probleem vindt, neemt u uw kind mee naar het ziekenhuis voor onderzoek. Over het algemeen hebben sommige aangeboren afwijkingen alleen invloed op de vruchtbaarheid, terwijl andere de seksuele functie kunnen beïnvloeden. Sommige misvormingen zien er niet ernstig uit, maar onjuist gebruik kan ook ernstige gevolgen hebben. Over het algemeen moet de behandeling van aangeboren misvormingen van de voortplantingsorganen goed zijn en niet ruw zijn en niet vroeg of laat worden ingenomen.
Complicatie
Externe genitale misvormingscomplicaties Complicaties, onvruchtbaarheid
Externe genitale misvormingen hebben een grote invloed op de vruchtbaarheid en veel voorkomende complicaties zijn onvruchtbaarheid.
Symptoom
Symptomen van uitwendige genitale misvormingen Vaak voorkomende symptomen Testiculaire hypoplasie Geen testiculaire vaginale atresie Penische afwijkingen Geslachtelijke misvorming Penis korte vaginale adhesies of zelfs atresie
Vrouwelijke externe genitale misvormingen:
1, de meerderheid van aangeboren niet-vaginale patiënten in de normale vaginale opening alleen de volledig afgesloten vaginale vestibulaire slijmvlies, geen vaginale markeringen. Sommige patiënten hebben ook ondiepe depressies in de vestibule van de vagina, en elk heeft een blinde eindvagina korter dan 3 cm. Vaak vergezeld van geen vervorming, wordt alleen een licht verdikt strookachtig weefsel gezien in de normale baarmoederpositie, gelegen in het midden van het brede ligament. Ongeveer 1/10 patiënten kunnen een gedeeltelijke ontwikkeling van het baarmoederlichaam hebben en functioneel endometrium hebben.Na de puberteit, als gevolg van menstrueel bloedretentie, periodieke buikpijn, geen menstruatie of tot na het huwelijk vanwege problemen bij de diagnose van geslachtsgemeenschap.
2, het uitwendige genitale gebied is gedeeltelijk mannelijk, van het midden van de clitoris tot het achterste deel van de schaamlippen en de penis. De mate van mannelijkheid hangt af van de hoeveelheid ochtend en avond en androgeen wanneer het embryo wordt blootgesteld aan hoge androgenen.
3, het maagdenvlies is vergrendeld.
Mannelijke genitale misvormingen:
1. Testiculaire misvorming
(1) Een abnormaal aantal
1 Er is geen testiculaire ziekte, waarschijnlijk vanwege enkele factoren in de embryonale ontwikkelingsperiode, de testiculaire differentiatie is onvolledig, dus de testiculaire atrofie en degeneratie, maar omdat er enkele interstitiële cellen zijn, kan de patiënt mannelijke externe geslachtsorganen en uiterlijk hebben. Besteed aandacht aan de identificatie van bilateraal cryptorchidisme. Deze ziekte wordt gekenmerkt door verhoogd bloed luteïniserend hormoon tot choriongonadotropine, plasmatestosteronspiegels zijn niet verhoogd, en meer met vas deferens epididymis.
2 enkele testiculaire, de meeste vereisen geen speciale behandeling, het doel van chirurgisch onderzoek is om cryptorchidisme te vinden dat in de buikholte kan voorkomen om kanker te voorkomen.
Meer dan 3 testikels, wat 3 of meer afwijkingen in de testikelgrootte betekent.
(2) abnormale grootte
1 testiculaire als gevolg van hypoplasie en minder dan normaal, meer dan geïsoleerde symptomen.
2 testiculaire als gevolg van hyperplasie, zoals testiculair teratoom.
3 aangeboren atrofie.
(3) Abnormale positie
1 Testiculaire fusie verwijst naar de fusie van de testis in zowel de buikholte of het scrotum.Het is gemakkelijk te verwarren met cryptorchidisme of enkelvoudige testiculaire ziekte in combinatie met niermisvorming.
2 cryptorchidisme verwijst naar een vervormde toestand waarin de bilaterale of unilaterale testikels niet in het scrotum vallen na 2 maanden van geboorte.
3 ectopische testiculaire vinger testiculaire afwijking van de normale manier in het proces van ontwikkelingsdaling, kwam niet in het scrotum en bevindt zich in de schaambeen, penis, dij, perineum, lies en andere delen.
4 abnormale hechting van testiculaire epididymis kan sperma maken door de productie van obstakels om onvruchtbaarheid te veroorzaken, de twee zijn niet goed verbonden, het is gemakkelijk om testiculaire torsie en zelfs weefselnecrose te veroorzaken als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer.
2, vas stelt misvorming uit
Kan worden onderverdeeld in aangeboren verlies en ureteraal fase verkeer en herhaalde vas uitstel en andere situaties.
Als andere afwijkingen niet ingewikkeld zijn, zijn alleen de eenvoudige uitstel afwezig, zijn het seksuele verlangen en de seksuele functie van de patiënt normaal en is het enige symptoom onvruchtbaarheid. De klinische manifestaties zijn azoospermie, maar serumserumspiegels zijn normaal. Testiculaire biopsie kan de mogelijkheid van chirurgische behandeling van de vas uitstelt stomp met de epididymis indien mogelijk bevestigen.
3, abnormale penis
Kan tegelijkertijd worden onderverdeeld in grootte-afwijkingen en locatie-afwijkingen en andere misvormingen.
(1) volledig penisverlies
Meer gecombineerd met urethrale misvorming, is behandeling vrij moeilijk, de vroegere praktijk van penileplastie, het effect is niet goed, het is het beste om de testis te verwijderen, voor urethrale vaginoplastie, om vrouwelijke seksuele kenmerken met oestrogeen na de puberteit te behouden.
(2) latente penis
Vanwege de korte ontwikkeling wordt het bedekt door vet in het schaambeen en de schaamhaar. Omdat het vet tijdens de ontwikkeling wordt verminderd, wordt de penis blootgesteld en kan de penis door plastische chirurgie worden "bevrijd" om weer normaal te worden.
(3) aangeboren penisdraaiing
Wanneer de penis wordt gedraaid, verandert de richting van de urethra. Sommige mensen kunnen symptomen hebben zoals occulte pijn tijdens de erectie. Deze ziekte is ook gemakkelijk te combineren met een abnormale erectie.
(4) Dubbele penis kan parallel of achter elkaar worden geplaatst.
(5) De penis is te groot of te klein
Wanneer het zeldzaam is, kan het worden gebruikt voor het afkappen van orthopedie. Een te kleine oorzaak moet naar behoren worden behandeld.
(6) phimosis
Het kan goed zijn voor meer dan 25% van de jongens, maar volwassen phimosis is aanzienlijk minder dan die van adolescenten. Het kan worden onderverdeeld in fysiologische phimosis pseudo-phimosis (voorhuid is te lang) echte phimosis en opgesloten phimosis.
(7) Bovenste en onderste urethra
Het laatste komt vaker voor bij het eerste en kan de erectiele functie beïnvloeden.
4, prostaat aangeboren klier aangeboren misvorming
(1) Prostatische hypoplasie
Meer met andere seksuele orgeldysplasie in combinatie met de aanwezigheid van prostaatcysten kan worden bemoeilijkt door dysurie.
(2) zaadblaasjes die onvruchtbaarheid missen
Een voorlopige beoordeling kan worden gemaakt van het extreem lage niveau van geraffineerde bessensuiker en de kleine hoeveelheid sperma, en het wordt gediagnosticeerd volgens vas deferens zaadstenose.
Onderzoeken
Onderzoek van externe genitale misvormingen
Controleer:
Externe genitale misvormingen vereisen meestal geen speciaal onderzoek, alleen een diagnose kan worden gesteld.
Diagnose
Diagnose en diagnose van externe genitale misvorming
diagnose:
1, medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek
De patiënt moet eerst worden gevraagd of de moeder in het eerste trimester een geschiedenis van hoogrenderend progesteron of danazol had, of er een vergelijkbare geschiedenis van misvorming in de familie was en van gedetailleerd lichamelijk onderzoek. Let op de grootte van de penis, de positie van de urethra, of er vaginale en baarmoeder is, rectum, buikonderzoek en baarmoeder wijzen op meervoudig vrouwelijk pseudohermaphroditisme, maar de mogelijkheid van echt hermafroditisme moet worden uitgesloten. Als de lies en geslachtsklieren in de lies, labia majora of scrotum zonder uitzondering zijn, testiculair weefsel, maar echt hermafroditisme kan niet worden uitgesloten.
2, laboratoriuminspectie
Het karyotype is 46, XX, het oestrogeen in het bloed is laag, het androgeen in het bloed is hoog en het 17-keton in de urine en 17-hydroxyprogesteron zijn hoog, wat congenitale bijnierhyperplasie is. Het karyotype is 46, XY, de FSH-waarde van het bloed is normaal, de LH-waarde is verhoogd, het bloedtestosteron bevindt zich in het normale mannelijke bereik en het oestrogeen is hoger dan de normale mannelijke maar lager dan de normale vrouwelijke waarde, en het androgeenongevoeligheidssyndroom.
3, gonaden biopsie
Voor echt hermafroditisme wordt gonadenbiopsie vaak uitgevoerd door laparoscopie of laparotomie om de diagnose te bevestigen.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.