Proliferatieve pemphigus

Inleiding tot proliferatieve pemphigus Proliferatieve pemphigus is een goedaardig type pemphigus vulgaris, dat zeldzaam is. Patiënten zijn over het algemeen jonge mensen met een lagere immuniteit. Huidlaesies komen voor in de oksels, onder de borsten, lies, vulva, rond de anus, nasolabiale plooien en ledematen. De schade was aanvankelijk een dunwandige blaren met een positief Nissl-teken. Na het breken wordt papillaire granulatie geleidelijk verspreid op het erosieoppervlak en verschijnen vaak nieuwe blaren aan de randen, zodat het beschadigde gebied geleidelijk wordt vergroot. Het teken van Nie is positief. De rimpels zijn warm en vochtig en zijn gevoelig voor secundaire bacteriële en candida-infecties, vaak met geur. Het oude beschadigde oppervlak is licht droog en papillaat. Het verloop van de ziekte is chronisch en de prognose is goed. De kenmerken van klinische schade zien vaak alleen een rode wond of erosieoppervlak. Als de sonde zonder weerstand in het onderoppervlak van het epitheel of onder het oppervlak van het aangrenzende slijmvlies kan worden ingebracht, is het teken van de Nissl positief of is de positieve huidtest positief, wat nuttig is voor de diagnose. Gebruik de peelingtest echter niet op grote schaal om te voorkomen dat het lijden van patiënten toeneemt. De algemene toestand van de patiënt wordt gekenmerkt door verminderde constitutie en zelfs subkwaliteit, wat ook nuttig is voor de diagnose. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,002% -0,004% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis

Oorzaak van proliferatieve pemphigus

De etiologie van pemphigus is onbekend. Momenteel zijn er veel onderzoeken naar de oorzaak van auto-immuunziekten. Er wordt aangenomen dat de stimulatie van virale infecties, ultraviolette straling en bepaalde geneesmiddelen (zoals penicillamine) ervoor zorgen dat de adhesiesubstantie tussen de cellen van de spinale cellen zelfantigen wordt. Het is gerelateerd aan de inductie van auto-immuunrespons.

Proliferatieve preventie van pemphigus

1 Houd de matras schoon en vlak en het gebied van de huidlaesie is groot Alle doeken zijn gedesinfecteerd en gebruikt.

2 Het ziekenhuis wordt eenmaal per dag gedurende 30 minuten UV-gesteriliseerd - telkens 1 uur.

3 Maak de nagels van de patiënt plat om krassen op de muren te voorkomen.

4 huidlaesies hebben erosie, exsudaat en etterende secreties of stank, volgens de arts kan nat zijn met 1: 8000 kaliumpermanganaat-oplossing, dik suede met steriele plantaardige olie-infiltratie en geschikte verwijdering, er zijn stieren, eerste pomp Breng blistervloeistof aan en breng Chinese geneeskunde aan.

5 Vermijd koude om infecties van de bovenste luchtwegen te voorkomen, voeding te versterken en de weerstand van het lichaam te verbeteren.

6 Bekijk op elk moment de veranderingen in lichaamstemperatuur.

7 langdurig gebruik van corticosteroïden moet worden aangevuld met kalium om hypokaliëmie te voorkomen. Er moeten voldoende gevoelige antibiotica of antischimmelmiddelen worden gegeven als er een bacteriële of schimmelinfectie is.

Proliferatieve pemphigus-complicaties Complicaties sepsis

Vaak vergezeld door verschillende graden van koorts, anorexia, vermoeidheid enzovoort. Vanwege de grote erosie van de huid, gaan veel extravasatie van lichaamsvloeistof, eiwitten, elektrolyten en lichaamsvloeistoffen te veel verloren, het lichaam is zwak en het is gemakkelijk om secundaire infecties zoals sepsis en longontsteking te combineren. Mondslijmvlies is de meest voorkomende plaats van betrokkenheid. De keelholte, het strottenhoofd en de slokdarmslijmvliezen kunnen ook worden beïnvloed en de betrokkenheid van deze plaatsen kan leiden tot problemen bij het voeden, kauwen en slikken.

Proliferatieve pemphigus symptomen Vaak voorkomende symptomen Blaren of bullae schade progressieve granulomateuze ulcer necrose Huid milde erosie

(1) Mondeling: hetzelfde als de vulgaris, maar er is vaak een significante proliferatie in de rode lijn van de lippen.

(2) Huid: de bullae komen vaak voor in rimpels zoals de oksel, umbilicus en anus. Het Nissl-teken is positief. De basis van de blaren is papillair. Het bovenste gedeelte is bedekt met geel dik sputum en exsudaat. , bewuste pijn. Er is een smal rood rond. De blaar kan worden gefuseerd, het bereik is variabel en de secundaire infectie heeft hoge koorts. Het lichaam van de patiënt verzwakte geleidelijk en stierf vaak aan een secundaire infectie.

(3) Dezelfde schade kan optreden in de neusholte, schaamlippen, eikel, enz.

Proliferatief pemphigusonderzoek

immunofluorescentie

a. Directe methode: er is IgG- en C3-afzetting tussen de epidermale cellen van de laesie. Bovendien worden IgA en IgM gezien bij ongeveer 25-30% van de patiënten. Ongeveer 60% van de niet-beschadigde delen hebben IgG- en C3-depositie.

B. Indirecte methode: ongeveer 100% van het serum van de patiënt heeft pemphigus-antilichamen. Antilichaamtiters en condities zijn ongeveer parallel.

Naast het bovenstaande is erythemateuze pemphigus ook positief voor antinucleaire antilichamen, met IgG- en C3-sekwestratie op de kruising van de epidermis en dermis, vergelijkbaar met die gezien in lupus erythematosus.

Pathologie: intra-epitheliale ontbindende blaar, acantische lysis (acantholyse) kan worden gevonden onder elektronenmicroscopie om te dissociëren in het midden van het desmosoom en het vermogen om binding tussen cellen te verliezen. Dit is ook de pathologische basis van het teken van Nikolsky.

Thoracale lysiscellen (Tzandk-cellen) kunnen worden gevonden in blaasjes

Er is een vlokvorming aan de basis van de blaar en een milde ontstekingscelinfiltratie van de lederhuid.

Naast de bovengenoemde veranderingen vertoonde proliferatieve pemphigus epidermale hyperplasie met pseudoepitheliale neoplasie en de meeste eosinofiele kleine abcesvorming in de epidermis.

Bladverliezende pemphigus en erythemateuze pemphigus wervelkolomblaarvorming treedt op in de oppervlakkige epidermis (onder de hoornlaag of in de korrellaag)

Diagnose en prognose van proliferatieve pemphigus

diagnose

De kenmerken van klinische schade zien vaak alleen een rode wond of erosieoppervlak. Als de sonde zonder weerstand in het onderoppervlak van het epitheel of onder het oppervlak van het aangrenzende slijmvlies kan worden ingebracht, is het teken van de Nissl positief of is de positieve huidtest positief, wat nuttig is voor de diagnose. Gebruik de peelingtest echter niet op grote schaal om te voorkomen dat het lijden van patiënten toeneemt. De algemene toestand van de patiënt wordt gekenmerkt door verminderde constitutie en zelfs subkwaliteit, wat ook nuttig is voor de diagnose.

Differentiële diagnose

Anders dan andere huidziekten.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.