Cholangitis strictuur

Inleiding tot stenose van de galwegen Acute galwegontsteking, terugkerende episoden, slijmvlieserosie, ulceratie, bindweefselhyperplasie, littekenvorming en galgangvernauwing. Stenose kan optreden van het intrahepatische galkanaal naar het onderste uiteinde van het galkanaal, maar het is gebruikelijk om de linker en rechter hepatische kanalen, het gemeenschappelijke hepatische kanaal en de stenose bij de opening van het galkanaal te gebruiken. De nauwheid is meestal ringvormig, lang gevormd en kan op meerdere plaatsen tegelijkertijd voorkomen. Intrahepatische galwegen stenen vaak geassocieerd met hepatische galwegen strictuur. Het proximale uiteinde van de lever galwegen stenose, gal pigmentophoping, leverparenchym kan optreden in verschillende mate van schade en fibrose, ernstige laesies van de leverlob (segment) hebben verschillende graden van atrofie, de resterende leverlob is compenserende hyperplasie, eenvoudige secundaire infectie Suppuratieve cholangitis, infectie kan de stenose verhogen en de vorming van stenen bevorderen, waardoor een vicieuze cirkel wordt gevormd. Biliaire cirrose en portale hypertensie kunnen in gevorderde stadia voorkomen. De klinische manifestaties, diagnose en behandeling van dezelfde galwegenstenen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0032% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: galstenen

Oorzaken van cholangitis stenose

Chronische niet-specifieke infectie (25%):

Deze ziekte wordt geassocieerd met colitis ulcerosa. In het geval van een besmettelijke darmziekte dringen darmbacteriën het galsysteem binnen vanuit de poortader en vormen chronische ontsteking, hyperplasie van het vezelige weefsel van de galwegenwand en vernauwing van de galwegenwand. Er is gemeld dat in het geval van colonresectie als gevolg van colitis ulcerosa, het poortaderbloed wordt gekweekt om bacteriën te laten groeien; bacteriën worden geïnjecteerd in de poortader van het dier en ontsteking wordt gevonden rond het galkanaal. Sommige mensen geloven echter dat deze ziekte niet gerelateerd is aan colitis ulcerosa, of het nu gepaard gaat met colitis ulcerosa, het natuurlijke verloop en de uitkomst van primaire scleroserende cholangitis niet verandert.

Immuniteitsfactor (25%):

Deze ziekte gaat vaak gepaard met colitis ulcerosa en sommige worden geassocieerd met ziekten zoals segmentale enteritis, chronische fibrotische thyroiditis (Riedls thyroiditis) en retroperitoneale fibro-inflammatoire sclerose. De immuuncomplexen in het serum van de patiënt zijn vaak hoger dan normaal en wanneer deze stoffen in het weefsel neerslaan, kunnen ze lokale ontsteking veroorzaken. Badenheimer mat de immuuncomplexen in het serum van de patiënt, al dan niet geassocieerd met colitis ulcerosa, de immuuncomplexen in hun serum waren significant hoger dan de gezonde controlegroep. Bij patiënten met colitis ulcerosa is een bepaald deel van de anti-nucleaire antilichamen en anti-gladde spierantilichamen in serum positief, wat de opvattingen van deze patiënten over de incidentie en immuunfactoren ondersteunt. De toepassing van hormonen of immunosuppressiva kan echter de symptomen verbeteren, maar het verbetert de pathologische veranderingen van de galwegen niet, noch kan het de loop van de patiënten veranderen. Daarom moet nog worden bevestigd of primaire scleroserende cholangitis verband houdt met immuunfactoren.

Andere factoren (20%):

De ziekte is gerelateerd aan aangeboren factoren, rondworminfectie, alcoholisme, lithinezuur en andere factoren.

pathofysiologie

De belangrijkste pathologische veranderingen van de ziekte, infiltratie van ontstekingscellen rond de galkanaalwand en galkanaal in het intrahepatische portaalgebied, voornamelijk lymfocyten, weinig polynucleaire witte bloedcellen, af en toe zichtbare macrofagen en eosinofielen, en met de ontwikkeling van laesies Focale kleine puntnecrose en vezelweefselhyperplasie, galwegepitheelcellen krimpen geleidelijk en verdwijnen, en de wandverharding is niet glad en verdikt, wat uiteindelijk extreme fibrose van de galwegwand veroorzaakt, wat resulteert in verdikking van de wand en abnormaal lumen De stenose is een reeks ballen, en de kleinste van de lumens is alleen een potloodlood, maar de diameter is slechts 2 mm. Het letselbereik beïnvloedt soms alleen een segment van het gewone galkanaal, maar het grootste deel van het gemeenschappelijke galkanaal of zelfs de linker en rechter leverkanalen worden tegelijkertijd beïnvloed. In de meeste gevallen hechten chronische cholecystitis en hepatoduodenale ligamenten aan een koordachtige structuur en wordt bijna geen galbuisachtige structuur gezien. Tegelijkertijd kunnen obstructieve geelzucht en galcirrose optreden en kunnen portale hypertensie en leverfalen optreden in de late fase van de ziekte.

Cholangitis stenose preventie

(1) Besteed aandacht aan het versterken van voeding, let op veel suiker, veel eiwitten, veel vitamine, weinig vet, een licht verteerbaar dieet.

(2) Patiënten in noodgevallen moeten vasten en intraveneuze infusie krijgen en aandacht besteden aan de locatie en aard van buikpijn, of er koude rillingen, hoge koorts, shock, enz. Zijn. Werk samen met preoperatieve huidvoorbereiding, bloedafstemming, etc.

(3) Let bij het jeuken op de huid schoon houden, baden en omkleden en intramusculaire vitamine K1 ontvangen.

(4) Behandel actief galziekten en eet minder vetrijke en cholesterolrijke voedingsmiddelen.

Complicaties van cholangitis stenose Complicaties galstenen

Kan worden gecompliceerd door galstenen, obstructieve geelzucht, primaire pancreatitis.

Symptomen van galwegen stenose Vaak voorkomende symptomen Interne leverkanaalobstructie Hoge koorts koude rillingen buikpijn Geel sputum Hepatomegalie

Symptomen van stenose van de galwegen

Klinische manifestaties van extrahepatische galwegenstenen

Hangt af van de aanwezigheid of afwezigheid van infectie en obstructie. Meestal is het meestal asymptomatisch. Wanneer de steen echter het galkanaal blokkeert en secundair is aan infectie, is de typische klinische manifestatie Charcot-triade, dwz buikpijn, koude rillingen, koorts en geelzucht. 1 buikpijn: treedt op tijdens het xiphoid-proces en de buik rechtsboven, meestal koliek, een paroxismale aanval of aanhoudende pijnuitbarstingen, kan worden uitgestraald naar de rechterschouder met misselijkheid en braken. 2 koude rillingen, hoge koorts: secundaire infectie van galwegobstructie, verhoogde intra-galdruk, de infectie verspreidt zich retrograde door de galwegen, bacteriën en toxines komen via de capillaire buis in de leverholte en komen vervolgens in de systemische circulatie om systemische infectie te veroorzaken. Ongeveer 2/3 van de patiënten kan tijdens de ziekte koude rillingen en hoge koorts hebben en vertoont over het algemeen relaxatiewarmte en de lichaamstemperatuur is zo hoog als 39 ~ 40 ° C. 3 geelzucht: geelzucht kan optreden na galwegobstructie, de ernst, het voorkomen en de duur hangen af van de mate van galobstructie, of het gecompliceerd is door infectie en of er galblaas en andere factoren zijn. Astragalus heeft vaak donkere urine, ondiepe ontlasting en wat jeuk van de huid. De geelzucht veroorzaakt door cholelithiasis is intermitterend en fluctuerend.

Klinische manifestaties van intrahepatische galkanaalstenen

In combinatie met extrahepatische galwegen zijn de klinische manifestaties vergelijkbaar met die van extrahepatische galwegen. Degenen die niet zijn gecombineerd met extrahepatische galkanaalstenen kunnen vele jaren asymptomatisch zijn of hebben alleen pijn in het levergebied en borst en rug. In het geval van obstructie en secundaire infectie zijn er koude rillingen of hoge koorts en zelfs acute obstructieve etterende cholangitis. Tenzij de bilaterale galwegen worden geblokkeerd of gevorderd bij galcirrose, ontwikkelen intrahepatische galwegen stenen in het algemeen geen significante geelzucht. Intrahepatische galkanaalstenen zijn gemakkelijk om galwegen leverabces te veroorzaken wanneer geïnfecteerd, leverabces kan onder de oksel worden gedragen, en kan verder het diafragma en de long binnendringen om galkanaalbronchospasme te vormen, hoesten geel bitter galachtig sputum. Biliaire cirrose in een laat stadium kan portale hypertensie veroorzaken. Langere aanvang van de ziekte, frequente afleveringen van cholangitis in de nabije toekomst, met progressieve geelzucht, buikpijn en koorts zijn moeilijk te beheersen, en symptomen zoals gewichtsverlies, vooral die ouder dan 50, moeten worden verdacht van het hebben van hepatobiliaire kanker. De belangrijkste manifestatie is dat de lever asymmetrisch en gezwollen is en dat er tederheid en sputumpijn is in het levergebied. Wanneer de infectie en complicaties worden gecombineerd, verschijnen de bijbehorende tekens.

Onderzoek van stenose van de galwegen

Bloed biochemisch onderzoek

Het kan meerdere afwijkingen van obstructieve geelzucht, verhoogde serum totale bilirubine (grote schommelingen in verschillende periodes van dezelfde patiënt), alkalische fosfatase aanzienlijk toegenomen, en het is niet gemakkelijk om na de behandeling naar een normaal niveau te dalen. Ernstige of matige toename van serumtransaminase. Bloed routinematig onderzoek, naast de duidelijke toename van witte bloedcellen in aanwezigheid van cholangitis, kan ook worden gevonden in lymfocytose of soms abnormale lymfocyten of eosinofielen. Immunologisch onderzoek van sommige patiënten met verhoogde immunoglobulinen, antinucleaire antilichamen, anti-gladde spierantilichamen. 45% van de patiënten had IgM verhoogd en 75% had verhoogde ceruloplasmine en verhoogde koper-excretie. Anti-cel mitochondriën zijn echter negatief. HLA-DRW52a-antigeen is tot 100% positief. Sommige gevallen hebben enige schade aan de nierfunctie.

Hulponderzoeken kunnen verschillende klinische manifestaties hebben, afhankelijk van de locatie en de omvang van de laesie. Thompson is verdeeld in 4 types volgens de site: type I: scleroserende cholangitis van het galkanaal; type II: scleroserende cholangitis secundair aan acute necrotiserende cholangitis; type III: chronische diffuse scleroserende cholangitis; Type IV: Chronische diffuse scleroserende cholangitis met darmontsteking. Volgens de reikwijdte van scleroserende cholangitis zijn laesies onderverdeeld in: 1 diffuus type, door de lever, extern galkanaal; 2 extrahepatische galkanaal segmenttype; 3 intrahepatische, externe galkanaal sclerose met cirrose.

biliaire angiografie

Het is de meest overtuigende methode voor het bepalen van de reikwijdte van de diagnose en laesies, waaronder ERCP, PTC, intraoperatieve cholangiografie en T-tube retrograde cholangiografie. Onder hen heeft ERCP de meeste voordelen, en het kan niet alleen de veranderingen van intrahepatische en extrahepatische galwegenmorfologie weergeven, maar ook laesies van de pancreaskanalen vertonen. Op het moment van het onderzoek wordt de katheter voor ERCP verder in het cystische kanaal ingebracht om gedetailleerde informatie over het intrahepatische galkanaal te verkrijgen.Daarom wordt vaak een ballonblokkeringstechniek gebruikt om te helpen. PTC heeft slechts de helft van het slagingspercentage, meestal gebruikt voor ERCP-mislukking, of heeft galwegen jejunostomie ondergaan. Intraoperatieve cholangiografie en T-buis retrograde cholangiografie zijn geschikt voor chirurgische behandeling of postoperatieve diagnose. De kenmerken van de ontwikkeling van de galwegen zijn als volgt: (1) het galkanaal van de laesie heeft een onregelmatige multiple stenose en het oppervlak van het galkanaal slijmvlies is glad; 2 de stenose-laesie is beperkt of diffuus, en kan ook segmentale verandering zijn; 3 de stenose van het proximale galkanaal is enigszins verwijd; 4 laesies waarbij het intrahepatische galkanaal betrokken is, is de intrahepatische galkanaaltak gereduceerd, stijf en dun als een dendritische of gerolde, halfronde expansie, binnendiameter van 2-3 mm. In ongeveer 80% van de gevallen waren de intrahepatische en extrahepatische galkanalen tegelijkertijd betrokken. 20% betrof alleen de extrahepatische galkanaal.De binnendiameter van het gemeenschappelijke galkanaal (CBD) was minder dan 4 mm, de wand was aanzienlijk verdikt en het galsysteem had geen stenen en tumortekens. Wanneer de galblaas is betrokken, is de wand van de galblaas dik en is de functie verminderd of verdwenen.

B- modus echografie

Omdat endoscopische retrograde cholangiografie en transhepatische cholangiografie invasieve procedures zijn, is B-modus echografie een niet-invasief alternatief voor diagnose geworden. De typische B-echografie is als volgt: 1 Het galslumen is duidelijk smal, meestal uniform, meestal 4 mm, en het galkanaal kan worden gezien in segmentale of gelokaliseerde PSC; 2 de galkanaalwand is duidelijk verdikt, in het algemeen 4 ~ 5 mm; Intrahepatische galweg echo verbetering; 4 betrokkenheid van de galblaas zichtbare wandverdikking, verminderde functie; 5 sonogram zonder stenen en tumoren.

Magnetische resonantie cholangiografie (MRC)

Biliaire boombeeldvormingstechnologie kan helpen bij de diagnose. De milde uitbreiding van perifere galkanalen die niet zijn verbonden met het centrale galkanaal in verschillende leverkwab is een MRI-teken, maar de rol ervan bij het onthullen van galkanaalfrictie wordt verminderd vanwege de beperkte ruimtelijke resolutie van MRC.

99mTc-DISIDA-scan

Een galscintigrafie met 99mTc-gelabeld diisopropylcarbamoimide-acetoacetaat is een niet-invasieve test voor verdachte patiënten. Na intraveneuze injectie, continue gammabeeldvorming, vanwege de vertraging van de klaring van leverparenchym, om de obstructie van verschillende takken van het hoofdgalkanaal te bepalen, waarbij de expansie van het galkanaal en intrahepatische en extrahepatische galkanaalstenose en -omvang wordt getoond, is een lage resolutie zijn tekortkoming.

CT

Het kan de uitzetting en vervorming van het intrahepatische galkanaal van de patiënt laten zien.

Leverhistologie

Histologische afwijkingen kunnen worden waargenomen bij de meeste patiënten met leverbiopsieën. Veel voorkomende histologische afwijkingen zijn: perifere galfibrose en ontsteking, oedeem en fibrose, focale proliferatie van galwegen en ductules, focale galwegobstructie en -verlies, koperafzetting en cholestase. Typische manifestaties zijn concentrische fibrose van het perifere galkanaal met of zonder hepatische galweghyperplasie, maar deze veranderingen worden alleen gezien in wigbiopsieën, die zelden worden gezien bij fijne naaldafzuiging.

Diagnose en differentiatie van stenose van de galwegen

Diagnostische basis

(1) Geschiedenis van geen galwegen operatie.

(2) geen gemeenschappelijke galwegen steenziekte: geschiedenis van stenotisch cholangitisonderzoek.

(3) verdikking en verharding van de galwegenwand en progressieve obstructieve geelzucht.

(4) Lange-termijn follow-up sluit cholangiocarcinoom uit.

(5) Geen aangeboren afwijkingen van de galwegen.

(6) Geen primaire galcirrose.

Diagnostische kenmerken

(1) Jonge mannen.

(2) galziekte leverziekte.

(3) Het begin is langzaam.

(4) Cholangiografie vertoonde multiple stenose, onregelmatige en "sferische" tekenen van intrahepatische en extrahepatische galwegen.

(5) Leverhistologie onthulde fibrose, ontsteking en zichtbare cholestase rond het galkanaal.

(6) Het wordt geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen, vooral colitis ulcerosa.

(7) Gerelateerd aan HLA en AI-B8-DR3.

(8) Er is een groot risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom.

Diagnostische criteria

(1) Karakteristieke abnormale tekenen van cholangiografie (segmentale of uitgebreide galveranderingen).

(2) Abnormale klinische, biochemische en leverhistologische bevindingen (hoewel vaak niet-specifiek).

(3) Sluit de volgende voorwaarden uit: 1 galverkalking (behalve in de rustperiode). 2 galwegen chirurgie (exclusief eenvoudige cholecystectomie). 3 aangeboren galafwijkingen. 4 verworven galwegen laesies geassocieerd met immunodeficiëntiesyndroom. 5 ischemische stenose. 6 galtumoren. 7 Blootstelling aan irriterende chemicaliën (bijv. Formaline). 8 andere leverziekten (zoals primaire galcirrose of chronische actieve hepatitis).

Differentiële diagnose

Chronische actieve hepatitis:

Eerder waren er meldingen van chronische actieve hepatitis. De belangrijkste reden is de ontdekking van puinachtige necrose in het histologisch onderzoek van deze patiënten, een fenomeen dat nu als een kenmerk wordt beschouwd. Op basis van cholangiografie kan de differentiële diagnose tussen de twee oplossen,

Moeilijkheden bij de identificatie van stenotische cholangitis. Bovendien hebben patiënten met chronische actieve hepatitis vaak acute hepatitis, hebben vaak een geschiedenis van blootstelling aan hepatitis of bloedtransfusie, injectievervuiling, enz., De leeftijd van aanvang is relatief licht, meestal na 2 tot 3 weken na aanvang, geelzucht neemt geleidelijk af, serum ALT is aanzienlijk verhoogd en GGT Het kan worden geïdentificeerd zonder enige verhoging of lichte verhoging van ALP.

Secundaire scleroserende cholangitis:

De ziekte heeft een geschiedenis van recidiverende galwegaandoeningen of een geschiedenis van galwegenchirurgie.De ontstekingsstenose van de galwegen is meestal ringvormig, de stenose is kort en de galschedelepitheelbeschadiging is duidelijk.

Primaire cholangitis:

In enkele gevallen zijn alleen de intrahepatische of extrahepatische galwegen aanwezig vóór het begin van de ziekte.Wanneer er alleen intrahepatische galwegen is, moet aandacht worden besteed aan de differentiatie van primaire cholangitis. Primaire cholangitis is een ziekte die vooral voorkomt bij jonge vrouwen en wordt histologisch gekenmerkt als niet-etterende cholangitis.Het serum bevat hoge titers antilichamen en komt niet voor in het extrahepatische galkanaal.

Primair cholangiocarcinoom:

De leeftijd waarop de ziekte begint, is meestal tussen de 40 en 50 jaar oud, vaak met gewichtsverlies of gewichtsverlies, en chirurgische exploratie en histologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen. Voor gevallen van segmentale of diffuse galwegvernauwing is het moeilijker om het te onderscheiden van cholangiocarcinoom vanwege de uitgebreide stenose van de galwegen en de uitgebreide fibrose van de galboom, vooral wanneer het intrahepatische galkanaal niet is binnengevallen, het intrahepatische galkanaal Uitgebreide uitbreiding komt vaker voor bij cholangiocarcinoom dan gebruikelijk. Patiënten met extrahepatische galwegen moeten echter rekening houden met de mogelijkheid van cholangiocarcinoom, indien nodig kan cytologie of biopsie worden gebruikt om cholangiocarcinoom uit te sluiten. Het is vermeldenswaard dat vanwege de kwaadaardige neiging, de mogelijkheid van kwaadaardige transformatie moet worden overwogen op het moment van de initiële diagnose of follow-up. Astragalus plotseling verergerd, cholangiografie toonde gal- of galwegen segmentale expansie, polypoïde massa en diameter 1,0 cm, progressieve stenose of dilatatie, enz., Moet rekening houden met het optreden van cholangiocarcinoom. Op dit moment kan het gebruik van serumtumormarkers (CEA, C19-9) en galcytologie, magnetische resonantie cholangiografie en ECT, enz. Een opwindend resultaat zijn voor de diagnose.

Primaire galcirrose:

De leeftijd van aanvang van de ziekte komt vaker voor bij 20 tot 40 jaar oud, het verloop van de ziekte is langzaam, de geelzucht fluctueert, de lever en milt zijn groot, het serum anti-mitochondriaal antilichaam is positief, de immunoglobuline is duidelijk toegenomen en de diagnose en differentiële diagnose zijn minder moeilijk.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.