Infantiele corticale hyperplasie

Inleiding tot infantiele corticale hyperplasie Infantiele corticale hyperostose, ook bekend als de ziekte van Caffey, is een ziekte die botten en spierfascie binnendringt tijdens de kindertijd.Het wordt gekenmerkt door de vorming van nieuw subperiostaal bot in lange buisvormige en platte botten, evenals zwelling en pijn in het getroffen gebied. De meeste mannen waren 6 maanden oud. Recent is echter gemeld dat deze ziekte kan voorkomen bij kinderen van 11 jaar en ouder. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van zuigelingen is ongeveer 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleurale effusie

Oorzaken van infantiele corticale hyperplasie

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak en pathogenese van deze ziekte zijn onduidelijk. De meeste gevallen hebben langdurige koorts en verhoogde sedimentatiesnelheid van de erytrocyten. Daarom vermoeden sommige mensen dat het bot mild is geïnfecteerd, maar de bacteriecultuur in het zieke deel is aseptisch gegroeid, omdat de ziekte in de foetus kan voorkomen, maar De meeste komen voor binnen een half jaar na de geboorte en kunnen voorkomen in een familie van broers en zussen of tweelingen.Daarom denken sommige mensen dat ze autosomaal dominante erfelijke ziekten kunnen zijn.Door de betere respons op adrenocorticale hormonen kan de ziekte soms optreden als gevolg van voedsel. Overweeg allergische factoren.

(twee) pathogenese

In het vroege stadium waren er duidelijke ontstekingsveranderingen in het periosteum en de omliggende zachte weefsels.Daarna nam de ontsteking geleidelijk af, waardoor het hypertrofische periosteum en subperiostale nieuwe bot achterbleef en de intima hyperplasie van de kleine slagader in het zieke bot en het omliggende zachte weefsel veranderde, waardoor hypoxie reactief werd. De oorzaak van periosteale hyperplasie.

De predilectielocatie is de onderkaak en de ulna, gevolgd door het opperarmbeen, het sleutelbeen, het schouderblad en de rib. Als de bilaterale laesies bilateraal zijn, zijn ze vaak asymmetrisch. Er waren 5 gevallen van ulna en straal, 4 gevallen van dijbeen, 4 gevallen van sleutelbeen, 3 gevallen van schouderblad, 3 gevallen van onderkaak, 3 gevallen van ribben en geen bio-ontsteking van submucosaal nieuw bot. De bothypertrofie was Normaal onrijp slabbot wordt gevormd, de medullaire holte is rijk aan bloedvaten, er is fibrose en er is ook osteoclastactiviteit, geen spoor van periostale bloeding.

Preventie van osteocorticale hyperplasie bij zuigelingen

De ziekte kan zelfherstellend zijn, de prognose is goed, er is geen speciale behandeling nodig. Toepassing van hormonen kan de symptomen in de acute fase verbeteren en heeft geen significant effect op botreparatie. De klinische symptomen verdwenen binnen 1 maand en de laboratoriumonderzoeken werden weer normaal, meestal herstelden de botten zich geleidelijk binnen 6 tot 9 maanden.

Complicaties van infantiele corticale hyperplasie Complicaties pleurale effusie

Individuele laesies met ernstige of terugkerende episodes zullen ledemaatvervormingen, pleurale effusie, exophthalmie en diafragmatische verlamming achterlaten. Er zijn veel rapporten over de complicaties van deze ziekte, zoals vergrote beenmergholte en dun corticaal bot; Ribben, fusie van ulna en humerus; dislocatie van de humeruskop, voorste kromming van de humerus of het dijbeen, ongelijke lengte van de onderste ledematen, asymmetrie van het gelaat, etc.

Symptomen van infantiele corticale hyperplasie Vaak voorkomende symptomen ESR verhoogt de snelle zwelling van het zachte weefsel

De meest voorkomende klinische manifestaties zijn gemakkelijke prikkelbaarheid en lokale tumoren. Het begin van de tumor kan teder zijn, maar de lokale temperatuur is niet hoog en het is niet rood. Aan het begin van de ziekte neemt elke koorts, sedimentatiesnelheid van erytrocyten toe, verhoogt serumalkalische fosfatase. En bloedarmoede, de typische röntgenfoto wordt gezien als een groot aantal nieuw bot onder het periosteum, het zieke bot wordt dik, de belangrijkste symptomen zijn drie:

1. Algemene prestaties: er kunnen bleekheid, bloedarmoede, prikkelbaarheid met mentale symptomen zijn en lokale lymfeklieren nemen niet toe.

2. Diepe zwelling van het zachte weefsel: verharding en zachtheid laesies kunnen meerdere of enkele zijn.In hetzelfde zieke kind kan de mate van laesies van elk aangetast bot in verschillende graden worden uitgedrukt.De zwelling verschijnt voordat de röntgenfilm de laesie vertoont, en de regressie is ook beter dan de röntgenfoto. De on-chip laesie is vroeg verdwenen, de lokale is niet rood of heet, nooit purulent, maar kan zonder reden terugvallen in het origineel of in een ander deel.

3. Corticale bothypertrofie: gevonden in lang buisvormig bot en plat bot, zoals de kaak, schouderblad, voorhoofdsbeen, scheenbeen en ribben.

Bovendien kunnen er symptomen zijn zoals pseudospasme en pleuritis.De meeste zieke kinderen kunnen genezen binnen 6 tot 9 maanden na het begin van de ziekte en individuele gevallen kunnen worden herhaald tot de kindertijd.

Onderzoek van infantiele corticale hyperplasie

1. Perifeer bloedonderzoek: verhoogde witte bloedcellen, verlaagd hemoglobine en aantal rode bloedcellen.

2. Bloed biochemisch onderzoek: ESR neemt toe, serum alkalische fosfatase neemt toe wanneer de ziekte hoog is.

De buisvormige en platte botten van het hele lichaam worden gekenmerkt door verdikking en sclerose van het corticale bot. Gemeenschappelijke peesplaatsen zijn de onderkaak, schouderblad, ribben, sleutelbeen en lange botten van de ledematen. De periosteale hyperplasie begint te verschijnen aan de zijkant van het corticale bot onder het gezwollen zachte weefsel. Gelaagde verdikking en uiteindelijk gecombineerd met het corticale bot om het corticale bot te verdikken, dicht en hard, wanneer de laesie het buisvormige bot binnendringt, wordt alleen een dikke laag subperiostale nieuwe botschaduw gezien rond het bot, soms omgeven door een buis De ruggengraat, de rand kan onregelmatig golvend zijn, maar houdt geen epifyse en metafyse in. Door de neoplastische hyperplasie kan de medullaire holte worden vernauwd of verdwenen. In het vroege stadium van de laesie is het zachte weefsel rond het bot verdikt en gezwollen en is het aangetaste gebied verdikt. Absorptie en herstel naar normaal, later dan klinische symptomen en zwelling van zacht weefsel.

Diagnose en diagnose van infantiele corticale hyperplasie

Volgens klinische manifestaties en laboratoria kunnen aanvullende onderzoeken, behalve infectieziekten, worden gediagnosticeerd.

De ziekte kan worden bevestigd door de symptomen van het zieke kind en röntgenfilm Osteomyelitis, oude fracturen, bottumoren en vitamine A-vergiftiging moeten ook worden uitgesloten op het moment van diagnose.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.