Angiokeratoom

Inleiding tot vasculaire keratomen Vasculaire keratomen, ook wel vasculaire keratomen genoemd, zijn huidziekten die worden gekenmerkt door telangiectasie en hyperkeratose van de lederhuid. Vasculaire keratomen komen voor bij kinderen of adolescenten en vrouwen komen vaker voor. Er is vaak een voorgeschiedenis van bevriezing of bevriezing vóór het begin van de ziekte. Er is gemeld dat talloze mensen in dezelfde familie ziek zijn. Vasculaire keratomen Deze ziekte is onderverdeeld in vijf typen, namelijk het toptype, het scrotumtype, het papeltype, het grenstype en het algemene type. Het laatste type is een lipidoid ziekte. Er zijn twee soorten primaire schade: 1 is naald tot maisuitslag of puistjes, het oppervlak is ruw, keratinized, paars of donkerpaars, soms kan het vervagen; 2 is een knobbel, diameter is 2-8 mm, proliferatie van oppervlakkeratine of Het is sputumachtig, paarsachtig rood of grijs, met vaak verwijde haarvaten of bloedstasis in het midden en is gevoelig voor bloedingen na een trauma. Geen symptomen, of kan geleidelijk genezen. Sommige patiënten hebben acral gespleten of bevriezing. Serum-immunoglobuline kan worden verhoogd. De huidletsels van het gegeneraliseerde haar zijn symmetrisch verdeeld over de ledematen en de romp en kunnen gepaard gaan met pijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor kinderen of tieners, vaker voor vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cardiomyopathie

Oorzaak van vasculaire keratoom

Bij gebrek aan -galactosidase wordt de ziekte geassocieerd met recessieve overerving.

Preventie van vasculaire keratinomen

Voornamelijk op preventie gebaseerde, tijdige detectie van tijdige behandeling.

Vasculaire keratinoomcomplicaties Complicaties cardiomyopathie

Diffuse somatische keratomen, die schade aan het menselijk hart, de nieren en het autonome zenuwstelsel veroorzaken, sterven meestal op 50-jarige leeftijd als gevolg van cardiomyopathie en nierinsufficiëntie.

Symptomen van vasculaire keratinoom Veel voorkomende symptomen Puistjes, vlekken, ledematen, koud haar, zeldzame knobbeltjes, poriën, hyperkeratose, verlamming

1.Mibelli vasculaire keratomen: huidlaesies zijn 1 tot 5 mm donkerrode of paarsrode ronde papels, het oppervlak is schorpioenachtig, gebruikelijk op de rug van de vinger (teen) en elleboog en knie, de handen en voeten van de patiënt hebben vaak koud haar.

2.Fordyce vasculaire keratomen: laesies zijn meerdere kleine vasculaire papels, 2 ~ 4 mm groot, vroege huidlaesies zijn rode zachte papels, late lichtblauwe paarse gekeratiniseerde papels, laesies komen voor in het scrotum (Figuur 1), komt soms voor bij vrouwelijke yin, vaker voor bij middelbare leeftijd en ouderen.

3. Geïsoleerde vasculaire keratomen: vroege huidlaesies zijn heldere rode zachte papels, later blauw-zwart, solide keratotische overtollige papels, maat 2 ~ 10 mm, huidlaesies zijn single, zelfs meerdere mensen, goed Voor jongeren bevinden de meeste zich in de onderste ledematen.

4. Gelokaliseerde vasculaire keratomen: individuele laesies zijn enkele of incidentele klontjes bloed rode papels en cystische knobbeltjes gevuld met bloed, worden geleidelijk sikkel en versmolten tot enkele of meerdere plaques Als er meerdere plaques zijn, zijn ze meestal in een lijn gerangschikt.De plaques nemen toe met de groei van de patiënt en er kunnen nieuwe laesies optreden. De grootte is vaak slechts een paar centimeter. Soms zijn er vrij grote, gelokaliseerde keratose. Tumoren kunnen worden geassocieerd met vlekken van portwijn, caverneus hemangioom en het Klipper-Trenanay-syndroom.Deze ziekte komt meestal voor bij de geboorte, maar een paar komen ook voor bij kinderen.

5. Diffuse somatische keratomen: komen vaker voor bij kinderen en adolescenten, huidletsels zijn een breed scala aan punctate telangiectasia-papels, maat 1-2 mm, verdenking van purpura, sommige papules-keratose, maar niet zo goed Andere vasculaire keratomen zijn duidelijk, laesies komen voor in het onderlichaam, onderste ledematen, scrotum, penis, oksels, oren en lippen, haaruitval, endotheelcellen, fibroblasten, dermale pericyten, hart, nier en autonoom zenuwstelsel Afzetting van glycolipiden, meestal op de leeftijd van 50, kan de dood veroorzaken als gevolg van cardiomyopathie en nierinsufficiëntie, gemeenschappelijk enkeloedeem, verlamming, brandend gevoel in de handen en voeten en hypohidrose, zichtbare conjunctivale en fundus vaatafwijkingen, ontwikkeling van de cornea bij 90% van de patiënten Aanzienlijke vortexachtige opaciteit, 50% van de patiënten met karakteristiek wielachtig cataract in de achterste capsule, witte bloedcellen, serum, tranen, huidfibroblasten, -galactosidase-reductie, kan de diagnose bevestigen.

Onderzoek van vasculaire keratomen

1.Mibelli vasculaire keratomen: vroege vasodilatatie van het bovenste deel van de dermis, een deel van het verlengde epidermale ganglion, oude laesies, hyperkeratose van de epidermis, enkele verwijde haarvaten volledig omringd door de epidermis, sommige bloedvaten Uitbreiding is niet beperkt tot het bovenste deel van de lederhuid, maar ook in het midden van de lederhuid.

2. Fordyce vasculaire keratomen: hetzelfde als Mibelli vasculaire keratomen.

3. Geïsoleerde vasculaire keratomen: hetzelfde als Mibelli vasculaire keratomen, soms zichtbare of mechanische trombose in de verwijde bloedvaten.

4. Gelokaliseerde vasculaire keratomen: zie verschillende graden van hyperkeratosis, papilloma en onregelmatige acanthosis, die worden gezien onder de zeer verwijde haarvaten, of omgeven door papillaire epidermis. In de meeste gevallen bevatten alle holten alleen rode bloedcellen, maar zelfs holten met dunne wand gevuld met lymfevloeistof worden gezien en enige trombus wordt gezien in de verwijde haarvaten.

5. Diffuse somatische keratomen: de dermale papillaire vasodilatatie, die een holte vormt bekleed met endotheelcellen en gevuld met bloed, omgeven door hyperkeratose en hypertrofische epidermis, elektronenmicroscopische endotheelcellen, week Karakteristieke elektronen-dichte lichamen worden gevonden in cellen en fibroblasten.

Diagnose en differentiatie van vasculaire keratomen

Volgens de klinische classificatie en prestaties, in combinatie met de kenmerken van huidlaesies en histopathologie, kunnen witte bloedcellen, serum, tranen, huidfibroblasten, -galactosidase-reductie, de diagnose bevestigen.

Geïsoleerde vasculaire keratomen moeten worden onderscheiden van seborrheic keratosis, melanoom, gepigmenteerd basaalcelcarcinoom en andere hemangiomen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.