Pediatrische idiopathische trombocytopenische purpura

Inleiding tot idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is ook bekend als auto-immuun trombocytopenische purpura. Klinisch verdeeld in acute en chronische subtypen, de basiskenmerken van de huid, spontane bloeding van het slijmvlies, trombocytopenie, verlengde bloedingstijd, slechte bloedstolsel systolische en verhoogde vasculaire fragiliteit, beenmerguitstrijk vertoont normaal of verhoogd aantal megakaryocyten, Er is ook een differentiatiestoornis ITP is een auto-immuunziekte waarbij het reticulo-endotheliale systeem fagocytose en bloedplaatjes vernietigt en trombocytopenie veroorzaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: intracraniële bloeding

De oorzaak van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

Tot nu toe wordt aangenomen dat acute ITP wordt geassocieerd met virale infecties. Chronische ITP heeft meerdere sluipende aanvangen en onduidelijke oorzaken. In de afgelopen jaren, met de ontwikkeling van immunologie, is het begrip van mensen van hun pathogenese sterk verbeterd, niet beperkt tot Traditionele antigeen-antilichaamreacties, maar dieper betrokken bij cellulaire immuniteit, immuunovererving, enzovoort.

Acute ITP en virale moleculaire simulatie (20%):

Ten opzichte van chronische ITP zijn er relatief weinig studies naar de pathogenese van acute ITP.De reden kan zijn dat acute ITP een zelfbeperkend proces is, zolang de klinische complicaties onder controle zijn, maar omdat acute ITP meer ondergeschikt is aan virale infectie. Het geeft aan dat infectie een triggerende factor kan zijn voor acute ITP Wright et al. Bevestigden eerst dat de "antigeenmoleculensimulatie" de oorspronkelijke immuuntolerantie heeft verbroken, waardoor het lichaam antilichamen tegen autologe bloedplaatjes, die verwant zijn met het varicellavirus, produceert. Studies bij kinderen met ITP hebben aangetoond dat IgG en IgM in serum van kinderen kunnen worden gezuiverd door varicella glycoproteïne-chromatografiekolom en geëlueerde IgG-moleculen kunnen kruisreageren met bloedplaatjes van normaal bloedtype O, Chia Enz. Vond ook dat het glycoproteïne op het oppervlak van HIV kan kruisreageren met bloedplaatjes bij HIV-gerelateerde ITP-patiënten Semple et al bevestigden verder dat de reactieve T-celactiviteit van patiënten met acute ITP niet verschilde van die van normale mensen.

Er wordt aangegeven dat T-cellen geen sleutelfactor zijn bij het mediëren van anti-bloedplaatjesimmuniteit bij de pathogenese van acute ITP Deze onderzoeken geven aan dat tenminste bij sommige patiënten met acute ITP anti-bloedplaatjesantilichamen het gevolg zijn van interactie tussen antivirale antilichamen en autologe bloedplaatjes. De resultaten van de reactie, die ons ook helpen te begrijpen waarom veel kinderen met ITP kunnen genezen zonder behandeling - naarmate de bron van infectie verdwijnt, verdwijnen antilichamen geleidelijk en verdwijnen antiplatelet-reacties geleidelijk, maar er zijn nog steeds enkele De onopgeloste vraag is waarom 20% tot 30% van de kinderen chronische ITP zal ontwikkelen? Kunnen deze patiënten zich al vroeg ontwikkelen tot chronische ITP? Er is nog veel werk te leren en te onderzoeken. Coompath et al. Speculeren dat het bij deze kinderen mogelijk te wijten is aan de immuunstoornis veroorzaakt door de infectieperiode. De kruisreactieve anti-bloedplaatjes auto-antilichamen (IgG) geproduceerd door B-cellen blijven in het lichaam aanwezig. Zijn is gerelateerd aan proliferatie, maar over het algemeen is er geen manier om te voorspellen welke patiënten zich kunnen ontwikkelen tot chronische ITP.

Bloedplaatjesimmuniteit (20%):

Het is bekend dat abnormale expressie van auto-antigenen in immuungerichte weefsels kan worden herkend door autoreactieve T-helpercellen (T-helper, Th), een belangrijke oorzaak van auto-immuunziekten. Recente studies hebben ook bevestigd dat bloedplaatjes een actieve "immunisatie" zijn. "Deelnemers aan evenementen", vanuit het perspectief van immunologie, ITP is een orgaanspecifieke auto-immuunziekte en bloedplaatjes als een immunologisch doelwit van deze ziekte spelen ongetwijfeld een vitale rol. Een reeks onderzoeken heeft aangetoond dat als een kenmerkend glycoproteïne op het oppervlak van bloedplaatjes - Bloedplaatjesglycoproteïne (GP), het belangrijkste doelwit van auto-antilichamen.

Volgens de volgorde van immunogeniciteit van sterk tot zwak: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV en V, en enkele andere determinanten van het bloedplaatjesoppervlak, bevestigden Kuwana et al. Verder dat CD4 T-cellen van ITP-patiënten hoofdzakelijk tot GPIIb / IIIa behoren. De amino-terminus is zeer reactief. Bovendien bevestigden Sinha et al. Dat HLA klasse II-antigenen die niet aanwezig zijn op het oppervlak van normale cellen kunnen worden geïnduceerd onder specifieke omstandigheden. Deze gebeurtenis is nauw gerelateerd aan het optreden van auto-immuunziekten omdat ze kunnen worden geactiveerd. Autoreactieve Th-cellen, die meestal in rust zijn, worden geanalyseerd met flowcytometrie Het percentage bloedplaatjes in HLA-DR is omgekeerd evenredig met het aantal bloedplaatjes en contact met macrofagen onder fysiologische omstandigheden kan een hoge expressie van HLA in bloedplaatjes veroorzaken. -DR; macrofagen vooraf gestimuleerd met inflammatoire mediator IFNy kunnen de expressie van HLA-DR op het oppervlak van bloedplaatjes verder verhogen, waardoor de immunogeniteit van bloedplaatjes wordt verbeterd en de fagocytose en vernietiging van bloedplaatjes door het reticuloendotheliale systeem wordt vergemakkelijkt.

Affiniteit van Fcy-receptoren voor macrofagen (20%):

Het reticulaire endotheliale systeem speelt een cruciale rol in de pathogenese van ITP, en de fagocytische cellen die de Fcy-receptor (FcyR) dragen hebben een destructief effect op autologe bloedplaatjes. We weten dat het Fc-segment wordt blootgesteld nadat het antilichaam aan het antigeen bindt. De FcyR van het reticulo-endotheliale systeem (fagocytische cellen) van de lever en milt bindt eraan, waardoor fagocytose, splenectomie en de effectiviteit van IVIG bij de behandeling van ITP worden geïnduceerd.De rol van het reticulo-endotheliale systeem in de pathogenese van ITP, fagocytische expressie FcyR's kunnen in het algemeen worden ingedeeld in drie klassen op basis van hun affiniteit: FcyRI met hoge affiniteit, die kan binden aan IgG-monomeren en kan binden aan IgG-immuuncomplexen; terwijl FcyRIIA en FcyRIIIA met lage affiniteit alleen kunnen binden aan IgG-immuuncomplexen. Onder hen zijn de laatste twee bijzonder belangrijk in de pathogenese van ITP Ericson bevestigde dat het blokkeren van FcyRI met een monoklonaal antilichaam de toestand van ITP-patiënten niet beïnvloedt, en de twee receptoren kunnen het aantal bloedplaatjes verhogen na blokkering, wat suggereert dat de laatste twee receptoren Kan in verband worden gebracht met klaring van bloedplaatjes, studies in diermodellen hebben ook aangetoond dat het blokkeren van FcyRIIA en / of FcyRIIIA met een monoklonaal antilichaam het reticuloendotheliale systeem kan voorkomen Fagocytose van IgG-gevoelige antigenen, deze resultaten geven aan dat lage affiniteit FcyRIIA en FcyRIIIIA nauw verwant zijn aan bloedplaatjesvernietiging bij patiënten met ITP. Verdere studies hebben aangetoond dat humane FcyRIIA en FcyRIIIIA polymorf zijn en een andere affiniteit vertonen voor binding aan IgG, wat resulteert in Verschillen in bloedplaatjesvernietiging tussen verschillende individuen, Pol et al geloven dat deze veranderingen verband houden met de vatbaarheid van immuunziekten, Parren-onderzoek wees uit dat FcyRIIA en FcyRIIIA allelvariatie het vermogen van de twee om antigeen te binden aanzienlijk kunnen beïnvloeden, analyseerde Donomme 98 De enkelvoudige aminozuursubstituties van FcyRIIA H131R en FcyRIIIA V158F bij kinderen met ITP bleken significant hoger te zijn bij kinderen met ITP dan bij gezonde mensen, daarom is de relatie tussen FcyR-polymorfisme en de gevoeligheid voor ITP zeer hoog. Er kan een hechte relatie zijn.

Cytokine en T-helpercelpolarisatie (16%):

T-helpercellen (Th) spelen een belangrijke rol bij het handhaven van de homeostase van het lichaam. Volgens het secretoire patroon van cytokines kunnen Th-cellen worden onderverdeeld in twee categorieën: Th1 en Th2. Th1-cytokines omvatten voornamelijk IL-2, IL-12, IL. -15, TNFa en IFNy en Th2-cytokines zijn IL-4, IL-10, IL-13, enz. Onder normale omstandigheden zijn Th1 / Th2-cytokines dynamisch in balans om het lichaam in een relatief stabiele toestand te houden. De balans is vernietigd, de ene kant kan de andere kant niet effectief beheersen, wat leidt tot Th-polarisatie, het zal immuunstoornissen veroorzaken, en zelfs ziekte, er is gevonden dat een verscheidenheid aan auto-immuunziekten Th-polarisatie, Th1-polarisatie en orgaanspecifiek zelf omvatten Het is gerelateerd aan immuunziekten en het Th2-model is gerelateerd aan systemische auto-immuunziekten. Huidig onderzoek toont aan dat chronische ITP bij kinderen en volwassenen voornamelijk het Th1-polarisatiepatroon weerspiegelt tijdens ziekteactiviteit, en Garcia-Suarez et al. Vonden T bij patiënten met chronische ITP. Cellen gestimuleerd door PHA om hoge niveaus van TNF en IFNy af te scheiden, dus er wordt gespeculeerd dat lymfocyten bij ITP-patiënten een trend van Th1-polarisatie hebben.Onze recente studie ontdekte dat serum-leptinespiegels significant hoger waren bij patiënten met chronische ITP. Gewoon, en leptine kan Th0-cellen reguleren om te differentiëren in Th1 in de stroomopwaartse richting, wat leidt tot het Th1-polarisatiepatroon van ITP. Na behandeling kan het Th1-polarisatiepatroon van ITP-patiënten worden omgezet in Th2-modus en behandelen we verschillende behandelingen. De studie van het T-polarisatiepatroon van de ITP-patiënten in de fase toont aan dat patiënten die worden behandeld met IVIG en / of DXM (dexamethason) het Th2-patroon in een korte periode (de tweede tot vierde dagen van de behandeling) kunnen vertonen, Het omkeren van het Th-polarisatiepatroon kan een nieuwe richting voor ITP-behandeling worden.

Autoreactieve T-cellen (10%):

In 1991 rapporteerden Semple en Fredman voor het eerst dat CD4 T-helpercellen defect waren bij patiënten met chronische ITP. Ze gebruikten autologe bloedplaatjes om T-cellen van perifeer bloed te stimuleren om IL-2 af te scheiden, wat suggereert dat chronische ITP mogelijk te wijten is aan abnormale T-helpercelfunctiedefecten. B-cellen differentiëren en produceren auto-antilichamen.In 1996 hebben Filion et al. Aangetoond dat de uitgeschakelde T-helpercellen van normale individuen kunnen worden geactiveerd door gpIIb / IIIa en exogene stoffen en dat T-helpercellen IL-2 zelf kunnen afscheiden. Leiden tot tolerantiewijzigingen, deze resultaten suggereren dat T-cel tolerantie voor autologe bloedplaatjes tolerantie gerelateerd kan zijn aan post-transcriptionele regulatie van IL-2, en Shimomura et al vonden dat een cluster van cumulatieve oligoclonen in perifeer bloed van patiënten met chronische ITP, deze klonen De TCR heeft een hoge frequentie van V3,6,10-genkenmerken en er wordt gespeculeerd dat chronische ITP-patiënten een duidelijke accumulatie van T-celklonaliteit hebben, die nauw verwant is met de pathogenese van ITP. Vervolgens hebben Kuwana et al. Een reeks werkzaamheden uitgevoerd. Er is bevestigd dat sommige fragmenten van GPIIb / IIIa "hotspots" zijn voor de herkenning van autoreactieve T-cellen bij patiënten met ITP. Recente experimentele resultaten geven ook aan dat de milt kan vertonen Hun primaire site reactieve T-cellen.

HLA en genetische gevoeligheid (5%):

Studies hebben aangetoond dat HLA-moleculen nauw verwant zijn aan auto-immuunziekten. Ten minste tot op zekere hoogte kunnen moleculaire polymorfismen van HLA de gevoeligheid vertegenwoordigen tussen antigenen en autoreactieve T-cellen. Voor specifieke auto-immuunziekten, moleculair polymorfisme van HLA Kleine aminozuurfragmenten in het seksuele gebied hebben een belangrijke invloed op de vatbaarheid / weerstand van ziekten. Eerdere onderzoeken hebben aangetoond dat chronische ITP en HLA-DR2 (HLA-II-moleculen) en HLA-A28, B8, B12 en andere HLA-I Moleculair gerelateerd, maar Gramtama en Gaiger et al. Vonden geen correlatie tussen HLA en chronische ITP Er is bijvoorbeeld geen correlatie tussen HLA-DPB1 * 1501 allel en anti-bloedplaatjes antilichaam en HLA-DPB1 * 0402 allelpatiënten reageren slecht op miltbehandeling. Dit gebrek aan consistentie kan verband houden met de heterogeniteit van ITP. Hoewel ze ook als ITP worden gediagnosticeerd, is hun genetische achtergrond anders vanwege hun verschillende oorzaken. Hetzelfde, dus het is noodzakelijk om de steekproefomvang en etniciteit uit te breiden om de link tussen HLA-moleculen en chronische ITP duidelijk te definiëren.

Onlangs hebben twee Japanse onderzoeksgroepen verschillende conclusies getrokken door HLA-serotypes en allelen te detecteren Nomura et al. Vonden de frequentie van HLA-DR4.1 geassocieerd met HLA-DRB1 * 0410-allelen bij chronische ITP-patiënten. Gao, speculeer dat dit fenomeen kan worden veroorzaakt door etnische verschillen tussen Japanners en Europeanen en Amerikanen, maar het onderzoek van Kuwana et al. Bevestigde dat bij Japanse mensen met ITP, HLA-II-genen direct gerelateerd zijn aan auto-antilichamen, zoals HLA- DRB1 * 0405 en HLA-DQB1 * 0401 zijn betrokken bij de vorming van anti-GPIIb / IIIa-antilichamen. Ze geloven dat HLA-II-genen betrokken zijn bij de productie van auto-antilichamen en dat de relatie met de progressie van de ziekte zelf niet erg groot is. Er kunnen duidelijke genotypen en fenotypische verschillen zijn.Naast het hierboven besproken FcyR-polymorfisme zijn er andere genetische onderzoeken die voornamelijk verband houden met de correlatie tussen cytokinepolymorfisme en ITP. Bijvoorbeeld, lymfotoxine A heeft een bepaalde associatie met FcyR polymorfisme. Onlangs bevestigden Atabay et al. De aanwezigheid van TGF-1-genpolymorfisme bij kinderen met ITP en analyseerden Pavkovic et al. De relatie tussen CTLA-4-genpolymorfisme en ITP. Er werden echter geen positieve resultaten gevonden, die verband kunnen houden met de kleine hoeveelheid monsters die ze hebben getest.De status en rol van deze cytokines en signaalmoleculen in de pathogenese en immuunrespons van auto-immuunziekten zijn niet volledig bekend 7. Andere zoals Helicobacter pylori-infectie. De initiatie van het immuunmechanisme, de apoptose van megakaryocyten, enz. Bevinden zich nog in de discussiefase en er zijn nog veel problemen die moeten worden opgelost.

(twee) pathogenese

ITP-trombocytopenie wordt veroorzaakt door verhoogde perifere schade. De levensduur van bloedplaatjes van patiënten met 51 chroom (51Cr) is aangetoond dat deze de levensduur verkorten tot 1 tot 4 uur, of zelfs zo kort als enkele minuten. Verkorting wordt geassocieerd met de aanwezigheid van specifieke antilichamen in de bloedcirculatie en de bron van antilichamen is beschikbaar.

1. Van acute virale infectie

Kruis-antilichaam gevormd na acute virale infectie.

2. Een antilichaam afgeleid van een antiplaatjesantigeencomponent

Recente studies suggereren dat bloedplaatjesglycoproteïne (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV het primaire doelantigeen is voor deze antilichamen.

3. Gerelateerde antilichamen afgeleid van bloedplaatjes

Voornamelijk IgG (bloedplaatjes-geassocieerd IgG, PAIgG), PAIgG is aanzienlijk verhoogd in ITP, en het niveau is evenredig aan de snelheid van bloedplaatjesvernietiging. De bron van PAIgG is momenteel niet erg duidelijk en moleculaire gewichtsanalyse geeft aan dat het een component is. Het anti-bloedplaatjesantilichaam; de andere component is equivalent aan het immuuncomplex van IgG, dat een plasma-eiwit kan zijn dat niet-specifiek wordt geadsorbeerd op het bloedplaatjesmembraan. De ITP geassocieerd met niet-specifieke adsorptie verhoogt mogelijk het PAIgG vanwege het bovengenoemde antilichaam tegen bloedplaatjes. Letsel of binding leidt uiteindelijk tot klaring door mononucleaire macrofagen, waarbij alle milt, lever en beenmerg in het veld, voornamelijk de milt, worden vernietigd. Studies hebben aangetoond dat witte bloedcelantigeen (HLA) B8- en B12-fenotypes hoger zijn bij ITP-patiënten, dwz Mensen met dit fenotype lopen een groter risico om de ziekte te ontwikkelen.

Preventie van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen

Gevlekte jeuk, kan worden ingewreven met calamine lotion of Jiuhua poeder lotion, let op huidhygiëne, vermijd krassen op de huid en het veroorzaken van infecties.

Actief voorkomen en genezen van allerlei infectieziekten, met name acute virale infectieziekten, en goed werk leveren in vaccinatie Vermijd in de epidemische periode van infectieziekten drukte. Verbeter de lichaamsbouw van kinderen, let op frisse binnenlucht, verhoog en verminder kleding op tijd, versterk voeding en ga zo maar door.

Pediatrische idiopathische trombocytopenische purpura-complicaties Complicaties intracraniële bloeding

Begeleid door maagdarmkanaal, urinewegbloeding, enz., Intracraniële, ruggenmerg en meningeale bloeding komen minder vaak voor, maar als u orale, grote tongpaarse vlekken of bloedblaar hebt, vergezeld van hoofdpijn of braken, vaak een voorloper van intracraniële bloeding, speciale Wees alert. De algemene bloeding is recht evenredig met de mate van trombocytopenie. Het verloop van de ziekte is meestal 4 tot 6 weken en de langste periode kan zelfherstellend zijn. De lever en lymfeklieren van de ziekte zijn over het algemeen niet vergroot en 10% tot 20% van de patiënten kan milde splenomegalie hebben. Overeenkomstige neurologische symptomen kunnen optreden tijdens intracraniële bloeding.

Kan gecompliceerd zijn door retinale bloeding, intracraniële bloeding, maagdarmbloeding en hematurie; kan gecompliceerd zijn door diep spierhematoom of gewrichtsholtebloeding; langdurige bloedingen kunnen bloedarmoede veroorzaken.

Symptomen van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Na de botsing is de huid gevoelig voor cyanose, trombocytopenie, huidslijmvliesbloeding, huid, vlek, vlek, neus, bloeding, lymfekliervergroting, tandvleesbloeding, gastro-intestinale bloeding, hematurie

Acuut type

Dit type is goed voor ongeveer 80% van ITP. Het komt vaker voor bij kinderen in de leeftijd van 2-8 jaar. Er is geen verschil tussen mannen en vrouwen. 50% -80% van de zieke kinderen hebben een geschiedenis van pre-infectie 1 tot 3 weken voor aanvang, meestal acute virale infectie, zoals luchtweginfectie. , rodehond, mazelen, waterpokken, bof, infectieuze mononucleosis, enz., bacteriële infecties zoals kinkhoest kunnen ook worden geïnduceerd, af en toe worden gevaccineerd met levend mazelenvaccin of intradermale injectie van tuberculine, de incidentie van patiënten, Spontane huid, slijmvliesbloeding is prominent, de huid kan worden gezien in verschillende maten van sputum, ecchymose, verspreid over het lichaam, gebruikelijk aan de voorkant van de onderste ledematen en uitpuilende huid, ernstige gevallen van onderhuids hematoom, slijmvliesbloeding kan worden gezien in het bindvlies , buccaal slijmvlies, zacht gehemelte slijmvlies, ernstige gevallen van neusbloeding, bloedend tandvlees, maagdarmbloeding en zelfs hematurie, adolescente meisjes kunnen menorragie hebben, intra-orgel bloeding zoals retinale bloeding, middenoorbloeding zijn zeldzaam, zeldzaam Intracraniële bloeding wordt beschouwd als een ernstige complicatie, vaak met een slechte prognose; hematoom van diepe spieren of gewrichtsholte bloeding of klinisch zien, tenzij er ernstige bloedarmoede is, is er meestal geen bloedarmoede Minder dan 10% van de patiënten een milde splenomegalie kan hebben, soms virale infecties kunnen gezwollen lymfeklieren, dit keer om aandacht te besteden om uit te sluiten secundaire ITP veroorzaken.

2. Chronisch type

Patiënten met een kuur van meer dan 6 maanden zijn chronische ITP. Dit type is goed voor ongeveer 20% van het totale aantal ITP bij kinderen. Het komt vaker voor bij oudere kinderen. De verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 1: 3. Er is geen pre-infectie vóór chronische ITP en het begin is langzaam of verraderlijk. , huid, symptomen van slijmvliezen zijn mild, aantallen bloedplaatjes zijn meestal (30 ~ 80) × 10 ⁹ / L, huidafwijkingen, ecchymose komt vaker voor in de distale ledematen, licht wordt alleen gezien in de huidkrassen, slijmvliezen kunnen licht zijn Kan zwaar zijn, met neusbloedingen, bloedend tandvlees en menorragie, mondslijmvlies gevolgd door gastro-intestinale bloedingen en hematurie is zeer zeldzaam, dit type kan persistent of recidiverend zijn, de laatste aanval en verlichting wisselen elkaar af, de lengte van remissie Enkele jaren na het einde van de week zal ongeveer 30% van de zieke kinderen na een paar jaar van nature van nature verlichten.De klinische terugkerende auteurs kunnen milde splenomegalie hebben. Volgens bloeding, trombocytopenie en van beenmerg afgeleide bloedplaatjesmegakaryocyten kan een diagnose worden gesteld. De meting is nuttig voor de diagnose Secundaire trombocytopenie moet worden uitgesloten vóór de klinische diagnose, zoals aplastische anemie, leukemie, hypersplenisme, microangiopathische hemolytische anemie, systemische lupus erythematosus, geneesmiddelgeïnduceerde immuunplaatjesreductie. Purpura, acute virale infecties.

Onderzoek van pediatrische idiopathische trombocytopenische purpura

1. Bloedbeeld: het aantal bloedplaatjes is vaak <20 × 10 ⁹ / L, het gewicht kan <10 × 10 ⁹ / L zijn, het bloedplaatjesvolume (MPV) is verhoogd, de hemoglobine is verlaagd wanneer er bloedarmoede is, de reticulocyte is verhoogd en het aantal witte bloedcellen is Meer normaal, acuut type van ongeveer 25% van de zieke kinderen kan verhoogde eosinofielen, verlengde bloedingstijd, slechte bloedstolselstoornis, slechte consumptie van serumprothrombine zien.

2. Beenmerg: het aantal megakaryocyten is normaal of verhoogd, het aandeel van het geclassificeerd onrijpe type is toegenomen, de plaatvormende megakaryocyten zijn verminderd, het vacuolaire degeneratiefenomeen is waargenomen in het cytoplasma van sommige megakaryocyten, de erytroïde cellijn en de granulocytencellijn zijn normaal en sommige gevallen hebben eosinofiliciteit. Verhoogde granulocyten, als er hemorragische bloedarmoede is, prolifereert het rode bloedcelsysteem.

3. Andere

(1) Bepaling van PAIgG: het gehalte was aanzienlijk verhoogd en het acute type was opmerkelijker.

(2) Beam arm-test: het resultaat van de beam arm-test is positief, X-thoraxonderzoek, B-echografieonderzoek, CT-onderzoek indien nodig.

Diagnose en diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen

diagnose

De ITP-diagnostische criteria ontwikkeld door de Nationale Conferentie over trombose en hemostase van de Chinese Medische Vereniging in december 1986 zijn als volgt:

1. Meerdere tests om te controleren op een afname van het aantal bloedplaatjes.

2. De milt neemt niet of nauwelijks toe.

3. Beenmergonderzoek Het aantal megakaryocyten is verhoogd of normaal en er zijn volwassen obstakels.

4. Er moeten punten zijn in de volgende 5 punten: (1) behandeling met prednison is effectief; (2) effectieve miltbehandeling; (3) verhoogd PAIgG; (4) verhoogd plaatjes-geassocieerd complement 3 (PAC3); (5) bloedplaatjes Levensduur wordt verkort.

5. Sluit secundaire trombocytopenie uit.

Differentiële diagnose

Allereerst moet duidelijk worden gemaakt dat de diagnose van ITP een negatieve diagnose is.De diagnose van ITP kan worden vastgesteld op basis van de combinatie van medische geschiedenis en laboratoriumtests om de volgende ziekten uit te sluiten.

Neonatale allo-immuun trombocytopenische purpura

Hoewel de ziekte op elke leeftijd kan worden waargenomen, moet aandacht worden besteed aan de uitsluiting van maternale ITP of alloimmune trombocytopenische purpura voor trombocytopenie in de neonatale periode.

2. Trombocytopenische purpura geassocieerd met virale infectie

De ziekte kan optreden na een acute virale infectie of vaccinatie. Rubellavaccin (MMR) kan ITP veroorzaken, meestal binnen 6 weken na ontvangst van het vaccin, dus de UK Health Care Board beveelt aan dat kinderen die voor het eerst MTP ontwikkelen binnen 6 weken na MMR serologisch moeten worden onderzocht vóór hervaccinatie, als serum De resultaten toonden aan dat het kind nog niet volledig was geïmmuniseerd tegen de drie virussen en een nieuwe vaccinatie moest krijgen.

3. Chronische ITP

Chronische processen komen vaak voor bij kinderen ouder dan 10 jaar. De geschiedenis van acute ITP is relatief kort. Over het algemeen kunnen purpura en ecchymosen 24 tot 48 uur optreden. Op dit moment is het aantal bloedplaatjes over het algemeen (10-20) × 10 ⁹ / L of zelfs Minder, als het aantal bloedplaatjes van het kind relatief hoog is en huidbloeding, ecchymose en andere bloedingen die langer duren, moeten chronische ITP worden overwogen.

4. Periodieke trombocytopenie

Het is een ziekte die wordt gekenmerkt door lage tot hoge schommelingen in het aantal normale bloedplaatjes. Deze ziekte komt vaker voor bij jonge vrouwen en kan voorkomen bij mannen. Het wordt beschouwd als een variant van chronische ITP met een gemiddelde fluctuatie van bloedplaatjes van 30 dagen. In sommige gevallen zijn de bloedplaatjesfluctuaties bij sommige patiënten parallel aan de menstruatie, en de oorzaak van deze cyclische fluctuatie is onbekend. Sommige wetenschappers geloven dat het verband houdt met de menstruatie. Onlangs is gevonden dat klonale T-cellen deze cyclus mediëren bij patiënten met periodieke trombocytopenie. Seksuele trombose.

5. Andere

Kinderen met bloedingspunten of purpura die weken of maanden duren, hoewel de klinische symptomen vergelijkbaar zijn met ITP, moeten ook aandacht besteden aan de vraag of sommige aangeboren ziekten worden gecombineerd. Deze aangeboren ziekten zijn gerelateerd aan de leeftijd bij jonge kinderen (na de geboorte) Enkele weken of maanden) vergelijkbare ziekten zijn onder meer: Wiskott-Aldrich-syndroom, Bernard Soulier-syndroom en andere aangeboren of erfelijke trombocytopenieziekten Bij oudere kinderen komt Fanconi-anemie vaak voor, type 2B vasculariteit Hemofilie, ernstige beenmergziekte (syndroom van Down, aplastische anemie, enz.), De kans op het ontwikkelen van een chronische ITP bij kinderen ouder dan 10 jaar is relatief hoog en moet worden opgemerkt met andere auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, antifosfolipidesynthese In de afgelopen jaren is AIDS wereldwijd gegroeid, dus ITP moet worden overwogen na HIV-infectie bij kinderen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.