Cerebrale vasculaire malformatie bij kinderen

Inleiding tot cerebrale vasculaire misvorming bij kinderen Cerebrovasculaire malformatie omvat voornamelijk cerebrale arterioveneuze misvormingen en cystische aneurysma's en zijn in de kindertijd de meest voorkomende oorzaak van primaire subarachnoïdale bloeding (subarachnoïdale bloeding) bij kinderen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,13% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: convulsies en convulsies hydrocephalus congestief hartfalen

Oorzaken van cerebrale vasculaire misvorming bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

Cerebrale arterioveneuze misvormingen komen meestal in twee delen voor: de grote cerebrale ader (ook bekend als de grote veneuze ader van Galen) en de cerebrale hemisfeerader. De grote cerebrale ader bevindt zich in het onderste achterste deel van het corpus callosum en wordt verbonden door de linker en rechter cerebrale aderen. Het is een korte, dikke, dunne en breekbare aderstam. De reisrichting is van voor naar achter en uiteindelijk in de onderste sagittale sinus. Vervolg in de rechte sinus. De arterioveneuze misvorming van de grote cerebrale ader verwijst naar de achterste hersenslagader of Intracraniële slagaders en cerebrale veneuze fistels veroorzaken dat arterieel bloed rechtstreeks in het veneuze bloed stroomt, wat resulteert in een aantal symptomen.De meeste veneuze misvormingen van de hersenhelft bevinden zich onder de hersenschors en de plaatsen waar de middelste hersenslagader wordt geleverd Voor velen zijn andere delen zoals de basale ganglia, hersenstam en cerebellum ook betrokken, en cerebrale vasculaire misvormingen omvatten telangiectasia, caverneus hemangioom en dergelijke.

(twee) pathogenese

1. Cystic aneurysma: vanwege de zwakke structuur van de middelste laag van de wand van het bloedvat, zet het geleidelijk uit, waardoor een cystic massa ontstaat, en zijn voorliefdeplaats is het voorste deel van de schedel-slagader, vooral bij de tak van het bloedvat, zijn grootte varieert, wanneer zijn diameter Wanneer het 6 ~ 15 mm heeft bereikt, scheurt het vaak aan de basis van het aneurysma. Na het scheuren kan het een massale bloeding veroorzaken in de subarachnoïde ruimte. Het kan ook een bloeding veroorzaken in de subdurale, hersenparenchym of ventrikel en hematoom kan lokaal worden gevormd. Hersenweefsel en kan samengaan met aorta-coarctatie of aangeboren polycystische nier.

2. Arterioveneuze misvorming: ook bekend als congenitale arterioveneuze fistels, deze kan enkelvoudig of meervoudig zijn in de schedel.De arterioveneuze misvorming is voornamelijk te wijten aan het gebrek aan capillaire ontwikkeling tussen de arteriële en veneuze systemen en de kortsluiting tussen de slagaders en aders. De slagaders in het laesietoevoergebied zijn extreem vergroot en vormen zelfs een aneurysma-achtige misvorming; de veneuze terugkeer rond de laesie is niet glad en de congestie wordt uitgebreid. Onder invloed van intravasculaire druk zet het vervormde deel geleidelijk uit en uiteindelijk wordt het nabijgelegen hersenweefsel ingedrukt, wat resulteert in hersenatrofie. En gemakkelijk om bloedingen te veroorzaken.

Preventie van cerebrale vasculaire misvorming bij kinderen

De oorzaak van deze ziekte is onbekend en er is geen effectieve preventiemethode.

Pediatrische cerebrale vasculaire misvormingscomplicaties Complicaties, convulsies en convulsies, hydrocephalus, congestief hartfalen

Omdat de tumor wordt gecomprimeerd of gescheurd in het omliggende weefsel, waardoor convulsies, verlamming of afasie worden veroorzaakt, als gevolg van verhoogde intracraniële druk, is het bewustzijn geleidelijk coma, vergezeld van hematoom, hydrocefalie, neonataal congestief hartfalen, ademhalingsproblemen en cyanose, baby's kunnen Obstructieve hydrocefalie en psychomotorische ontwikkelingsachterstand, parese van de hersenzenuw, periodieke migraine.

Symptomen van cerebrale vasculaire misvorming bij kinderen Veel voorkomende symptomen Hersenparenchymale bloeding Hersenverlamming Meningeale irritatie Verhoogde intracraniële druk Verhoogde tonic sputum Myelinisatie Vertraagde duizeligheid Bewustzijn Misselijkheid Misselijkheid

1. Intracranieel aneurysma: de klinische manifestatie is te wijten aan de directe compressie van het aneurysma naar het omliggende weefsel of de bloeding als gevolg van het scheuren van de tumor.Er zijn vaak geen duidelijke klinische symptomen voordat het bloed wordt uitgestoten, alleen af en toe III, V en VI. Cerebrale zenuwverlamming; of lichte pijn in het voorhoofd of ooglid, vóór bloeding, kan worden vermoed van eenzijdige oftalmoplegie vanwege moeilijk uit te leggen ziekte, bloeden vaak vaak acuut, zichtbare ernstige hoofdpijn, braken en nekstijfheid en andere hersenvliezen Stimulatie van symptomen, en kunnen convulsies, hemiplegie, sputum of afasie, enz. Worden gezien, zieke kinderen kunnen geleidelijk comateus worden door verhoogde intracraniële druk, zoals bloeden in de subarachnoïdale ruimte, zieke kinderen kunnen onbepaalde tekenen zijn en alleen meningeale irritatie, omdat Bloeden kan absorptie van warmte hebben, retinale bloeding kan worden gezien bij fundusonderzoek en kleine zuigelingen kunnen een volledige voorste iliacale top hebben, verhoogde spanning en intracerebrale of subdurale hematomen kunnen neurologische symptomen veroorzaken volgens het getroffen gebied, zoals bloeden in het domme gebied. De klinische manifestaties zijn mild; het bloedingsbereik is klein, de vitale functies kunnen normaal zijn en de eerste bloedende patiënt kan gedeeltelijk of volledig hersteld zijn, maar de bloeding zal in de toekomst worden herhaald. Daarom moet het zo vroeg mogelijk zijn. Diagnose en snelle chirurgische behandeling.

Omdat CT- en MRI-onderzoeken eenvoudig, snel en niet-invasief zijn, hebben ze een hoge nauwkeurigheid bij de diagnose van intracraniële aneurysma's. Het grootste voordeel is dat ze het hele beeld nauwkeurig kunnen weergeven. Bij de diagnose van aneurysma's kunnen andere laesies worden gevonden. , hydrocephalus, enz., sommige mensen denken dat high-definition MRA DSA kan vervangen, maar in de dynamische weergave van de morfologie van aneurysma's en de relatie tussen de slagaders van de tumor, is kleine angiografie bijzonder belangrijk voor de diagnose van meerdere aneurysma's.

2. Arterioveneuze misvorming van de grote cerebrale ader: het is een zeldzame cerebrovasculaire misvorming. Volgens het verschil van het aangetaste deel en de grootte ervan, zijn de klinische symptomen zeer verschillend. De vasculaire misvorming van de baby en de achterste fossa van de pasgeborene is niet ongewoon; De vasculaire misvorming bij kinderen bevindt zich meestal in het cerebrale halfrond aan de bovenkant van het scherm. Deze ziekte komt vaak voor in de neonatale periode en de kindertijd. De ziekte heeft een vroeg begin en heeft bloedsomloopsymptomen. Het verdient klinische aandacht. Volgens de grootte van de arterioveneuze shunt, de eerste keer De leeftijd waarop de symptomen verschijnen, de klinische symptomen kunnen worden onderverdeeld in de volgende drie groepen:

(1) Pasgeborenen: de meeste pasgeborenen hebben congestief hartfalen, dat wordt veroorzaakt door een grote hoeveelheid bloed in de ader en het hart kan het niet verdragen. Het zieke kind kan ademhalingsproblemen en cyanose hebben en kan ook hydrocefalie hebben. En horror.

(2) Kinderschoenen: vanwege de overduidelijke expansie van grote hersenaders, compressie van omliggende weefsels of stenose van het aquaduct, waardoor secundaire obstructieve hydrocefalie wordt veroorzaakt, onderzoek van de schedel, hoofdhuid en veneuze stuwing in het gezicht, optisch schijfoedeem, Cardiale hypertrofie, hoofdauscultatie kan aanhouden, luid en beperkt gemurmel, naast zieke kinderen kunnen convulsies, neusbloedingen en mentale retardatie hebben.

(3) Grotere kinderen: door verkeer cerebrale vasculaire ruptuur, gemeenschappelijke subarachnoïdale bloeding of parenchymale bloeding, neurologische symptomen afhankelijk van de locatie van beschadigd hersenweefsel veroorzaakt door bloeding, zieke kinderen kunnen hoofdpijn, misselijkheid, braken en Bewustzijnsstoornis, kan ook duizeligheid, convulsies, afasie of organische psychose hebben, lichamelijk onderzoek van milde hemiplegie, hersenzenuwverlamming, oogbaluitsteeksel, hangende oogleden, strabismus, pupilreflex verdwijning en optisch schijfoedeem, enz. De film kan verhoogde intracraniële druk vertonen en kan kromlijnige verkalking hebben. De diagnose is afhankelijk van continue angiografie van de hersenvaten (meestal vertebrale angiografie). Er is te zien dat er een aneurysma wordt veroorzaakt door arterioveneuze fistels in het aderengebied van Calen en het proximale uiteinde is abnormaal dik. De hersenslagader krijgt een sterke ontwikkeling en het distale uiteinde heeft een verwijde ader die extreem is verwijd en wordt omgeleid naar de intracraniële sinus.

3. Cerebrale hemisfeer veneuze misvorming: Vaak bij oudere kinderen of jongeren hebben klinische manifestaties een lange geschiedenis van periodieke migraine, tot het optreden van subarachnoïdale bloeding, de klinische kenmerken en positie van de vasculaire misvorming, Het gebied waar de middelste hersenslagader wordt geleverd, is het meest voorkomend. De eerste symptomen van het zieke kind zijn meestal beperkte seksuele aanvallen, soms gegeneraliseerd tot systemische aanvallen. Het kan enkele jaren duren en het intramurale geruis is duidelijker, wat de mogelijkheid van vasculaire misvorming in de hersenen suggereert.

Onderzoek van cerebrale vasculaire misvormingen bij kinderen

Bij patiënten met acute subarachnoïdale bloeding toonde cerebrospinaal vochtonderzoek bloederige cerebrospinale vloeistof en de druk nam toe. Na 1 tot 2 weken werd de cerebrospinale vloeistof geel, werden witte bloedcellen en eiwitten licht verhoogd, en het hematoom werd niet gedragen of enorme cerebrovasculaire misvorming. Er is een toename van de intracraniële druk.

Verschillende aanvullende onderzoeken kunnen een basis vormen voor de diagnose, en cerebrale angiografie, hersensmagnetische resonantie en pathologisch onderzoek hebben de waarde van diagnose.

1. Röntgenkop gewoon filmonderzoek: in sommige gevallen worden verkalkingsvlekken en verdikking van de vasculaire groeven gezien, en enkelen hebben verhoogde intracraniële druk of pijnlijke lichaamsverplaatsing.

2. EEG-onderzoek: er is gemeld dat 90% van de gevallen van cerebrovasculaire misvorming EEG-afwijkingen vertonen, meestal gelokaliseerde afwijkingen, slechts enkele diffuse veranderingen, EEG-afwijkingen zijn niet gerelateerd aan de leeftijd en het stadium van de zieke kinderen, cerebrale vasculaire misvormingen Het bereik van de diameter boven 2-3 cm of hematoom, EEG-veranderingen zijn belangrijker, de auteurs van epilepsie komen vaker voor, de vervorming in de bovenste temporale kwab is beperkter dan de occipitale kwab en achterste fossa.

3. Beeldvormingonderzoek: het is een belangrijke methode om cerebrovasculaire aandoeningen en de locatie en omvang ervan te definiëren.

(1) CT-scan van het hoofd en magnetische resonantie beeldvorming (MRI): MRA (magnetische resonantie angiografie) is een niet-invasieve angiografie methode, die veel wordt gebruikt in klinische toepassingen en een grote cerebrale vasculaire occlusie, stenose en vervorming heeft. Diagnostische waarde, CT-scan kan vaak verkalking van arterioveneuze misvorming, cerebrovasculaire bloeding of hydrocephalus geassocieerd met hydrocephalus tonen, zoals kleine niet-verkalkte CT-scan in de hersenen kan niet worden weergegeven, alleen door CT-scan Vasculaire misvormingen of hersentumoren zijn vaak moeilijk, maar hersen-MRI laat zien dat angiografie geen abnormale afbeeldingen van kleine arterioveneuze misvormingen detecteert.

(2) cerebrale angiografie: het kan visueel de beeldvormingseigenschappen van zieke bloedvaten weergeven, dus het heeft een speciale diagnostische waarde voor een beroerte. In de afgelopen twee decennia is de toepassing van digitale aftrekangiografie toegenomen. Het principe is om digitale computerprogramma's te gebruiken om bloedvaten te genereren. De röntgenonderzoekmethode van beeldvorming, vanwege de aftrekking, kan de concentratie van het contrastmiddel in het bloed worden ontwikkeld zolang het 2% tot 4% bereikt, wat veel lager is dan vereist voor conventionele cerebrale angiografie, en het is ook voor de cerebrale bloedvaten. De diagnostische waarde en ontwikkeling van seksueel overdraagbare aandoeningen zijn superieur aan conventionele angiografie, maar kunnen onduidelijk zijn voor kleine intracraniële vaten.

Diagnose en diagnose van cerebrale vasculaire misvorming bij kinderen

Klinische kenmerken en extra onderzoekskenmerken kunnen helpen bij de diagnose, behalve voor andere intracraniële laesies.

Verschillend van andere cerebrovasculaire ziekten, zoals intracraniële bloeding, cerebrovasculaire embolie.

1. Cerebrovasculaire bloeding komt het meest voor bij craniocerebraal trauma, geboorteschade, soms trombocytopenische purpura, aplastische anemie, hemofilie, leukemie, hersentumoren en verworven verworven late vitamine K-tekort. Kan gecompliceerd zijn door cerebrovasculaire bloeding, klinisch begin, convulsies, coma, convulsies, nekstijfheid en symptomen van intracraniële hypertensie (zoals ernstige hoofdpijn, frequent jet braken, optisch schijfoedeem, trage pols, hoge bloeddruk, enz.), Taille De hersenvocht is gelijkmatig rood, de druk wordt verhoogd en de rode bloedcellen worden ingesloten. Na een paar uur zijn er gerimpelde rode bloedcellen, die gemakkelijk worden gecompliceerd door hippocampus, en de cerebellaire amandelen kunnen een snelle dood veroorzaken.

2. Cerebrale vasculaire embolie (cerebrovasculaire embolie) Infectieve endocarditis, reumatische hartziekte mitralisstenose met atriumfibrilleren, hartwandtrombus kan eraf vallen waardoor cerebrale embolie, incidentele luchtembolie, complexe open fractuur Vetpluggen, emboli van tromboflebitis kunnen ook cerebrale embolie veroorzaken.De klinische aanvang is plotseling, treedt soms slechts binnen enkele seconden op. Vanwege gemakkelijk in te breken in de middelste hersenslagader zijn er drie gedeeltelijke tekenen, cerebrospinale vloeistof is normaal of er zijn lichte rode bloedcellen. Verhoogd, acuut stadium kan een milde bewustzijnsstoornis hebben, maar de periode is korter, de intracraniële hypertensie is mild, het distale deel van de cerebrale embolie heeft secundair hersenoedeem en daaropvolgende hersen verzachting, lacunair infarct (lacunair herseninfarct) En de holte is gemakkelijk om partijdigheid, dementie achter te laten.

3. Cerebrale trombose (cerebrovasculaire trombose) tetralogie van Fallot, polycytemie vera, trombocytopenie, diffuse intravasculaire coagulatie en ander stroperig bloed, kan worden gecompliceerd door cerebrale slagadertrombose, klinische aanvang is relatief langzaam, gevoelig voor Lichte en matige interne drievoudige afwijking van de capsule, het bewustzijn wordt niet beïnvloed, de hersenvocht is normaal en er zijn geen rode bloedcellen.

4. Cerebrale endoftalmitis (cerebrale endoarteritis) In het verleden komen tuberculeuze meningitis, bacteriële meningitis, leptospirose en cerebrale endarteritis vaak voor en is bindweefselziekte (vooral systemische lupus erythematosus) zeldzaam. Na cryptokokkenmeningitis en niet-specifieke virusinfectie is de endarteritis van de middelste hersenslagader soms ingewikkeld en treedt het hemiplegiesyndroom op.De laatste is mild, de meeste keren na 1 tot 2 maanden weer normaal en leptospirose kan leiden tot Afwisselend hemiplegie of zelfs bilaterale verlamming treedt op.

5. Occlusieve griezelziekte: aangeboren of verworven cerebrale unilaterale of bilaterale superieure halsslagader in het bovenste segment van de hersenslagader, stenose of progressieve occlusie aan het begin van het sifonsegment of de voorste en middelste hersenslagader. Een secundaire meerderheid collaterale circulatie werd vastgesteld om een speciaal abnormaal vasculair netwerk te vormen.Het angiografische beeld van de cerebrale angiografie werd de ziekte van Moyamoya genoemd.Het zieke kind had braken, hoofdpijn, hemiplegie, convulsie en bewustzijnsstoornissen.

De ziekte van Kawasaki is een syndroom dat wordt gekenmerkt door systemische en kleine arteriële allergische ontstekingen Soms kan cerebrovasculaire occlusie of aneurysma en trombose optreden, maar het komt minder vaak voor dan kransslagaderaandoeningen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.