Congenitale intrahepatische cystische dilatatie van de galwegen

Inleiding tot aangeboren cystische dilatatie van de gal Congenitale intrahepatische cystische dilatatie, ook bekend als overdraagbare intrahepatische cystische dilatatie, ziekte van Caroli, in 1958, beschreef de Franse geleerde Caroli de meervoudige intrahepatische cystische dilatatie met het galsysteem, het belangrijkste bereik van laesies Het hepatische galkanaal kan een segment, een gedeeltelijk, eenbladig of bilateraal intrahepatisch galkanaal zijn, en daarna definiëren binnenlandse en buitenlandse wetenschappers het als de ziekte van Caroli. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,004% - 0,006% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: intrahepatische galwegen stenen cholangiocarcinoma cholangitis leverabces

Oorzaken van congenitale intrahepatische cystische dilatatie

Genetisch (55%):

De exacte oorzaak van intrahepatische cystische dilatatie wordt niet goed begrepen.De meeste wetenschappers geloven dat de ziekte van Caroli een aangeboren ziekte is die wordt veroorzaakt door recessieve chromosomale overerving, die kan worden veroorzaakt door een zwakke aangeboren structuur van de galwegen of een gebrek aan sympathische zenuw.

pathogenese

1 Er zijn meer kleine galweghyperplasie in het leverportaalgebied, de galkanaalholte wordt vaak verwijd, vergezeld van vezelige weefselhyperplasie; 2 kleine takken van portaalader in het portaalgebied zijn nog steeds zichtbaar en er zijn vaak vezelige koorden verbonden tussen de portaalgebieden; 3 de structuur van de leverlobule is in principe normaal. Mereadie wees erop dat de typische laesies van deze ziekte veel voorkomen in het portaalgebied, dat wil zeggen alleen het galkanaal in de leverkwab, het verwijde galkanaal en de proximale galkanaal vezelachtig infiltratie, de galwandwandverdikking en meerdere geëxpandeerde galkanalen. Het galwegepitheel kan papillaire hyperplasie zijn.In het grove monster kan het intrahepatische galkanaal enkel of meer rond of ovaal zijn, en de grootte is ongeveer 2 tot 10 cm. Het verwijde galkanaal is vervormd en is "slangenzwemmen", dichtbij de lever. Vanwege de vele vertakkingen kunnen de galkanalen van het portaal ook "geclusterd" of "dendritisch" zijn. De voor de hand liggende intrahepatische galwegen zijn verwijd. De blaasjes van verschillende grootte zijn te zien in het snijvlak, dat gemakkelijk kan worden verward met polycystische lever, maar de holte is gereserveerd. Gal, niet vloeibaar, kan onder de microscoop worden gezien, de epitheelcellen worden gecomprimeerd en afgeplat, terwijl de polycystische hepatische zakwand geen epitheel heeft, de vergrote galwegen leverparenchymkleur is normaal, geen atrofie, histologisch onderzoek zie verwijde galwegen Wai is rijk aan zenuwbanen, en sommige waren adenomateuze hyperplasie, lobulaire structuur bestaat.

Sommige wetenschappers hebben een correlatiestudie uitgevoerd naar congenitale choledochale cyste, congenitale intrahepatische cystische dilatatie van de gal en congenitale leverfibrose. Er is een zekere relatie tussen de drie in pathogenese en hetzelfde ziektespectrum kan verschillen. De prestaties van de site, dat wil zeggen de gewone galwegencyste waarbij het extrahepatische galkanaal betrokken is; Caroli-ziekte waarbij het grotere galkanaal in de lever betrokken is; aangeboren leverfibrose waarbij het intrahepatische microbiliaire kanaal betrokken is, de drie kunnen onafhankelijk of gelijktijdig bestaan, bovendien meldde de literatuur dat 2,5% van de ziekte van Caroli ~ 15,0% kankerpercentage.

1.Caroli-classificatie

Caroli verdeelde het in type I en type II in 1968 en 1973. Type I wordt ook eenvoudig type genoemd en gaat vaak gepaard met intrahepatische galwegenstenen. De klinische manifestaties zijn herhaalde galinfecties. Type II wordt ook fibrose rond het portaalgebied genoemd. De meeste van dit type gaan gepaard met congenitale leverfibrose, gekenmerkt door hepatosplenomegalie, portale hypertensie en bovenste gastro-intestinale bloedingen Caroli meldde dat type I zeldzaam is, terwijl de ziekte van Caroli vaker voorkomt in China, wat aangeboren kan zijn met China. Leverfibrose is zeldzaam.

2.Flanigan classificatie

Flanigan werd verdeeld in type IV door 955 gevallen van congenitale cystische dilatatie van het galkanaal te analyseren Type IV was een choledochale cyste met intrahepatische galcyste, gevolgd door een eenvoudige intrahepatische galkanaal dilatatie als een Flanigan-geclassificeerd V-type. Daarom omvat de ziekte van Caroli meestal patiënten met Flanigan IV, type V.

Congenitale intrahepatische cystische dilatatiepreventie

Ter voorkoming en behandeling van cholangitis als de belangrijkste methode, langdurige toepassing van breedspectrumantibiotica.

Complicaties van congenitale intrahepatische cystische dilatatie Complicaties intrahepatische galwegen stenen cholangiocarcinoom cholangitis leverabces

1. Gelijktijdige stenen:

De ziekte van Caroli kan worden gecombineerd met intrahepatische galwegenstenen of cysten, veroorzaakt door galwegeninfectie.

2. Cholangiocarcinoom:

De incidentie van cholangiocarcinoom bij de ziekte van Caroli is 7% tot 15% en het kankerpercentage is 100 keer dat van normale mensen. Het mechanisme van kanker is gemakkelijk kanker: mechanische stimulatie van galstenen verandert het slijmvlies van de galwegen en er is cholestase in de galwegen. Kankerverwekkende stoffen; Caroli wordt veroorzaakt door aangeboren misvorming en is, zelfs als er geen galstasis is, vatbaar voor celafwijkingen en vormt kanker.

3. Cholangitis.

4. Leverabces.

5,60% tot 80% van de ziekte gaat gepaard met sponsnier Watts et al geloven dat de gelijktijdige combinatie van sponsnier een sterk bewijs is voor de diagnose van deze ziekte.

Congenitale intrahepatische galwegen cystische dilatatiesymptomen Veel voorkomende symptomen rillingen en buikpijn geelzucht cyste-achtige veranderingen cyste dunne wand en bevatten ... cyste leververgroting leverfibrose abces sepsis

De ziekte is vaak asymptomatisch bij kinderen of jongeren, meestal als gevolg van langdurige cholestase veroorzaakt door galsteenvorming na galinfectie, buikpijn, koude rillingen, koorts en geelzucht zijn de belangrijkste symptomen van deze ziekte, net als cholelithiasis, cholangitis, gemakkelijk te veroorzaken Oordeelfouten, ernstige galinfectie kunnen zich ontwikkelen tot galabces en sepsis, geen symptomen tijdens remissie, sommige patiënten kunnen ook hepatomegalie en gevoeligheid hebben als gevolg van herhaalde galinfectie, uiteindelijk leidend tot cirrose en portale hypertensie.

Vanuit het perspectief van chirurgische behandeling verdeelt Huang Zhiqiang de verdeling van cysten in de lever en gerelateerde pathologische veranderingen in de volgende klinische typen volgens de CT-resultaten van de ziekte van Caroli:

Type I: eenvoudig of beperkt, vaak met leverkwabverdeling, zonder leverfibrose, die is verdeeld in twee subtypen, perifeer type (Ia), cyste groep rond de lever, één blad of één zijde, centraal Type (Ib), de cyste-groep bevindt zich in het centrale deel van de lever en communiceert met het belangrijkste leverkanaal bij de hepatische hilum.

Type II: diffuus, vaak vergezeld van leverfibrose.

Type III: diffuus type intrahepatische cyste met segmentale verdeling.

Type IV: gecombineerd met cystische dilatatie van het galkanaal.

Onderzoek van congenitale intrahepatische cystische dilatatie

Naast een milde verhoging van alkalische fosfatase en glutamyltranspeptidase zijn de meeste normaal: patiënten met een acute fase hebben vaak verhoogde witte bloedcellen en een abnormale leverfunctie.

1.B Ultra

Het kan de grootte en verdeling van cysten tonen.Marhal et al. Beschrijven de echografie-specifieke manifestatie van de ziekte van Caroli als intrahepatische galwegen dilatatie, bolvormig uitsteeksel in het lumen, en een verwijde galwegen met een brug die zich uitstrekt van de galwegwand in het lumen, een kleine tak van de poortader. Sommige of alle geëxpandeerde intrahepatische galkanalen zijn omgeven.

2. CT-onderzoek

De ziekte van Caroli wordt gekenmerkt door een verbeterde scan van het contrastmiddel na injectie om de centrale puntschaduw van de cystische dilatatie te detecteren, het "centrale vlekteken" genoemd, wat equivalent is aan de kleine tak van de portale ader in het verwijde galkanaal om een brugvorm te vormen, CT kan nog steeds worden gevonden Het galkanaal bij de hilar is relatief smal, wat preoperatieve evaluatie en selectie van chirurgische procedures vergemakkelijkt Seth et al. Zijn van mening dat het "centrale plekteken" voldoende is om een nauwkeurige diagnose te geven zonder toevlucht te nemen tot een schadelijk of duur onderzoek.

3.99mTc scannen van radionucliden

Excretoire hepatobiliaire angiografie kan cysten duidelijk onderscheiden van galwegen en verschilt van eenvoudige intrahepatische cysten. 99mTc leverscan, 99mTc verblijftijd van Caroli-patiënten overschrijdt 120min, terwijl patiënten met meerdere levercysten snel worden geëlimineerd, met normale leverscans. image.

4. Percutane transhepatische cholangiografie (PTC)

Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) wordt gebruikt om PTC te onderzoeken. Hoewel ERCP duidelijk de grootte en het aantal intrahepatische galgangdilatatie kan aantonen, zijn het invasieve tests, die kunnen leiden tot ernstige complicaties en galinfectie veroorzaken, vooral ERCP-principe. Het moet gecontra-indiceerd zijn.Voor het PTC-onderzoek kan het bij sommige patiënten voorzichtig worden gebruikt om de chirurgische resectie van de cyste-groep en het intrahepatische galkanaal te plannen. Antibiotica moeten worden gebruikt om infectie vóór en na angiografie te voorkomen.

5. Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP)

Statisch water volgens de zware T2-gewichtsvolgorde, inclusief galwegen en endocriene pancreas, toont een hoog signaal en vloeibaar bloed heeft geen signaal vanwege het stromingseffect, dus MRCP kan een goed contrast verkrijgen zonder contrastmiddel en kan intrahepatisch galkanaal vertonen. De omvang van de expansie, de locatie en de aanwezigheid of afwezigheid van stenen, de literatuur meldde dat de MRCP-gevoeligheid voor dilatatie of stenose van de galwegen 90% tot 95% is, de weergavesnelheid van normale extrahepatische galwegen is bijna 100% en vanwege de afwezigheid van contrastmiddelen, Daarom kan ERCP de mate van gal- en pancreaskanaaluitbreiding onder fysiologische omstandigheden directer en objectiever weerspiegelen Asselah et al geloven dat MRCP een niet-invasieve angiografie is en de eerste keuze voor de diagnose van de ziekte van Caroli.

Diagnose en diagnose van congenitale intrahepatische cystische dilatatie van de gal

diagnose

De ziekte is voornamelijk afhankelijk van beeldvormend onderzoek om de diagnose te bevestigen, met name direct beeldvormend onderzoek van de galwegen, zoals ERCP of PTC.

Patiënten die niet zijn gediagnosticeerd vóór de operatie, moeten aandacht besteden aan zorgvuldig onderzoek tijdens de operatie. Mercadire heeft het "Caroli-teken" beschreven, dat wil zeggen, het gebruik van de vinger om de leverkwab met verdachte laesies in te drukken, de cystic zak van cystische dilatatie van de galwegen heeft een cystische sensatie en blijft een tijdje doorzakken. Intraoperatieve cholangiografie is ook nuttig voor een definitieve diagnose.

Differentiële diagnose

1. Identificatie van intrahepatische galwegen dilatatie secundair aan primaire intrahepatische galwegen stenen

(1) De leeftijd van patiënten met de ziekte van Caroli is lichter dan die van secundaire intrahepatische dilatatie van de galwegen, en de laatste treedt vaak geleidelijk op na langdurige terugkerende cholangitis met stenen of stenose die leidt tot galwegobstructie.

(2) dilatatie van de galwegen of dilatatie van de galwegen op meerdere plaatsen van dezelfde of vergelijkbare vorm, meestal aangeboren expansie.

(3) secundaire intrahepatische galwegen dilatatie moet stenen of galwegen stenose aan de onderkant hebben, en aangeboren galwegen dilatatie slechts gedeeltelijk met galwegen stenen of stenose.

(4) Congenitale galwegen dilatatie heeft minder slijmvliezen op de wand van de galwegen en dunnere wand, en de wand van de secundaire galwegen is dikker.

(5) Congenitale biliaire dilatatie met congenitale leverfibrose moet aangeboren zijn.

2. Meerdere intrahepatische cysten

Eenvoudige meervoudige intrahepatische cysten zijn niet verbonden met de galwegen en PTC of 99m TcHIDA-angiografie kan de diagnose bevestigen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.