Duplicatie van de slokdarm

Inleiding tot slokdarmduplicatie Slokdarmduplicatie (slokdarmduplicatie) verwijst naar een structuur waarbij de zijde die aan de slokdarmwand is bevestigd dezelfde weefselvorm heeft als een deel van het spijsverteringskanaal en een bolvormige of buisvormige holtestructuur heeft. Vaak beschouwd als een foregut cyste, goed voor ongeveer 30% van de massa in het mediastinum van de baby, meestal gelokaliseerd in het rechter posterieure mediastinum. Sommige gevallen hebben misvormingen van de cervicale wervels of borstwervels. De aanhechtingen van de massa zijn verbonden met de dura mater, het chorizotomiesyndroom. Op dit moment wordt de herhaalde misvorming de neurale buis primitieve cyste genoemd. Omdat de klinische symptomen van het kind ingewikkeld zijn, verandert de toestand sterk. Het is gemakkelijk om diagnose en behandeling uit te stellen en nadelige gevolgen te veroorzaken. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,001% -0,008% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: slokdarmcyste-anemie

Oorzaken van slokdarmduplicatie

Aangeboren factoren (60%):

Tijdens de embryonale ontwikkeling, wanneer het bovenste spijsverteringskanaal evolueert van de vaste fase naar de vacuole-fase, is het vacuolatieproces verstoord, fuseert het niet met het normale spijsverteringskanaal en vormt het uiteindelijk een enkele of polycystische zak in de borst, en De slokdarm is nauw verbonden, dat wil zeggen, het wordt een herhaalde vervorming van de slokdarm. Als er een enkele vacuole overblijft, wordt een ronde cyste-achtige herhaalde vervorming gevormd. Als verschillende vacuolen langs de lengteas van de slokdarm worden geregen, wordt een lumenachtige herhaalde vervorming gevormd.

Pathologische morfologie

Smith et al. Voerden microscopisch onderzoek uit naar de scheiding van luchtpijp en slokdarm en merkten op dat een klein aantal cellen van de slokdarm- of tracheale embryonale basis werden getransloceerd naar mesodermaal weefsel en slokdarm- of extramusculaire membranen buiten deze weefsels werden, als Een klein aantal van deze cellen blijft achter en blijft groeien.Een aantal van de misvormingen kan worden gevormd door de stimulatie van endodermcellen, en de locatie van de herhaalde misvorming hangt af van de afstand waarover de cellen worden gescheiden van de oorspronkelijke embryonale basis en het epitheel wordt verplaatst. De vorm is anders en het type vervorming is anders.

In de pathologische anatomie zijn er over het algemeen 2 slokdarmlumen in de vervorming.Het binnenmembraan van de vervormde buis is meestal ectopisch maagslijmvlies. Soms is een kleine hoeveelheid pancreasweefsel zichtbaar. Het maagslijmvlies scheidt maagzuur af, veroorzaakt vaak maagzweren, bloeding en de middelste laag van de cystische wand is gladde spier. De buitenste laag is een serosa-laag, en de cyste kan ook samenwandig zijn met de slokdarm, die niet gemakkelijk te scheiden is en geen serosa heeft.

Pathologisch typen

Volgens de morfologie en pathologische kenmerken van de cyste is de klinische classificatie als volgt:

(1) Type enkele cyste: klinisch gebruikelijk, verschillende vormen, maar de algehele structuur is een grote capsule.

(2) meervoudig cystisch type: er zijn meerdere geïsoleerde cysten aan de voorrand of aan beide zijden van de mediastinale wervelkolom, en sommige kunnen ook voorkomen in het voorste mediastinum.

(3) luminaal type: het onderste deel van de slokdarmcyste in de borst is een dunne buis die door het middenrif in de buikholte loopt en communiceert met de darm.

(4) multi-segment herhalingstype op de borst, buik: naast de slokdarmcyste in de borst, kan de buikdarm ook meerdere segmenten met herhaalde misvorming voorkomen.

(5) Diverticulumtype: zeer zeldzaam.

Esophageal herhaalde preventie van misvormingen

Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.

Complicaties bij slokdarmduplicatie Complicaties Slokdarmcyste-anemie

Bloedarmoede en luchtweginfecties zijn veel voorkomende complicaties van herhaalde slokdarmmisvormingen Langdurig chronisch bloedverlies van luminale slokdarmcysten is de belangrijkste oorzaak van bloedarmoede, terwijl tracheale compressie smal is, secreties niet op tijd kunnen worden afgevoerd en zure cysten zich op de tracheale wand bevinden. Corrosie is een belangrijke factor die leidt tot infecties van de luchtwegen.

Slokdarm herhaalde vervormingsverschijnselen Vaak voorkomende symptomen Akoestische dysfagie, sputum, tracheale verplaatsing, dyspneu, tracheale compressie, longinfectie, hemoptyse, kortademigheid, verstikking

Het hangt vooral af van de grootte van de cyste, de aanwezigheid of afwezigheid van interne bloedingen en infecties en de symptomen van verschillende graden van compressie of corrosie van aangrenzende organen (luchtpijp, slokdarm, long) .Het begin kan acuut en langzaam zijn en de volgende symptomen worden vaak gezien:

1. Symptomen

(1) Ademhalingsobstructie: stenose van de luchtpijp kan kortademigheid, piepende ademhaling, blauwe plekken rond de mond veroorzaken, zoals een infectie in de longen, de hypoxie is duidelijker, ernstige gevallen kunnen plotseling stikken, wanneer de cyste enorm is, kan dit mediastinale verschuiving veroorzaken Het hart is gestresst, cardiopulmonale disfunctie kan tegelijkertijd optreden, zoals tijdige diagnose en behandeling, decompressie van de cyste-punctie in noodgevallen, de aandoening kan onmiddellijk worden verlicht om de timing van de operatie te winnen, anders is het gemakkelijk om de dood te veroorzaken.

(2) hemoptysis, bloed in de ontlasting: grote cysten hechten zich vaak aan de longen, zure cystische vloeistof tast de cystewand aan in de longen, waardoor longweefselvernietiging, vasculaire bloedingen en gemanifesteerd als hemoptysis worden veroorzaakt, er zijn twee bronnen van bloed in de ontlasting: 1 kind niet Het zal braken, het bloed van de luchtpijp wordt via de keelholte in de darm ingeslikt en de interne bloeding van de 2 luminale slokdarmcyste kan direct uit de darm worden afgevoerd.

(3) dysfagie of braken: omdat de cysten de druk op de slokdarm verhogen, kan het kind progressieve dysfagie hebben, zelfs braken, en het sputumonderzoek is eenvoudig te bevestigen.

2. Tekens

De aangedane zijde zit vol met thoracale cellen, de intercostale ruimte wordt verbreed, de hoofdpijp wordt verplaatst, de percussie wordt gesproken en de auscultatie kan een verminderd ademgeluid hebben. Wanneer de long is geïnfecteerd, kan deze nat ruiken.

3. Klinische manifestaties

Er zijn geen duidelijke prikkels voor ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, hemoptyse, bloed in de ontlasting en slikproblemen. Fysiek onderzoek: de aangedane zijde zit vol met thoracale cellen, de intercostale ruimte is verbreed, de belangrijkste luchtpijp is verplaatst en er treedt een grote misvorming van de nek op in de nek. Zie de uitpuilende massa aan de zijkant.

4. Hulpinspectie

Snelle posterieure mediastinale massa, onderdrukking van de slokdarm en luchtpijp.

Watersion's studie van 50 gevallen van slokdarm repetitieve misvorming wees erop dat er twee belangrijke manifestaties van dit type misvorming in de diagnose zijn: een is dat de slokdarm herhaalde misvorming meer maagslijmvliesweefsel heeft, vatbaar is voor zweren en zelfs de wand van de buis in de luchtpijp dringt en hemoptysis veroorzaakt. Ten tweede is de herhaalde vervorming gecompliceerder met een halve wervelvervorming.

Onderzoek van slokdarmduplicatie

De cystenvloeistof werd genomen voor onderzoek.De normale cystenvloeistof was lichtgeel, helder, enigszins plakkerig en de pH was te zuur. Wanneer er oude inwendige bloedingen waren, was deze donkerpaars of bruin.

1. Röntgeninspectie:

(1) Borst plat: grote slokdarm repetitieve vervorming kan worden weergegeven als een zachte weefselmassa met uniforme dichtheid en duidelijke grens in het achterste mediastinum, die verwijdt of uitsteekt in de borstholte, zelfs het grootste deel van de borst bezet, en de luchtpijp is tegenovergesteld of De voorkant is verplaatst en het lumen is soms versmald.

(2) slokdarmbariumangiografie: zichtbare gebogen inspringing en vooruitgang, een klein aantal cysten kan worden opgeblazen of een gas-vloeistofoppervlak hebben, herhaalde slokdarmafwijkingen kunnen de volgende vormen hebben:

1 halfronde of driehoekige cyste: de lange as is consistent met de slokdarm en de driehoekige schaduwcyste strekt zich uit in de rechter middelste en middelste interlobulaire kloven, die wordt veroorzaakt door de compressie van de bovenste en middelste lob. De halve cirkel is het meest voorkomende type en de randen zijn scherp. Het kan de helft van de borst innemen, het omliggende longweefsel samendrukken en het mediastinum verschuift naar de andere kant.

2 nek en superieure mediastinale cyste: halfcirkelvormig uitsteeksel aan de punt van de long, compressie van de luchtpijp tot de contralaterale verplaatsing, laterale röntgenfoto met dikke weefselschaduw van de achterste keelwand, tracheaal lumen dat naar voren smaller wordt.

3 semi-gansvormige cyste: wanneer de juiste cyste groot is, is er vaak een deuk tussen het bovenste gedeelte en het onderste gedeelte, zoals een pompoenvorm, die kan worden veroorzaakt door vasculaire compressie.

4 opblaasbare cysten: dit type cyste is zeldzaam. Sommige auteurs melden dat 1 geval een 6-daagse babyjongen is. Er is een enorme dunwandige opblaasbare cyste in de rechter borstholte. Het longweefsel is te zien in de longtip en de ribhoek. De cyste steekt naar achteren en naar beneden, en de hartschaduw verschuift naar links. De pre-operatieve diagnose is "congenitale longcyste". De operatie en pathologie bevestigden de intrathoracale herhaalde misvorming. Het bevat melkblokken en groene vloeistof, die communiceren met de twaalfvingerige darm in de onderarm.

5 mediastinale zacht weefsel schaduw verbreed en uitgebreid tot de onderarm om verbinding te maken met de maagcyste.

6 stemvork slokdarm: herhaalde slokdarmbuis is parallel met de normale slokdarm, het onderste deel van de samenvloeiing, kan worden gecombineerd met slokdarm hiatus hernia, reflux-oesofagitis en slokdarmvernauwing, mediastinum zonder massaschaduw.

In sommige gevallen zijn vertebrale misvorming (wervelkanaalscheur, semi-wervellichaam vaker voor), niet-ontwikkeling van de longen, slokdarmatresie, intra-abdominale herhaaldeformatie, etc. op röntgenfilms zijn van groot belang voor de diagnose.

2. B-echografie en CT-onderzoek:

Het heeft een belangrijke referentiewaarde voor het identificeren van de aard van de tumor (cystisch of vast).

3. Vezel-oesofagoscopie:

Het is te zien dat de tumor die in de slokdarmholte uitsteekt in het algemeen niet door microscopie wordt onderzocht, om weefseladhesie te voorkomen en de chirurgische behandeling te beïnvloeden.

Diagnose en diagnose van slokdarmduplicatie

De diagnose is gebaseerd op klinische prestaties en onderzoek.

De ziekte moet worden onderscheiden van empyeem, intrathoracaal teratoom, intrapulmonale tumor, bronchiale cyste, neurogene tumor en uitsteeksel van de wervelkolom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.