Myelofibrose van de huid

Inleiding tot huidmyelofibrose Cutane myelofibrose, ook bekend als cutane extramedullaire hematopoiesis (CEH), is een chronische myeloproliferatieve aandoening gekenmerkt door klonale hyperplasie van defecte pluripotente cellen in het beenmerg. Overmatige productie en vroege dood van atypische megakaryocyten in het beenmerg produceren een groot aantal van bloedplaatjes afgeleide groeifactoren, een krachtige stimulerende factor voor fibroblastproliferatie en productie van collageenvezels. Extramedullaire hematopoëse is een kenmerk van myeline fibrose. Embryonale cellen en geëngageerde stamcellen ontsnappen grote hoeveelheden uit het beenmerg, komen in de bloedcirculatie en vormen dezelfde atypische gekloonde tumoren in andere organen, met name de milt, lever en lymfeklieren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaak van huidmyelofibrose

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is nog niet duidelijk.

(twee) pathogenese

De pathogenese is nog onduidelijk.

Preventie van myelofibrose van de huid

Er zijn geen speciale preventieve maatregelen voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.

Complicaties van myelofibrose van de huid complicatie

Er is momenteel geen relevante inhoudsbeschrijving. Neonatale hemorragische purpura en bosbessenmuffins-syndroom (blueberrymuffinsyndroom). Hemorragische purpura wordt gekenmerkt door een kleine roodachtige uitslag in de palm van de pasgeborene zonder speciale klinische ziekte. De uitslag is een restschade aan de groei van fysiologische dermale rode bloedcellen tijdens de embryonale ontwikkeling.De enigszins verhoogde paarsachtige rode of donkerblauwe papels die verschijnen tijdens de postnatale periode van de pasgeborene in het paars-zwarte bessenmuffinsyndroom verdwijnen meestal binnen 4 tot 6 weken. Huidletsels bij volwassenen zijn asymptomatische kastanjebruine of paarse hemorragische papels, knobbeltjes of kleine plaques. Komt meestal voor in de buik van oudere mannen. Vaak zwellen de lever en milt en lymfeklieren, die wordt veroorzaakt door extramedullaire hematopoiese in deze organen.

Symptomen van myelofibrose in de huid Veel voorkomende symptomen Hemorragische papels, lymfeklieren, myeloïde fibrose

Neonatale hemorragische purpura en bosbessenmuffinsyndroom, hemorragische purpura wordt gekenmerkt door een kleine roodachtige uitslag in de palm van de pasgeborene, zonder speciale klinische ziekte, de uitslag is de embryonale ontwikkeling Restschade aan rationele dermale rode bloedcelgroei, een enigszins verhoogde paarsachtige rode of donkerblauwe papel die optreedt tijdens de geboorte van een pasgeborene in het paars-zwarte bessenmuffinsyndroom, verdwijnt meestal binnen 4 tot 6 weken.

Huidletsels bij volwassenen zijn asymptomatische bruinachtige of paarse hemorragische papels, knobbeltjes of kleine plaques, meestal te vinden in de buik van oudere mannen, vaak met zwelling van de lever, milt en lymfeklieren, vanwege de aanwezigheid in deze organen Veroorzaakt door extramedullaire hematopoëse.

Onderzoek van huidmyelofibrose

Histopathologie: invasieve of diffuse infiltratie rond de fragmentarische bloedvaten en rond het aanhangsel, gelegen in de losse slijmachtige matrix, een groot aantal bloedvaten zijn zichtbaar in de reticulaire laag van de dermis, infiltrerend door erytropoëse, myeloïde cellen en megakaryocyten of erytropoëse Het is samengesteld uit myeloïde cellen of myeloïde cellen. Bij sterke vergroting worden geclusterde kernvormige rode bloedcellen en donkere en gecondenseerde bolvormige kernen en felrode eosinofiele glasachtige cytoplasma gezien. Leder-kleuring kan myeloïde cellen in verschillende volwassenheidsstadia bevestigen. Een megakaryocyt die kan worden gekalibreerd met een achtste verwant factorantigeen wordt gekenmerkt door een grote maar niet typische enkele of meervoudige kern en een rijke eosinofiele cytosol.

Diagnose en differentiatie van huidmyelofibrose

Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.