Gelokaliseerde sclerodermie

Inleiding tot gelokaliseerde sclerodermie Zoals de naam al aangeeft, is scleroderma een ziekte waarbij de huid hard wordt. De algemene classificatie beperkt de laesie tot de huid. Systemicsclerosis) diffuse scleroderma (diffusescleroderma), uitgebreide huidletsels met betrokkenheid van meerdere organen aan het andere uiteinde van het spectrum. Tussen de twee polen zijn er enkele tussenliggende typen, zoals gegeneraliseerde sclerodermie in lokalisatie, acrale sclerodermie in systemisch, CREST-syndroom, enz., En een dergelijke classificatie is vermeld in tabel 1. De eenvoudige invasie van de huid is beperkt, de algemene prognose is goed, het overlevingspercentage na 10 jaar is 70%. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aangeboren meervoudige contractuur

De oorzaak van gelokaliseerde sclerodermie

(1) Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaak van de ziekte is onduidelijk en kan verband houden met infectie, genetica en omgevingsfactoren.

(twee) pathogenese

De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet erg duidelijk.In het algemeen zijn er vasculaire letsel theorie, immunologische schade theorie en vezelige abnormale hyperplasie theorie.Zie Systemische sclerodermie voor details.

Gelokaliseerde preventie van sclerodermie

1. Verwijder de aansporing van de ziekte, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging om de immuniteit te verbeteren en infectie te voorkomen.

2. Vroege diagnose en vroege behandeling, geef de behandeling niet gemakkelijk op wanneer de ziekte is verlicht.

Gelokaliseerde sclerodermie complicaties Complicaties aangeboren meervoudige gezamenlijke contractuur

Harde vlekziekte treedt op in de hoofdhuid, permanente alopecia kan optreden, het kan misvorming aan de ledematen veroorzaken, Skeletale betrokkenheid van sclerodermie kan gewrichtscontractuur veroorzaken, harde vlekziekte met gezichtsatrofie kan gezicht, oog, neus en mond veroorzaken. Kantelen en neus klappen in.

Gelokaliseerde symptomen van sclerodermie Vaak voorkomende symptomen Huidsclerose Haaruitval Permanente alopecia Neuralgie Zwakke buikpijn Oedeem

De huidverschijnselen en histopathologische veranderingen van gelokaliseerde sclerodermie zijn vergelijkbaar met die van systemische sclerodermie, maar er is geen betrokkenheid van de ingewanden.

1. Morfose (morfea)

Harde vlekziekte is de meest voorkomende bij gelokaliseerde sclerodermie, goed voor ongeveer 60 %.Volgens de morfologie en de omvang van de laesie, is het verdeeld in pestmorfea en gegeneraliseerde morfea, plaque plaque. Vanaf het begin is het een ronde, elliptische of onregelmatige roodachtige of paars-rode oedemateuze schilferige laesie, die geleidelijk groter wordt na enkele weken of maanden, en de diameter kan 1 tot 10 cm of meer bereiken en het centrale deel wordt licht. Het is lichtgeel ivoorwit of grijsachtig bruin gekleurd. Het is omgeven door lichtpaarse of roodachtige halo. Het oppervlak is droog en glad, met wasachtige glans. Het heeft een leerachtige hardheid. Het heeft haarverlies, geen zweten en soms vergezeld door haarvaten. Uitzetting, na een langzame, enkele jaren later, wordt de hardheid verminderd en wordt geleidelijk een wit of lichtbruin atrofisch litteken, dat in elk deel kan voorkomen, maar in de buik van de romp komt de rug vaker voor, gevolgd door de ledematen en de nek en nek, wanneer deze optreedt in de hoofdhuid Permanente alopecia kan optreden, wat misvormingen aan de ledematen kan veroorzaken.

Gegeneraliseerde sclerodermie is zeldzaam en de aard van de laesies treedt op en ontwikkelt zich als plaque, maar het wordt gekenmerkt door een groot aantal laesies, uitgebreide laesies, tot tientallen stukken, asymmetrische verdeling en uiteindelijk worden laesies Depressieve bleek witte atrofische pleister, treedt op in de borst en buik en proximale extremiteiten, gezicht, nek, hoofdhuid, onderarm, kuitbetrokkenheid is relatief klein, hoewel geen orgaanbetrokkenheid, maar patiënten kunnen gewrichtspijn, buikpijn, migraine hebben , neuralgie en psychische stoornissen, gewichtsverlies, vermoeidheid, enz., een klein aantal patiënten kan worden omgezet in systemische sclerose.

2. Sessile scleroderma (lineaire scleroderma)

Gestreepte sclerodermie komt vaker voor bij kinderen en jongeren. De huid is verhard in een lijn- of bandvorm. Het komt voor in het voorhoofd en kan het gezicht en hoofd beïnvloeden. De lokale huid is duidelijk geatrofieerd en de depressie kan worden gecompenseerd vanaf de middellijn naar de zijkant. Het deel verspreidt zich naar de bovenkant van het hoofd en er treedt een bandvormige permanente alopecia-vlek op, die zich naar de neus en mond verspreidt. De atrofie, depressie en duidelijke grens, zoals het snijden van zwaarden, ten slotte is de huid dun en atrofie, zoals plakken aan het botoppervlak. De schade kan ook worden verdeeld langs de ledematen of intercostalen, die kunnen variëren van enkele tot verschillende, en de morfologische kenmerken zijn vergelijkbaar met die van de harde vlekziekte, maar de laesies zijn duidelijk verzonken en soms worden ook de spieren en botten onder de huidlaesies aangetast. Ontkalking, loskomen en dunner worden van het bot kunnen optreden en gewrichten in de buurt kunnen de functie beïnvloeden als gevolg van contractuur.

3. Harde vlekziekte met fascia in het gezicht (morfea met hemiatrofie in het gezicht)

Dit is een soort segmentale morfeaziekte die op het gezicht voorkomt. Het is een van de oorzaken van excentrische atrofie. Het wordt afgebakend door de middellijn en komt vaak aan één kant van het gezicht voor. De huid is verhard, geatrofieerd en verzonken. Ogen, neus en mond zijn scheef, het aangetaste oog is vernauwd, de neus kan instorten en de aangedane zijde is geatrofieerd. Dit soort harde vlekziekte wordt ook En coup de saber genoemd.

4. Drop scleroderma (guttate morphea)

Dit type huidlaesies is relatief zeldzaam, kan voorkomen in de nek, borst, schouders, rug, enz., Meestal beschadigd door de grootte van mungboon of soja, maar af en toe 5 cent munt groot, geclusterd of gevoerd, is een glad oppervlak Glanzend, een enigszins concave en harde kleine plek in parelmoer of ivoor, omgeven door een paarsrode halo of pigmentatie, die na verloop van tijd kan krimpen.

De diagnose is voornamelijk gebaseerd op de karakteristieke morfologische veranderingen van de huid, dat wil zeggen de zwelling van de lokale huid, aanscherping, verharding, wasachtige glans, ivoorkleurverandering of gezichtsatrofie en histopathologische veranderingen hebben referentiewaarde.

De klinische kenmerken van patiënten met gelokaliseerde cutane sclerodermie verschillen van die van het diffuse type.Deze patiënten hebben vaak het fenomeen van Raynaud gedurende vele jaren (soms meer dan 10 jaar) voordat andere tekenen van sclerodermie optreden, hoewel ze gepaard kunnen gaan met orgaanschade. Ernstige longen, relatief weinig hart- of nierlaesies, dit uitgebreide verloop van de ziekte kan echter een langzame expressie van sclerodermie zijn en kan ook aangeven dat gelokaliseerde sclerodermie een andere verschillende ziekte is.

Gelokaliseerd sclerodermieonderzoek

De gemeten tijdswaarde van de aangetaste of niet-aangetaste huid was aanzienlijk langer dan normaal, tot 5 tot 12 keer normaal.

1. Histopathologisch onderzoek

Fibrose en microvasculaire occlusie zijn karakteristieke pathologische veranderingen in alle aangetaste weefsels en organen van patiënten met scleroserende ziekte.

2. Onderzoek naar huidpathologie

In het vroege stadium, dermaal interstitieel oedeem, zwelling van collageenvezels, lymfocyteninfiltratie rond de collageenvezels en kleine bloedvaten in de dermis, voornamelijk T-cellen, prolifereerden late, dermale en onderhuidse collageenvezels, dermis verdikt, collageenzwelling, Fibrose, vernietiging van elastische vezels, verdikking van bloedvatwanden, vernauwing van het lumen en zelfs occlusie. Later worden de opperhuid, huidaanhangsels en talgklieren atrofie, zweetklieren verminderd en calciumafzettingen in de diepe en onderhuidse weefsels van de lederhuid.

Diagnose en diagnose van gelokaliseerde sclerodermie

Diagnostische criteria

De meeste gelokaliseerde sclerodermie ontwikkelt zich tot de klinische kenmerken van het CREST-syndroom Huidveranderingen zijn beperkt tot vingers (verhardende veranderingen) Naast het fenomeen van Raynaud hebben patiënten met gelokaliseerde symptomen vaak brandend maagzuur of slikproblemen, ernstige gastro-intestinale problemen. Pathologische disfunctie met slokdarmdisfunctie en reflux is vaak een hardnekkig symptoom bij deze patiënten Subcutane kalkafzettingen zijn gelokaliseerde kleine klontjes die vaak op de vingers, onderarmen of andere compressiepunten verschijnen, vooral bij patiënten met het CREST-syndroom. Verhoogd aantal geëxpandeerde haarvaten, gebruikelijk in het gezicht, slijmvliezen en handen, ernstige manifestaties van gelokaliseerde scleroderma zijn pulmonale hypertensie en grote arteriële occlusieve laesies met of zonder longfibrose, gemanifesteerd als ischemie en Amputatiechirurgie die amputatie en coëxistentie met een andere reumatische ziekte vereist, treedt op bij patiënten met gelokaliseerde sclerodermie.

Differentiële diagnose

1. maculaire atrofie

Komt voor in de romp, de ronde of ovale rode vlekken in het vroege stadium van huidlaesies zijn ongeveer 1 cm en krimpen vervolgens geleidelijk, de huidlaesies kunnen enkele of meerdere clusters zijn, de oppervlaktehuid kan normaal of blauwwit zijn, duidelijk concaaf, maar De patiënt is niet moeilijk aan te raken, de patiënt heeft geen symptomen, de jongen komt vaker voor en de oorzaak is onbekend.

2. progressieve idiopathische atrophoda (progressieve idiopathische atrophoderma)

De ziekte komt voor in de romp van de jonge en middelbare leeftijd, en kan ook worden gevonden in de ledematen.De oorzaak is onbekend.De vroege laesies zijn onregelmatige vlekken met onduidelijke grenzen, variërend van 1 tot 10 cm in diameter. Het oppervlak is grijs of bruin en de huid is dun en dun. Het is zacht, geleidelijk krimpend, licht depressief en kan worden gehard in het midden van de atrofische plaque. De histopathologische veranderingen zijn diepere collageenvezels in de dermis en de glazige degeneratie. Deze histologische verandering en de eerste atrofie en verhardingseigenschappen van de huid zijn gemakkelijk en hard. Identificatie van vlekziekte.

3. Atrofisch scleroserend mos (lichen sclerosus et atrophicus)

Ook bekend als wit korstmos (lichen albus) of witte vlekziekte, komt voor in de vulva, maar ook in de nek, borst, borst en rug zijn de huidletsels glad, licht gerimpelde grijze of ivoorwitte vlekken Er zijn paars-rode halo's rond, sommige plaques zijn verspreid in witte vlekken, kunnen gepaard gaan met milde sclerose, histopathologische veranderingen in epidermale atrofie, veranderingen in de oppervlakkige homogenisatie, infiltratie van ontstekingscellen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.