Mannelijk hypogonadisme

Inleiding tot mannelijk hypogonadisme Mannelijk hypogonadisme is een reeks manifestaties van testiculaire disfunctie veroorzaakt door verschillende oorzaken. De klinische manifestaties van vermindering van de mannelijke geslachtsklieren variëren met de leeftijd bij aanvang. Als de zwangerschapsduur 2 tot 3 maanden is, treedt androgeentekort op, wat pseudohermaphroditisme veroorzaakt. Onvoldoende androgeentekort tijdens de puberteit, gemanifesteerd als een gebrek aan secundaire seksuele kenmerken en extase, penis is kindachtig, testikels zijn klein, scrotum is glad en kreukvrij, schaamhaar en manen zijn schaars, gezicht, borst en buik en haar zijn schaars of zeldzaam, De stem is dun, de spieren zijn onderontwikkeld en de fysieke kracht is lager dan normaal. Als volwassen mannen androgeen missen, gemanifesteerd als verlies van libido, impotentie, slechte fysieke kracht, verminderd haar en baard, vergezeld van onvruchtbaarheid. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: mannelijk Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: impotentie, erectiestoornissen, voortijdige ejaculatie, mannelijke onvruchtbaarheid

Oorzaken van mannelijk hypogonadisme

(a) hypothalamische hypofyseziekte

1. Hypothalamic-hypofyse tumor

Ontsteking, trauma, chirurgie, granuloom, enz., Beïnvloeden de productie en afgifte van GnRH, onvoldoende secretie van hypofyse gonadotropine, waardoor de testiculaire ontwikkeling, verminderde androgeenproductie en spermatogenese defecten, mannelijke testiculaire verzachting, genitale atrofie, impotentie, libido worden beïnvloed. Verminderde, onvruchtbare, kan worden geassocieerd met hypothalamic syndroom of andere manifestaties van hypofysaire disfunctie.

2. Gonadotropine-uitscheidend hypogonadisme (Kallmann-syndroom)

Ook bekend als olfactorisch verliesachtig testis-syndroom: het intrinsieke is aangeboren, het karyotype is 46XY, de oorzaak kan autosomaal dominante, recessieve of X-gebonden overerving zijn, vanwege onvolledige vorming van de reukbol tijdens de embryonale ontwikkeling, kan veroorzaken Hypothalamische GnRH-secretie is laag, wat leidt tot hypogonadale functie, verminderde testosteronsecretie, testiculaire spermatogene aandoening, gemanifesteerd als gebrek aan geur, secundaire seksuele dysplasie, vergelijkbaar met geen testiculaire toestand.

3. Eenvoudige LH-deficiëntie: de patiënt heeft de kenmerken van geen testiculaire ziekte, met mannelijke borstontwikkeling, laag serum LH en testosteron, FSH kan normaal zijn, seminiferische tubuli kunnen vruchtbaarheid produceren en HCG kan testiculaire rijping veroorzaken.

4. Eenvoudig FSH-tekort: minder vaak, interstitiële cellen kunnen normaal gesproken testosteron uitscheiden, mannelijke seksuele kenmerken zijn normaal, omdat FSH-tekort de spermatogenese beïnvloedt en onvruchtbaarheid veroorzaakt.

5. Lage spierspanning - mentale retardatie - seksuele ontwikkeling - obesitas syndroom (Prader-Willi syndroom)

De oorzaak is onbekend, kan autosomaal recessieve overerving zijn, lage spierspanning na de geboorte, lethargie, zuigen en slikken reflex verdwenen, voedingsproblemen, spierspanning verbeterd na enkele maanden, polyfagie, obesitas, mentale retardatie, gonadale ontwikkelingsstoornissen, Secundaire seksuele dysplasie, kan cryptorchidisme, mannelijke borstontwikkeling, milde diabetes, korte kaak, ooglidhuid, misvorming van de oorschelp en andere aangeboren afwijkingen hebben.

6. Seksueel naïef-retinaal retinitis-multi-vinger (teen) malformatiesyndroom (Laurence-Moon-Biedl-syndroom)

Voor autosomaal recessieve overerving, als gevolg van aangeboren afwijkingen van hypothalamus-hypofyse, die onvoldoende secretie van gonadotropine veroorzaken, secundaire hypotestiefunctie, patiënten met mentale retardatie, groeivertraging, secundaire seksuele kenmerken verschijnen niet tijdens de puberteit, penis en testikels Geen van hen ontwikkelt, obesitas, retinitis pigmentus veroorzaakt verlies van gezichtsvermogen of blindheid en er zijn meerdere misvormingen van vingers (tenen) of vingers (teen).

7. Alstrams syndroom

Voor de pathogenese van autosomaal recessieve genen is deze ziekte klinisch zeldzaam en heeft het Laurence-Moon Biedl-syndroom veel overeenkomsten, zoals retinitis pigmentosa, obesitas, seksueel naïef, maar deze ziekte heeft geen mentale retardatie en misvorming van meerdere vingers (teen) .

8. Obesitas reproductieve incompetentie syndroom (Froehlish syndroom)

Elke oorzaak (zoals craniopharyngioma) veroorzaakt door hypothalamus-hypofyse schade kan deze ziekte veroorzaken, die wordt gekenmerkt door snelle obesitas, slaperigheid, polyfagie, vertraagde botontwikkeling en mannelijke borstontwikkeling of diabetes insipidus in een korte periode van tijd. Externe genitale en secundaire seksuele dysplasie, bloed LH, FSH is lager dan normaal.

9. Syndroom van Cushing

De bijnierschors scheidt een grote hoeveelheid cortisol en androgeen af en beide feedback remmen de afgifte van gonadotropine uit de hypofyse, wat de testosteronsecretie en hypogonadisme vermindert.

10. Congenitale bijnierhyperplasie

Het verwijst naar de aangeboren deficiëntie van bepaalde enzymen bij de synthese van adrenocorticale steroïde hormonen, resulterend in verminderde cortisolsynthese, verminderde feedbackremming, verhoogde ACTH-secretie in de hypofyse, resulterend in bijnierhyperplasie en de behoefte aan vijf enzymen in het proces van cholesterolsynthese van testosteron. Deelname (figuur 15-56), waarin cholesterol koolstofketen enzym (20,22-koolstof keten lyase), 3-hydroxysteroïde dehydrogenase, 17-hydroxylase aanwezig zijn in zowel de bijnier als het testiculaire weefsel, hun Defecten leiden tot de synthese van glucocorticoïden en mineralocorticoïde aandoeningen in de bijnier, wat leidt tot testiculaire synthese van testosteron.In het vroege stadium van mannelijke embryo's, als er een ernstig defect is in de testosteronsynthese, beïnvloedt dit de mannelijke differentiatie van de foetus, die kan optreden in de vagina, hypospadie, cryptorchidisme. Maar geen baarmoeder en eileiders, cholesterol koolstofketen enzymdeficiëntie, cholesterol kan niet worden omgezet in pregnenolon, cortisol, aldosteron en geslachtshormoonsynthese hebben barrières, een grote hoeveelheid cholesterolafzetting, waardoor lipide bijnierhyperplasie, klinisch vertoonde bijnierinsufficiëntie Symptomen, mannelijke pseudo-seksuele misvorming, patiënten met vroeg vroeg verlies, tekort aan 3-hydroxysteroïde dehydrogenase Oorzaken leiden tot chronische bijnierinsufficiëntie, toename van ACTH, bijnierhyperplasie; differentiatie en ontwikkeling van mannelijke voortplantingsorganen, hypospadie, cryptorchidisme, borstontwikkeling, enz., 17-ketosteroïden in de urine, 17-hydroxylase-deficiëntie, cortex Alcoholafscheiding is verminderd, ACTH is verhoogd, 11-deoxycorticosteron is verhoogd, mannelijke geslachtsorganen zijn vrouwelijke of pseudo-seksuele misvorming, vas deferens kunnen verschillende graden van ontwikkeling hebben en verhoogde plasma-pregnenolon is nuttig voor de diagnose.

11. hyperprolactinemie

PRL kan de secretie van LH en FSH remmen, zodat de testiculaire secretie van testosteron en seminiferous tubuli spermatogenese kan verminderen, wat kan worden geassocieerd met mannelijke borstontwikkeling en galactorroe.

12. Familiale cerebellaire ataxie

Het is een familiale ziekte, gekenmerkt door seksuele naïefheid, kleine uitwendige geslachtsorganen, kleine en zachte testikels, minder manen, vrouwelijk schaamhaar, hoge toonhoogte, hoog lichaam en geen testiculaire vorm, lage mentale retardatie, zelfs dementie, trage cerebellum Axia, kan worden geassocieerd met neurologische doofheid, optische atrofie.

13. hemochromatose

Autosomaal recessieve overerving, als gevolg van overmatige absorptie van ijzer in het darmslijmvlies en ijzerbarrière van reticulo-endotheliale cellen, overmatige ijzerafzetting in de hypothalamische hypofyse, verminderde gonadotropinesecretie, hypogonadisme, testiculaire atrofie, mannelijke borstontwikkeling.

(B) testiculaire disfunctie

1. Testiculaire ontwikkeling en structurele afwijkingen

(1) Congenitaal testiculair hypoplasiesyndroom (Klinefelter-syndroom): is een meer voorkomende genetische ziekte van geslachtschromosoomafwijking, zie Klinefelter-syndroom.

(2) 46, XX mannelijk syndroom: het intrinsieke geslachtschromosoom is XX, geen Y-chromosoom, HY-antigeen kan worden gedetecteerd in serum, wat suggereert dat er een kleine hoeveelheid Y is ingebed in X of autosoom, die niet in vitro kan worden gevonden, en het fenotype ervan is Bij mannen is de incidentie 1: 20.000 tot 24.000. De patiënt mist alle vrouwelijke geslachtsdelen en heeft mannelijke psychologische kenmerken.De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met het Klinefelter-syndroom: de testikels zijn klein en hard (meestal minder dan 2 cm). Er zijn vaak mannelijke borstontwikkeling, penisgrootte is normaal of iets kleiner dan normale volwassenen, meestal met sperma-deficiëntie en glazige veranderingen van seminiferous tubuli, bloedtestosteronspiegels zijn verlaagd, estradiolspiegels zijn verhoogd, gonadotropinewaarden zijn verhoogd, klinisch Dit type is vergelijkbaar met het XXY / XY chimerische type, met een korte gestalte, mentale retardatie en persoonlijkheidsveranderingen zijn zeer licht en relatief zeldzaam, de incidentie van hypospadie is toegenomen.

(3) Mannelijk Turner-syndroom: autosomaal dominante overerving, kernvorm 46, XY, klinische manifestaties van typisch Turner-syndroom: korte gestalte, nekbrace, elleboogeversie, aangeboren hartziekte, mannelijk fenotype, Vaak zijn er cryptorchidisme, testiculaire krimp, seminifere tubule dysplasie, seksueel naïef, verlaagd bloedtestosteron, verhoogde serum gonadotropinewaarden, een klein aantal patiënten met normale testes en vruchtbaar.

(4) Volwassen seminiferische tubuli kunnen worden verminderd: oorzaken zijn onder meer orchitis, cryptorchidisme, stralingsschade, uremie, alcoholisme, antitumormedicijnen, enz., Zonder duidelijke oorzaak, verminderd licht, testiculaire biopsie kan worden gezien in verschillende stadia van kiemcellen Het aantal is verminderd en de groei van kiemcellen wordt gestopt in het stadium van spermatogoniale cellen of primaire spermatocyten.In ernstige gevallen zijn er geen kiemcellen, alleen intacte steuncellen en de meest ernstige gevallen zijn fibrose en transparantie. Vervorming, klinische manifestaties van onvruchtbaarheid, testiculaire milde tot matige atrofie, interstitiële cellen scheiden de testosteronfunctie uit, secundaire geslachtskenmerken ontwikkelden zich goed, geen borstontwikkeling, spermaonderzoek toonde minder sperma of geen sperma, bloedtestosteron of LH-concentratie normaal Het basale bloed FSH is normaal of verhoogd en het FSH is excessief verhoogd na stimulatie met GnRH.

(5) Interstitiële celhypoplasie: foetale interstitiële cellen scheiden testosteronstoornis uit, produceren mannelijk pseudohermaphroditisme, testiculaire maar spermatogene aandoening, vulvaire misvorming, vrouwelijk fenotype, penis vergelijkbaar met clitoris, blinde vagina, maar geen baarmoeder , eileider, tot adolescentie alleen primaire amenorroe, schaamhaar, schaars haar, patiënten FSH, LH basiswaarde verhoogd, GnRH-test gonadotropin respons, bloedtestosteron is aanzienlijk lager, HCG-stimulatie neemt niet toe.

(6) Er is geen testiculaire ziekte: het embryonale stadium veroorzaakt volledige atrofie van de zaadbal als gevolg van infectie, trauma, vasculaire embolie of testiculaire torsie. Het fenotype is mannelijk. Het tweede geslacht van adolescente mannen is niet ontwikkeld en de uitwendige geslachtsdelen blijven onvolgroeid. Zonder testikels, als u de behandeling met androgeen niet zo vroeg mogelijk geeft, zal er een luitenant lichaamstype zijn.Als resterende of ectopische stromale cellen androgeen afscheiden, kunnen matige tweede seksuele kenmerken optreden, bloedtestosteronspiegels zijn laag en gonadotropine is aanzienlijk verhoogd. Hoog, testosteron neemt niet toe na HCG-stimulatie.

(7) cryptorchidisme: kan unilateraal of bilateraal zijn, met de meest voorkomende in de lies, omdat de intra-abdominale temperatuur hoger is dan de temperatuur in het scrotum, dus de spermatogene functie van het cryptorchidisme wordt geremd en gemakkelijk te bestrijden, cryptorchidisme is over het algemeen geen Symptomen, kunnen de testis aan één of beide kanten niet raken, geen androgeentekort, vaak gepaard met onvruchtbaarheid en geen testiculaire ziekte, cryptorchidisme patiënten met HCG-stimulatie, testosteron aanzienlijk toegenomen.

(8) Atrofische myotonie: begin van volwassenen, gezicht, nek, hand en onderste extremiteit spiertonische atrofie, ptosis, compensatie van de frontale spier, verhoogde frontale nok, 80% met primaire testiculaire functie Afgenomen, serum FSH is aanzienlijk verhoogd, is een familiale ziekte, autosomaal dominante overerving.

(9) Interstitiële celhypofunctie bij volwassenen: ook bekend als mannelijk menopauzaal syndroom, mannen verschijnen geleidelijk seksuele disfunctie na de leeftijd van 50, kunnen persoonlijkheid- en stemmingswisselingen hebben, bloedtestosteron geleidelijk verminderd, gonadotropine verhoogd, sperma verlaagd Of gebrek.

(10) Immotile cilia-syndroom: een autosomaal recessief genetisch defect gekenmerkt door aandoeningen van de luchtwegen en spermacilia, zoals het syndroom van Kartagener, uitgedrukt als Viscerale omkering ectopische, chronische sinusitis en bronchiectasis triade, onvruchtbaarheid als gevolg van spermacilia bewegingsstoornissen.

2. Verworven testiculaire afwijkingen

(1) testiculaire infectie: kan worden onderverdeeld in niet-specifieke, virale, schimmel, spirochete, parasitaire en andere typen, door bof geïnduceerde virale orchitis is de meest voorkomende, klinische manifestaties van aangetaste testiculaire zwelling, scrotaal huidoedeem , hydrocele-effusie, vaak met koude rillingen en hoge koorts, buikpijn, testiculaire zweren kunnen na de ziekte in verschillende mate atrofie hebben, sommige patiënten kunnen onvruchtbaarheid veroorzaken.

(2) Trauma: de testikels zijn kwetsbaar voor extern geweld en het verdwijnen van spermatogoniale cellen in de tubuli seminiferus leidt tot onvruchtbaarheid.Als er een hematoom is, kan het vernietigen van de bloedtoevoer ook leiden tot testiculaire atrofie.

(3) Stralingsschade: Spermatogonia is zeer gevoelig voor stralingsschade.Als het beschadigd is, kan oligozoospermie of azoospermie optreden.

(4) Geneesmiddelen: spironolacton en ketoconazol kunnen de synthese van testosteron remmen Spironolacton en cimetidine concurreren met androgeen voor cytoplasmatisch receptoreiwit en interfereren met de rol van testosteron in doelcellen.Mediostatin kan digitalis plasma-estradiol maken. Verhoogd testosteron verlaagd, langdurig alcoholmisbruik, kan plasmatestosteronreductie, anti-tumor- en chemotherapie-medicijnen, insecticiden, dibromochloropropaan, cadmium en lood veroorzaken, kan spermatogenese remmen, wat leidt tot onvruchtbaarheid.

(5) Auto-immuniteit: het Schmidt-syndroom heeft een anti-testiculair basaalmembraanantilichaam. Als de bloed-testisbarrière is vernietigd, fungeert sperma als een antigeen en produceert een auto-immuunreactie, waarbij anti-sperma-antilichamen, mannelijke prostatitis of epididymitis, met name E. coli-infectie, worden geproduceerd. Wanneer anti-sperma-antilichamen worden geproduceerd, kan spermagranuloma worden gevormd nadat vas obstructie of vernauwing uitstelt. Sperma vernietigt en absorbeert in spermagranuloma om antigeen te vormen en produceert anti-sperma-antilichamen. Momenteel kunnen twee soorten anti-sperma-antilichamen, spermatozoa, worden gedetecteerd. Agglutinatie-antilichamen en sperma-remmende antilichamen, anti-sperma antilichaam, kunnen de beweeglijkheid van het sperma en sperma-agglutinatie of niet-liquefactie verminderen, daarnaast kunnen anti-sperma-antilichamen immuun orchitis bevorderen, antigeen-antilichaam complexe afzetting in testiculaire kiemcellen produceren Aan, waardoor het optreden van normaal sperma wordt beïnvloed.

3. Testiculaire afwijkingen geassocieerd met systemische ziekten

Systemische ziekten zoals chronische leverziekte, nierinsufficiëntie, ernstige ondervoeding, metabole stoornissen, diabetes, enz. Kunnen leiden tot testiculaire disfunctie en onvruchtbaarheid.

(3) Androgeensynthese of het tekort ervan

Het karyotype van de patiënt is 46, XY en de gonade is de testis. Vanwege het tekort aan androgeen is de ontwikkeling van geslachtsorganen in het embryo niet volledig mannelijk en kan de vorming van mannelijk pseudohermaphroditisme in drie categorieën worden verdeeld volgens de oorzaak:

1. Androgen synthese defect

In het productieproces van testosteron zijn er vijf verschillende enzymen betrokken, en elk van de enzymdefecten kan testosteronsynthesestoornis veroorzaken, wat leidt tot mannelijk pseudohermaphroditisme, waarin cholesterol koolstofketenenzym (20, 22 koolstofketenlyase), 3-hydroxysteroïde dehydrogenase, 17 hydroxylase is aanwezig in de testis en de bijnier, als deze drie defecten niet alleen mannelijk pseudohermaphroditisme veroorzaken, maar ook congenitale bijnierhyperplasie veroorzaken; twee andere enzymen (17, 20 koolstofketenlyase en 17-hydroxysteroïde dehydrogenase) zijn alleen aanwezig in de testis en als het defect is, veroorzaakt het alleen mannelijk pseudohermaphroditisme.

2. Secundaire niertubulaire degeneratie

Het is ook een zeldzame autosomaal recessieve of X-gebonden recessieve erfelijke ziekte. In de foetale periode ondersteunt het de secretie van paramyroidale remmende factor (MIF) in de cel, of bindt het aan de receptor, waardoor 46, XY mannelijke patiënten behouden Sommige vrouwelijke reproductieve kanalen (eileiders, baarmoeder, 1/3 van de vagina), als gevolg van MIF en testiculaire druppelstoffen, worden uitgescheiden door de ondersteunende cellen, dus de degeneratie van de secundaire nierbuis kan gepaard gaan met ipsilaterale cryptorchidisme, testiculaire hypoplasie, maar ook Gemengd met hypogonadisme met een hoog kankerpercentage.

3. Androgen ongevoeligheid

(1) testiculair feminizatiesyndroom: mannelijk pseudohermaphroditisme, de patiënt wordt veroorzaakt door androgeenongevoeligheid als gevolg van de androgeenreceptor en postreceptordefecten in het doelorgaan, en behoort tot X-gebonden recessieve genetische aandoening. Intrinsieke scores zijn compleet en onvolledig, 1 complete androgeen ongevoelig - testiculaire feminisatie, ook bekend als compleet mannelijk pseudohermaphroditisme, karyotype 46, XY, in de embryonale periode, in de buik of genitaal De ontwikkelingstestis, omdat de middelste nierbuis niet gevoelig is voor androgeen, niet verder kan differentiëren in vas deferens, zaadblaasje, prostaat en ejaculatiekanaal, de vulva kan niet differentiëren in mannelijke richting, maar de foetale testiculaire ondersteuningscellen kunnen nog steeds MIF afscheiden, dus de plaatsvervangende nier Buisdegeneratie, geen eileider, baarmoeder en bovenste vaginaal segment, de uitwendige geslachtsorganen zijn volledig vrouwelijk wanneer ze worden geboren, hebben een ondiepe blinde eindvagina, kunnen de zaadbal in de lies of het geslachtsdeel van het kind raken, in de adolescentie, omdat het doelorgaan niet gevoelig is voor androgeen , veroorzaakt verhoogde secretie van LH, waardoor testosteron, testosteronconversie wordt verhoogd om estradiol te produceren, zodat secundaire geslachtskenmerken van vrouwen, zoals borstontwikkeling, maar primair Na een paar patiënten nam de clitoris toe en was er een lichte mannelijkheid. Na de puberteit waren de testikels gemakkelijk kwaadaardig en moesten worden verwijderd.2 Onvolledige androgeenongevoelige, ook bekend als onvolledige mannelijke pseudo-seksuele misvorming type I, Reifenstein Syndroom, karyotype 46, XY, vanwege gedeeltelijke orrogene receptor defecten of post-receptor defecten, fenotype bevooroordeeld voor mannen, maar de mate van mannelijkheid is heel anders, ernstig genitale hermafroditisme, blind einde Vagina, hypospadie van het perineale scrotum-type, milde manifestaties van dysplastische externe geslachtsorganen bij de man, kleine penis, hypospadie en scrotale bifurcatie, puberteit, slechte mannelijke ontwikkeling, mannelijke borstontwikkeling, meer vruchtbaarheid, Testosteron, LH en estradiol waren verhoogd.

(2) 5a-reductase-deficiëntie: ook bekend als onvolledige mannelijke pseudohermaphroditism type II, is autosomaal recessief, kern is 46, XY, door gebrek aan 5a-reductase, wordt testosteron omgezet in dihydrotestosteron-deficiëntie Mannelijke externe genitale ontwikkelingsstoornis, gemanifesteerd als kleine penis, perineale hypospadie, scrotum is bilobaal, patiënten hebben testes, epididymis, vas deferens en zaadblaasjes, geen baarmoeder, eileiders en eierstokken, puberteit, mannelijkheid, geen mannelijke borstontwikkeling Het aantal zaadcellen is normaal, het plasmatestosteronniveau is normaal of verhoogd, het dihydrotestosteron is verlaagd en de LH is verhoogd.

De klinische manifestaties van de achteruitgang van de mannelijke geslachtsklieren variëren met de leeftijd bij aanvang, zoals hormonale deficiëntie na 2 tot 3 maanden, wat pseudohermaphroditisme, androgeentekort tijdens de puberteit en een gebrek aan secundaire seksuele kenmerken veroorzaakt. De vorm van de stagnatieziekte, de penis is van het kindtype, de zaadbal is klein, het scrotum is glad en kreukvrij, het schaamhaar en de manen zijn dun, het gezicht, de borst, de buik en de rug ontbreken of zijn zeer zeldzaam, de stem is dun, de spier is onderontwikkeld en de fysieke kracht is lager dan normaal. Mannelijke androgeentekort, gemanifesteerd als verlies van libido, impotentie, slechte fysieke kracht, verminderd haar en baard, vergezeld van onvruchtbaarheid.

Preventie van hypogonadisme bij mannen

De sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte is vroege detectie, vroege diagnose, vroege behandeling, symptomatische behandeling, mannelijk hypogonadisme veroorzaakt door hypothalamic-hypofyse secretie van gonadotropinedeficiëntie, met behulp van gonadotropin-behandeling, die helpt om te herstellen Spermatogene functie en bevordering van de ontwikkeling van secundaire seksuele kenmerken, cryptorchidisme moet HCG gebruiken in de leeftijd van 2 tot 9 jaar, de secretie van endogeen testosteron stimuleren, het is mogelijk om cryptorchidisme te corrigeren, de externe geslachtsorganen hebben geslachtsmisvorming, de geslachtskeuze is erg belangrijk, vereist Het geselecteerde geslacht stelt de patiënt in staat zich beter aan te passen aan het sociale leven en heeft een betere seksuele ontwikkeling tijdens de adolescentie.

Mannelijke genitale hypofunctionele complicaties Complicaties, impotentie, erectiestoornissen, voortijdige ejaculatie, mannelijke onvruchtbaarheid

Voornamelijk gecompliceerd door impotentie (erectiestoornissen), voortijdige ejaculatie, mannelijke onvruchtbaarheid en andere symptomen.

Mannelijke hypogonadisme symptomen vaak voorkomende symptomen testiculaire hypoplasie testiculaire microseconde secundaire veranderingen terugkerende genitale zweer

Bepaling van gonadotropine in het bloed kan onderscheid maken tussen hypogonadale disfunctie als primair of secundair.De eerste heeft verhoogde gonadotropin-basiswaarden; de laatste is verlaagd en de LRH-excitatoire test en de chlooramfenicol-test kunnen de hypofyse bepalen. De reservecapaciteit, het hypogonadale hypogonadisme is zwak, de hypothalamic is zwak of vertraagd, het primaire hypogonadisme is actief, de choriongonadotrofine (HCG) stimulatietest, normaal mannelijk of kind Plasma-testosteron is ten minste verdubbeld, plasma-testosteron is ook verhoogd na injectie met cryptorchidisme en geen testosteron heeft een dergelijke reactie, secundaire seksuele ontwikkeling, testiculaire locatie, grootte, textuur en plasmatestosteronspiegels, sperma routine Onderzoek helpt om de aanwezigheid en mate van testiculaire disfunctie, karyotyping en detectie van plasmadihydrotestosteron vast te stellen voor verdere classificatie.

Onderzoek van hypofunctie van mannelijke geslachtsklieren

(1) Bepaling van bloed- en urinegerelateerde hormonen

1. Testosteronbepaling: mannelijk bloedtestosteron 90% van de testis, wat de functie van interstitiële cellen weergeeft, normale volwassen mannelijke bloedtestosteronspiegels van 10 ~ 35nmol / L (3 ~ 10mg / L, RIA-methode).

2. Het plasmaniveau van dihydrotestosteron bij normale jonge mannen met dihydrotestosteron (DHT) is ongeveer 10% testosteron, ongeveer 2 nmol / L (0,5 mg / L) (RIA-methode).

3.24-uurs urine 17-ketosteroid bepaling: urine 17-ketosteroïden voornamelijk van de bijnier zwakke androgeen of zijn metabolieten, slechts 40% van testosteron metabolieten, kunnen de testiculaire functie niet nauwkeurig weerspiegelen, dus de resultaten moeten worden gecombineerd met klinische analyse .

4. Bepaling van plasma LH: De normale waarde van LH bij volwassen mannen is 5-10 IE / L (RIA-methode). Testosteron moet gelijktijdig worden gemeten bij het meten van LH. Als beide niveaus laag zijn, duidt dit op hypothalamische en hypofyseziekten; als plasmatestosteronspiegels laag zijn, LH-waarden Indien verhoogd, suggereert dit primaire testiculaire insufficiëntie.

5. Bepaling van plasma FSH: Het normale volwassen mannelijke FSH-bereik is 5-20 IE / L en de hypothalamische hypofyse-as is normaal. Als de spermatogene epitheliale vernietiging ernstig is, wordt het FSH-niveau verhoogd.

6. Chorionic gonadotropin (HCG) stimulatietest: HCG biologische activiteit is vergelijkbaar met LH door intramusculaire injectie van HCG 4000IU eenmaal per dag gedurende 4 dagen, bloedtest voor testosteron op dag 5, normale respons op bloedtestosteronspiegels verdubbeld van normaal Als de grondwaarde laag is, moet de absolute waarde van de toename worden berekend. Het primaire hypogonadisme is verminderd. Na HCG-stimulatie is het bloedtestosteron niet significant verhoogd. De testiculaire interstitiële celfunctie secundair aan de onderste hypofysefunctie is verminderd. Testosteron was aanzienlijk verhoogd.

7. Clomethene-test (100-200 mg / dag oraal), LH en FSH namen na 6 dagen toe bij normale mensen en de respons op hypofyse of hypothalamische laesies was aanzienlijk verminderd.

8. LRH excitatory test: kan de reserve van hypofyse gonadotropin weerspiegelen door intraveneuze injectie van LRH 50g, bloed LH en FSH op 0 ', 15', 30 ', 120', normale mannelijke pieken verschijnen in 15 '~ 30', LH nam ongeveer 2 tot 5 keer toe, FSH nam ongeveer 2 keer toe, patiënten met verminderde hypofysefunctie vertoonden een lage zwakke respons, LH en FSH namen niet toe; hypothalamische laesies vertoonden een vertraagde respons, infuus LRH7 14 Na een dag kan de reactie van de hypofyse op LRH-stimulatie terugkeren naar normale, primaire testiculaire ziekte, is de LH- en FSH-secretie te hoog, zoals laesies die zijn opgesloten in de seminiferous tubuli, FSH kan abnormaal worden verhoogd, maar de LH-reactie is normaal.

(2) Geslachtsanalyse op chromosomen

1. Geslachtschromosoom: de perifere bloed veneuze lymfocyten werden geanalyseerd met fluorochromatografie voor karyotype-analyse. Het normale mannelijke karyotype was 46, XY en het normale vrouwelijke karyotype was 46, XX. De C-bandanalyse kan de aanwezigheid of afwezigheid van mitose in het midden identificeren. De Y-chromosoom, G-bandanalyse is nuttig voor het vinden van het type chromosomale misvorming.

2. Seksuele chromatine: ook bekend als het lichaam van Barr (Barr: lichaam), kan worden gedetecteerd door orale mucosa-uitstrijk, vrouwelijk chromatine is positief, mannelijk is negatief.

(drie) spermaonderzoek

Normale mannen hebben een fijn volume van 2 tot 6 ml, het totale aantal zaadcellen overschrijdt 60 miljoen, de dichtheid is meer dan 20 miljoen / ml en het zaad met normale vitaliteit en morfologie zou meer dan 60% moeten zijn.

(4) Sperma penetratie van cervicale slijmtest

Sperma kan door het cervicale slijm, de vruchtbaarheid of onvruchtbaarheid gaan.

(5) Anti-sperma antilichaam en anti-serum serum antilichaam

Als het positief is, geeft dit aan dat de aanwezigheid van deze antilichamen in het voortplantingskanaal van vrouwen ervoor zorgt dat sperma aggregeert of de activiteit van het sperma remt, waardoor onvruchtbaarheid ontstaat.

(6) Testiculaire biopsie

Het kan vas uitstel van obstructie en spermatogene storing identificeren.

(7) zaadblaasje, vas deferens angiografie

U kunt de blokkering van de inseminatiepijplijn begrijpen.

(8) Histocompatibiliteit Y-antigeen (HY-antigeen)

Uniek voor mannen, het is een meer genderspecifieke marker dan geslachtschromosomen.Het bestaat niet bij vrouwen en draagt bij aan de analyse van de oorzaken van hermafroditisme. De meest voorkomende vorm van echt hermafroditisme is 46, XX mannen, die niet kunnen worden gevonden in cytogenetica. Verschoven Y-chromosoomfragment, maar HY-antigeenuitdrukking geeft aan dat de patiënt het Y-chromosoomgen heeft.Peeks pseudohermaphroditisme heeft normaal mannelijk karyotype en bilaterale testiculaire differentiatie, HY-antigeen is positief, vrouwelijk pseudohermaphroditisme is normale vrouwelijke kern, en er zijn dubbele Laterale eierstokken, HY-antigeen negatief.

(9) Andere hulpdiagnose:

X-ray botleeftijdbepaling, B-echografie van het bekken, CT, MRI voor geslachtsklieren, pijplijnonderzoek, enz.

Diagnose en differentiatie van hypofunctie van mannelijke geslachtsklieren

De ziekte is voornamelijk primaire of secundaire identificatie, de voormalige gonadotropine-basiswaarde nam toe; de laatste nam af, LRH-stimulatietest en chlooralamine-test kunnen de hypofysereservecapaciteit, hypofysefunctie bepalen Verzwakking is zwak, zwakke hypothalamische respons of vertraagde respons, primaire hypogonadale dysfunctie is actief, choriongonadotrofine (HCG) stimulatietest, normaal mannelijk of kindplasma testosteron is ten minste verdubbeld, Plasmatestosteron is ook verhoogd na cryptorchidisme, maar geen testiculaire symptomen, secundaire seksuele ontwikkeling, testiculaire locatie, grootte, textuur en plasmatestosteronspiegels, routine spermaonderzoek helpt bij het vaststellen van testiculaire insufficiëntie De aanwezigheid en omvang, karyotype-analyse en detectie van plasma dihydrotestosteron dragen bij aan verdere classificatie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.