Hepatisch angiosarcoom

Inleiding tot hepatische angiosarcoom Angiosarcoom (angiosarcoom), ook bekend als hepatisch kwaadaardig hemangioom (kwaadaardig hemangioom van lever), hepatisch vasculair sarcoom, Kupffer celsarcoom, vasculair endotheelcelsarcoom of kwaadaardig hemangioendothelioom, is het meest voorkomende type leversarcoom in westerse ontwikkelde landen. Het is een primaire kwaadaardige tumor die wordt gevormd door de abnormale groei van hepatische sinusoïde cellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cirrose, congestief hartfalen, verspreide intravasculaire coagulatie, hemolytische anemie

Hepatische angiosarcoom etiologie

(1) Oorzaken van de ziekte

Hepatisch angiosarcoom is een interstitiële tumor met een hoge mate van maligniteit. De etiologie van de meeste patiënten is onbekend. Folk et al. Hebben 168 gevallen onderzocht, waarvan 75% onverklaard. De laatste jaren is in het buitenland hepatisch angiosarcoom gerelateerd aan chemische stoffen gemeld. Mensen maken zich zorgen dat het verband houdt met blootstelling aan vinylchloride. Zeven van de 1.183 werknemers in een vinylchloride-fabriek in de Verenigde Staten hebben hepatisch angiosarcoom met een gemiddelde incubatietijd van 17 jaar. Een paar kan ook optreden na inname van synthetische steroïden, oestrogeen en voorbehoedsmiddelen. De incubatietijd is meer dan 10 jaar.

Vinylchloride is een gas dat wordt geproduceerd door het productieproces van polyethyleen Chloorethyleen wordt omgezet in mutagene en carcinogene metabolieten door de werking van endoplasmatische reticulum enzymen en vervolgens covalent gebonden aan DNA Experimenten tonen aan dat ratten of mensen langdurig aan vinylchloride kunnen worden blootgesteld. Inducerend angiosarcoom, drinkwater dat anorganisch arseen bevat, pesticiden zoals anorganisch arseen en kopersulfaat in de wijngaard, kan hepatisch angiosarcoom voorkomen bij langdurige blootstelling, Hiroshima-atoombomexplosie en externe blootstelling aan radiuminfusie gedurende respectievelijk 36 jaar en 3 jaar Er was 1 geval van angiosarcoom, dat ook werd gevonden bij patiënten met langdurige toepassing van kaliumarseniet voor de behandeling van psoriasis. Andere stoffen die leverangiosarcoom veroorzaken, waren radium, anorganische koper- en monoamine-oxidaseremmers en angiosarcoom met idiopathische hemochromatose. Gerapporteerde factoren die verband houden met het ontstaan van humaan leverangiosarcoom (tabel 1).

(twee ) pathofysiologie

Algemeen onderzoek

Angiosarcoom komt vaak op een multicentrische manier voor, waarbij twee hepatische kwab is betrokken.De macroscopische kenmerken zijn veel met bloed gevulde zakjes met een diameter van 1 tot 15 cm. Het komt vaker voor bij 5 cm en de tumor is meestal een enkele cirkel. Het oppervlak is multi-nodulair, met duidelijke grenzen, maar geen capsule. De grotere massa is sponsachtig. Het maximale gewicht is 3 kg, wat gepaard kan gaan met trombose en secundaire necrose. Het snijvlak is grijze of bruinachtige gelei. Het gezwollen weefsel en de bloeding en de necrotische foci zijn verspringend. De grote holte gevuld met niet-stollende vloeistof is te zien in de tumor. In geval van contact met colloïdaal ceriumoxide of vinylchloride is reticulaire fibrose gebruikelijk en is de milt gezwollen. Patiënten met cirrose zijn echter zeldzaam.

2. Histopathologisch onderzoek

De tumor bestaat uit spoelvormige of onregelmatig gevormde kwaadaardige endotheelcellen.De grens is onduidelijk, het cytoplasma is eosinofiel, de kern is diep gekleurd, de vorm is smal of onregelmatig, de kern kan groot of klein zijn en dezelfde eosinofiele is ook zichtbaar. Heteromorfe kernen en multinucleaire cellen, mitotische figuren komen vaak voor, dunwandige aderen zijn verspreid in tumoren en hematopoietische cellen worden gezien in ongeveer de helft van de gevallen Immunohistochemisch onderzoek toont aan dat er VIII-factor-gerelateerde antigenen in de tumorcellen zijn en de tumorcellen zich langs de oorspronkelijke bloedvaten bevinden. Holte-proliferatie, leverterminale venus en portale adertakken vertonen ook proliferatie, tumorcellen die zich in de hepatische sinusoïden vermenigvuldigen, kunnen leiden tot levercelatrofie, leverplaatbreuk, vergroting van vasculaire lumen om holten van verschillende grootte te vormen, ruwe wand De binnenwand is bekleed met tumorweefselcellen, soms polypoïde of papillaire uitsteeksels. De holte is gevuld met stolsels en tumorfragmenten. Tumorinvasie in de terminale venulen en portale aders van de lever kan blokkering van deze bloedvaten veroorzaken, wat verklaart waarom de tumoren Het is vaak gevoelig voor bloedingen, infarct en necrose, en soms zijn de tumorcellen dicht geclusterd in kleine nodulaire vaste massa's, vergelijkbaar met fibrosarcoom.

Immunohistochemische technieken kunnen worden gebruikt om positief factor VIII-geassocieerd antigeen in tumorcellen te detecteren.

In de meeste gevallen kan de tumor de portale ader of centrale ader binnendringen. Dit gebeurt meestal in de tumorknobbels, maar het kan ook voorkomen in leverkwabben in de verte. Extramedullaire hematopoietische foci komen vaak voor en kunnen secundair zijn aan microvasculaire hemolytische anemie. IJzerafzetting, in het hepatische angiosarcoom geïnduceerd door colloïdaal ceriumoxide, is het gemakkelijk om gliaal ceriumdioxide afgezet te zien in de reticuloendotheliale cellen of in het portaalgebied, Glisson-omhulsel of hepatische terminale venuswand, Het sediment is kleurloos en kan refractie zijn. HE-kleurafzettingen zijn meestal roze en bruinachtig geel. Autoradiografie kan -stralen laten zien die worden uitgezonden door ceriumoxide, wat een kortpunttraject is. Anthraquinone, angiosarcoom veroorzaakt door ceriumoxide, arseen of vinylchloride, cirrose en fibrose in niet-tumorweefsels, ongeveer een derde van de patiënten met idiopathische cirrose, tumoren veroorzaakt door duidelijke pathogene factoren Er is geen morfologisch verschil tussen het en idiopathische tumoren.

Hepatische angiosarcoom preventie

Aangezien het optreden van deze ziekte verband houdt met blootstelling aan schadelijke chemische stoffen en radioactieve stoffen, moet dit worden vermeden en moeten werknemers op het werk hun eigen bescherming doen.

Hepatische angiosarcoom complicaties Complicaties, cirrose, congestief hartfalen, verspreide intravasculaire coagulatie hemolytische anemie

Ongeveer 25% van de ziekte met cirrose, tumorbreuk kan een bloederige buik veroorzaken, hepatische angiosarcoom is gemakkelijk te bemoeilijken door intra-abdominale en gastro-intestinale bloedingen, vanwege de aanwezigheid van shunt in de tumor kan worden gecompliceerd door congestief hartfalen, hepatische angiosarcoompatiënten als gevolg van bloedplaatjes in de tumor Accumulatie heeft vaak trombocytopenie en abnormale bloedstolling Bloedplaatjes worden in grote hoeveelheden in de tumor geconsumeerd, wat gedissemineerde intravasculaire coagulatie kan veroorzaken met secundaire fibrinolyse en microvasculaire hemolytische anemie veroorzaakt door scheuren van rode bloedcellen in de tumorbloedcirculatie.

Hepatische angiosarcoom symptomen Vaak voorkomende symptomen Abnormale leverfunctie, buikpijn, geelzucht, buikpijn, misselijkheid, ascites, verlies van eetlust, acute buik, gewichtsverlies

De belangrijkste symptomen in het begin zijn buikpijn of ongemak Andere veel voorkomende klachten zijn een opgeblazen gevoel, snelle progressie van leverfalen, zwakte, verlies van eetlust, gewichtsverlies en de volgende manieren:

1. Meer dan de helft van de lever is onverklaard, vergezeld van enkele gastro-intestinale symptomen, zoals vergroting van de lever, buikpijn, buikpijn, vermoeidheid, misselijkheid, slechte eetlust, gewichtsverlies, incidenteel braken en koorts, enz. In een vergevorderd stadium kunnen er geelzucht, ascites en ascites zijn.

2. Tumorruptuur veroorzaakt symptomen en tekenen van acute buik veroorzaakt door een bloederige buik.

3. Een klein aantal patiënten kan splenomegalie hebben met of zonder volledige cytopenie.

4. Vaak zijn er extrahepatische metastasen, meestal via het bloed, kunnen tekenen en tekenen van metastase naar de longen, pancreas, milt, nier en bijnier of botten hebben, waarbij longmetastasen de meest voorkomende zijn, symptomen die 1 week tot 6 maanden duren, Voor 2 jaar.

De lever is gezwollen en heeft knobbeltjes aan het oppervlak. Bij sommige patiënten kan het oppervlak van de lever de massa raken. De meeste van hen hebben tederheid. Het oppervlak van de lever kan soms arterieel geruis ruiken. De milt kan gezwollen zijn. Ascites is zeldzaam, maar het kan bloederige ascites zijn. Patiënten worden vaak vergezeld door Huang Wei.

Klinische symptomen en tekenen zijn niet-specifiek, hebben een geschiedenis van blootstelling aan vinylchloride, hebben vaak witte bloedcellen, trombocytopenie, verlengde protrombinetijd, abnormale leverfunctie, verhoogde ALP, hyperbilirubinemie, röntgenfoto, CT, leverkern Scans vonden variaties in levermassa en vulfouten, en Burston stelde drie diagnostische criteria ter referentie voor:

1 pathologische morfologie zoals Kupffer-cellen.

2 heeft de neiging om bloedvaten te vormen.

3 Er is fagocytose en de diagnose is het meest betrouwbaar bij leverbiopsie.

Lever angiosarcoom onderzoek

1. Bloedonderzoek: kan bloedarmoede, microvasculaire hemolytische anemie, leukocytose (65%) of leukopenie (25%), trombocytopenie (62%) hebben.

2. Leverfunctietests: ongeveer 2/3 van de patiënten heeft een abnormale leverfunctie: 100% van de patiënten met een positieve sulfoniumbromide-retentietest (BSP), 85% van ALP en 60% van hyperbilirubinemie Sommige patiënten hebben ALT verhoogd.

Ongeveer 50% van de patiënten heeft een milde tot matige verhoging van transaminase.

3. Diffuse intravasculaire coagulatie: een zeldzame complicatie van de ziekte, verlengde protrombinetijd bedroeg 72%.

4. p53-gen: Smith meldde dat de mutatie van het p53-tumorsuppressorgenproduct kan worden gedetecteerd in het serum van 225 patiënten met hepatische angiosarcoom met langdurige blootstelling aan vinylchloride, wat suggereert dat het p53-gen kan worden gebruikt als een van de monitoringindicatoren voor een populatie met hoog risico op hepatisch angiosarcoom. .

5. Röntgenonderzoek: sommige patiënten met röntgenfilm op de borst kunnen een squathoogte of andere zeldzame symptomen vertonen, zoals rechter pleurale effusie, atelectase of pleurale massa, in het geval van angiosarcoom geassocieerd met colloïdaal ceriumoxide In het midden bevindt de platte film van de buik zich in de ondoorzichtige lever, milt en buik lymfeklieren.

6. CT-scan: de meeste gevallen van lever-CT-scans hebben abnormale bevindingen en kunnen ongelijkmatige, ruimtebesparende laesies en tumorbreukafbeeldingen vinden en zichtbare calcificatie verbeteren.

7. Hepatische angiografie: Hepatische angiografie kan waardevolle informatie bieden voor de diagnose van de ziekte, en de abnormale bloedvatmorfologie, continue kleuring rond de tumor en het centrale radiale lichttransmissiegebied zijn zeer suggestief voor hepatisch angiosarcoom.

8. Radionuclidescans vertoonden defecten bij 70% van de patiënten.

Diagnose en diagnose van hepatisch angiosarcoom

Diagnostische criteria

Geschiedenis van blootstelling aan vinylchloride, vaak witte bloedcellen, trombocytopenie, verlengde protrombinetijd, abnormale leverfunctie, verhoogde ALP, hyperbilirubinemie, röntgenfoto, CT, hepatische radionuclidescan gevonden lever bezet en vullende defecten Gelijke variatie. Burston stelde drie diagnostische criteria voor ter referentie: 1 pathologische morfologie zoals Kupffer-cellen; 2 angiogenese neiging; 3 fagocytose. De diagnose is gebaseerd op pathologisch onderzoek en leverbiopsie is de meest betrouwbare.

Differentiële diagnose

Klinisch wordt hepatisch angiosarcoom gemakkelijk verward met diffuus hemangioom van de lever, en het is moeilijk om het te onderscheiden van hepatoblastoom. Bij volwassenen moet hepatisch angiosarcoom worden onderscheiden van ongedifferentieerd hepatocellulair carcinoom. Het eerste is het pathologische deel, het tumorcytoplasma. Het is eosinofiel, de laatste is basofiel en de heterogeniteit is duidelijk: de kankercellen met hepatocyten kunnen op veel plaatsen worden geïdentificeerd.

Hepatisch hemangioom

Is de meest voorkomende goedaardige tumor van de lever, kan op elke leeftijd voorkomen, maar vaak bij volwassenen met symptomen, vaker bij vrouwen, kunnen tumoren zich in elk deel van de lever bevinden, vaak onder de capsule, meestal single (ongeveer 10% voor meerdere), De diameter van de tumor is minder dan 5 cm, maar het kan zo klein zijn als een paar millimeter, en sommige zijn zo groot als 30 cm. De tumor is minder dan 5 cm in diameter en meer asymptomatisch. Bijna de helft van de patiënten boven 5 cm heeft buikpijn, lever, verlies van eetlust, indigestie en andere symptomen. De leverfunctie is over het algemeen normaal. Ultrageluidonderzoek is een typische randversterkte echo-versterkingszone. Intern kan het kanaal worden gezien. Groot hepatisch hemangioom kan worden gezien met ongelijke echogeniciteit. Soms is calcificatie zichtbaar. CT-contrastmiddelverhoging of vertraagde scan is kenmerkend. De belangrijkste manifestaties waren dat de periferie van de tumor te sterk was en geleidelijk met gelijke dichtheid naar het midden was gevuld.De MRI-scan was op het T1-gewogen beeld van de SE-sequentie. De tumor vertoonde een goed gedefinieerd cirkelvormig laagsignaalgebied en het tumorsignaal was aanzienlijk verbeterd op het T2-gewogen beeld. En gelijkmatig toegenomen, terwijl de normale leverparenchymsignaalintensiteit aanzienlijk is verzwakt, is de intensiteitsverhouding van tumor / leversignaal aanzienlijk verhoogd en is de radionuclide leverbloedspanscan duidelijk gevuld, vanwege de lever Tube tumor goedaardig was, zodat de patiënt de klinische symptomen en tekenen zijn niet voor de hand, de prognose is goed.

2. Primaire leverkanker

Het is een van de veel voorkomende kwaadaardige tumoren in China.De meeste patiënten met deze ziekte hebben chronische hepatitis, geschiedenis van cirrose, klinische symptomen zoals pijn in de lever, vermoeidheid, anorexia, gewichtsverlies, enz. De lever wordt geleidelijk vergroot, de textuur is hard en het oppervlak en de randen zijn niet Regelmatig, vaak nodulair, splenomegalie, ascites geel of bloederig, geelzucht kan hepatocellulair of obstructief zijn, levergebied kan worden gehoord en vasculair geruis, sommige patiënten kunnen overeenkomstige tekenen van metastasen hebben, zoals het sleutelbeen Lymfekliervergroting, pleurale effusie of hemothorax treedt op bij pleurale metastase, botoppervlak lijkt naar buiten uit te steken wanneer botmetastase optreedt, soms kan pathologische fractuur optreden, paraplegie kan optreden wanneer het ruggenmerg wordt gecomprimeerd en hemiplegie kan optreden bij intracraniële metastase. Seksuele neurologische symptomen, laboratoriumonderzoek van AFP-toename is een relatief specifieke marker voor de diagnose van hepatocellulair carcinoom, dat kan worden onderscheiden van kwaadaardig hemangioom in de lever. Anderen zoals beeldvormend onderzoek kunnen ook worden onderscheiden van kwaadaardig hemangioom in de lever.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.