Tumoren van paragangliale oorsprong

Inleiding tot tumoren afkomstig van de paraganglia Tumoren afkomstig van de paraganglia behoren tot de APUD-systeemtumoren en zijn onderverdeeld in twee soorten: biologisch actieve tumoren en biologisch inactieve tumoren. Niet-biologisch actieve tumoren zijn niet-chromofobe paragangliomen (ook bekend als chemosensorische tumoren) en bioactief feochromocytoom, die beide kwaadaardig kunnen zijn. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoofdpijn

Tumoroorzaak van paragangliale oorsprong

(1) Oorzaken van de ziekte

De paragangliale oorsprong van de tumor is afkomstig van de parasympathische ganglia die de "secundaire sectie" wordt genoemd. De secundaire sectie is relatief ten opzichte van het ganglion in de sympathische romp. Het bevindt zich meestal aan de zijkant van de sympathische romp en af en toe in de verre delen zoals de interne organen. Volgens de reactie van de hoofdcellen op chroomzouten is er een verschil tussen chromofoor en niet-chromaat. Daarom heeft paraganglioma ook chromofoor en niet-chromaat. Het feochrome paraganglioom is bijnier. Kwaliteit is de belangrijkste vertegenwoordiger, de tumoren die hieruit voortkomen, gewoonlijk aangeduid als "feochromocytoom" (Pheochromocytoma), in plaats van de chromofobe gangliontumoren worden vaak "paraganglioma" genoemd, ook bekend als "niet- Nonchromaffine paraganglioma en chemische receptortumoren (Chemodectoma).

Mediastinaal feochromisch paraganglioom is zeldzaam, minder dan 1% in alle mediastinale tumoren, minder dan 2% in alle feochromocytoom, hoewel de meeste voorkomen in het voorste mediastinum, afkomstig van de aorta of de hoofd-longslagader Paraganglia, eilandachtig weefsel op de atria en pericardium, cardiale paraganglioma komen vaak voor in het linker atrium, linker ventrikel, linker atrioventriculaire sulcus, kunnen ook voorkomen in het rechter atrium, rechter ventrikel en anderen uit de aorta Sympathiek, paraganglia, meestal in het achterste mediastinum langs de ribbenkast, het tumorvolume is anders, de diameter is van 1 ~ 2cm tot 25cm, de meeste zijn goedaardig, slechts ongeveer 10% is kwaadaardig, chirurgische resectiemonsters zijn meestal 5 ~ 6cm, alleen Ongeveer 14% van de klinische patiënten kan worden beïnvloed, de grootte van de tumor is niet noodzakelijkerwijs evenredig met de ernst van de symptomen, soms is het kleinere volume duidelijke symptomen, terwijl de grotere "fysiologisch stil" blijven, maar de toevallige ontdekking op het moment van autopsie, de meeste tumoren Het is bolvormig, ovaal of licht gelobd, en de capsule is niet duidelijk in een klein volume.Voor grotere exemplaren is de tumor meestal solide en het verse exemplaar is grijsrood, gewone bloeding, necrose en cystic. Variabele kachel In de formaline-oplossing (of blootgesteld aan lucht), geleidelijk omgezet in bruin, in het geval van chroomzoutoplossing, wordt de kleur onmiddellijk dieper en wordt het oxidatieproces van catecholaminen sterk versneld in zonlicht.

Pheochromocytoom kan gepaard gaan met andere APUD-tumoren tegelijkertijd of na elkaar, zoals maligne C-celtumor in de schildklier ("medullair carcinoom"), hypofyse-adenoom, parathyroïde adenoom, eilandceltumor, carcinoïde en neurofibromatose, enz. Het wordt een van de componenten van endocriene klieradenoom.

Niet-chromofoob paraganglioom ("paratypische tumor", "allelopathie") Deze tumor is relatief zeldzaam, Zhang Xun et al (1994) rapporteerde dat 0,52% tot 4,3% van mediastinale tumoren in dezelfde periode; Zhang Helin (1995) gemeld Goed voor 10,74%, wat verband houdt met de reikwijdte van ziekenhuisopname, is te zien in het mediastinum en posterior mediastinum van de paraspinale sulcus, de laatste komt vaker voor, meestal goedaardig, slechts ongeveer 10% is kwaadaardig en het paraganglioom is meestal "niet-functioneel" "Of, maar soms kan er functionele activiteit zijn. De neurosecretory-producten zijn voornamelijk noradrenaline en er kunnen sporen van adrenaline zijn. Klinische symptomen van feochromocytoom kunnen optreden. Massage van tumoren kan de bloeddruk verhogen, niet-functionele kant. Elektronenmicroscopie van ganglion, cytochemische methode kan neurosecretory korrels tonen, biochemische bepaling kan de inhoud van norepinefrine en adrenaline (tot 24,5g / g tumorweefsel) nauwkeurig kwantificeren, wanneer de inhoud 1,5 mg / g bereikt kan typisch lijken Symptomen van feochromocytoom.

De meerderheid van het feochromocytoom is een goedaardige categorie in termen van groei-eigenschappen, maar omdat tumorcellen vaak een grote hoeveelheid catecholamines afscheiden, kunnen patiënten sterven aan hypertensie en de complicaties ervan, maar ze kunnen niet fataal worden genoemd. Maligne, de goedaardige en kwaadaardige problemen van feochromocytoom, zoals andere endocriene kliertumoren, kunnen niet worden geïdentificeerd door de morfologie van alleen tumorcellen.Een type is dat de tumorcellen duidelijke atypia hebben, fusiform, enkelvoudig en diep gekleurd. Of grote multinucleaire tumorcellen met meer mitotische figuren, maar het biologische gedrag is noch infiltratie noch metastase. Integendeel, af en toe morfologisch goed gedifferentieerd, maar onverwacht metastasized of gelokaliseerde infiltratie van tumorcellen (invasie van de capsule of het bloedvat), maar er treedt geen metastase, metastase op in de longen, botten, lymfeklieren, hersenen, enz., metastasen kunnen soms worden gemanifesteerd na jaren van resectie van de primaire tumor en soms worden de oorspronkelijke foci verborgen, en Gevallen waarin de metastasen eerst symptomen ontwikkelen (zoals intracraniële metastasen).

(twee) pathogenese

Pathologische manifestaties:

1. Chromosoom paraganglioma: tumorcellen zijn grotendeels vergelijkbaar met het weefsel van hun oorsprong, klein van formaat, niet-omhuld, goed gedifferentieerd feochromocytoom soms moeilijk te onderscheiden van medullaire hyperplasie, tumorcellen zijn meestal onregelmatig Hoek, het volume is iets groter dan normaal, het cytoplasma is rijk, korrelig, soms leeg, de grens is niet erg duidelijk, de kern is rond of ovaal, vaak licht vooringenomen, de kern kan los zijn, maar het is niet ongewoon voor diep verven. Soms is de nucleolus dikker, kunnen de tumorcellen en de kern een bepaalde mate van abnormaliteit hebben en wordt de mitose soms gezien.De tumorcellen kunnen zijn verspreid en kunnen pseudo-aciniferous, bundelvormig, trabeculair of kleinachtig zijn, met slechts een kleine hoeveelheid. Slank bindweefsel interstitiële, rijk aan bloedvaten, vaak verwijd in sinusoïden, tumorcellen gaan vaak gepaard met enkele kleine ronde cellen, sommige kunnen naïeve chromoblasten of zelfs sympathische cellen zijn, en sommige zijn lymfoïde Cellen, soms tumorcellen, kunnen verder worden gedifferentieerd in meer volwassen ganglioncellen, dat zijn kleine kolonies, die kunnen worden geassocieerd met neuronale vezels en proliferatie van sluitspiercellen (Fig. 1).

Af en toe verschijnt een deel van de tumor als een ganglioncelneuroom, een ganglionneuroblastoom of een neuroblastoom en kan ook gepaard gaan met een bijnieradenoom.

2. Niet-chromofoob paraganglioom: visueel waargenomen als ovale, licht gelobde, elastische massa, glad oppervlak, vaak nauw bevestigd aan de grote vaatwand, de capsule is vaak onvolledig, vooral in de nek Arterieel paragangloma, de laatste heeft vaak lokale infiltratie, het gezicht is grijsachtig rood tot bruinrood, de bloedvaten zijn erg rijk, soms lijkend op hemangiomen, en de afbeeldingen van endocriene kliertumoren kunnen worden gezien onder lichtmicroscopie, door de epithelioïde-achtige hoofdcellen in het nest. De samenstelling is verrijkt en uitgebreid door de sinusoïdale fibrovasculaire interstitiële en het perifere deel van het nest kan ondersteunende cellen hebben (fig. 2) en zenuwvezels zijn vaak moeilijk te detecteren.

De hoofdcellen zijn helder en donker.Elke heldere cel is groot, veelhoekig, rijk aan cytoplasma, transparant, met chromofiele fijne deeltjes.De zilverimpregneermethode kan de chroomachtige deeltjes van de tipgrootte en de bloedvaten van het hoofdcelnest tonen. Het basale membraanraster, de celkern is klein rond of ovaal, de kern is leeg en helder, de nucleolus is helder, de donkere cel is klein, het cytoplasma is donker, de kern is diep gekleurd, de nucleolus is niet duidelijk en de mitose is zeldzaam.

Onder de elektronenmicroscoop bevatten heldere cellen meer neurosecretoire korrels, en het grensmembraan is duidelijk. Er is een kern met hoge elektronendichtheid. Donkere cellen bevatten slechts een kleine hoeveelheid deeltjes in sommige cellen. De laatste is omvangrijk en niet regelmatig en het paraganglioom van verschillende delen. Het is niet te onderscheiden van de ultrastructuur.

Kwaadaardige mensen, zoals vele endocriene kliertumoren, zijn moeilijk te identificeren aan de hand van de morfologische kenmerken van de tumor. De abnormaliteit van de tumorcellen is niet noodzakelijk een teken van kwaadaardigheid. Het centrum van de tumorcellen heeft meer necrotische en mitotische afbeeldingen, infiltrerende bloedvaten en capsules. Beide helpen te speculeren dat het kwaadaardig kan zijn.

Tumorpreventie van de oorsprong van de paraganglia

Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.

Tumorcomplicaties van de oorsprong van de paraganglia complicaties hoofdpijn

Kan gepaard gaan met hartkloppingen, kortademigheid, borstdepressie, duizeligheid, hoofdpijn, zweten.

Tumorsymptomen van de oorsprong van de paraganglia Vaak voorkomende symptomen Gasverlies, kort gezicht, bleek hart, constipatie, buikpijn, tremor

1. Niet-chromofoob paraganglioom: meestal goedaardig, meestal asymptomatisch, meestal voor mediastinale bevindingen van mediastinale schaduwen, voornamelijk veroorzaakt door tumorcompressie rond de organen.

2. Chromosoomcel-paraganglioom: vaker voor bij jonge volwassenen, de belangrijkste symptomen zijn veranderingen in hypertensie en metabolisme, gemakkelijk om aandacht te trekken, hypertensie kan paroxismaal (bursty) en persistent, persistent zijn Het is niet anders dan algemene hypertensie Patiënten kunnen hartkloppingen, kortademigheid, borstdepressie, duizeligheid, hoofdpijn, zweten, soms misselijkheid, braken, buikpijn, wazig zien hebben. Sommige patiënten hebben nervositeit, angst en angst, bleek. De ledematen zijn koud, trillen en andere symptomen, soms kan de bloeddruk worden verhoogd met 195 mmHg (26,0 kPa) of meer, de aanval duurt meestal enkele minuten tot enkele uren, vaak gepaard met orthostatische hypotensie en aanhoudende hypertensie kan uiteindelijk leiden tot kwaadaardige hypertensie. Symptomen kunnen alleen worden verlicht na tumorresectie. Door een verhoogd basaal metabolisme en een verminderde glucosetolerantie kunnen patiënten koorts, gewichtsverlies, gewichtsverlies en hyperthyreoïdie hebben. Bij kinderen zijn buikpijn, constipatie, zweten en wazig zien ook prominent aanwezig. Sommige patiënten zijn meestal asymptomatisch.

Onderzoek van tumoren afkomstig van de paraganglia

Het meten van de hoogte van urine-catecholamines en hun metabolieten hoog vanillezuur (HVA) en vanillyl-amandelzuur (VMA) leidt vaak tot een diagnose.

1. Röntgenfilmprestaties op de borst: röntgentekens vergelijkbaar met andere neurogene tumoren, de posterieure mediastinale paravertebrale sulcus heeft schaduwen van verschillende grootte en toont ook de massa boven de stijgende aorta, overlappend met de wervelkolom, dichtheid Uniforme, duidelijke grens, wanneer de tumor en het aorta-aneurysma, het brachiaal aneurysma niet kan worden geïdentificeerd met selectieve angiografie, kan de bron van bloedvaten duidelijk worden weergegeven, 30% van de gevallen kan tumorbraam zien in borstangiografie, De diagnose en locatie van preoperatieve tumoren is nuttig.

2. CT-scan toonde aan dat de voorste mediastinale aortaboog of achterste mediastinale massa meestal substantieel was, met een uniforme dichtheid van schaduwen en soms zichtbare koordachtige schaduwen waren verbonden met de aorta. Vanwege de tumorrijke bloedvaten kunnen CT-versterkte tumoren worden gescand. Aanzienlijk verbeterde ontwikkeling.

3. Methyljodide chinone [131I-MIBG] scintigrafie: heeft een significant effect op tumorlokalisatie, met een gevoeligheid van 85% voor MIBG.

4. MRI: Er is een bepaalde waarde in de diagnose van paravertebrale massa's als paraganglioom. Paraganglioma vertoont een niet-homogene massa met een vloeibare substantie erin. Het laatste kenmerk is te wijten aan de rijke bloedvaten en bloedstroom. snel.

Diagnose en identificatie van tumoren afkomstig van paraganglia

Volgens de geschiedenis en klinische manifestaties, gecombineerd met routinematige laboratoriumtests en röntgenfoto's, CT en andere onderzoeken kunnen worden gediagnosticeerd, vereist de uiteindelijke diagnose nog steeds pathologisch onderzoek.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.