oogretractiesyndroom
Invoering
Inleiding tot oogbolregressiesyndroom De ziekte is een horizontale rectusdyskinesie, waarbij de oogbol omkeert met de terugtrekking van de oogbol, terwijl de binnenwaartse of binnenwaartse afbuiging, het gespleten gehemelte wordt gekenmerkt door kleine en andere aangeboren dysplasie van het oog of het hele lichaam. De symptomen. Dat wil zeggen, spier, fascia dysplasie, de oorzaak van fibrose van de extraoculaire spieren en hun fascia kan te wijten zijn aan congenitale dysplasie, of kan worden veroorzaakt door postnatale spier intrathecale bloeding (zoals geboorteschade). Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ptosis, pigmentatie, aangeboren cataract, gespleten gehemelte
Pathogeen
Oorzaak van oogbolregressiesyndroom
Abnormale anatomie (30%):
(1) De laterale rectusspier wordt vervangen door een inelastische vezelband, zodat deze niet kan worden geroteerd.
(2) Abnormaal spierhechtingspunt, Spicer ontdekte dat in één geval het inferieure rectusspierhechtingspunt naar binnen en dicht bij de mediale rectusspier was. Bahr ontdekte dat één geval van het rectusspierhechtingspunt 12 mm verwijderd was van de limbus. Twee patiënten met het Duane-syndroom werden gemeld in China. Het bovenste uiteinde van de mediale rectusspier is respectievelijk 4,0 mm en 3,5 mm, wat aanzienlijk naar voren is; het distale rectusspieruiteinde ligt op 7,5 mm van de limbus, die ver weg is van de limbus. Tracher-Callins wordt beschouwd als de fascia en het ooglid. In het ligamentdefect tussen de fascia ontdekte Gobin dat 23 gevallen abnormale fibrose, abnormaal spieraanhechtingspunt en interne rectus fibrose hadden in 67 gevallen van het syndroom van Duane, en werd aangenomen dat het verschil in elasticiteit van de mediale rectus werd veroorzaakt door externe rotatiebeperking. De reden kan worden verklaard door de redenen van fibrose. Wanneer de rectusspier samentrekt, omdat de laterale rectusspier wordt vervangen door een fibreus koord, kan deze niet tegelijkertijd worden ontspannen, waardoor de twee de oogbol terugtrekken naar de bekkenholte en het gespleten gehemelte De vermindering was te wijten aan het terugtrekken van de oogbol en het verlies van ondersteuning van de oogleden, maar alle gevallen bleken tijdens de operatie fibrotische veranderingen te hebben, zodat alle gevallen niet konden worden verklaard en de ups en downs van de oogbolretractie niet konden worden verklaard. .
(3) Er is een abnormale vezelbandverbinding tussen de punt van de bal en de wand van de bal, die de beweging van de oogbol beperkt.
Abnormale perifere zenuwinnervatie (30%):
In de afgelopen jaren hebben elektromyografie (EMG) -studies gesuggereerd dat abnormale innervatie van de rectusspier van het oog de oorzaak is van alle retrograde syndroom van Duane en wordt gebruikt om de algemene klinische manifestaties ervan te verklaren.
Breinin gebruikte EMG om dit syndroom te bestuderen en ontdekte dat het zieke oog werd gedomineerd door de abnormaliteit van de derde zenuw. Toen het binnen werd gedraaid, hadden de binnenste en buitenste, de bovenste en onderste rectusspieren en de inferieure schuine spier ook zenuwimpulsen, die de gemeenschappelijke samentrekking van deze spieren veroorzaakten. De effecten van de superieure en inferieure rectusspieren kunnen elkaar opheffen. De actie van de inferieure schuine spier zorgt ervoor dat de oogbol omhoog en omhoog draait. De verklaring van de oogbolretraite is dat wanneer de interne rectusspier samentrekt, de laterale rectusspier ook tegelijkertijd samentrekt, zodat de oogbal wordt getrokken. In de sacrale retractie worden de boven- en onderkaken gespleten gehemelte vanwege verlies van ondersteuning.Daarom kan een reeks tekenen van dit syndroom worden verklaard door de abnormale innervatie van de zenuw (zenuwverstrekking). Het bleek dat de EMG-amplitude slechts 100 V was toen de externe rectusspier werd gedraaid. Toen het zieke oog werd gedraaid, had de externe rectusspier een sterke samentrekkingsontlading met een golfamplitude van 280 V, wat aangeeft dat wanneer de binnenste rectusspier van de derde hersenzenuw werd opgewonden en samentrok, De laterale rectusspier is ook opgewonden en samengetrokken, en de inferieure schuine spier is ook opgewonden. Daarom wordt de oogbol omhoog. Wanneer de inferieure schuine spier wordt gesneden tijdens de behandeling, verdwenen de symptomen van de opleving wanneer het zieke oog wordt gedraaid en worden 31 gevallen van het type II-syndroom onderzocht. Zowel de binnenste als buitenste rectusspieren hebben 200 De ontlading van V geeft aan dat de derde hersenzenuw ook de laterale rectusspier abnormaal innerveert, zodat de externe rectusspier ook wordt ontladen wanneer het zieke oog wordt gedraaid en de ontladingsintensiteit gelijk is aan die van de mediale rectusspier.
Afwijkingen van het centrale zenuwstelsel (20%):
In de afgelopen jaren hebben sommige auteurs electro-oculogram (EOG), nystagmus (ENG) toegepast op scheelbeweging, volgbeweging, optokinetische nystagmus en vestibulair-oculaire reflex bij patiënten met oculair retractiesyndroom, wat bevestigt dat de eigengen mogelijk GOURDEAU et al. Kwantitatief onderzoek van oogbewegingen bij 5 patiënten met unilateraal type I met behulp van EOG wees uit dat er abnormale saccades in de ogen en gezonde ogen waren en 3 vestibulaire ogen in 4 ogen. Reflex, optokinetische nystagmus heeft een significante asymmetrie, wat wijst op een intrinsieke afwijking in het hersenzenuwstelsel.
Genetisch (10%):
Ongeveer 10% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis en hun erfelijk patroon is autosomaal dominant. Er is gemeld dat een 3e generatie en 5 mensen aan deze ziekte lijden, maar de meeste gevallen zijn sporadisch. De literatuur meldt de chromosomen van patiënten met retrograde syndroom. Er zijn afwijkingen, meer van de 16 en 22 chromosomen zijn veranderd, naast oogafwijkingen, kunnen worden geassocieerd met aangeboren afwijkingen van andere lichaamssystemen, zoals morning glory syndroom, kleine oogbollen, oogzenuw hypoplasie, brede pupilafstand enzovoort.
Het voorkomen
Preventie van het oogbolsyndroom
Aangezien de specifieke etiologie momenteel onbekend is, ontbreekt de ziekte tijdelijk aan effectieve preventieve maatregelen, tijdige detectie en behandeling, tijdige correctie van strabismus, zwakte, het vermijden van de impact van gezichtsscherpte is een aandachtspunt van preventie, terwijl aandacht wordt besteed aan redelijk gebruik van het oog Besteed aandacht aan ooghygiëne en vermijd oogvermoeidheid om de immuniteit te verbeteren en ooginfecties te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van retrograde syndroom Complicaties, ptosis, pigmentatie, aangeboren cataract, gespleten gehemelte
Intrinsiek vaak gecombineerd met aangeboren afwijkingen in het oog en het hele lichaam, is de incidentie van aangeboren afwijkingen ongeveer 20 keer die van de normale populatie. Er is gemeld dat 30% tot 50% van de patiënten gepaard gaat met aangeboren afwijkingen aan de ogen, botten, oren en zenuwweefsels.
1. Oogcomplicaties: gusto-traanreflex of congenitale crocodiletears, ptosis, valgus valgus, gepigmenteerde naevus, hoornvliescyste, keratoconus, kleine oogbol , pupillen zijn niet gelijk, permanente pupilrestmembraan, iris heterochromie, irisdefect, aangeboren cataract, permanente glasader, verplaatsing van de optische schijf, gemyeliniseerde zenuwvezels, onvoldoende convergentiefunctie, nystagmus, enz.
2. Systemische complicaties: gehoorbeschadiging, misvorming van het uitwendige oor, verlamming van het aangezicht, gespleten gehemelte, misvorming, abnormale wervelkolom, misvorming van handen en voeten, Golden-hal syndroom, ook bekend als oog-oor-spinale dysplasie (conjunctivale epithelioïde cyste, oor met gehechtheid , spinale dysplasie), Horner-syndroom, enz.
Symptoom
Symptomen van oogbolregressiesyndroom Vaak voorkomende symptomen Strabismus diplopie anisometropische amblyopie oogbolafbuiging oogboluitsteeksel
1. Visuele functie: de meeste patiënten met intrinsiek zicht hebben een goede gezichtsscherpte. Ze hebben een goede binoculaire monoculaire functie in de eerste oogpositie of in de abnormale hoofdpositie, en 10% tot 20% van de patiënten hebben verschillende graden van amblyopie, en 2/3 is anisometropische amblyopie en ongeveer 7% is strabismische amblyopie Het is te zien dat intrinsieke amblyopie gerelateerd is aan anisometropie en strabismus en slechts enkele patiënten klagen over diplopie.
2. Afwijking van de oogpositie: de eerste oogpositie kan worden uitgedrukt als een positieve positie, een interne schuine of een externe schuine, en de interne schuine wordt algemeen beschouwd als de meest voorkomende.
3. Abnormale oogbeweging: het typische Duane-regressiesyndroom wordt gekenmerkt door een significante of geen externe rotatie.
Onderzoeken
Onderzoek van oogbolregressiesyndroom
1. Algemeen onderzoek: het is te zien dat de oogpositie scheef is, het oog naar het obstakel is gedraaid of het hele oog niet naar buiten kan worden gedraaid, en er zijn verschillende graden van snelle op- en / of neerwaartse rotatie, gespleten gehemelte-reductie en terugtrekking van de oogbol.
2. Visieonderzoek: sommige schorpioenen lijken zwak en sommige hebben dubbel zicht.
3. Elektro-encefalogram en extraoculaire spierelektrromyografie: Volgens verschillende typen zullen elektro-oculogram (EOG) en extraoculaire spierelektrromyografie (EMG) tracering verschillende afwijkingen hebben.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van retrograde oogsyndroom
Diagnostische criteria
De diagnose van het typische Duane-syndroom is niet moeilijk. Naast type I tot II worden zeldzame gevallen van retrograde en omkering van de oogbol gemeld. Bovendien is het syndroom meestal aangeboren, maar er is ook verworven congenitaal oogval syndroom. De diagnostische punten hebben de volgende 7 punten:
1. Afwijking van de oogpositie: Observeer of de eerste oogpositie esotropie, impliciete strabismus, exotropie en externe strabismus heeft en dat er geen op en neer doorbuiging is tijdens interne rotatie.
2. Abnormale oogbeweging: er is geen obstakel in de interne of externe rotatie, en hoe beperkt is het.
3. Oogbolretractie: Controleer de eerste oogpositie met de oogboluitsteekselmeter, de oogboluitsteeksels wanneer de interne rotatiepositie en de externe rotatiepositie, zoals het verschil tussen de ooguitsteeksels en de externe uitsteeksels wanneer de interne rotatie en de externe rotatie groter zijn dan 2 mm.
4. Klooftoestand: het gespleten gehemelte wordt gereduceerd wanneer de binnenste rotatie wordt gedraaid, en het gespleten gehemelte is groot wanneer de buitenste rotatie wordt gedraaid. Als de gespleten gehemelte of het verschil tussen de twee ogen groter is dan 2 mm, moet het intrinsieke worden overwogen.
5. Wanneer een enkel oog ziek is, moet dit worden vergeleken met gezonde ogen.
6. Trektest: anatomische afwijkingen (zoals fibrose) kunnen worden bevestigd en indien nodig tijdens een operatie worden bevestigd.
7. EMG-onderzoek: of het abnormale innervatie is, de klinische classificatie van sommige gevallen komt niet overeen met de EMG-classificatie, maar op basis van EMG-classificatie (tabel 1), bovendien kan het EME-onderzoek Duane-syndroom en A, V bevestigen En de innervatie van het X-fenomeen.
Differentiële diagnose
Het intrinsieke moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten.
1. Externe verlamming van de rectus: hoewel er beperkte externe rotatie is, is er geen kleine reflex en gespleten gehemelte in de interne rotatie EMG-onderzoek heeft geen abnormale innervatie van de laterale rectusspier en de externe rectusverlamming heeft een normale saccadesnelheid tijdens interne rotatie. Of iets normaler, en het oogbal-regressiesyndroom heeft een andere mate van vertragen, de tractie-test is negatief in de externe rectusverlamming en het oogbol-syndroom is positief.
2. De aangeboren afwezigheid van de zenuw of de congenitale hypoplasie van de externe rectusspier: in deze twee gevallen vertoonde het EMG geen elektrische activiteit van de laterale rectusspier, en de retrograde rectusspier had elektrische activiteit toen het retrograde oogsyndroom werd overgedragen.
3. Abnormale regeneratie na oculomotorische zenuwverlamming: EOG-onderzoek, snelle externe sacrale beweging en langzame interne sacrale beweging vergelijkbaar met oculair regressiesyndroom type II, maar deze laatste hebben over het algemeen geen verticale bewegingsbeperking of abnormaal neerwaarts zicht De oogleden zijn verhoogd (pseudo Greafe-teken).
