Pulmonaal arterioveneus aneurysma

Inleiding tot pulmonale arterioveneuze tumor Pulmonale arterioveneuze stenose is een aangeboren pulmonale vasculaire misvorming.De bloedvaten zijn vergroot of vervormd of vormen een caverneus hemangioom.Het pulmonaal bloed stroomt rechtstreeks in de longader zonder door de alveoli te gaan.De longslagader en de ader communiceren rechtstreeks met elkaar om een kortsluiting te vormen. In 1897 werd het eerst ontdekt door Churt. Long aneurysma. In 1939 paste Smith cardiovasculaire angiografie toe om de ziekte te bevestigen.De literatuur werd meer genoemd, zoals pulmonale arterioveneuze tumor, pulmonale vasodilatatie (haemagiectasisoft helung), telangiectasia met pulmonaal aneurysma (haemonreactelangiectasia met pulmonaryarteryaneurysma). Bovendien is de ziekte familiair en wordt geassocieerd met genetische factoren zoals erfelijke hemorragische telangiectasie (ziekte van Rendu-Osler-Weber). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,035% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: atelectasis, hemothorax, acuut myocardinfarct

Oorzaken van pulmonale arterioveneuze tumor

Type:

Deze misvorming is direct verbonden door een verscheidenheid van verschillende groottes en ongelijke aantallen longslagaders en aders. Gemeenschappelijke slagaders zijn 1 tak en 2 aders. Er zit geen capillair bed tussen. De spierwand van de zieke vaatwand is slecht ontwikkeld en mist elasticiteit. Vezel en longslagader bevorderen de progressieve expansie van de zieke bloedvaten Pulmonale arterioveneuze tumor is een direct type pulmonale arterioveneuze tak, die wordt gekenmerkt door vasculaire vervorming, expansie, dunne arteriële wand, dikke aderwand en cystische vergroting. Tumoren zijn gescheiden, zichtbare trombose, laesies kunnen zich in elk deel van de longen bevinden, verdikking van de tumorwand, maar een bepaald gebied van de endotheellaag is verminderd, degeneratie of verkalking, waardoor breuk ontstaat, en directe rechter longslagader en linker atrium direct verkeer, voor zeldzame speciale typen.

distributie:

De laesies zijn verdeeld in een of twee longen, enkele of meerdere, de grootte kan 1 mm zijn of de hele long, het gemeenschappelijke sub-pleurale gebied van de rechter en de tweede onderste lob en de rechter middelste lob omvatten. Ongeveer 6% van de ziekte gaat gepaard met Rendu- Osler-Weber-syndroom (multiple arterioveneuze fistels, bronchiectasis of andere misvormingen, gebrek aan rechter onderkwab en aangeboren hartziekte).

pathofysiologie:

De belangrijkste pathofysiologie is dat veneus bloed van de longslagader naar de longslagader stroomt en de gedeeltelijke stroom ervan 18 - 89% kan bereiken, zodat de arteriële zuurstofverzadiging afneemt, in het algemeen geen ventilatie-stoornis, PCO2 is normaal en de meeste gevallen veroorzaken erytrocytose als gevolg van hypoxemie. Vanwege de longen, lichaamscirculatie direct verkeer, gevoelig voor bacteriële infecties, hersenabces en andere complicaties.

Pulmonale arterioveneuze preventie

De ziekte is een groep aangeboren pre-ziekten, dus de preventie van deze ziekte is vooral de preventie van zijn complicaties, de belangrijkste complicaties na pulmonale arterioveneuze fistelresectie kunnen vóór, tijdens en na de operatie optreden, zolang Neem positieve maatregelen die kunnen worden voorkomen of verminderd.

Pulmonale arterioveneuze complicaties Complicaties van atelectase en acuut myocardinfarct

1. De complicaties van longchirurgie na pulmonale arterioveneuze fistels zijn als volgt:

(1) atelectase

Voornamelijk als gevolg van postoperatieve hoest en zwakte, worden bronchiale endocriene secreties en kleine stolsels niet goed ontladen, waardoor bronchiale obstructie ontstaat, patiënten voelen kortademigheid of hernia, auscultatie van lokale longen zwak of verdwenen, de luchtpijp kan worden beïnvloed naar de getroffen zijde, nachtkastje X-ray De fluoroscopie kan worden bevestigd.Na de operatie moet de patiënt worden aangemoedigd en geholpen om effectief te hoesten, het bloederige sputum op te hoesten dat de bronchus blokkeert, en het sputum is niet gemakkelijk op te hoesten.De slijmvlies 15 mg plus 30 ml gedestilleerd water kan tweemaal daags worden ingeademd. Als dit niet lukt, plaats dan een rubberen katheter door de neusgaten, breng de glottis naar de luchtpijp, beweeg zachtjes heen en weer om het tracheale slijmvlies te stimuleren, zorg ervoor dat de patiënt een reflexhoest krijgt en ophoest. Als dit niet lukt, is vezeloptische bronchoscopie aan het bed vereist. En aantrekkingskracht, in het algemeen, kunnen de longen opnieuw uitzetten.

(2) empyeem

Oorzaken: (1) Onbedoelde operatie tijdens operatie zorgt ervoor dat kanker, abces of tuberculoseholte instort, waardoor de borstholte wordt vervuild, zoals het niet volledig doorspoelen van de borst voordat de borst wordt gesloten of het lichaam van de patiënt is erg zwak, lage weerstand, de pleuraholte kan worden geïnfecteerd in pus borst. (2) Na de pneumonectomie sluit het bronchospasme op het oppervlak van de resterende long, zoals het ruwe oppervlak na de longsegmentresectie en de longhechtrand na de wigresectie, de genezing niet lang af, het is gemakkelijk om de pleuraholte te infecteren om empyeem te vormen, vooral postoperatieve respiratoire insufficiëntie. Wanneer een ventilator nodig is voor continu geassisteerde ademhaling, is de fistel moeilijker te genezen vanwege een bepaalde druk in de longen. Het is gemakkelijk om lange tijd een empyeem te vormen. Zodra de hyperthermie een empyeem vormt, moet deze vroegtijdig worden gesloten of de thoracale punctie. Breid de longen opnieuw uit en sluit het abces.

(3) Bloedborst

Oorzaken: (1) Bloeding of bloeding bij de pleurale adhesie. (2) Bloeding na vaatletsel van de borstwand is moeilijk om het bloeden te stoppen vanwege hoge druk van de systemische circulatie. (3) Grote bloedvatbeschadiging in de longen, meestal als gevolg van loskomen van de ligatuur, snel bloeden, vaak geen tijd om te redden, heropening van de borst om het bloeden te stoppen; (1) postoperatieve thoracale gesloten drainagebuis bloedvolume> 300 ml / uur of 5 uur Het interne gemiddelde> 200 ml / uur; (2) Het afgezogen bloed stolde snel, wat wijst op een grote actieve bloeding in de borst. (3) Er is een grote dichtheidstoename aan de aangedane zijde van de röntgenfoto van de borst. De longen worden samengedrukt en het mediastinum wordt verplaatst naar de gezonde zijde. De patiënt voelt ademhalingsproblemen, wat aangeeft dat er meer stolsels in de borst zijn en moeten worden verwijderd. (4) De patiënt heeft een hemorragische shock. Hoewel hij bloed heeft verloren en anti-shockmaatregelen heeft genomen, zijn de symptomen van bloedverlies niet verbeterd. In een van de bovengenoemde situaties moet hij onmiddellijk samenwerken met de arts voor behandeling en snel een intraveneus kanaal instellen om hemostase-medicijnen toe te dienen. Observeer nauwgezet de bloeddruk, pols, ademhaling, bereid u voor op redding en bereid tegelijkertijd voldoende volbloed, streef naar vroege borstverkenning en stop met bloeden.

(4) Bronchiale pleurale fistels

Het komt meestal 7 tot 10 dagen na de operatie voor. De irriterende hoest van de patiënt is duidelijk. Het sputum heeft vaak oud bloed en de vloeibare pneumothorax van de patiënt verschijnt. De pleurale punctie resulteert in een infectieuze inhoud die vergelijkbaar is met hoesten. Na punctie wordt 2 ml blauw in de borstholte geïnjecteerd. Vloeibaar, als blauwgekleurd sputum wordt uitgehoest, wordt het verder bevestigd als sputum. Zodra bronchospasme optreedt, zal het snel de borstholte infecteren om empyeem te vormen. Het is noodzakelijk om gesloten thoracale drainage en systemische antibiotische behandeling uit te voeren om de infectie te beheersen. .

(5) Ademhalingsinsufficiëntie

Het komt vooral voor bij patiënten met een slechte preoperatieve longfunctie. Omdat de kanker pneumonectomie moet zijn, moet er voldoende schatting en voorbereiding zijn voor de operatie. Nadat de thoracotomie is voltooid, wordt de tracheotomie uitgevoerd op de operatietafel en wordt de terugkeer naar de afdeling Begin met ademen met een ventilator, meestal 5 tot 7 dagen nadat de ventilator kan worden verwijderd, als de preoperatieve longfunctie beter is, postoperatief vanwege meer longafscheiding, slechte hoest of ontsteking van de longen veroorzaakt door respiratoire insufficiëntie, De tracheotomie moet zo snel mogelijk aan het bed worden uitgevoerd en de ventilator moet worden aangesloten voor extra ademhaling.

(6) Ongeval van de bloedsomloop

Na de pneumonectomie was de dood van de bloedsomloop goed voor ongeveer 015% van het totale aantal resecties, meestal als gevolg van acuut myocardinfarct of longembolie. Dit ongeval is niet evenredig met de mate van longresectie en vindt meestal plaats in de lob of het segment. Na de resectie hadden sommige patiënten geen geschiedenis van hartaandoeningen vóór de operatie. De familieleden en artsen waren niet voorbereid op hun gedachten. Ze traden plotseling op zonder waarschuwing na 3 tot 5 dagen na de operatie. Er waren maar weinig mensen die gered en opgewekt konden worden.

2, andere veel voorkomende ernstige complicaties zijn pulmonale arterioveneuze ruptuur, thoracale bloeding, bacteriële endocarditis, hersenabces, embolie en ga zo maar door.

Pulmonale arterioveneuze fistels veroorzaken soms hemoptyse, andere symptomen van pijn op de borst, hemoptysis wordt veroorzaakt door scheuren van telangiectasia laesies in het bronchiale slijmvlies of ruptuur van pulmonale arterioveneuze fistula. Borstpijn kan zich in de long submucosa of bloed bevinden als gevolg van breuk van de laesie. Veroorzaakt door de borst, ongeveer 25% van de gevallen heeft neurologische symptomen, zoals convulsies, taalstoornissen, diplopie, tijdelijke gevoelloosheid, enz., Die het gevolg kunnen zijn van erytrocytose, hypoxemie, vasculaire embolie, hersenabces en cerebrale telangiectasie Veroorzaakt door familiale erfelijke hemorragische telangiectasie hebben vaak bloedingsverschijnselen, zoals neusafscheiding, hemoptysis, hematurie, vaginale en gastro-intestinale bloedingen, vanwege de aanwezigheid van sputum kan ook worden gecompliceerd door bacteriële endocarditis, Zorgvuldige auscultatie in het laesiegebied, ongeveer 50% van de gevallen hoort systolisch geruis of tweetraps ononderbroken geruis, dat wordt gekenmerkt door geruis met inhalatieverbetering, verzwakte uitademing en andere knuppelende tenen, rode bloedcellen, verhoogde hematocriet , arteriële zuurstofverzadiging afgenomen.

Pulmonale arterioveneuze symptomen algemene symptomen telangiectasia duizeligheid pulmonale arterioveneuze fistel pijn op de borst vermoeidheid

Belangrijkste pathologische veranderingen en klinische kenmerken van pulmonale arterioveneuze fistels

(1) pathologische veranderingen

De belangrijkste pathologische veranderingen van pulmonale arterioveneuze fistels zijn directe communicatie tussen de arterioveneuze vaten in de longen, onvolledige ontwikkeling van het vasculaire septum dat de slagaders en veneuze plexus of capillaire defecten in de perifere zenuwen van de longen scheidt, waardoor een kortsluiting tussen de slagaders en aders wordt gevormd en de bloedvaten worden kortgesloten naar de arteriële drukbelasting. De rol van de geleidelijke expansie, de vorming van cystisch sputum, pulmonale hypoxemie door de fistel zonder oxygenatie, refluxen het linker hart rechtstreeks in de systemische circulatie, er zijn rapporten in de literatuur, wanneer het debiet groter is dan 25%, lijkt het kind vermoeidheid, kortademigheid na activiteit, duizeligheid, hypoxie, enz. Symptomen, als de stroomsnelheid groot is en de oudere geschiedenis kan verschijnen purpura, knuppel / teen en secundaire erytrocytose, verhoogde hematocriet, verhoogde Hb, verhoogde viscositeit van het bloed, gemakkelijk om kleine trombus in de pulmonale bloedvaten te vormen kunnen worden geproduceerd Hersentrombose of hersenabces, PAVF-breuk of embolus waarbij de bronchiale wand betrokken is, kan hemoptysis en hemothorax veroorzaken na erosie. De ziekte komt vaker voor en de meervoudige laesies zijn goed voor 5% tot 10%, die in elk deel van het longweefsel kan voorkomen, maar de helft daarvan Het bovenstaande gebeurt in de rechter onderste lob en meer cystische uitstulpingen of cystische veranderingen in de viscerale pleurale zak kunnen tijdens de operatie worden gezien.

(2) Belangrijkste klinische manifestaties

1 De ziekte komt vaker voor bij jonge mensen en de kleine stroomsnelheid kan asymptomatisch zijn. Het komt alleen voor bij röntgenonderzoek van de longen. De grote stroomsnelheid kan kortademigheid veroorzaken na activiteit, purpura, maar vaker in de kindertijd, soms bij pasgeborenen. De meeste patiënten hebben purpura vanaf hun kindertijd, die geleidelijk toeneemt met de leeftijd en moeite heeft met ademhalen.

225% van de patiënten had neurologische symptomen zoals convulsies, ataxie en diplopie.

335% tot 50% van de patiënten heeft familiale erfelijke hemorragische telangiectasiesymptomen zoals epistaxis, hemoptysis, hematurie en gastro-intestinale bloedingen.

4 Wanneer de pulmonale arterioveneuze fistel scheurt, kan de patiënt pijn op de borst en hemothorax hebben.

5 Als het sputum groot is, is het systolische of continue geruis te horen op de locatie van het sputum.

6 X-ray thoraxfoto's worden gekenmerkt door een of meer cirkelvormige schaduwen in een of beide longvelden, en de grootte van de hartschaduw is normaal. CT-scan van de longen kan worden gezien om de expansie van de longslagaders en aders te beïnvloeden. vervormd.

7 rechter hartkatheter vertoonde verminderde arteriële zuurstofsaturatie Selectieve pulmonale angiografie toonde aan dat pulmonale arterioveneuze fistels eerder werd ontwikkeld dan het normale longaderstelsel, het pulmonale angiografiemiddel werd vertraagd en pathologische veranderingen in de vroege linker atriumontwikkeling werden waargenomen.

Longslagaderonderzoek

(1) Röntgenprestaties

Het wordt gekenmerkt door geïsoleerde of meerdere afgeronde schaduwen, variërende diameters van schaduwen, uniforme dichtheid, heldere randen of ondiepe lobben; verwijde en verdikte voedende slagaders en drainageaderen verbonden met de schaduw, en de bloedtoevoerslagader is verbonden met de hilar; De schaduwen nemen in het algemeen niet toe of nemen slechts langzaam toe. Volgens de bovenstaande kenmerken kunnen de meeste cystische PAVM's worden gecombineerd met klinische gegevens om een definitieve diagnose te stellen.De diagnose van atypische platte films is moeilijk, zoals gecompliceerde cystische pulmonale arterioveneuze fistels met meerdere bloedcellen. De platte film wordt gekenmerkt door een grote dichte schaduw. Het is moeilijk om een juiste diagnose te stellen op basis van de röntgenfilm. De diffuse pulmonale arterioveneuze fistel mist vaak het typische röntgenfilmteken, dat kan worden uitgedrukt als een gevlekte schaduw in het long- of longsegment. Het kan worden uitgedrukt als verbeterde longtextuur en vervorming.In sommige gevallen is er geen positieve röntgenfoto.Daarom zijn diffuse pulmonale arterioveneuze fistels en gewone röntgenfilm moeilijk te diagnosticeren.

(2) pulmonale angiografie

Pulmonale angiografie is een betrouwbare methode voor de diagnose van PAVM's Pulmonale angiografie kan de locatie, omvang, omvang en omvang van de laesie identificeren en een basis vormen voor de keuze van klinische behandeling.De angiografische methode is onderverdeeld in selectieve of superselectieve pulmonale angiografie. Seksuele pulmonale angiografie, orthotopische projectie, inclusief het gehele longveld van de longen om ontbrekende laesies te voorkomen. Na selectieve hoofd pulmonale angiografie wordt superselectieve pulmonale angiografie bepaald afhankelijk van de situatie. De auteur plaatst meestal de katheter in de bloedtoevoer. Superselectieve angiografie, selecteer de juiste hoek bij het beleggen, zoals rechter longlaesieselectie rechter voorste schuine positie (15 ° ~ 20 °) projectie, linker longlaesieselectie linker voorste schuine positie (15 ° ~ 20 °) projectie, voornamelijk Prestaties: eenvoudige cystische PAVM's kunnen worden gezien met het vullen van de longzak met longslagaderontwikkeling, drainage longaderontwikkeling is eerder dan normale longaders, bloedtoevoerslagader en drainageader zijn beide, en zien verschillende graden van kronkelige expansie, grotere tumorcapsule zichtbaar contrastmiddel Vertraagde lediging, complexe cystische PAVM's zijn te zien in 2 of meer bloedtoevoerslagaders en drainageaderen, zichtbare scheiding in de tumorcapsule, lediging van contrastmiddel is duidelijk vertraagd, Mi Diffuse pulmonale arterioveneuze fistels vertoonden meerdere "druiventrossen" -achtige kleine bloedvulling, en de longaders in de laesieplaats werden vooraf ontwikkeld.

(3) Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie

Arteriële zuurstofsaturatie neemt af, cardiale output en hartkamerdruk zijn normaal en er is geen intracardiale shunt Pigmentverdunningstest kan worden gebruikt om de stroomsnelheid en locatie te testen, let op om katheter in het sputum te voorkomen, alert op het risico op scheuren en contrastmiddel in de longslagader te injecteren. Toont de locatie en grootte van de arterioveneuze fistel, met verwijde, langwerpige, vervormde bloedvaten.

(4) Echocardiografische contrast-echocardiografie en pulmonale perfusie-radionuclidescanning kan PAVM's correct diagnosticeren, maar de eerste kan de locatie en de omvang van de laesie niet bepalen. Hoewel de laatste de locatie en de omvang van de laesie kan bepalen, kan hij de specifieke anatomische details niet waarnemen. Magnetische resonantie en spiraal-CT worden gebruikt voor de diagnose van PAVM's. Er wordt van uitgegaan dat spiraal-CT en de driedimensionale reconstructie ervan superieur zijn aan pulmonale angiografie bij de juiste diagnose en anatomie van PAVM's.

Diagnose en diagnose van pulmonale arterioveneuze tumor

diagnose

De diagnose en behandeling van deze ziekte moet aandacht besteden aan medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek.Kinderen met of zonder neusafscheiding en ledematen, gezichts- en rugtelangiectasie en geschiedenis van cerebrale ischemie.Meer dan 50% van de patiënten met pulmonale arterioveneuze fistels kan worden gecombineerd met erfelijke bloeding. Voor telangiectasie is gemeld dat congenitale pulmonale arterioveneuze fistels familiaal zijn. Er zijn veel pre-operatieve methoden voor deze ziekte: NaHC03-venografie is eenvoudig en betrouwbaar en de meest voorkomende röntgenfoto's van de borst zijn normaal. Bij patiënten met PAVF kunnen enkele of meerdere ondoorzichtige schaduwen worden gevonden. Verbeterd CT- en MR-onderzoek kan de laesie bepalen. Pulmonale angiografie is de meest betrouwbare diagnosemethode. Het kan bevestigen dat de bron van arteriële bloedtoevoer pulmonaire arterie is en enkele kunnen ook afkomstig zijn van de systemische circulatie. Er is geen typisch röntgenfoto van arterioveneuze fistels in de long. Het is niet ongewoon in de klinische praktijk. De pulmonale arterioveneuze fistel is eerder ontwikkeld dan het normale longaderstelsel, het pulmonale angiografiemiddel is vertraagd bij het ledigen en de pathologische veranderingen in de vroege ontwikkeling van het linkeratrium.

Differentiële diagnose

In klinische termen kan de ziekte in drie soorten worden verdeeld, namelijk:

Type I multiple telangiectasia: diffuus, multiple, gevormd door capillaire terminale anastomose, en de kortsluitstroom is groot.

Long aneurysma type II: gevormd door een anastomose van een groter vaatstelsel in het proximale centrum De tumor is verwijd door drukfactoren en de kortsluitstroom is groter.

Longslagader type III en communicatie van het linker atrium: de longslagader is aanzienlijk vergroot en de kortsluitstroom is extreem groot.De stroom van rechts naar links kan 80% van de longbloedstroom uitmaken, vaak gepaard met afwijkingen van de long en de bronchus.

Klinisch moet de ziekte verschillend worden gediagnosticeerd met de volgende ziekten:

(1) intrapulmonale metastasen

Pulmonale arterioveneuze fistels, in het bijzonder meerdere pulmonale arterioveneuze fistels, de CT van de borst vertoont meerdere laesies in de longen, die gemakkelijk verkeerd kunnen worden gediagnosticeerd als intrapulmonale metastasen. Het moet worden geïdentificeerd volgens zijn medische geschiedenis en bloedgasanalyse. We moeten met name het verschil tussen de twee op CT onderscheiden.

(2) Tuberculose

De belangrijkste onderscheidende punten van PAVF en andere soorten tuberculose zijn:

(1) Tuberculose vertoont vaak symptomen van koorts, anorexia, vermoeidheid, nachtelijk zweten, enz., Terwijl PAVF zeldzaam is.

(2) De snelheid van sedimentatie van rode bloedcellen en witte bloedcellen bij patiënten met actieve tuberculose is mild tot matig verhoogd, terwijl PAVF in het algemeen geen significante veranderingen heeft.

(3) PPD-test bij tuberculosepatiënten is positiever, terwijl PAVF over het algemeen negatief is.

(4) De laesies op de röntgenfoto van de borst van patiënten met longtuberculose bevinden zich meestal in de bovenste lob van de long, het achterste segment of het dorsale segment van de onderste lob, en de PAVF bevindt zich vaak in de voorste pleurale viscerale laag van de onderste en middelste lob.

(5) Longtuberculosepatiënten waren positiever voor anti-antacidumbacteriën, terwijl PAVF-patiënten negatief waren. Bovendien, na anti-tuberculosebehandeling, verbeterden de symptomen van tuberculosepatiënten snel. Heronderzoek van röntgenfilms (of CT op de borst) toonde aan dat er laesies waren. Absorptie, maar er waren geen significante veranderingen in de symptomen en longlaesies van PAVF-patiënten.

(3) Bronchiectasis

Bronchiectasis en pulmonale arterioveneuze fistels hebben veel overeenkomsten in klinische symptomen, zoals herhaald hoesten en hemoptyse. Daarom moeten de twee worden geïdentificeerd in de klinische diagnose.In het algemeen moet, als er de volgende kenmerken zijn, de long worden overwogen. Arterioveneuze fistel:

1 Een of meer ronde of ovale massa's met uniforme dichtheid zijn te zien op de röntgenfoto van de borst.De grens is duidelijk en er zijn tekenen van lobulatie. Soms zijn er twee koordachtige schaduwen zichtbaar aan het proximale uiteinde van de massa om verbinding te maken met de hilum. Dit is de long. De stroom van arterioveneuze fistels in en uit de bloedvaten.

2 Pulmonale vasculaire pulsatie kan worden gezien onder fluoroscopie en de Valsalva-bedieningsmethode (continue en geforceerde uitademing van de gesloten glottis) wordt verhoogd door de intrathoracale druk en het bloed dat in de borstholte stroomt, wordt verminderd en de cirkelvormige schaduw wordt aanzienlijk verminderd.

3 patiënten kunnen purpura, knuppel (teen) en erytrocytose hebben, bevestigde pulmonale angiografie, kunnen de grootte, locatie en het aantal bloedvaten zien.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.